Anemias e Eritropoese

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Anemias
→ Proeritroblasto -- … → Hemácia (t½ ≃ 120 dias)
Fatores Essenciais à Eritropoese
⤷ Ambiente medular íntegro
⤷ nº de céls precursoras adequado
⤷ EPO
⤷ Fe
⤷ B12, C
⤷ Folato
EPO
⤷ Eritropoetina → Glicoproteína
⤷ Produção Renal → Queda acentuada na IR
⤷ Estimula a eritropoese
⤷ Produção aumentada na hipóxia
Hemoglobina
⤷ Ferro + Porfirina → HEME
⤷ Cadeias ɑ, β, γ, δ → Globina
⤷ 4x HEME + 4x Globina → Hemoglobina
⤷ HbA (ɑ2β2) - 95 a 96%
⤷ HbA2 (ɑ2δ2) - 3 a 3,5%
⤷ Hb Fetal (ɑ2γ2) - 1%
→ Média de Hb varia com gênero e idade
*Hematócrito ≃ Hb * 3
Fe
⤷ Absorção duodenal
Avaliação Laboratorial dos Estoques de Fe
⤷ Ferro sérico
⤷ Transferrina ou capacidade total de ligação do ferro
⤷ Saturação da transferrina
⤷ Ferritina sérica
B12 e Folato
⤷ Formação da timidina (base nitrogenada)
→ B12 → Fonte Estritamente Anima
⤷ Bainha de mielina
⤷ Absorção no íleo se associada ao FI
→ Folato → Fonte animal e vegetal
Anemia
⤷ Definição: ↓[Hb] e Ht ∴ menor capacidade de oferta de O2
⤷ Fator genético
⤷ Não é natural em nenhuma idade → Investigação da etiologia
Investigação
⤷ Comprometimento da produção de eritrócitos ou Hb
⤷ Destruição aumentada de eritrócitos ou sangramento agudo
→ Síntese inadequada de Hb: ↓Fe, Talassemia (globina)
→ Deficiência de vitaminas: B9, B12
→ Deficiência de EPO: DRC
→ Ação de Citocinas: Anemia de doença crônica
→ Invasão da MO: Tumores parasitas, bactérias
→ Agressão da cél. progenitora: Quimioterapia, radioterapia, vírus, drogas, imunológica,
displasias
→ Agressão Extrínseco do Eritrócito
→ Defeito Intrínseco do Eritrócito
→ Sequestro Esplênico
Manifestações
⤷ Dependente de
⤷ Grau de ↓ de [Hb]
⤷ Tempo de Estabelecimento
⤷ Capacidade cardiorrespiratória
⤷ Manifestações da desordem 1ª
→ Cardiovasc.: Taquicardia, Palpitação, Dispnéia, Sopro sistólico
→ Sistema vascular → Palidez cutânea, mucosa
Triagem Etiológica
⤷ índices eritrocitários
⤷ Contagem de reticulócitos
⤷ ↓ ou Ok → Hipoproliferativa
⤷ ↑ → Hiperproliferativa (hemólise)
⤷ Avaliação morfológica
⤷ Alterações nas outras séries
Anemia Ferropriva
⤷ 1ª Causa de anemia no paciente ambulatorial
⤷ ↓Fe → ↓HEME → ↓Hb
⤷ Hemácias hipocrômicas microcíticas
→ Relacionada a sangramentos (TGI e TGU)
→ Baixa Ingesta → Vegetarianos/Veganos e Crianças, Desnutrição
→ Baixa Absorção → Gastrectomia, DII
→ Maior Requerimento → Gravidez, Amamentação
Anemia Megaloblástica
⤷ ↓Síntese de Timidina nas céls. hematopoéticas
⤷ Retardamento do ciclo nas fases S e G1
⤷ Fragmentação do DNA ⤷ Ganho de Volume
→ Hemólise Intramedular (Eritropoese ineficaz)
→ Nutricional → Vegetarianos/Veganos de longa data, desnutrição
→ Má Absorção → ↓Secreção de FI → Gastrite atrófica (anemia perniciosa), gastrectomias
⤷ Doenças do íleo terminal → Inflamação, neoplasia, má-absortivas
→ Drogas → Metformina, Inibidores da bomba de prótons
→ Sintomas
⤷ Glossite (atrofia da papila lingual)
⤷ Depressão
⤷ Neuropatía periférica (B12)
Anemias Hereditárias
ɑɑ/ɑɑ → Mutações da cadeia ɑ → ø produção de ɑ (ɑ0)
β/β → Mutações da cadeia β → β0 (ø β) ou β+ (↓↓ β)
Talassemias
Talassemia Genótipo Achado Típico Eletroforese
ɑ Major ( - - / - - ) Anemia Severa
Morte Fetal
Hb Barts (Tetrâmero de γ)
Doença da HbH ( ɑ - / - -) Anemia moderada a
grave
Hb H (Tetrâmero de β)
ɑ Minor ( ɑ - / ɑ - ) ou
( ɑ ɑ / - - )
Anemia Leve, Microcítica Hb Barts Neo-natal
(3-8%)
β Talassemia Dependente de
Transfusão
(β0/β+) ou (β0/β0) Anemia microcítica
grave (Hb 3 - 4)
HbA2 ou HbF (até 95%)
β Talassemia não dependente
de Transfusão
(β/β+) ou (β/ β0) Anemia Leve HbA2 (4% ou mais) ou HbF (Até
5%)
→ Esplenomegalia ← ↑Hemocaterese
→ Pedras de bilirrubina na vesícula
→ Acúmulo de Fe → Redução → Radicais Livres
⤷ Danos hepáticos, cardíacos, endócrinos, articulações
⤷ “Pele em Bronze” ← Depósito na pele
⤷ Piora com as transfusões
⤷ Existem fármacos que inibem a super-absorção
Falciforme
→ Hb Falciforme (ɑ2S2)
⤷ DesoxiHbs se ligam entre si → Bastão Rígido 00> Forma foice
→ ∴ → Crise de falciforme → Hipóxia
⤷ Hemácias aglomeram → Obstrução do fluxo sanguíneo
Anemia Falciforme Genótipo Achado Típico Eletroforese
Anemia Falciforme SS ( S / S ) Anemia, crises de
falcização
S 85-95, A2 <3,5, F5-15, A 0
Sβ Talassemia ( S / β0 ) Anemia moderada S 80-92, A2 >3,5, F 2-15
Sβ+ Talassemia ( S / β+ ) Anemia moderada ou
leve
S 65-90, F 2-10, A 3-30
Hemoglobinopatia SC (S/C) Semelhante à SS, mas
mais leve
A2 1-5, C 45-50, S 45-60
Traço Falciforme (β/S) Assintomático S 35-45, A 50-60, A2 <3,5
→ Asplenia funcional → Infartos do baço
→ Eventos trombóticos → AVCs, Focos epilépticos
→ Crises de DOR
→ 4 Pilares
⤷ Prevenção de complicações ao longo prazo
⤷ Controle de crises
⤷ Prevenção de infecções
⤷ Orientação Familiar
→ Hidroxiuréia → ↑HbF