PACIENTES PORTADORES DE PORFIRIAS HEPÁTICAS

Prévia do material em texto

PACIENTES PORTADORES DE PORFIRIAS HEPÁTICAS 
· As porfirias constituem um grupo de doenças genéticas distintas, além de formas adquiridas, de rara ocorrência. São deficiências enzimáticas específicas na via de biossíntese do radical heme da hemoglobina, causando o acúmulo de porfirinas, compostos intermediários que se tornam tóxicos quando detectados em altas concentrações nos tecidos. 
· Para entender o que ocorre nas porfirias, de forma simples, a síntese do radical heme passa por várias etapas, das quais participam diferentes enzimas. Se faltar uma dessas enzimas na sequência de produção, haverá o acúmulo de produtos intermediários (porfirinas). Por esse motivo, as porfirias são de difícil diagnóstico, pois cada enzima afetada nesta “cascata” leva a um padrão diferente de alterações, de maior ou menor gravidade. 
Porfiria aguda intermitente 
· maior interesse para a clínica odontológica 
· Raro distúrbio metabólico autossômico dominante, que resulta da deficiência da enzima hidroximetilbilano sintase
· doença é latente em toda a vida adulta de ~ 90% dos indivíduos que possuem esse defeito genético.
· Alguns fatores exógenos podem converter a doença latente em doença manifesta
· Desidratação 
· Jejum
· Infecções e uso de medicamentos que induzem enzimas porfirogênicas 
· Crises mais comuns na puberdade e em mulheres 
· Flutuações hormonais podem desencadear o ataque (menstruação e uso de anticoncepcionais) 
· Caracteristicamente, os pacientes apresentam dor abdominal (em quase 100% dos casos), taquicardia, urina escura, náuseas, vômitos, constipação e manifestações neurológicas, como ansiedade, histeria, depressão, fobia e convulsões, entre outras. Também podem ocorrer sudorese, tremores e febre. A pressão arterial pode estar aumentada ou diminuída.
· Alguns fármacos de uso odontológico podem desencadear as crises 
Cuidados no atendimento odontológico 
· Anamnese direcionada ao problema
· O contato com o médico é imprescindível antes de se programar qualquer procedimento invasivo. 
· Como exemplo, comenta-se que o uso de soluções anestésicas locais com epinefrina, por também conter metabissulfito de sódio em sua composição (aditivo que impede a oxidação do vasoconstritor), pode provocar um ataque agudo de porfiria. Alguns estudos e associações afirmam ser seguro 
· No contato com o médico, aproveite para se inteirar sobre o protocolo de atendimento recomendado no caso de um ataque agudo da doença. Se sentir-se inseguro para executar algum procedimento do protocolo, encaminhe o paciente aos cuidados de um especialista ou centro de referência.
· Os principais objetivos do tratamento dentário devem ser o controle da dor e das infecções, bem como a manutenção da função mastigatória. Evite o jejum antes de qualquer procedimento, pois a restrição calórica poderá desencadear um ataque agudo. 
· Evite agendar consultas de mulheres na fase de menstruação. 
· Bochechos com solução aquosa de digluconato de clorexidina podem ser empregados para o controle do índice de placa e manutenção da saúde bucal. 
· Já foi demonstrado em animais de laboratório e culturas de tecidos que certos metais pesados (compostos de alumínio, cobre e mercúrio) podem inibir algumas enzimas na cadeia de síntese do radical heme, provocando ataques agudos de porfiria. Portanto, selecione os materiais usados em restaurações e próteses, inclusive os metais preciosos. 
· Considere as porfirias agudas no diagnóstico diferencial para pacientes com sintomas bucais ou sistêmicos de etiologia desconhecida, incluindo a dor orofacial. 
· Anestesia local: os anestésicos são potencialmente porfirogênicos, pela alta lipossolubilidade e pelo fato de seu metabolismo estar relacionado com o sistema de citocromos hepáticos. Na prática, a maioria dos pacientes com porfiria pode ser anestesiada com relativa segurança, se forem tomadas as precauções necessárias.6 Prova disso é que, nas cirurgias obstétricas, os anestesistas têm empregado a bupivacaína, por meio de bloqueio regional (epidural e subdural), sem maiores complicações.
· A bupivacaína e a prilocaína são consideradas seguras e devem ser usadas como primeira opção. Com relação à lidocaína e à mepivacaína, ainda há certa controvérsia no seu emprego, especialmente quanto à mepivacaína, cuja metabolização no fígado se dá de forma mais lenta do que a dos demais anestésicos.
· Articaína (sem classificação para uso): teoricamente deveria ser o anestésico mais seguro, pois possui meia-vida plasmática mais curta e sua metabolização já é iniciada no próprio plasma sanguíneo, antes da passagem pelo fígado.
· sedação mínima: deve-se evitar a exposição do paciente à vários fármacos, só usar se for imprescindível 
· aspirina e paracetamol: analgésicos seguros 
· tramadol: usado com precaução 
· ibuprofeno e meloxicam: AINES recomendados
· beta e dexametasona: corticosteroides recomendados 
· É imprescindível que o médico seja consultado antes de se prescrever o diclofenaco, o cetorolaco ou o celecoxibe.
· Profilaxia e tratamento das infecções: as penicilinas são a escolha para uso em pacientes com porfiria. Aos pacientes alérgicos a este grupo de antibióticos, deve-se prescrever azitromicina O metronidazol exige uma avaliação cuidadosa do risco/benefício de seu emprego. A eritromicina é contraindicada de forma absoluta.
· os antifúngicos mais empregados na clínica odontológica (cetoconazol, fluconazol e itraconazol) são classificados como de uso duvidoso.