Leucemia_linfoide_aguda_modificada_em_dezembro_20013.

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LEUCEMIAS LINFÓIDES AGUDAS
Caracteriza-se pelo acúmulo de linfoblastos em numerosos órgãos e tecidos, principalmente na MO e SP;
Incidência é maior em crianças de dois a cinco anos de idade, diminuem em adolescentes e adulto jovens e voltam a crescer após os 60 anos;
É o tipo mais comum de leucemia em crianças e acomete apenas 20% da população adulta.
 Linfadenomegalias
 ETIOLOGIA:
Alguns vírus ( retrovírus) estão relacionados com este tipo de leucemia:
HTLV 1;
Epstain Baar;
Algumas anomalias genéticas:
Anemia de Fanconi; 
Síndrome de Down e de Bloom.
Sangue periférico:
Anemia( intensidade variável);
Plaquetopenia;
Leucometria elevada( pode estar normal ou baixa);
Blastos presentes em sangue periférico na maioria dos casos;
Mielograma com mais de 25% de blastos;
Em adultos a cura total é pequena( 30% a 40%), mas em crianças representam um índice de cura em torno de 80%.
Sintomas:
Insuficiência da MO e invasão de órgãos por células leucêmicas;
Epistaxe, petéquias, plaquetopenia;
Sangramento, anemia e febre.
Linfadenomegalias, esplenomegalia e hepatomegalia ( 50%);
Sintomas relacionados ao SNC.
 CLASSIFICAÇÃO FAB:
Estão divididos em três categorias:
LLA L1;
LLA L2;
LLA L3.
OBS: 85% dos casos de LLA em crianças são do tipo L1, 14% como L2 e apenas 1% como L3.
Em adultos, predomina L2 ( 60%) dos casos, 30% a 40% são do tipo L1 e 2% a 5% são do tipo L3.
Outra classificação segundo a OMS:
Leucemia aguda de linhagem ambígua;
Leucemia linfoblástica aguda/linfoma linfoblástico de precursores T e B;
Leucemia/linfoma de Burkitt. (LLA L3)
Neste tipo de leucemia, os linfoblastos são muito parecidos morfologicamente entre sí ( com exceção da LLA L3), ficando impossível um diagnóstico apenas morfológico.
A Imunofenotipagem é obrigatória e alguns casos a citogenética (PCR e FISH que é um método de hibridização fluorescente) também vem sendo utilizada.
 CITOQUÍMICA:
Sudam black e peroxidase negativas ( podendo positivar em 3% dos blastos)
Fosfatase ácida positiva em leucemias linfoides de origem T.
 CITOGENÉTICA:
Translocações envolvendo os cromossomos 8 e 14, 8 e 2 e 8 e 22 ;
Translocações envolvendo o cromossomo 9 e 22
Avaliação laboratorial:
Leucometria elevada em 60% dos pacientes, normal em 14% e baixa em 27%.
Vários blastos no SP e neutropenia intensa
Na MO 50% das células observadas são blastos.
Deve-se fazer punção no líquor quando houver sintomas do SNC.
Hiperuricemia
Aumento de LDH associado a formação de massas tumorais e comprometimento do SNC
Alguns raros pacientes desenvolvem CIVD.
Fatores prognósticos:
Idade acima de 60 anos ( sobrevida menor)
Leucometria maior que 30.000 leucócitos
Associação de LLA com LMA;
Elevação da Beta 2 microglobulina
Após o início da quimioterapia, quanto maior o número de semanas para diminuir a leucometria pior o prognóstico.
LLA L1
 Características dos blastos lla l1
Blastos pequenos, relação núcleo citoplasma alta;
Nucléolos não muito evidentes
 MORFOLOGIA BLASTOS LLA L2:
Blastos de tamanho variáveis e heterogênios;
Relação núcleo/ citoplasma baixa;
Nucléolos evidentes
LLA L2
 MORFOLOGIA Blastos LLA L3:
Blastos grandes com citoplasma abundante e basofílico e vacuolizados.
Forma grave e de pior prognóstico.
LLA L3
 LLA L3