Estudo dirigido Talassemias

Esta é uma pré-visualização de arquivo. Entre para ver o arquivo original

EXERCÍCIO V – ANEMIAS e TALASSEMIAS 
 
 
Responsável: Prof. Dr. Marconi Rego Barros Jr. 
Farmácia 7° período ( ) Manhã ( ) Tarde ( ) Noite 
Disciplina: Hematologia Clínica 
 
1. Os níveis de ferro podem estar normais enquanto os de ferritina estão baixos? Justifique. 
 
2. As hemoglobinas S, D e E resultam da substituição de que cadeia da hemoglobina? 
 
3. Quais são as 4 síndromes clínicas ocasionadas pela ocorrência de anomalias da hemo-
globina? 
 
4. As características abaixo ocorrem em que tipo de anemia? 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
5. O quadro clínico abaixo ocorre quando há ____________________________________. 
 
 
 
6. São condições clínicas congênitas: 
a) Talassemia, drepanocitose, hiperesplenismo. 
b) Drepanocitose, deficiência de G6PD, esferocitose hereditária. 
c) Deficiência de PK, β-talassemia, hemólise aloimune. 
d) α-talassemia, doença hemolítica do recém-nascido, hemólise autoimune idiopática. 
e) Deficiência de PK, drepanocitose, hemólise aloimune induzida por fármacos. 
 
 
7. Sobre as talassemias marque verdadeiro (V) ou falso (F): 
( ) Síndrome α-talassêmicas severas são provocadas quando ocorre mutações em duas 
das cópias dos genes da cadeia α. 
( ) O VCM e HCM podem estar abaixos dos níveis normais mesmo naqueles pacientes 
com traço α-talassêmico. 
( ) Os traços α-talassêmicos são gerados quando há no máximo duas mutações na cópias 
dos genes que codificam a cadeia α. 
( ) O quadro clínico de hidropsia fetal é incompatível com a vida. 
( ) A hemoglobina H ocorre quando há excesso na produção da cadeia α na α-talassemia. 
( ) A hemoglobina Bart’s ocorre quando são formados tetrâmeros da cadeia γ. 
( ) Assim como a hemoglobina H, a hemoglobina Bart’s possui alta afinidade pelo O2, 
dificultando a liberação desta molécula para as células do organismo. 
( ) A gravidade da talassemia está associada a quantidade relativa de cadeias α em 
relação as cadeias γ. 
( ) Enquanto a α-talassemia relaciona-se a deleção de genes a β-talassemia relaciona-se 
em sua grande maioria a deleções pontuais. 
( ) Na α-talassemias a eritrocitose consegue aumentar os níveis de Hb para a faixa normal. 
( ) A β-talassemia maior pode levar ao óbito por causar alterações cardiológicas. 
( ) O excesso na produção das cadeias β é uma das características das β-talassemias. 
( ) Entre outros sintomas clínicos, a β-talassemia maior pode levar ao retardo do 
crescimento, retardo mental e hepato- esplenomegalia. 
( ) Nas β-talassemias a anemia é normocítica normocrômica. 
( ) Na β-talassemia intermédia a quantidade de Hb A é variável. 
( ) O genótipo β0/ β+ ou β+/ β+ caracterizam a β-talassemia maior. 
 
 
8. Quais os tratamentos possíveis para a β-talassemia maior? 
 
9. Que índice é importante para diferencia a β-talassemia da anemia ferropriva? 
 
10. Quais as quatro formas clínicas possíveis da α-talassemia?