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ICTERÍCIA NEONATAL Timóteo Graf, Luiz Felipe Introdução Metabolismo da Bilirrubina Fisiopatologia Hiperbilirrubinemia direta Fatores de risco para hiperbilirrubinemia indireta Avaliação diagnótica Tratamento da hiperbilirrubinemia indireta Complicações da hiperbilirrubinemia indireta Referências INTRODUÇÃO • A icterícia neonatal é um dos distúrbios neonatal mais frequente. Acomete cerca de 60% dos RN a termo e 80% dos RN prematuros na primeira semana de vida. • A icterícia é visível quando os níveis séricos de bilirrubina são superiores a 5 mg/dl, ocasionando uma coloração amarelada da pele e das mucosas. • Na maior parte do tempo ocorre elevação da fração indireta da bilirrubina, lipossolúvel e com capacidade de impregnar o sistema nervoso central, principalmente os gânglios da base. 3 METABOLISMO DA BILIRRUBINA FISIOPATOLOGIA 5 Icterícia Fisiológica • Quadro comum, autolimitado • Aparece após 24 h de vida • Aparece com 2 a 3 dias de vida, atinge até quarto dia (12mg/dl) • RN prematuros Bilirrubina tende a ser igual (máxima 15 mg/dl), com duração mais longa (até 10 dias). Icterícia Patológica • Quando o momento do aparecimento, a duração ou o padrão variam do que seria o esperado. Doenças hemolíticas Causas adquiridas Deficiência da conjugação dá Bilirrubina 6 • Incompatibilidade Rh • Incompatibilidade ABO • Deficiência de G6PD • Esferocitose, eliptocitose • Hemoglobinopatias (alfatalassemia) • Infecções, especialmente sepse • Coleções sanguíneas extravasculares (céfalo- hematomas e outras hemorragias) • Policitemia • Anomalias gastrointestinais/com obstrução de trânsito • Icterícia por leite materno • Hipotireoidismo congênito • Síndrome de Gilbert • Síndrome de Crigler- Najjar tipos I e II ICTERÍCIA ASSOCIADA AO ALEITAMENTO MATERNO 7 Icterícia pelo aleitamento materno • Ocorre pelo aleitamento inadequado ou dificuldade de sucção ou pouca oferta láctea. Sinais e sintomas: • Perda de peso • Icterícia • Desidratação Icterícia do leite materno O leite materno atua como um modificador que reduz a atividade UGT1A1 ou tem um excesso de beta glucoronidases. Rn persiste com icteria além da primeira semana, tem bom ganho de peso, na dúvida pode fazer teste terapêutico com a suspensão do leite por 24 a 48horas, que evidencia redução brusca da icterícia. Não tem necessidade de interromper o aleitamento, os níveis de bilirrubina diminui gradualmente. Incompatibilidade RH • Acomete 1:1000 dos nascidos vivos, quando uma mãe antígeno D (RH negativo) tem u m RN antígeno positivo (RH positivo). • Na primeira exposição ocorre produção de anticorpos igm (não passa na barreira placentária. • Na segunda exposição ocorre produção de anticorpos Igg que atravessa a barreira placentária. • A doença hemolítica por incompatibilidade RH ocorre apenas se a mãe foi previamente sensibilizada. 8Incompatibilidade ABO • É a causa mais comum de doença hemolítica do recém-nascidos, ocorre em 20 a 25% das gestações. • A mãe deve ser do grupo sanguíneo O e o RN do grupo sanguíneo A ou B. • A doença se desenvolve em cerca de 10% dos casos, individuo do grupo O já produzem anticorpos do tipo Igg, portanto a doença já pode ocorrer na primeira gestação. Hiperbilirrubinemia direta • A elevação do nível de BD resulta de distúrbios hepáticos ou doenças sistêmicas potencialmente graves. • A icterícia causada pela BD elevada confere à pele um tom esverdeado ou amarelo-acastanhado opaco • As causas a serem consideradas envolvem obstrução, sepse, doença do trato biliar, toxinas, in- flamação e doenças metabólicas ou genéticas • A colestase é causada por uma obstrução extra ou intra-he- pática ao fluxo biliar e resulta em retenção no soro de substân- cias que normalmente são excretadas na bile. • Apesar de não ser neurotóxica, seu acúmulo é sempre patológico, A icterícia pode ser o primeiro sinal de disfunção hepática. Outras manifestações clínicas podem estar presentes, como uri- na de cor escura, fezes acólicas (descorada) e hepatomegalia. • A atresia biliar é definida como ausência ou obliteração dos ductos biliares extra-hepáticos, sendo a principal indicação de transplante hepático em crianças. 9 FATORES DE RISCO PARA HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA • Mãe de tipagem O, e/ou Rh negativo • Irmão prévio que necessitou de tratamento para icterícia neonatal • Mãe diabética • Peso de nascimento entre 2.000 e 2.500 g e/ou idade gestacional entre 35 e 38 semanas (maior risco entre 35 e 36 semanas • Baixo aporte de leite materno na primeira semana de vida, com perda exagerada de peso pelo RN • Alta precoce da maternidade (antes de completar 48 horas de vida) 10 AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA Exame físico completo do recém nascido Avaliar pele e mucosas Definir zona de Kramer 11 • A dosagem de bilirrubina transcutânea é uma forma não invasiva de avaliação da bilirrubina total, que pode ser aferida por um aparelho (Bilicheck), posicionado no esterno. • Tem elevado coeficiente de correlação da bilirrubina sérica até valores de 13-15 mg/dl em RN com ig > 35 semanas, valores maiores de 13 mg/dl deve ser confirmados com mensuração sérica. Dosagem Transcutânea 12 Exames laboratoriais frequentes Icterícia antes de 24 h de vida é dita precoce e frequentemente está associada a ocorrência de doença hemolítica (deve ser ter investigação laboratorial). Icterícia fisiológica com zona de kramer <2 observação clínica, zona Kramer > 2 deve ter investigação laboratorial. • Hemograma completo, contagem de plaquetas • Bilirrubina total e direta, ALT, AST, fosfatase alcalina, glicose • Teste de coombs direto (realizado no RN) • Teste de coombs indireto (realizado na mãe) • Teste do Eluato 13 Nomograma de Bhutani. Esse nomograma classifica os riscos do valor de BT, com predomínio de BI, em RN com 35 semanas ou mais de idade gestacional, conforme a idade pós-natal 14 Tratamento da hiperbilirrubinemia indireta As formas de terapia mais utilizadas no tratamento da hiperbi- lirrubinemia indireta compreendem a fototerapia e a EST, e, em alguns casos, a imunoglobulina standard endovenosa. A fototerapia com proteção ocular é o método mais utiliza- do nas últimas décadas. Visa a reduzir os níveis de bilirrubinas que poderiam indicar EST. A eficácia desse tratamento depen- de do comprimento de onda da luz, da irradiância espectral e da superfície corpórea exposta à luz. Quando a bilirrubinemia é superior ao percentil 95 no no- mograma de Bhutani et al., é preferível indicar fototerapia de alta intensidade, de preferência com lâmpadas azuis especiais. Na hemólise por incompatibilidade Rh, a EST pode ser indicada logo após o nascimento, quando BI > 4 mg/dL e/ou hemoglobina < 12 g/ dL no sangue de cordão. Na doença hemolítica por incompatibilidade Rh, a BT deve ser determinada a cada 6 a 8 horas, e a EST, indicada se hou- ver elevação igual ou superior a 0,5 a 1 mg/dL/hora nas pri- meiras 36 horas de vida 15 17 18 19 Complicações da hiperbilirrubinemia indireta • A mais temida é a encefalopatia bilirrubínica. A fase aguda da doença ocorre nos primeiros dias e perdura por semanas, com letargia, hipotonia e sucção débil. • Se a hiperbilirrubinemia não é tratada, aparece hipertonia com hipertermia e choro agudo de alta intensidade. • As crianças sobreviventes apresentam a forma crônica da doença, com a tétrade paralisia cerebral atetoide grave, neuropatia auditiva, paresia vertical do olhar, displasia dentária e, ocasionalmente, deficiência mental. 20 Referências • DODE, TRATA; DE, TRATADO. Tratado de Pediatria SBP 4ª Ed.-2017. Slide 1: Icterícia NEONATAL Slide 2 Slide 3: Introdução Slide 4: Metabolismo da bilirrubina Slide 5: Fisiopatologia Slide 6 Slide 7: Icterícia associada ao aleitamento materno Slide 8 Slide 9 Slide 10: Fatores de risco para hiperbilirrubinemiaindireta Slide 11: Avaliação diagnóstica Slide 12 Slide 13 Slide 14 Slide 15 Slide 16 Slide 17 Slide 18 Slide 19 Slide 20