Aula Esclerose Lateral Amiotrofica

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Fisioterapia na
Esclerose Lateral Amiotrófica
(ELA)
Profa. Tatiana Maíta
Como o mundo passou a 
conhecer a ELA...
 Doença de Lou Gehri -1941
Stephen Hawking
“...Comecei a sentir uma fraqueza em 
mãos e especialmente todo membro 
superior direito estava mais fraco, os 
músculos da mão tremiam sozinhos, 
dois meses depois destes primeiros 
sintomas começaram os engasgos e 
comecei a sentir repuxos na perna 
esquerda que depois fiquei sabendo 
ser uma ‘hipertonia espástica’, daí em 
diante, a fraqueza foi progredindo, 
progredindo e antes que eu 
entendesse do que se tratava já estava 
assim..
Esclerose Lateral 
Amiotrofica
 Doença 
Neurodegenerativa que 
atinge os neurônios da 
ponta anterior da medula 
(NMI) e os feixes 
piramidais (NMS).
Epidemiologia
 Epidemiologia: 1 a 2 casos 
p/100.000 
 50 vezes maior na Ilha de 
Guam – associada a 
demência e parkinsonismo
 Homens 2 vezes mais que 
em mulheres
 Sem predileção étnica
 95% casos ELA esporádica 
e apenas 5% casos ELA 
familiar ( padrão 
autossômico dominante)
 20% dos casos 
cromossomo 21 mutável
Patogênese
 Causa e Patogênese 
desconhecida: 
 NMS & NMI
 Extensa perda neuronal 
com gliose astrócistica
 Suspeita de influência 
ambiental: intoxicação por 
chumbo, alumínio e 
mercúrio (??)
 Aminoácidos como 
glutamato extra celular (??)
 Induzida por radioterapia 
(??)
 Viral(??)
 ELA para neoplásica –
sintomas minimizados com 
o controle do câncer
Manifestações Clinicas
“... Comecei a sentir uma fraqueza em mãos e 
especialmente todo membro superior direito 
estava mais fraco, os músculos da mão tremiam 
sozinhos...”
 Início em torno dos 50 anos (10% se inicia antes dos 40 anos e apenas 5% 
inicia antes dos 30 anos) Fraqueza 90% dos pacientes – pernas, mãos, 
proximalmente braços e orofaringe
 Fraqueza assimétrica 
 Músculos proximais afetados primariamente
 Sinais evidentes de NMI: fraqueza, fasciculações ( língua), atrofia
Manifestações Clinicas
“... depois destes primeiros sintomas começaram os 
engasgos comecei a sentir repuxos na perna 
esquerda que depois fiquei sabendo ser uma 
‘hipertonia espástica’, ...”
 Alteração no peso: atrofia e disfagia
 Alterações respiratórias: fraqueza muscular – pneumonias
 Sensibilidade preservada: dor em geral por hipomobilidade
 Lesão de nervos encefálicos: XII, IX, X
 Comprometimento da marcha: NMI ou NMS ( espasticidade)
 Sinais evidentes de NMS: Babinski, clonus, Hoffman, espasticidade
 Reflexos: aumentados ou diminuidos
 Sinais combinados
Diagnóstico
 Clínico: em cerca de 95%-
sinais de NMS e NMI
 Exame: nenhum exame é 
patognomônico para ELA, 
o LCR pode apresentar 
alterações nos níveis de 
proteínas. 
 A EMG apresenta 
denervação em pelo menos 
3 membros
Evolução
 INEXORÁVEL, PROGRESSIVA,
S/ REMISSÕES, RECIDIVA OU PERÍODO DE ESTABILIZAÇÃO
 Óbito: Insuficiência respiratória, pneumonia por aspiração
 Duração dos sintomas: em torno de 4 a 5 anos
( 50% dos pacientes)
 15 a 20% vivem mais mais tempo ainda que totalmente paralisados, movendo 
apenas olhos
Tratamento
 Tratamento: sintomático !
 Apoio emocional. 
 Especificamente para ELA nenhuma farmacoterapia realmente eficaz
 Imunoglobulina e Vit. E – empiracamente / Inibidor do glutamato ( 
Riluzol) única droga aprovada pela FDA
 Drogas anti espáticas
 Fisioterapia / Fonoaudiologia /Terapia Ocupacional
Fisioterapia
 Avaliação
 Objetivos
UMPHRED, 2010
Fisioterapia
 Prevenir atrofia de desuso
 Caminhadas, alongamentos, 
exercícios respiratórios
 Exercicio concêntrico diário 
(excêntico pode não ser indicado)
 Resistência leve , poucas 
repetições com períodos para 
descanso, evitar fadiga ( músculos 
com Fm > 3)
 Sinaki: 6 contrações isométricas , e 
isotônicos com theraband, ajudou a 
minimizar déficits como ADM, FM 
espasticidade, interferindo na 
habilidade funcional
 Músculos que não vencem 
gravidade melhoram pouco, focar 
outros músculos
 Fadiga matinal pós exercício: 
reavaliar condutas.
 Disfunções Respiratórias: 
 FM /CV – 30% do normal ( Hipoxemia, 
hipercapneia e acidose). 
 Clinicamente: dispneia (50%), uso de 
musculatura acessória, alteração nos 
padrões de sono, alteração na 
concentração.
 Oximetria 
 THB
 TEP: exercicios ou suporte não invasivo
 VM /TQT: prolonga a vida – Home Care
 Cuidados com posicionamento, 
alinhamento, mudanças de postura.
Quando e como podemos intervir?
CUIDADOS
Postintubation subglotic and tracheal stenosis. Thong T Le, Scott H Hardeman, Arch 
Otolaryngol Head Neck Surg, 2002
Assessment of Dysphagia with the use of pulse oximetry. Sherman B, MD, Jean M. 
Nisenboum, Dysphagia 14: 152-156. New York USA 1999. 
FISIOTERAPIA
ALINHAMENTO BIOMECÂNICO 
The Effect of Head and Neck Position on Oropharyngeal Swallowing. 
Cumhur Ertrkin. Arch Phys Med Rehabil Vol 82: 1255-60 sept 2001
Relaciones biomecanicas y funcionales de musculos craneo cervico 
mandibulares em pacientes com patologia em degluticion. Maldonado M D 
Kinesiologia; 25(2): 14-21,jun 2006
“Desconfie do destino e acredite em você. Gaste 
mais horas realizando que sonhando, fazendo que 
planejando, vivendo que esperando... Porque, 
embora quem quase morre esteja vivo, quem 
quase vive, já morreu...”
Stephen Hawking 
Caso Clinico
Paciente 64 anos diagnosticado com ELA há 
08 anos apresentando sinais de falência 
respiratória, solicitada a avaliação 
fisioterapêutica.
* Na avaliação desse paciente quais os 
aspectos serão determinantes para definir a 
terapêutica mais adequada para o doente?
Por Onde Estudar?
 UMPHRED, Darcy A. Reabilitação Neurológica. São Paulo: 
Manole, 2010
 ROWLAND, Lewis P. Tratado de Neurologia. Rio de Janeiro: 
Guanabara Koogan, 2000
 SHUMWAY-COOK, Anne. Controle Motor. Teoria e Aplicações 
Práticas. São Paulo: Manole, 2003.
 LENT, Roberto. Cem Bilhões de Neurônios. São Paulo: Atheneu, 
2002.
 O’SULLIVAN, Susan. Fisioterapia Avaliação e Tratamento. São 
Paulo:Manole, 1993.
 BEAR, Mark. Neurociências Desvendando o Sistema Nervoso. 
Porto Alegre: Artmed, 2001.