Tratamento da Bronquiectasia

Prévia do material em texto

1 Beatriz Baldanza 
AULA 24/05 SAÚDE DO ADULTO- GUSTAVO 
BRONQUIECTASIA continuação 
 
-Funcional: envolve no mínimo uma espirometria, 
sabendo que pode ter um padrão obstrutivo (mais 
comum). Então, a espirometria vamos fazer 
periodicamente observando um padrão obstrutivo, 
com redução do VEF1 associado a dispneia, pode ter 
piora da CVF e redução da relação VR/CPT por 
aprisionamento aéreo 
-Microbiológico: realizar de 3 a 4 vezes no ano, com o 
objetivo de ver se não está havendo infecção dessa via 
aérea. Se for uma infecção crônica por Pseudomonas, 
então ele tem um pior prognostico, pois sabemos que 
a função pulmonar vai cair mais rápida que o normal e 
terá mais exacerbações, e a erradicação vai ser difícil. 
A pseudomonas é a mais estudada. 
-Escores prognósticos: avalia a chance do paciente de 
evoluir bem ou mal nos próximos meses/anos. Fazer de 
3 a 4 meses, para não ser surpreendido com a piora do 
paciente. 
 
-Avalia FEV1 (importância por medir a função 
pulmonar), a idade, a colonização crônica 
(Pseudomonas, determina gravidade, piora de 
qualidade de vida, aumento da mortalidade), extensão 
das bronquiectasias, a presença de dispneia (mMRC) 
-Cada resposta varia de 0 a 2 pontos, e define como 
bronquiectasia leve, moderada ou grave. 
 
Como eu vou definir que o paciente tem uma 
infecção crônica das vias aéreas? 
-Importante é saber se é Pseudomonas pela cultura do 
escarro: trata com antibiótico sistêmico venoso 14 a 21 
dias mais antibiótico inalatório. Espera 4 semanas e faz 
outra cultura. 
-Pseudomonas permaneceu? Faz outro tratamento. 
Faz outro antibiótico que ela seja sensível, e faz outro 
ciclo de sistêmico mais inalatório. Espera 4 semanas e 
faz outra cultura. 
-Permaneceu? Tenta terceiro tratamento. 
-Se após realizar 3 tentativas de erradicação da 
Pseudomona e não for erradicada, classifica como 
infecção crônica. 
Outras etiologias: 
Só vai dar grande valor a infecção que persiste e causa 
declínio funcional ou exacerbação frequente. Qualquer 
outra bactéria que gerou declínio funcional progressivo 
ou exacerbações frequentes, faz o tratamento. 
 
-Quando eu pego meu paciente estável. É 
bronquiectásico, ele não tá tendo exacerbação, e eu 
quero resolver a inflamação crônica, pois nós vimos 
que inflamação crônica gera mais bronquiectasias. 
 
-Quais alternativas eu tenho de tratamento? tenho 
Azitromicina oral, corticoide inalatório 
broncodilatadores. Na azitromicina, é indicado para 
pacientes que tenham muitas exacerbações no ano, 
esse critério parece com o tratamento do DPOC. 
Corticoide inalatório pode indicar somente quando eu 
tiver uma outra doença associada ao uso corticoide 
(DPOC, asma). Os broncodilatadores pode usar nos 
pacientes asmáticos ou dpociticos que cursam com 
associação de bronquiectasia ou aqueles pacientes 
 
2 Beatriz Baldanza 
com piora da dispneia, e faço o teste do 
broncodilatador, se ele tiver melhora clínica passo a 
usar broncodilatador 
-No tratamento nos falamos da infecção crônica que 
usa o antibiótico inalatório. Quando faz a primeira dose 
de antibiótico inalatório ele pode causar 
broncoespasmo e a gente pode usar um 
broncodilatador prévio aquele antibiótico inalatório. 
Então faz o broncodilatador logo em seguida faz o 
antibiótico inalatório 
 
 
 
Já tratamos a infecção e inflamação crônica do nosso 
paciente agora temos que fazer o clearance 
respiratório: paciente tem dificuldade em retirar 
aquele muco, catarro produzido nas vias aéreas 
-Como que eu posso ajudar isso? eu tenho mecanismos 
fisioterápicos (link que mostra vídeos sobre fisioterapia 
respiratória); posso fazer uma reabilitação pulmonar 
que vai ser indicado somente os pacientes com 
limitação do exercício; posso utilizar os agentes 
osmóticos: faz uma inalação soro fisiológico: cloreto de 
sódio a 7% (não existe isso no mercado no Brasil, teria 
que fazer o cálculo) e isso implicaria em umidificação 
do muco, que estava mais denso vai ficar mais fluido e 
vai passar melhorar o clearance e também melhora a 
característica do muco por causa do cloreto de sódio 
em si, o fato de ser cloreto de sódio hipertônico ajuda 
-É muito importante pois é usado não só na 
bronquiectasia não fibrocística e como também na 
fibrose cística 
 
-Paciente que evolui com insuficiência respiratória 
crônica. Temos dois tipos de insuficiência respiratória: 
tipo 1 e 2, hipoxêmica e uma hipercápnica. 
→Com hipoxemia: vamos tratar com oxigênio 
domiciliar, com a mesma indicação do DPOC. 
→Com hipercapnia: VNI-BIPAP 
-Eventualmente, pode ser candidato a transplante 
pulmonar. 
-Em alguns casos selecionados pode fazer uma cirurgia 
de ressecção, pode retirar aquela parte do pulmão. O 
paciente se tiver uma lesão localizada e refrataria ao 
tratamento, pode fazer. Ex: paciente está fez uma 
cavitação secundaria a tuberculose no ápice pulmonar 
direito, gerando bronquiectasia, redução do VEF1, 
infecções recorrentes, exacerbações frequentes: faz 
uma cirurgia e retiro aquele local, faz uma lobectomia 
e retira só um lobo ou um segmento e resolve o 
problema. 
 
-Estávamos vendo o Manejo do paciente estável, 
manejou infecções crônicas, manejou clearance, 
manejamos o prognóstico. Agora, outro ponto nós 
devemos saber também é sobre as exacerbações. O 
que é uma exacerbação do bronquiectásico? é uma 
piora de três dos seis sintomas abaixo por pelo menos 
48 horas, então paciente nas últimas 48 horas ele teve 
piora de três desses sintomas. 
-A hemoptise é muito comum no paciente 
bronquiectásico porque ele faz uma úlcera na parede 
do brônquio, e esse então fica mais próximo à parede 
da vasculatura daquela parede brônquica, então a 
qualquer momento ela pode sofrer rompimento e aí 
gera hemoptise. 
 
-A exacerbação grave configura quando eu tenho uma 
taquipneia maior que 25, sinais claros de falência 
respiratória, hemoptise com mais de 25 ml nas 24 
horas (25 ml não é tanto assim, mas hemoptise de 25ml 
me preocupa bastante como é que esse paciente 
evolui), febre ou outro critério de sepse. 
 
3 Beatriz Baldanza 
-Paciente tem critério de sepse que envolve febre ou 
outro qualquer, paciente tem hemoptise maior que 25 
então fico preocupado que sangrou muito para uma via 
aérea, paciente com insuficiência respiratória ou então 
com taquipneia importante. Esses são sinais de 
gravidade, esses pacientes devem estar internados 
para tratamento 
 
Fluxo interessante da própria diretriz brasileira 
-Avalio a gravidade do meu paciente na exacerbação e 
vou definir se ele vai tratar em domicílio ou então 
hospitalar 
-Todas as vezes que meu paciente fizer exacerbação 
deve fazer cultura de escarro com antibiograma. A 
cultura vem antes mesmo de definir se é grave ou não, 
então todos os pacientes devem fazer antibiograma 
com cultura do escarro. 
 -Meu paciente é grave, ou seja, ele tem aqueles 
critérios de frequência respiratória acima de 25, ou 
insuficiência respiratória, tá com sinal de febre e o 
outro de critério pra sepse, hemoptise + 25ml/24h 
então é grave, vou ter que tratar intra hospitalar. 
Precisa escolher um antibiótico baseado na minha 
última cultura de escarro (ele deveria fazer a cada três 
quatro meses uma cultura de escarro, e deveria ter 
pelo menos alguma cultura anterior e ali se tiver 
alguma infecção, trataria como se fosse aquela cultura 
anterior) então pega cultura prévia com antibiograma 
prévio e eu escolho um antibiótico baseado nessa 
cultura 
-Só lembrar que na cultura prévia foi identificado 
pseudomonas eu tenho que fazer no mínimo terapia 
dupla, terapia de sinergismo antimicrobiano, eu vou 
usar um beta-lactâmico e um aminoglicosídeo, eles 
têm ações cinéticas e com isso é o que eu vou precisar 
para pelo menos tentar erradicar a minha 
pseudomonas: Beta lactâmico com aminoglicosídeos. 
-Mas às vezes meu paciente não foi grave, foi 
hemoptise de menos de 25ml, além da cultura,vamos 
também avaliar ou a cultura prévia do paciente ou 
então ver o seguinte: qual antibiótico você usou 
quando você teve essa piora: ex foi Clavulin e se 
manteve bem com isso, e assim faz novamente. Eu faço 
antibióticos ou baseado na cultura anterior ou 
naqueles antibióticos que o paciente teve boa 
resposta. 
-A tendência é que funcione, esse paciente tem uma 
boa susceptibilidade a infecções crônicas, agora se 
meu paciente ele tem documentado infecção crônica 
por pseudomonas eu vou ter que usar ou cipro ou leva 
floxacinos, pois esses são os antibióticos que 
conseguem ter ação contra pseudomonas e tem via 
oral e uma excelente posologia. O ciprofloxacino é 
excelente para pseudomonas pulmonar 
-O ciprofloxacino quase nunca vai ser utilizado para 
pneumonias, pois ele tem pouca ação sobre o 
pneumococo, então assim por essa pouca ação a gente 
sabe que o pneumococo é o principal germe envolvido 
na PAC (pneumonia adquirida na comunidade), por 
isso que ele não faz parte daquele nosso arsenal inicial. 
Mas já para pseudomonas ele é muito bom 
-Paciente não tem infecção crônica por pseudomonas, 
então se ele tiver infecção por outra bactéria eu uso de 
acordo com o último antibiograma ou um antibiótico 
que seja adequado para aquela bactéria de acordo com 
literatura médica 
-Se eu não tenho infecção crônica por nenhum e nem 
infecção crônica por pseudomonas eu usar macrolideo, 
amoxicilina com clavulanato ou uma quinolona 
-Meu paciente exacerbou, ele não é grave, não tem 
cultura prévia, também não é considerado com 
infecção por pseudomonas, e aí eu vou pensar em 
macrolidos, azitromicina, claritromicina, Clavulin ou 
quinolona, leva floxacinos. 
EX de Antibiótico inalatório: tobramicina, colistina, 
amicacina lipossomal. 
 
FIM 
... 
 
 
4 Beatriz Baldanza 
HIPERTENSÃO PULMONAR 
-É um grupo de doenças, pois ela é subdividida em 5 
grupos. É uma consequência de várias doenças. 
-Aqui o importante é falar do grupo 1, que é a 
hipertensão arterial pulmonar. 
Caso clinico: 
Homem de 36 anos, branco, iniciou com dispneia aos 
esforços, um ano antes de procurar atenção médica. 
Com sete meses de evolução, apresentou poliartralgias 
(várias articulações envolvidas com dor) (em joelhos e 
cotovelos) e consultou reumatologista, que fez 
diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES) e 
iniciou prednisona 60mg ao dia, em doses regressivas. 
Há um mês da internação houve progressão da 
dispneia até sintomas em repouso (NYHA IV – classifica 
a dispneia pela insuficiência cardíaca de 1 a 4). Referia 
sintomas compatíveis com fenômeno de Raynaud há 
cerca de 14 anos. Paciente foi tabagista durante oito 
anos, cerca de 10 cigarros/dia, tendo parado há sete 
anos. 
Ao exame estava taquipnéico e cianótico, 
apresentando diversas telangiectasias (vasos bem 
vermelhos na pele, extremamente finos, parecendo 
teia de aranha) em face e tronco, nódulos subcutâneos 
endurecidos em cotovelos, esclerodactilia e fenômeno 
de Raynaud (vasoconstrição arterial momentâneo nos 
dedos das mãos ou pés, normalmente precipitada por 
temperaturas frias, ficando com os dedos pálidos, 
evoluindo para cianose, voltando com a circulação 
ficando eritematoso – descrito em doenças 
reumatológicas, existindo pacientes que podem ter e 
pacientes que não tem) espontâneo nas mãos. 
-Paciente tem um quadro de dispneia aos esforços em 
paciente aos 36 anos de idade, e a princípio não 
pensamos em causa cardíaca. Também não tinha 
alguma doença pulmonar, pensar apenas no tabagismo 
de 4 maço/ano, sendo baixa. É muito sintoma para 
pouco fator de exposição 
-Lúpus tem um critério diagnóstico muito bem 
estabelecido, e nesse caso, com esses sintomas não 
teria como fechar esse diagnóstico. 
-Mas iniciou corticoide Prednisona 60 MG ao dia depois 
foi regredindo, só que esse paciente piorou sua falta de 
ar, era nos esforços passou a ser em repouso. 
-Tudo faz pensar na doença chamada esclerose 
sistêmica, uma doença reumatológica que causa uma 
alteração do colágeno, que causa dessa esclerodactilia, 
a pele do paciente fica toda esticada, fica mais rígida 
toda esticada, não tem dobras interfalangianas por 
exemplo, dedos brilhosos, a boca do paciente é mais 
fina, abertura oral pequena, pele toda ressecada 
-A esclerose sistêmica faz parte do grupo 5 da 
hipertensão pulmonar: miscelânea 
-A hipertensão pulmonar ela cursa com dispneia aos 
esforços, sobrecarrega seu coração, a parte pulmonar 
não dá conta devido a hipertensão pulmonar, e aí você 
tem então falta de ar importante, só que isso 
rapidamente progride, chegando ao repouso como o 
paciente do caso. 
Exames complementares 
• Radiografia de tórax mostrou sinais de HP 
(alargamento do hilo e do tronco pulmonar). 
• Tomografia computadorizada de tórax com alta 
resolução mostrou importante dilatação do tronco e 
dos ramos principais das artérias pulmonares, e não 
evidenciou sinais de doença intersticial ou 
bronquiolite. 
• Eletrocardiograma mostrou sinais de sobrecarga de 
ventrículo e átrio direitos. (compatível com a 
hipertensão, causa alteração no ventrículo e átrio, que 
pode ocorrer até o tal do corpo (-não entendi) 
• Hemograma, hemossedimentação e bioquímica 
séricos foram normais. 
• Espirometria foi sugestiva de distúrbio ventilatório 
inespecífico leve. A capacidade pulmonar total e a 
resistência das vias aérea foram normais, com leve 
aumento do volume residual e da relação VR/CPT 
(alçaponamento aéreo leve). 
• A capacidade de difusão pulmonar, medida por 
respiração única de monóxido de carbono, evidenciou 
fator de transferência 38% do previsto. (disfunção da 
oxigenação) 
• Resultados das provas reumatológicas: fator 
antinuclear reagente 1/20 (padrão moteado), fator 
reumatóide 27,9UI/ml, anticorpo anticentrômero 
1/640; demais provas reumatológicas (anti-Scl70, anti-
SSa, anti-SSb, antiSM, anti-DS-DNA, anti-RNP, 
anticardiolipinas, crioglobulinas) foram não reagentes; 
• complemento normal; anticoagulante lúpico 
ausente. 
• Anti-HIV foi não reagente. 
 
5 Beatriz Baldanza 
• Anti-HCV foi indeterminado, mas a reação em cadeia 
da polimerase (PCR) para HCV foi negativo. 
• Marcadores para hepatite B foram não reagentes. 
-HIV, HCV, Hepatite B: são todas as doenças que podem 
precipitar uma esclerose. 
• Radiograma das mãos demonstrou calcificação em 
partes moles nas falanges distais dos primeiros dedos 
• Ecodopplercardiograma com contraste aerado 
revelou hipertensão arterial pulmonar grave com 
hipertrofia e dilatação de cavidades direita, pressão 
sistólica da artéria pulmonar estimada em 90mmHg, 
sem evidência de shunt. 
• Cintilografia pulmonar perfusional foi normal 
(buscando TEP crônico) 
Definição de Hipertensão Pulmonar: 
• Estado hemodinâmico definido pelo aumento de 
pressão média da artéria pulmonar durante 
cateterismo cardíaco direito. HP pode ser resultado de 
mecanismos fisiopatológicos pré-capilar (arterial) ou 
pós- capilar (venoso). 
-O sangue sai da artéria pulmonar, se ramifica em 
capilares e depois volta pro coração nas veias 
pulmonares. Existem os mecanismos pré capilares, que 
algo gera aumento da pressão arterial. E os pós 
capilares, algo gera aumento da pressão. 
• Classificação: 
-HAP 
-H. venosa 
-D. pulmonar hipoxemica 
-TEP 
-Miscelânia (múltiplas causas) 
 
• Manifestação clínica: 
-Mais importante: Dispneia aos esforços → até o 
repouso (de 1 a 2 anos, se o paciente não for tratado, 
pode evoluir) 
-Fadiga 
-Síncope: relacionado com a dificuldade de fazer uma 
perfusão cerebral adequada durante algum período 
-Sinais de falência cardíaca direita: turgência da 
jugular, hepatomegalia, edema periférico 
-Dor torácica anginosa 
-Rouquidão → vai ter uma dilatação das artérias 
pulmonares, a artéria pulmonar esquerda passa por 
cima do brônquio esquerdo e ela aumentada em seu 
diâmetro, pode comprimir o nervo laríngeo recorrente 
egerar a rouquidão. 
-Tosse e hemoptise. 
• Exame físico: 
-Hiperfonese de B2 em foco pulmonar: clássico 
-Ritmo de galope 
-Sopro holossitólico em tricúspede, associado a 
valvopatia 
-Sopro sistólico ou diastólico em foco pulmonar 
-Impulso subxifóide: mostrando hipertrofia das 
câmaras direitas 
-Propulsão paraesternal esquerda, 2º-3º EI 
• Rx tórax: 
-Proeminência da borda cardíaca direita 
-Aumento das artérias pulmonares 
-Atenuação da vasculatura periférica 
 
Risco vermelho: borda cardíaca direita. Eles vão estar 
sobrecarregados devido a HP e tendem a crescer, 
 
6 Beatriz Baldanza 
hipertrofiar, sofrer dilatação, alargamento. Também 
há alargamento do tronco pulmonar (cabeça da seta do 
lado esquerdo do tórax). Na imagem B, tem a ocupação 
do espaço retroesternal pelas câmaras cardíacas 
direitas. Aumento das artérias pulmonares e 
diminuição da vasculatura periférica. 
• Eletrocardiograma: 
-Sobrecarga de VD: 
✓ BRD (bloqueio do ramo direito) 
✓ Relação R/S>1 em V1: sobrecarga ventricular 
direita 
✓ Desvio de eixo para direita 
✓ Inversão de onda T v1-v5: sobrecarga 
ventricular direita 
• Sobrecarga de AD 
✓ Onda P aumentada em amplitude em DII 
 
Sobrecarga de AD: aumenta a amplitude 
Sobrecarga de AE: aumenta a duração 
• Ecocardiografia 
✓ Avaliaremos a função cardíaca 
proporcionando o diagnóstico de 
valvulopatias, IC, Miocardiopatias, 
pericardiopatias e consegue estimar 
hipertensão pulmonar (PSAP – necessita de 
uma alteração da tricúspide se não, não 
consegue calcular 
Eventos secundários à Hipertensão Pulmonar: 
 
1. Hipertrofia da parede livre de VD: se assemelha a 
parede do VE 
2. Espessamento do septo interventricular 
3. Diminuição da cavidade de VE → Relação VD/VE >1: 
pois o VD irá aumentar a sua cavidade e sua pressão, e 
vai empurrar o septo para dentro do ventrículo 
esquerdo, e com isso diminui a cavidade do VE. 
4. Átrio esquerdo aumentado 
5. Regurgitação tricúspide (importante para estimar a 
pressão) e/ou pulmonar 
6. Fluxo de saída do VD reduzido → devido a HAP 
7. Diâmetro da Artéria pulmonar >25 mm (normal<25) 
8. Diâmetro da veia cava aumentado >21mm: devido à 
sobrecarga ventricular e atrial direita 
9. Átrio Direito aumentado >18cm 
Parâmetros ecocardiográficos usados para definir a 
probabilidade desse paciente ter ou não hipertensão 
usando apenas o eco. A titulo de curiosidade. 
 
 
Fluxograma da sociedade de pneumologia do Rio de 
Janeiro tem sobre o diagnóstico da hipertensão 
pulmonar 
 
7 Beatriz Baldanza 
-O paciente que eu levantei a suspeita, tá com dispneia, 
tem uma doença que pode gerar hipertensão 
pulmonar, então esse paciente com dispneia no 
esforço que foi progredindo, tem uma sincope 
inexplicável. Nesse paciente eu levantei a suspeita 
Clínica e agora que que eu vou fazer? lembro dos 
grupos 1 eu tenho causas idiopáticas, hereditárias, 
causadas por drogas, associadas a doenças do tecido 
conjuntivo, HIV, esquistossomose e Hipertensão 
portal, entre outros. 
-Se tem suspeita de hipertensão faço ecocardiograma. 
Eletro, raio x, também faz, mas o ecocardiograma é 
fundamental porque ele vai me mostrar qual a causa 
mais provável que está gerando aqueles sintomas 
-Se a hipertensão pulmonar for mais provável aí eu vou 
persistir na investigação. Vou fazer um 
eletrocardiograma, vou fazer uma angio TC (permite 
avaliar não só o parênquima pulmonar como também 
as artérias pulmonares, então já olha a questão de 
trombose e também vejo a questão de doenças 
intersticiais) e posso justificar com espirometria e a 
difusão do monóxido carbono, eu também avalio a 
função do meu pulmão, eu consigo falar que ele tem 
uma causa por uma doença pulmonar que justifica essa 
falta de ar e também a hipertensão pulmonar. Então já 
definiu o diagnóstico da causa da Hipertensão e agora 
faz o tratamento da doença de base. 
-Com a angio TC mais o eco também defino se a causa 
é mais cardíaca, o que que ele tem de causa cardíaca, 
uma arritmia, então trata a causa de base 
-Se ele fez esses exames, mas não deu nada positivo aí 
eu vou progredir para cintilografia pulmonar, me 
permite avaliar e de forma melhor a presença de 
microtrombos arteriais, áreas subsegmentares que na 
tomografia a gente provavelmente não veria. Se ela 
deu negativo é baixo a probabilidade de TEP crônico, aí 
eu vou pensar então no cateterismo cardíaco direito e 
definir se há uma hipertensão arterial pulmonar pura 
ou se há alguma outra causa para isso 
-O caminho de investigação é longo com vários exames 
porque eu tenho que classificar meu paciente, será que 
o paciente tem hipertensão arterial pulmonar 
idiopática, ou seja, não tem causa aquela hipertensão 
bem estabelecida. Para eu chegar nesse ponto aqui 
(ultimo quadrinho falando hipertensão arterial 
pulmonar) eu faço uma investigação extensa, eu faço o 
eco, eletro, angio tomografia, espirometria, difusão do 
monóxido carbono, cintilografia, então foi excluindo 
causas pulmonares, cardiológicas e vasculares que 
poderiam justificar. Se eu excluir esses fatores e fiz o 
cateterismo direito e confirmei esses valores aqui (são 
valores de definição o que define a hipertensão 
pulmonar - você fazer um cateterismo direito com 
pressão arterial pulmonar média maior ou igual a 25 
(pré capilar) ou uma pressão capilar da artéria 
pulmonar menor que 15 (pós capilar) 
O paciente pode ter TEP e hipertensão pulmonar 
associado, e a causa da hipertensão é o TEP. 
Hipertensão Arterial pulmonar – Grupo 1 
Introdução 
• Doença Grave de alta comorbidade e mortalidade 
• A sobrevida sem tratamento é de 2,8 anos após o 
diagnóstico. 
• A taxa de mortalidade atual de pacientes tratados é 
de aproximadamente 15% em 1 ano, de 33% em 3 anos 
e de 42% em 5 anos, com sobrevida média de 3,6 anos. 
Percebe-se que diagnosticar o paciente com 
hipertensão arterial pulmonar é algo muito ruim 
porque o paciente ainda que com tratamento ele tem 
uma sobrevida ruim de 3.6 anos. 
• Sobrevida de 6 anos para classe funcional II (dispneia 
aos esforços) da Organização Mundial da Saúde (OMS) 
e 6 meses para classe funcional IV (dispneia em 
repouso) da OMS. → Há forte correlação entre 
sintomas e prognóstico. 
Diferente de outras doenças essa nós temos uma forte 
correlação entre sintoma e prognóstico do paciente 
Etiologias 
• Hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI) é 
uma doença rara, e dados franceses mostraram 
ocorrência de 1,7 mulher: 1 homem e incidência de 
aproximadamente 6 casos por milhão de habitantes/ 
ano. Entre as mulheres, a prevalência é maior na 
terceira década de vida e, entre os homens, na quarta 
década. 
• Hipertensão arterial pulmonar hereditária: A 
transmissão hereditária é descrita em 
aproximadamente 6%-10% dos pacientes com HAP; em 
50%-90% desses indivíduos foi identificada a mutação 
no BMPR2 (5, 6). O fenótipo não se expressa em todas 
as gerações, mas, quando o faz, a doença ocorre em 
idade mais precoce e se associa a quadros mais graves 
e rapidamente progressivos. 
 
 
8 Beatriz Baldanza 
• Cardiopatias congênitas → Sd eisenmenger/ defeitos 
pós tricúspide: Qualquer defeito pós tricúspide vai 
causar alteração então com possibilidade de 
hipertensão arterial pulmonar, alteração de válvula 
pulmonar, alteração do tronco pulmonar ex uma 
estenose de artéria pulmonar. 
• Doenças do tecido conjuntivo: Esclerose Sistêmica, 
LES, AR, DMTC→Sd CREST 
• Cirrose hepática com Hipertensão portal e gera 
hipertensão pulmonar também 
• HIV → incidência de 0,5%, apesar de TARV. Meio por 
cento dos pacientes vão desenvolver hipertensão 
arterial pulmonar, independente do tratamento. 
• Esquistossomose→ 1-11% incidência, é muito alta. 
Doença endêmica brasileira. 
• Medicamentos: anorexígenos, aminorex, 
fenfluramina – ribite, derivados de anfetaminas 
• Drogas ilícitas: Anfetaminas, cocaína, crack = 
estimulo adrenérgico 
• Anemiafalciforme → 20-40% prevalência 
• Importante saber: O diagnóstico da HAP é feito por 
cateterismo cardíaco direito, sendo encontrado PAPM 
(pressão arterial pulmonar média) ≥25mmHg e PCAP 
(pressão capilar da artéria pulmonar) ≤15mmHg 
(também chamado de pressão de oclusão de artéria 
pulmonar) 
-Tem o tronco pulmonar, artéria pulmonar direita, e 
isso pré-capilar, então a pressão nessa artéria deve ser 
maior ou igual a 25mmHg. Vai para os capilares e 
depois eu saio no mecanismo pós capilar que são nas 
veias pulmonares, que desagua no coração esquerdo. 
Se na pressão capilar da artéria pulmonar eu a 
identificar menor ou igual a 15 isso fecha o diagnóstico 
para hipertensão arterial pulmonar. Se a pressão for 
maior do que 15, significa que tem alguma doença do 
coração esquerdo, que está sobrecarregando a parte 
venosa pós capilar, o que está gerando a hipertensão 
pulmonar. 
Exames complementares 
-A idiopática não tem como você fazer diagnóstico se 
você não excluir as outras. A hereditária pergunta 
sobre a família, quero saber sobre histórico familiar do 
paciente, perguntei e não tem nada que me diz a favor 
de hereditariedade. Alteração cardíaca congênita. Mais 
fácil, paciente fala. Doenças do tecido conjuntivo já 
complica mais, eu tenho que associar sinais e sintomas 
clínicos com alterações laboratoriais para definir elas, 
se é esclerose, lúpus, artrite. Cirrose, um ultrassom 
consegue definir bem e vê se tem hipertensão Portal. 
HIV fazer o teste. Esquistossomose, saber se o paciente 
é de área endêmica, fazer um EPF método Kato katz 
pelo menos três amostras em dias alternados ou seis 
amostras continuas. Verificar os medicamentos que o 
paciente tem feito uso, não só atual, mas também 
pregresso por algum tempo. Presença de drogas ilícitas 
ou se tem anemia falciforme. 
-O ecocardiograma é fundamental e posterior a ele eu 
preciso de cateterismo direito para estabelecer um 
diagnóstico. O eco é importantíssimo, mas para fechar 
o diagnóstico e definição correta eu dependo do 
cateterismo direito 
Cateterismo cardíaco direito: 
• É exame fundamental para o diagnóstico. Posterior 
ao ecocardiograma eu preciso de cateterismo direito 
para estabelecer um diagnóstico. O eco é 
importantíssimo, mas para fechar o diagnóstico e 
definição correta eu dependo do cateterismo direito. 
• Deve ser realizado em todos os pacientes se possível, 
especialmente naqueles com etiologia indefinida, 
discordância clínica de doença cardíaca esquerda e 
HAP, ou doença pulmonar e HAP. (parece não justificar, 
necessita de achar outra causa, etiologia não definida) 
• Se a etiologia do HAP for HAPI, HAPh, HAP 
medicamentosa, deve-se realizar teste agudo de 
reatividade vascular (um cateter lá na artéria 
pulmonar, eu vou injetar uma substância normalmente 
o óxido nítrico que é vasodilatadora. Se o paciente tiver 
uma queda da pressão pulmonar após a infusão dessa 
medicação fala que ele é responsivo e isso implica em 
tratamento, e vale a pena utilizar o bloqueador do 
canal de cálcio. 
 
-Avalia os prognósticos. Veja que a classe funcional, ou 
seja, a dispneia, quando envolve então uma classe 4 de 
 
9 Beatriz Baldanza 
dispneia já tem um prognostico muito ruim. A síncope 
também é outro fator importante associado. 
Tratamento não-farmacológico 
• Conscientizar o paciente em fazer uma dieta 
hipossódica - <2,4g sódio 
• Contracepção → progestágeno (evitar os estrógenos) 
• Atividade física supervisionada em centro de 
reabilitação cardiopulmonar, devido ao risco de 
sincope e dispneia importante durante a atividade 
• Oxigênio terapia contínua caso: 
a) PaO2 menor ou igual a 55 mmHg ou SaO2 
menor ou igual a 88% em repouso; 
b) PaO2 entre 56 e 59 mmHg ou SaO2 de 89% em 
repouso associado a cor pulmonale ou 
hematócrito igual ou acima de 56%; 
c) PaO2 menor ou igual a 55 mmHg ou SaO2 
menor ou igual a 88% documentada durante o 
exercício. (às vezes paciente fica bem em 
repouso, mas durante o exercício ele cai essa 
estruturação, e aí eu posso indicar oxigênio 
terapia continua para o paciente pelo menos 
16 horas a 24 horas por dia) 
Tratamento medicamentoso 
• Existem 3 classes de medicações: 
1) Via da endotelina- ambrisentana bosentana, 
macitentana; 
2) Via do Óxido nítrico- os inibidores da 
fosfodiesterase, como sildena la, taldalala, e o agonista 
da guanilciclase, riociguate; 
3) Via das prostaciclinas- epoprosteronol selexipague 
trepostinil. 
*Sildenafila (princípio ativo do viagra): medicamento 
que foi feito para hipertensão arterial pulmonar e que 
tem indicação, alguns pacientes vão fazer uso desses 
medicamentos inibidores da fosfodiesterase. Mas o 
fabricante descobriu que teve um lucro muito maior 
com o efeito colateral do medicamento. Então a 
questão de resolução de algumas disfunções erétil é o 
efeito colateral que é utilizado.