nefron sid hemotico uremica

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SÍNDROME HEMOLÍTICO URÊMICA
TÍPICA:
Bacts produzem toxinas q dão colites hemorrágicas em 45% e em 5%? as toxinas são absorvidas / vão p circulação e lesam cels endoteliais renais* e de microcirculação, produzindo a microangiopatia trombótica. *levando prod de fatores inflamatórios e c isso há ativação de leucócitos, da agregação plaquetaria e da cascata da coagulação e vasoconstricção renal –> ou seja, dão trombose- microangiopatia rombótica -> dependendo do grau desta vai ter lesão renal mais ou menos grave.
ATÍPICA 
Há um impedimento da regulação do complemento – ação final é formação do complexo do ataque a membrana – CAM- q faz lise celular, mata a Cel. Pessoas “normais” tem mecanismos de bloquear a a cascata do complemento – temos reação inflamatória, formamos AC, imunocomplexos, e eé um proc autolimitando, por termos fatores reguladores- fator H, fator I, ativ MPC na superfície , auto anticorpos enfim, q bloqueiam a cascata do complemento. Se por algum motivo não tenho esses fatores protetores (ex fator H e fator I perde ativ, ou ano tenho ativ do CP na superfície Cel q vai bloquear a fixação do complexo de ataque a membrana ou sem tcheco autoatincorpos contra o fator H ou produção indiscriminada do complemento.. Aí o complemento não para) uma vez ativando o proc imunológico o complemento não para e há consumo de complemento descontrolado. Vai haver esgotamento, o organismo se estabiliza , vão ter novas dosagens de complemento q num proc proc infalmaotira imunológico vai ???
Até diarreia pode dar a forma atípica. Diarreia c quadro de consumo de complemento Qd ao vai ser freado- tenho forma ATÍPICA, se a diarreia tem cm FISIOPATOLOGIA TOXINA aí vai ser forma TÍPICA.
Forma clássica da via do compelmento- C3, C5, C5a e C5 B formando complexo de ataque a membrana. Existem inibidores naturais q atuam no C3 -> C5 , bloqueando o consumo de C3 até C5, C5 a e C5b q formaria o CAP. 
COMO DIFERENCIAR OS 3 TIPOS
FORMA TÍPICA: toxina STEC-SCHU, lesão de Cel endotelial- microangiopatia trombótica.
FORMA AT ´: DEFEITO genético SHUc da regulação do compelmento (,,,,,...) lise Cel 19mine microangiopatia trombótica.
PTT: ... Eu não clivo o volvolebrlan e não interrompo facilmente , a N ser c consumo, a trombose, a microangiopatia trombótica.. Por defeito do ADAMTS na clivagem do volvolebrlan eu tenho a púrpura trombocitopenica trombocitopenica .
A coisa final dos 3 eh: COMPLEXO DE ATAUQE A MEMBRANA levando a apopteose e morte da Cel endotelial
Há tba competimento cerebral, ocular, cardíaco, pulmonar, articular.. Outras regiões q tb tem microcirculação e tb vão ser acometidos pela microangiopatia trombótica.
FASE PRODROMICA- palidez imp (hb Mt baixa, 3-4).
PRODROMICA de diarreia é mais na típica, mas palidez está nas duas-
Quando há acometimento cerebral c convulsão, tenho um prognóstico mais reservado.
Petequia ,icterícia, baixo débito urinário, convulsão, podem ter nas duas.
Anemia hemolítica trombocitopenica e lesão renal aguda – tenho palidez acentuada, plaqueta baixo- sangramento, ?? Oligoanuria, 
 (hemólise mecânica e não imunológica)
PODE SER q na hora de dosar a toxina tenha esperado Mt tempo eai ela sumiu, ou pode ser uma causa não diarreia outra toxina q leva a hemólise 
Transfunde plaquetas pq se vc joga Madeira em cima da fogueira isso pega fog, se botar plaquetas ele vai aumentar o grau de trombose aumentando o grau de lesão, mas tem hk q o pct corre risco de vida – sangramento ativo, chocando, aí preciso fzr plaqts p parar de sangrar ,mas tem q evitar !. 
Anticorpo monoclonal p bloquear o consumo do complemento pq Bloqueia Conversão do C5a e C5b e a formação do complexo de ataque a memb- tto p forma atípica 
 Tto p o resto da vida, a cada 15 dias.
TRANSPLANTE RENAL NA FORMA ATIPIAC mts vzs tem recidiva pq precisa de um tto mais específico no tto pôs transplante. Ecluzimab????
≠ • α β ↔ ∆ ≥ ≤ ↑↓
X