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POR: SAMIRA BELISÁRIO E RACHID SEMANA 4 CALCIFICAÇÕES CALCIFICAÇÕES (Robbins & Cotran Patologia - Bases patológicas da Doenças) Depósitos de Cálcio em locais normalmente não calcificados CONCENTRAÇÃOFISIOLÓGICADECÁLCIO:EXTRACELULAR> INTRACELULAR Degenerações celulares ou conc. anormais de cálcio extracelular* -> perturba o equilíbrio - > pode aumentar a concentração intracelular. Concentração de cálcio é maior nas mitocôndrias, que tendem a acumular mais cálcio quando ele está aumentado no interior das células. Calcifica mitocôndria --> perda de função --> célula morre TIPOS DE CALCIFICAÇÕES (Robbins & Cotran Patologia - Bases patológicas da Doenças) DISTRÓFICA1. METASTÁTICA 2. IDIOPÁTICA3. A calcificação está presente nos ateromas da aterosclerose avançada. - Cálcio celular + deposição de cálcio circulante - Alterações no PH: causam o depósito de cálcio para neutralizá-lo - Necrose: ácidos conjugam fosfatos = núcleos para os depósitos de cálcio CALCIFICAÇÃO DISTRÓFICA Encontrada em áreas de necrose, sejam elas do tipo coagulativa, caseosa ou liquefativa, e em focos de necrose enzimática da gordura. ETIOLOGIAS Ateromas da aterosclerose avançada e valvas cardíacas envelhecidas ou danificadas CALCIFICAÇÃO METASTÁTICA Ocorre em tecidos normais quando há hipercalcemia PODE OCORRER EM QUALQUER LUGAR DO CORPO: Principalmente os tecidos intersticiais da mucosa gástrica, rins, pulmões, artérias sistêmicas e veias pulmonares. Esses tecidos secretam ácido - acidez extracelular favorece o depósito de cálcio Aumento da secreção de PTH, Destruição de tecido ósseo, Distúrbios relacionados à vit D, Insuficiência renal crônica, Intoxicação por alumínio - pct sob diálise renal (causa menos comum)ET IO LO G IA CALCIFICAÇÃO METASTÁTICA BIZU!!! METASTÁTICA DE MUITO CÁLCIO- POR HIPERCALCEMIA (MMM) CALCIFICAÇÃO METASTÁTICA Macro: área esbranquiçada ou amarelada e de consistência pétrea ou quebradiça Micro: HE grânulos azuis e negros nas colorações com prata, deposição de grumos de material fortemente basófilo e amorfo Calcificação metastática no pulmão ENDÓGENOS EXÓGENOS MELANINA CARBONO HEMOGLOBINA TATUAGEM LIPOCROMOS CALCIFICAÇÃO IDIOPÁTICA SEM LESÃO PRÉVIA E COM NÍVEIS SÉRICOS NORMAIS DE CÁLCIO E DE FOSFATO. Depósitos de calcificação geralmente cutâneos (Ex: Calcinose Escrotal) PIGMENTOS São substâncias coloridas, algumas são constituintes normais das células, enquanto outros são anormais e acumulam-se nas células somente sob circunstâncias especiais PODE TER ORIGEM ENDÓGENA OU EXÓGENA! PIGMENTOS Substâncias exógenas -São substâncias originadas fora do corpo. A mais comum é o carbono. Antracose -O pigmento exógeno mais comum (poeira de carvão), é um poluente do ar ubíquo em áreas urbanas. -Pequenas partículas de carvão chegam aos alvéolos, são fagocitados pelos macrófagos, e então, é transportado através dos vasos linfáticos para linfonodos regionais. -O acúmulo desse pigmento confere cor negra ao tecido pulmonar (antracose) e aos linfonodos envolvidos. ANTRACROSE Pigmento de cor negra distribuido em pequenos focos pelo parênquima pulmonar. São partículas de carvão provenientes do ar. TATUAGEM -Os pigmentos insolúveis da tinta inoculados são fagocitados pelos macrófagos da derme, residem pelo resto da vida das pessoas adornadas. -Parte do material é drenado para linfonodos regionais. -Geralmente, não despertam nenhuma resposta inflamatória. PIGMENTOS Acúmulos de hemoglobina - Produto final do catabolismo da fração heme (ferroprotoporfirina IX) da hemoglobina e de outras hemoproteínas é a bilirrubina, de coloração amarela -> o principal pigmento biliar. -A icterícia é o sinal clínico que indica o aumento dos níveis de bilirrubina no sangue, caracterizando-se pela deposição do pigmento na pele, esclera e mucosas. -Na microscopia, observam-se grânulos grosseiros castanhos no interior dos hepatócitos, células de Kuppffer e acúmulos dentro dos canalículos biliares. PIGMENTOS Acúmulos de hemoglobina KERNICTERUS Impregnação bilirrubínica de regiões do cérebro na vigência de altas concentrações sanguíneas de bilirrubina não conjugada A bilirrubina impregna o tecido nervoso central: núcleos da base, áreas do córtex cerebral e do tronco cerebral. Hemólise excessiva por incompatibilidade Rh como na eritroblastose fetal - Excesso de BI não consegue ser conjugada no fígado e atravessa a barreira hematoencefálica ainda não totalmente desenvolvida As áreas são impregnadas bilateralmente, com simetria quase especular, e nestes locais o neurônios morrem, ficando sequelas permanentes. No cérebro observa-se coloração amarelo ovo principalmente no globo pálido, núcleo subtalâmico, hipocampo, núcleos pontinhos,oliva bulbar e núcleo denteado. KERNICTERUS LIPOFUCSINA Conhecida como o “pigmento do desgaste”, é um material intracelular granular, castanho-amarelado, que se acumula em vários tecidos (particularmente no coração, fígado e cérebro) como consequência do envelhecimento ou da atrofia. Provém do lisossomo e não é nociva à célula. Quando em grandes quantidades, pode refletir na macroscopia como “atrofia parda” KERNICTERUS A impregnação afetou a porção tegmentar (dorsal) da ponte e núcleos da medula oblonga. Coloração amarelada do parênquima cerebral devido ao acúmulo de bilirrubina, a qual é mais proeminente nos núcleos da base profundos relacionados aos ventrículos. LIPOFUCSINA LIPOFUCSINA LIPOFUCSINA QUESTÕES Maria, uma lactente de 2 meses, é trazida ao ambulatório pelos pais, apresentando opistótono, reflexos de Moro e Babinsky exacerbados tendo histórico de convulsões e icterícia neonatal. Nasceu prematura. Qual a hipótese diagnóstica? Ocorre pelo acúmulo de qual pigmento? Descreva sucintamente como ocorre esse acúmulo. QUESTÕES Paciente relata dispneia há 1 mês, surgindo aos esforços moderados (como ao subir poucos degraus de escadas), por vezes associado à uma dor torácica. Informa que por muito tempo sentia falta de ar quando fazia exercícios mais intensos, mas que vem sentindo uma piora progressiva. Refere que acorda várias vezes à noite com sensação de sufocamento, levanta e depois tenta voltar a dormir colocando travesseiros no dorso. Informa que na última semana deu entrada na emergência por falta de ar intensa, onde foi realizado um exame de raio-x e o plantonista disse que ele estava congesto . Paciente portador de HAS, DM e dislipidemia, em uso regular das medicações. QUESTÕES Paciente relata dispneia há 1 mês, surgindo aos esforços moderados (como ao subir poucos degraus de escadas), por vezes associado à uma dor torácica. Informa que por muito tempo sentia falta de ar quando fazia exercícios mais intensos, mas que vem sentindo uma piora progressiva. Refere que acorda várias vezes à noite com sensação de sufocamento, levanta e depois tenta voltar a dormir colocando travesseiros no dorso. Informa que na última semana deu entrada na emergência por falta de ar intensa, onde foi realizado um exame de raio-x e o plantonista disse que ele estava congesto . Paciente portador de HAS, DM e dislipidemia, em uso regular das medicações. Presença de sopro em foco aórtico. Qual a hipótese diagnóstica? Qual o possível mecanismo, uma vez que a patologia é decorrente de um depósito?