Acalasia: Distúrbio de Motilidade do Esôfago

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LETHICIA BEATRIZ 
ACALASIA: 
• Também conhecida como megaesôfago 
• Distúrbio de motilidade do esôfago 
• Falha do esfíncter esofágico inferior (EEI) 
em relaxar 
• Atinge o esfíncter distal do esôfago, fica 
hipertônico e impede a passagem dos 
alimentos 
• Principais causas: 
✓ Idiopática 
✓ Chagásica (principal causa do Brasil, 
tripanosoma cruzi tem tropismo pelo EEI) 
✓ Traumática 
EPIDEMIOLOGIA: 
• Acalasia idiopática tem 8 a 14% das causas 
de disfagia (incidência de 8 em 100000) 
• Onde existe doença de chagas, essa é a 
principal causa 
• Esofagopatia em 8%, com predominância 
de acalasia chagásica 
Etiopatogenia: 
• Não se sabe qual a causa quando não se é 
doença de chagas, existem hipóteses de 
ser genética, auto-imune, vírus ou doença 
neuronal, que faz com que o sistema 
nervoso do esôfago seja afetado e o EEI 
não consegue mais funcionar 
• Independentemente da causa, os músculos 
do esôfago e do EEI são afetados 
• Causa destruição dos plexos mioentericos 
por neurotoxina 
Fisiopatologia: 
• Desnervação esofágica 
• O relaxamento é ausente ou incompleto, 
devido a perda dos neurônios inibitórios 
que contem NO e peptídeo intestinal 
vasoativo 
 
DIAGNÓSTICO: 
• Quadro clínico: 
✓ Disfagia (dificuldade para engolir): poder 
ser por transferência (paciente se engasga 
e o alimento não chega ao esôfago, 
causado por doenças neurogênica como 
AVC, tumor cerebral, tumor na cavidade 
oral) e por condução (dificuldade para 
chegar até o estomago, alimento fica 
entalado, exemplo acalasia) 
✓ Regurgitação: volta do alimento, sem 
náuseas. Difere do vômito que precede de 
uma náusea 
✓ Perda de peso devido a dificuldade para se 
alimentar (pode perder até 10% do peso) 
✓ Halitose: devido o alimento ficar preso no 
esôfago 
Obs: disfagia de tumor é progressiva, 
paciente primeiro não come sólidos, depois 
não consegue comer pastoso, e depois não 
consegue líquidos, com evolução de meses. 
Já na acalasia a disfagia que os pacientes 
experimentam começa com líquidos e 
evolui para sólidos. 
Obs: A maioria dos pacientes descreve o 
comer como um processo trabalhoso ao 
qual precisam dar grande atenção. Eles 
comem vagarosamente e usam grandes 
volumes de água para ajudar a levar o 
alimento para o estômago. Como a água 
acumula e eleva a pressão no esôfago, 
sente-se dor torácica retroesternal e pode 
ser intensa até o EEI abrir, o que fornece 
alívio rápido. 
 
LETHICIA BEATRIZ 
Obs: Os pacientes, em geral, não buscam 
atenção médica até que seus sintomas 
estejam avançados e apresentem-se com 
distensão acentuada do esôfago. 
• Exames complementares: 
✓ Endoscopia digestiva alta 
✓ Esofagografia 
✓ Esofagomanometria 
ESOFAGOGRAFIA: 
• Utiliza contraste 
• O Raio X tem que ser feito após engolir o 
contraste, o contraste passa para 
estomago com dificuldade 
• Espasmo do esfíncter e retardo do 
esvaziamento pelo EEI, bem como uma 
dilatação do corpo esofágico, são 
observados. A ausência de ondas 
peristálticas no corpo e ausência de 
relaxamento do EEI também são 
observados 
→Sinal do bico do pássaro (esôfago 
dilatado com estreitamento distal) 
Obs: tumor de esôfago fica o sinal da maça 
mordida, tumor obstrui mesmo. 
→dilatação do esôfago ajuda a classificar a 
acalasia em grau I, II, III e IV 
DIAGNÓSTICO: 
• Esofagograma- classifica o megaesôfago 
em 4 grupos de acordo com os parâmetros 
radiológicos (Rezende) 
(Mascarenhas)→ajuda a definir o 
tratamento 
✓ Grau I: calibre <4cm, o esôfago apresenta 
dificuldade de esvaziamento e leve 
hipotonia, surtos de ondas terciarias e não 
há dilatação do órgão 
✓ Grau II: calibre de 4 a 7cm, já aparece o 
aspecto de contração da musculatura da 
cárdia (acalasia). O esôfago apresenta de 
leve a moderado aumento do calibre, as 
ondas terciarias são mais frequentes. 
✓ Grau III: calibre de 7 a 10 cm, o esôfago 
tem evidente aumento do calibre. A porção 
distal apresenta o clássico aspecto de “bico 
de pássico”. Há casos (maioria) com 
acinesia total do esôfago que sofrem 
violenta contrações da musculatura 
circular 
✓ Grau IV: calibre >10cm. Observa-se, além 
das alterações descritas para o grau III, 
dilatação intensa do esôfago, que parece 
se apoiar na hemicupula frênica direita. 
Este aspecto é chamado de 
“dolicomegaesôfago”. Esôfago doente, 
provavelmente precisa de esofagectomia 
 
LETHICIA BEATRIZ 
→ajuda a definir o tratamento e 
prognostico 
Endoscopia digestiva alta: 
• Pode sugerir acalasia (EEI hipertônico difícil 
passar) 
• Importante para afastar câncer 
• Acalasia é fator de risco para câncer 
(alimento retido por vários dias), logo 
precisa fazer EDA seriadas (anual ou a cada 
dois anos) 
 
• EEI fica bem contraído e se tem uma 
grande quantidade de alimentos retidos 
MANOMETRIA: 
• Padrão-ouro para diagnosticar a acalasia e 
para qualquer distúrbio de motilidade do 
esôfago 
• Diagnosticar também DRGE (não é padrão-
ouro, o padrão-ouro é a phmetria) 
• Acalasia fica com aperistalse (não tem 
contração para seguir o alimento) e o 
esfíncter esofágico inferior fica sempre 
contraído 
 
 
A: normal 
B: Acalasia clássica (I) 
C: acalasia espástica (tipo III) 
Na manometria se ver cinco achados que 
proporcionam o diagnóstico de acalasia: 
duas são do EEI (vai estar hipertônico e 
não relaxa) e três alterações no corpo do 
esôfago (aumento da pressão pressórica 
do corpo, aperistalse e o tônus muscular 
do esôfago vai estar diminuído) 
 
TRATAMENTO: 
• Como nenhum deles volta-se para a 
correção da motilidade alterada do corpo 
esofágico, estes são tratamentos 
paliativos. 
• Tratamento depende dos graus I, II, III e IV 
• Objetivos: 
✓ Alívio dos sintomas 
✓ Melhorar o esvaziamento esofágico 
✓ Prevenir o desenvolvimento de 
megaesôfago 
• Drogas: 
 
LETHICIA BEATRIZ 
✓ Nitratos e antagonistas dos canais de 
cálcios 
✓ Toxina botulínica 
• Dilatação pneumática da cárdia 
DROGAS: 
• Utilidade em GRAU I 
• Nifedipina 10-20mg (relaxa a musculatura 
lisa distal) sublingual antes das refeições 
(30 min antes), inibem a musculatura lisa e 
agem por 30min 
• Nitratos: aumentam a concentração de 
oxido nítrico, reduzem a pressão do EEI 
dentro de 15 min e persistem por até 
90min 
• Efeitos colaterais são cefaleias, tonteiras e 
edema de MMII 
Obs: nifedipina é usada para baixar pressão 
arterial. Nitratos é muito usado no infarto 
ou doenças cardíacas. 
 
Toxina botulínica: 
• Usado em grau II 
• Inibe a estimulação do EEI pela acetilcolina 
(que a Ach ajuda na contração), levando ao 
relaxamento do EEI 
• Porém, dura apenas 6 meses, e à medida 
que vai usando o corpo vai criando 
resistência e tento menos efeito 
• Ocorre por via endoscópica 
• Injetado 100 U nos quatros quadrantes da 
região do EEI 
• Vantagens são de baixo risco de perfuração 
e menores taxas de mortalidade e 
morbidade comparando com outros 
tratamentos invasivos 
DILATAÇÃO PNEUMÁTICA DA CÁRDIA: 
• Usado em grau II (4 a 7 cm) 
• Outro método endoscópico 
• O endoscópio vem ate o EEI, passa o guia e 
depois passa o balão para ficar na região 
do EEI, o balão é insuflado e o caminho é 
aberto 
• Desvantagens: pode romper o esôfago 
quando se dilata (4%), e quando se rompe 
o tratamento é cirúrgico 
 
 
TRATAMENTO CIRÚRGICO: 
→Mikulicz (tentou resolver a acalasia 
abrindo o paciente, abrindo o estomago e 
colocando uma pinça no EEI- ultrapassado), 
Sauerbruch tentou cortar os nervos mas 
sem sucesso, Rassi tentou substituir 
esôfago por alça intestinal e fazer 
gastrostomia mas sem sucesso. 
→Bier tentou tirar o EEI e anastomosa 
(teve alta taxa de refluxo, não deu certo), 
 
LETHICIA BEATRIZ 
Nissen tentou cortar e colocar o fundo do 
estomago para cobrir o defeito. 
O padrão-ouro é a heller 
 
CARDIOMIOTOMIA A HELLER: 
• Usada para GRAU III (7 a 10 cm), pode-se 
indicar para grau II 
• Cirurgiafeita por vídeo 
• Faz-se incisão na musculatura, sem furar a 
mucosa 
• Esôfago camadas: mucosa, submucosa, 
muscular e adventícia 
 
MIOTOMIA ENDOSCÓPICA PERORAL 
(POEM): 
• Usado em Grau III 
• Via endoscópica 
• Faz dissecção da mucosa, depois faz 
incisão na camada muscular (fibras 
circulares) por via endoscópica, ficando 
apenas a camada adventícia. Depois 
coloca-se uns clipes para fechar a mucosa 
(depois esses clipes caem). 
 
 
ESOFAGECTOMIA: 
• Usada em GRAU IV de acalasia (>10cm) 
• Usada quando todos os outros tratamentos 
falharem 
• Usada para tratar cânceres 
• Faz-se anastomose do estomago com 
esôfago cervical 
• Alta morbidade e mortalidade 
 
 
EFICÁCIA TERAPÊUTICA: 
• Dilatação pneumática: alívio da disfagia em 
5 anos (40-78%) e em 15 anos (12 a 58%) 
• Miotomia laparoscópica: taxa de sucesso 
em torno de 26 meses (87% a 97%) e após 
5 anos (84%) 
• POEM: taxa de sucesso em torno de 11 
meses (82,4% a 100%) e aos 29 meses 
(77,5%). Vantagem de ser menos invasiva.