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NEONATOLOGIA PEDIATRIA 1 Eduardo Siqueira Icterícia Neonatal Metabolismo da Bilirrubina Hemoglobina passa por algumas transformações até se transformar em biliverdina e posteriormente em bilirrubina indireta que vai pelo plasma, associado a albumina, para o fígado. No fígado ela é captada pela glicuroniltransferase, transformando-a em bilirru- bina direta através da conjugação. Ela é excretada pelo intestino. Valores de BB: BB total: 0,2 a 1,1 mg/dL Bb indireta: 0,1 a 0,7 mg/dL Bb direta: 0,1 a 0,4 mg/dL Icterícia Fisiológica O RN possui muitas hemácias (pelo reflexo da hi- póxia intra-uterina) e meia-vida de suas hemácias é mais curta pois ele possui muita hemácia fetal que precisa ser substituída. Obs: A produção exagerada de Bb indireta no RN pode ser considerada normal, com valores de até 20 e Ht até 60. Fator de risco Prematuridade Captação e Conjugação (BD) Débeis Não está muito bem funcionando ainda. No feto a excreção da Bb indireta ocorre pela pla- centa. Não tem Bb direta pois o feto não está defecando (diminuição da atividade da glicuroniltransferase) Os mecanismos de captação e conjugação preci- sam amadurecer nos primeiros dias de vida. Ciclo Êntero-hepático No RN está aumentado Ainda por imaturidade devido ao período fetal Beta-glicuronidase, enzima que auxilia o ciclo (aumento da sua função). Nos primeiros dias de vida o trânsito intestinal é mais lento, o que proporciona maior tempo para a ação da enzima como consequência, tem aumento de Bb indireta. Obs: Bb direta = Bb indireta + Ácido glicurônico - Quem faz a conjugação é a glicuroniltransferase Por que se preocupar? - Neurotoxicidade (núcleos da base) → querní- queros - Icterícia pode indicar doença Quando pensar que não é fisiológica? Pensar em doença hemolítica É obrigatório à investigação Início < 24 horas - Início < 24 horas: só conseguimos detectar icte- rícia no RN quando nível sérico de Bb é de pelo menos 5 mg/dl - Os mecanismos citados anteriormente promo- vem um acúmulo diário de Bb de 3 mg/dl - A icterícia fisiológica no RN a termo surge no 2/3º dia de vida. Nível elevado de Bb Pode levar à encefalopatia por Bb Bb > 12/13 mg/dl no RNT BB > 14/15 mg/dl no RNPMT - Alcança ou ultrapassa a Zona 3 de Kramer Icterícia Persistente Normal é até 2/3 semanas se for termo. Quanto mais prematuro o RN, maior é o tempo. - Alteração clínica (sífilis, pênfigo…) História familiar Anemia hemolítica (exceto falciforme - 6 meses de vida). Colestase Bb Direta + Acolia fecal + Colúria Obs: Pode levar a hepatite e/ou atresia de vias biliares 1 NEONATOLOGIA PEDIATRIA 1 Eduardo Siqueira Obs: Se você pensar em Bb indireta, ela é melhor para atravessa a BHE → lembrar das doenças hemo- líticas. Icterícia Precoce Anemia Hemolítica Mais comuns: imunomediadas por incompatibilida- de materno-fetal Isoimune: incompatibilidade ABO e Rh Obs: a hemólise da incompatibilidade ABO é mais leve (é mais frequente, porém mais leve, geralmente não há mais nenhum achado além da icterícia). Incompatibilidade ABO Mãe RN A/B e Mãe O (anti-A e anti-B): - Os anticorpos que irão promover a destruição das hemácias do feto. - A incompatibilidade também pode ocorrer quan- do a mãe B e RN A/B - Nunca terá incompatibilidade na mãe AB Rh A mãe será Rh negativo e RN positivo Além disso, essa mãe deve ter sido previamente sensibilizada, pois ela só irá produzir os anticorpos anti-Rh caso tenha tido contato prévio com hemácias Rh positivo Como saber se ela foi sensibilizada? Coombs indireto (avalia o plasma do paciente e identifica a presença de anticorpos anti-Rh) Esferocitose (defeito na membrana) Deficiência de G6PD (deficiência enzimática) Como investigar? Bb total e frações Nível de Bb Fisiológica ou hemólise X Colestase - Aumento de Bb direta → hepatite neonatal idio- pática e atresia de vias biliares extrahepáticas Tipagem sanguínea e Coombs direto Incompatibilidade ABO / Rh - A mãe tem que ser negativo, ou seja, ela não tem o antígeno Rh, mas tem o anticorpo, que pode destruir as hemácias do feto - O bebê tem que ser positivo - A mãe tem que ter o anticorpo e o bebê o antí- geno. Hematócrito ou Hemoglobina Normal: - Aleitamento / leite materno - Hipotireoidismo - Deficiência enzimática (deficiência na captação e conjugação da Bb) - Alto → policetemia - Baixo → Hemólise Contagem de Reticulócito Hemólise contínua X Hemorragia fechada Hematoscopia Policromasia (indicador de reticulocitose) Esferócitos (pode estar presente em): - Esferocitose hereditária - Incompatibilidade ABO Corpúsculos de Heinz - Deficiência de G6PD Esferócitos e CD+ = incompatibilidade ABO Esferócitos e CD- = incompatibilidade ABO ou es- ferocitose Incompatibilidade Rh: Coombs indireto + Incompatibilidade ABO: Coombs direto + ou - → devido à presença de pequena quantidade de deter- minante antigênico. Incompatibilidade Rh Primeiro saber que é um paciente de risco Sensibilização Pai Rh + Feto Rh + Mãe Rh- e variante DU- - Se positiva a mãe se comporta com uma fraca sensibilização. - Tem que fazer imunoglobulina na mãe, pois ela pode ter sido sensibilizada. Na primeira gravidez não tem a doença, tem ape- nas sensibilização. 2 NEONATOLOGIA PEDIATRIA 1 Eduardo Siqueira O pedido é as outras gestações, onde que a mãe já vai estar sensibilizada, ela então, produz anticorpo que vai combater as células fetais. Seguimento Mãe Rh- Rotina - Pedir Coombs Se Coombs Indireto negativo - Não foi sensibilizada - Vai acompanhar durante a gestação - Repetir com 28, 32, 36 e 40 semanas Se Coombs Indireto Positivo - Aqui não temos como fazer imunoglobulina - Pois, já está produzindo anticorpo - Desse modo, temos que dosar a titulação Título < 1:16 - Acompanhamento mensal - Se história prévia de doença hemolítica já faz investigação. Título ≥ 1:16 - Risco de hemólise - Investigar anemia fetal Investigação de Anemia Fetal Doppler de Artéria Cerebral Média - Não é diagnóstico definitivo, somente avaliação. - Não é invasivo - Avalia Velocidade Máxima de pico sistólico - Valor > 1,5 Cordocentese (padrão-ouro) - Antes precisa do Doppler feito - Pois, é um exame invasivo - Diagnóstico e tratamento Quando fazer imunoglobulina Anti-D? Vai fazer todas as vezes que mãe negativa entrar em contato com filho positivo. Todo sangramento durante a gravidez, tem chan- ces de sensibilização da mãe. Se sangramento: - Exame invasivo fetal ou após o parto de RN Rh+ OU - Rotina na 28ª semana se mãe Rh-. Mesmo se fez nessa data e feto é Rh- pode fazer de novo no pós-parto. Obs: Só aplicar se Coombs indireto negativo Obs: Mas, após aplicar ele ficará temporariamen- te positivo. Icterícia do AM Precoce RN que está nos primeiros dias de vida e está sendo mal alimentado (relato de dificuldades com amamentação, perda de peso além do esperado) Trânsito intestinal fica lentificado e aumenta a cir- culação êntero-hepática de Bb É o mesmo mecanismo de icterícia fisiológica, mas muito mais exacerbado. Conduta Corrigir técnica de amamentação Icterícia Prolongada ou Tardia Sem Colestase Icterícia do Leite Materno (tardia) RN em AME e a partir da 2ª semana de vida, exis- te alguma substância no leite materno que faz com ele persiste ictérico. A história natural é que a icterícia desapareça com o tempo. Se a Bb estiver muito alta pode-se suspender a amamentação por 24/48 horas. Com Colestase Atresia de vias biliares extra-hepáticas Na forma mais comum dessa doença, temos uma criança que após o nascimento evolui com má fibro- se progressiva da árvore biliar. Isso causa uma interrupção da drenagem biliar Gerando um acúmulo intra-hepático de bile 3 NEONATOLOGIA PEDIATRIA 1 Eduardo Siqueira Esse acúmulo é lesivo, se não for restaurado o fluxo, essa criança acabará evoluindo com necessi- dade de transplante hepático(até a 8ª semana de vida) Deve ser feita a cirurgia de KASAI (porto-enteros- tomia), caso contrário, evoluirá com necessidade de transplante. Avaliação Clínica Zonas de Kramer Zona 1 Geralmente é por onde começa 5 mg/dl Zona 2 e 3 Valor em torno de 12 mg/dl (sinal de perigo) Zona 4 e 5 Até mais ou menos 20 mg/dl Tratamento Fototerapia Objetivo - Transformar a Bb indireta (tóxica) em lumirrubi- na (hidrossolúvel) → pode causa diarreia Eficácia - Para melhorar sua eficácia → utilizar a luz azul. - Irradiância - O máximo do corpo do RN tem que ser coberto pela luz e com maior proximidade. Fotoisomerização estrutural - Quando a molécula de Bb absorve um fóton de luz, ela muda sua conformação espacial - O que faz com que ela se torne um composto hidrossolúvel - Assim, pode ser eliminada mesmo sem passar pela conjugação. Exsanguíneotransfusão Excepcionalmente pode ser necessária Quase não se usar devido seus efeitos adversos. - Alterações na glicose, cálcio, hemólise - As vezes o RN tem que passar por mais de 1 vez para ter resultado. 4 Captação e Conjugação (BD) Anemia Hemolítica Icterícia do AM Precoce Sem Colestase Com Colestase Zonas de Kramer