Pneumonia intersticial aguda

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Definição 
 
 
 
 
 
 
Fisiopatologia 
 
 
 
 
 
 
Manifestações clínicas 
 
 
 
 
 
 
Asma 
 
A pneumonia intersticial aguda, 
também denominada síndrome 
de Hamman-Rich, é uma doença 
rara e muitas vezes fatal que 
simula SARA. 
A etiologia é desconhecida, e a 
pneumonia intersticial aguda é às 
vezes definida como o 
desenvolvimento de SARA na 
ausência de gatilhos conhecidos. 
Uma apresentação aguda 
semelhante pode ser vista em 
pacientes com fibrose pulmonar 
idiopática, mas a maioria dos 
investigadores acredita que a 
pneumonia intersticial aguda é um 
processo de doença separado. 
 
A patogênese da pneumonia 
intersticial aguda é a lesão do 
epitélio das membranas 
alveolares por um mecanismo 
mediado pelos neutrófilos; o 
resultado é derramamento de 
exsudato nos espaços aéreos na 
fase exsudativa inicial da doença. 
O exame histológico revela dano 
alveolar difuso com formação de 
membrana hialina intra-alveolar, 
edema intersticial e intra-alveolar, 
inflamação aguda, e necrose de 
células epiteliais com 
umadistribuição inespecífica e 
uniformidade temporal. Este 
processo progride para a fase de 
organização, caracterizada por 
espessamento dos septos 
alveolares, hiperplasia dos 
pneumócitos tipo II e proliferação 
de fibroblastos ao longo do 
interstício e espaços alveolares. 
Trombos in situ nas pequenas 
artérias pulmonares podem estar 
presentes. 
Finalmente vem uma fase fibrótica 
com espessamento dos septos 
alveolares por fibrose organizada. 
Um dos achados-chave 
patológicos na pneumonia 
intersticial aguda é a uniformidade 
temporal do dano alveolar difuso 
e do tecido conjuntivo em 
organização e proliferação. 
Essa uniformidade dá apoio a uma 
lesão aguda única em um ponto 
particular no tempo. Fibrose de 
longa duração não é um achado 
patológico típico na pneumonia 
intersticial aguda. 
 
Pneumonia intersticial aguda se 
manifesta com igual frequência 
em homens e mulheres, 
tipicamente em indivíduos 
previamente sadios na faixa etária 
Pneumonia Intersticial aguda 
Diagnóstico 
 
 
 
de 50 a 55 anos de idade. Ela se 
desenvolve aguda a 
subagudamente durante alguns 
dias a algumas semanas. A 
duração média dos sintomas é 15 
dias. 
Tosse seca, falta de ar, mal-estar e 
febre (em 50% dos pacientes) são 
achados clínicos típicos. Um 
período prodrômico semelhante a 
uma virose foi descrito. Estertores 
pulmonares são auscultados ao 
exame físico, e hipoxemia é 
característica. 
A pneumonia intersticial aguda 
muitas vezes progride para 
insuficiência ventilatória 
hipoxêmica, e geralmente é 
necessária admissão em unidade 
de terapia intensiva com 
ventilação mecânica. 
A mortalidade precoce é alta. As 
características radiográficas da 
pneumonia intersticial aguda são 
infiltrados alveolares difusos e 
consolidação dos espaços aéreos 
semelhante ao aspecto da SARA; 
TCs revelam consolidação de 
espaços aéreos bilateralmente 
com áreas de opacidades em vidro 
fosco com pouco faveolamento. 
Espessamento septal e uma 
distribuição subpleural das 
opacidades também podem estar 
presentes. 
 
O diagnóstico da pneumonia 
intersticial aguda é feito no 
contexto clínico apropriado em 
um paciente que tem uma 
apresentação clínica compatível 
com SARA, porém sem uma 
etiologia nítida. O diagnóstico 
diferencial histológico e clínico 
inclui outras causas de SARA 
,como infecção grave, trauma e 
sepse, e outras causas de lesão 
pulmonar aguda, como toxicidade 
de droga, lesão por inalação e 
doenças colagenovasculares. 
A apresentação é clínica e 
radiograficamente semelhante à 
da hemorragia alveolar difusa, 
pneumonite por 
hipersensibilidade aguda, 
exacerbação aguda de fibrose 
pulmonar, pneumonia eosinofílica 
aguda e pneumonia criptogênica 
em organização. 
Broncoscopia com lavagem 
broncoalveolar é frequentemente 
realizada para excluir hemorragia 
alveolar, pneumonia eosinofílica e 
causas infecciosas de lesão 
pulmonar. Em um pequeno 
número de casos, uma biópsia 
transbrônquica pode fornecer o 
diagnóstico, mas o diagnóstico 
definitivo na maioria dos casos de 
pneumonia intersticial aguda 
exige uma biópsia pulmonar 
cirúrgica. 
Tratamento 
 
 
 
 
 
 
 
O tratamento inclui manejo de 
suporte em unidade de terapia 
intensiva. Em pequenas séries de 
casos, corticosteroides em doses 
de 1 g de metilprednisolona por 
via intravenosa por dia durante 
três dias consecutivos seguida por 
prednisona ou equivalente a 1 
mg/kg/dia com diminuição 
gradativa durante várias semanas 
a meses, com ou sem 
ciclofosfamida, podem ser 
benéficos, mas a mortalidade 
permanece acima de 60% durante 
os seis meses seguintes. Os 
pacientes também podem ter 
recorrências em meses a anos. 
Alguns casos de pneumonia 
intersticial aguda podem se 
resolver sem sequelas, mas em 
algumas séries mais de 50% dos 
sobreviventes podem ficar com 
fibrose residual.