Neuroanatomia e Funções Cerebrais

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NEUROANATOMIA
	SNC 
· DENTRO do esqueleto axial
· Esqueleto axial
· Encéfalo = cavidade craniana
· Cérebro: telencéfalo + diencéfalo
· Cerebelo
· Tronco: mesencéfalo, ponte e bulbo
· Medula espinhal = canal vertebral 
SNP
· FORA do esqueleto axial
· Nervos
· Cordões esbranquiçados que unem SNC + órgãos periféricos
· Cranianos: união com o encéfalo
· Espinhais: união com a medula
· Gânglios
· Dilatações de corpos celulares de neurônios
· Sensitivos ou motores
· Terminações nervosas
· Extremidade das fibras dos nervos sensitivos (aferentes) e motores (eferentes)
ENCÉFALO
· Principal órgão SNC
· Coordena ações motoras, sensoriais, memória, aprendizagem, fala
· Fissura longitudinal: separa os 2 hemisférios 
TELENCÉFALO
· Corpo caloso: une os 2 hemisférios
· Cada hemisfério tem 3 polos (frontal, temporal e occipital) e 3 faces (dorsolateral, medial, inferior)
· Sulcos
· Aumentam a superfície cerebral sem aumentar o volume
· Delimitam os giros
· Lateral
· Base do cérebro até face dorsolateral
· Separa frontal e temporal
· Central
· Face dorsolateral
· Separa lobo frontal e parietal
· 2 giros: pré (motor) e pós (sensorial)
· Lobos
· Frontal, parietal, temporal, occipital, insula
· Área de Brocá: fala
· Área de Wernickie: compreensão
· Ventrículos Laterais
· Cavidades revestidas por epêndima
· Contém LCR
DIENCÉFALO
· Tálamo
· Reorganiza estímulos nervosos e sensoriais
· Consciência e percepção
· Filtra infos das periferias para córtex 
· Hipotálamo
· Homeostase
· Controle atvd visceral, regula SNA e glândulas endócrinas
· Epitálamo
· Glândula pineal – modula padrões de sono
· Subtálamo
· Função motora
TRONCO ENCEFÁLICO
· Bulbo
· Centro de regulação das funções autonômicas
· Nervos 9, 10, 11, 12
· Ponte
· Equilíbrio, postura, respiração
· Manda infos para cerebelo
· Nervos 5, 6, 7, 8
· Mesencéfalo
· Movimentos oculares
· Nervos 3, 4
CEREBELO
· Postura, tônus, equilíbrio, coordenação movimentos, habilidades motoras
· Recebe infos córtex motor e gânglios basais
· Vérnis: une os 2 hemisférios
MEDULA ESPINHAL
· Massa cilindroide de tecido nervoso no canal vertebral
· Limite cranial com bulbo, caudal com L2 (cauda equina)
· Centro de movimentos involuntários
· Condutor de impulsos nervosos
· 31 pares de nervos 
· 8 cervicais, 12 torácicos, 5 lombar, 5 sacrais, 1 cóccix
· Associação nervos e medula – raiz dorsal (aferente - ascendente) e ventral (eferente - descendente)
	MENINGES
· Dura-máter
· Externa
· Espaço epidural – dura-máter + periósteo do canal vertebral
· Aracnoide
· Intermediária
· Espaço subdural – dura-máter + aracnoide
· Baixa quantidade de LCR para não colabar
· Pia-máter
· Interna
· LCR no espaço subaracnóideo e cavidades ventriculares
· Proteção, nutrição, excreção substâncias
· Produzido por plexo coroide dos ventrículos 
VASCULARIZAÇÃO
· Encéfalo
· Sistemas vertebro basilar (aa vertebrais)
· Sistema carotídeo (aa carótidas internas)
· Polígono de Willis
· aa bases do crânio, aa saem para vascularização cerebral
SNP
· Somático
· Ações voluntárias, por contrações mm estriados esqueléticos
· Autônomo
· Ações involuntárias, por contração mm lisos e cardíacos
· Simpático
· Resposta ao estresse: aumentar FC, PA, glicose
· Por nn espinhais da região torácica e lombar
· Adrenalina e noradrenalina 
· Parassimpático
· Ações relaxantes, inibe funcionamento dos órgãos
· Por nn cranianos e espinhais da extremidade da medula
· ACH
NERVOS
· Fios formados por axônios de neurônios envolvidos por 
tecido conjuntivo 
· Aferente: sensorial
· Eferente: motor 
PARES CRANIANOS
· I – OLFATÓRIO 
· Sensitivo: olfato
· II – ÓPTICO
· Sensitivo: visão
· III – OCULOMOTOR
· Motor, movimento olhos e pupilas
· Reto superior, medial e inferior e oblíquo inferior
· IV – TROCLEAR
· Motor, movimento olhos
· Oblíquo superior
· V – TRIGÊMEO
· Maior porção sensorial, pouco motor
· Sensorial: sensibilidade face, maxila, mandíbula, couro cabeludo, 2/3 ant língua
· Motor: mm mastigação (temporal, masseter, pterigoide) 
· VI – ABDUCENTE
· Motor, movimento lateral dos olhos
· Reto lateral
· VII – FACIAL
· Sensorial: paladar 2/3 ant língua
· Motor: mm mímica – expressão facial, com MOE
· VIII – VESTIBULOCOCLEAR
· Sensorial, equilíbrio e audição
· IX – GLOSSOFARÍNGEO
· Sensorial: paladar + 1/3 língua 
· Motor: deglutição 
· X – VAGO
· Sensorial: inervação aferente visceral
· Motor: deglutição, fonação, inervação parassimpática
· XI – ACESSÓRIO
· Motor, movimento pescoço
· XII – HIPOGLOSSO
· Motor, movimento língua (mm intrínsecos)
	TECIDO NERVOSO
· SNC
· Astrócitos
· Forma estrela
· Funções: ppal armaz glicogênio SNC, repara áreas lesadas por mitoses, mantém concentração de substâncias no espaço sináptico, isolamento de sinapses
· Protoplasmáticos: subst. cinza, curtos e espessos
· Fibrosos: subst. branca, finos e longos
· Oligodendrócitos
· Céls menores, pés vasculares
· Produção da bainha de mielina
· Microgliócitos
· Fagocitose no SN
· Céls ependimárias
· Revestimento das paredes dos ventrículos cerebrais, aqueduto cerebral e canal central da medula espinhal
· SNP
· Céls satélites
· Revestimento dos pericários dos neurônios ganglionares sensoriais e do SNA
· Céls Schwann
· Circundam axônio, forma bainha de mielina e neurilema
NEURÔNIOS
· Corpo celular
· Núcleo e citoplasma (pericário) e organelas (corpo Nissl, RER)
· Axônio
· Sem Nissl
· Começa cone de implantação e termina no terminal axonal
· Classificação
· Multipolar: > 2 prolongamentos de 1 corpo celular
· Pseudounipolar: 1 prolongamento do corpo celular, que se divide em 2
· Bipolar: 2 prolongamentos de 1 corpo celular, 1 axonal e 1 dendrítico
SINAPSES 
· Potencial de ação
· Abertura canais iônicos influxo de Na +30mV
· Retorno ao repouso influxo de K liberação de NT 
· Elétricas ou químicas 
NEUROTRANSMISSORES
· Glutamato
· Excitatório, SNC
· Se liga a receptores NMDA, AMPA, de cainato, metabotrópicos de glutamato
· GABA e Glicina
· Inibitório, SNC
· Influxo de Cl
· GABA ativa canais K e bloqueia Ca hiperpolarização
· ACH
· Função neuromuscular, SNC e SNP
· Receptores nicotínicos (ionotrópicos) e muscarínicos (prot G, metabotrópicos)
· Dopamina
· Receptor metabotrópico
· Emoções, motor, recompensa
· D1 excitatório, D2 inibitório
· Noradrenalina
· Receptores metabotrópicos a e b-adrenérgicos
· Vigília e atenção
· Histamina
· Receptores metabotrópicos
· Serotonina 
· Inibitório ou excitatório
· Humor, emoção, vias homeostase
RECEPTORES SENSORIAIS
· Corpúsculo de Meissner
· Grande, fibras mielinizadas, rápida adaptação
· Na pele
· Toque leve, vibração baixa frequência
· Corpúsculos de Pacini
· Grande, fibras mielinizadas, rápida adaptação
· Camadas internas da pele, ligamentos, articulações
· Pressão, vibração alta frequência
· Discos de Merkel
· Grande, fibras mielinizadas, lenta adaptação
· Pele superficial, ponta dos dedos
· Pressão, tato
· Corpúsculos de Ruffini
· Grande, fibras mielinizadas, lenta adaptação
· Ponta dos dedos, articulações
· Estiramento, mudança do ângulo da articulação
	
	
	DOR
	CEFALEIA
	MENINGITE 
	FISIOPATOLOGIA
· Transformação estímulos físicos e químicos em potencial de ação
· SENSAÇÃO – info sensorial chega SNC
· TRANSDUÇÃO – impulso doloroso percebido por nociceptores e transformação em potencial de ação
· TRANSMISSÃO – por NT até coluna posterior e medula
· PERCEPÇÃO – dor sentida, estímulos nocivos com áreas corticais e do sistema límbico
Mecanismos Periféricos 
· Nociceptor Aferente primário
· Motores, pós-ganglionares simpáticos e sensitivos aferentes primários
· Corpos celulares dos sensitivos nos gânglios das raízes dorsais, tem 2 ramos
· 1 central para ME e 1 periférico para tecidos
· Fibras Aferentes
· A beta – maior diâmetro, grau máximo a estímulos do tato e/ou movimentos lentos, na pele
· A delta – pequeno diâmetro, mielinizada
· C – não mielinizada
· Nociceptores aferentes primários 
· Resposta a estímulos intensos (dolorosos)
· Pele e estruturas somáticas e viscerais profundas
SENSIBILIZAÇÃO
· Estímulos intensos repetidos/prolongados redução do limiar de ativação dos nociceptores 
· Periférica – ativaçãoda transdução por mediadores inflamatórios
· Central – inflamação aumenta excitabilidade dos neurônios no corno posterior da ME 
· Inflamação por Nociceptor
· Liberação de mediadores polipeptídicos das terminações nervosas 
MECANISMOS CENTRAIS
· Raiz posterior Corno posterior da subst. cinza da ME SNC áreas centrais de percepção da dor
· Neurônios da ME do 2º corno posterior são excitados por NT (glutamato) liberado pelos aferentes ativados
· Trato Espinotalâmico Contralateral
· Na subst. branca ântero lateral da ME, na borda lateral do bulbo, ponte e mesencéfalo lateral
· Até Tálamo contralateral 
· Projeções do Trato
· Córtex somatossensorial – aspectos da dor
· Regiões corticais – emoção, no giro do cíngulo e lobo frontal (córtex insular)
MODULAÇÃO DA DOR
· Variação da intensidade 
· Controle seletivo dos neurônios transmissores da dor pela via descendente ligado ao hipotálamo, mesencéfalo e bulbo
· Sistema endógeno de modulação
· Supressão ou intensificação da dor por circuitos, através de NT 
· Sugestão de alívio da dor ou emoção intensa que desvie a atenção da lesão
TIPOS DE DOR
· Dor Referida
· 1 axônio em contato com vários neurônios medulares, informação convergente de vários locais 
· Percebida em um local diferente do local de origem
· Dor Nociceptiva
· Afeta estruturas somáticas – pele, tendões, lig, artic, órgãos internos
· Compressão, palpitação
· Dor Neuropática
· Doença do SN, acometimento das vias 
· Nociceptores primários ficam mais sensíveis à estimulação mecânica pelo aumento dos canais de Na na fibra nervosa danificada
· Queimação, formigamento, dormência ou choque 
· Espontânea ou ao toque 
· Dor Mista
· Nociceptiva ou neuropática
· Câncer - tumor comprimindo tecidos locais ou SN
· Dor Disfuncional
· Sem associação a inflamação ou lesão ao SN
· Fibromialgia, SII
CLASSIFICAÇÃO DA DOR
· Tempo
· Aguda - Lesão ou inflamação, resposta ao estresse
· Crônica – Doença se > 3-6 meses
· Velocidade
· Rápida - < 0,1s após, dor pontual, agulhada
· Lenta - >= 0,1s após, queimação, pulsátil
	AVALIAÇÃO DA DOR 
· Exames de imagem são padrão ouro
· RNM – inflamação e doenças dos tecidos moles
· TC – destruição óssea, ossificação
TRATAMENTO
DOR AGUDA
· Determinar etiologia 
Analgesia 3 Escalas
· Boca
· Via Oral, a menos que indisponível
· Escada
· 1º degrau: Não opioide + Adjuvantes dor leve (1-3)
· 2º degrau: Não opioide + Adjuvantes + Opioide Fraco (codeína, tramadol, oxicadona em baixas doses) 
· 3º degrau: Não opioide + Opioide Forte (morfina, metadona, fentalina, oxicadona altas doses)
· Relógio
· Horário fixo + resgate
AAS, Paracetamol e AINEs
· Mecanismo de Ação
· Inibição da COX
· 1 – expressa constantemente
· 2 – induzida por inflamação
· Indicações
· Cefaleia leve-mod e dor musculoesquelética
· Efeitos Colaterais
· Uso crônico – irritação gástrica (AINEs e AAS), hemorragia digestiva (AAS) e nefrotoxicidade (AAS)
· Paracetamol – hepatotoxicidade 
Opioides
· Mais potentes para aliviar a dor
· Mecanismo de Ação
· Ativação de neurônios inibitórios e NT inibitórios 
· Atuação no receptor U
· Efeitos Colaterais
· Reversíveis - Náuseas, vômitos, constipação, prurido
· Depressão respiratória em doses elevadas – reversão com Naloxona 
· Hiperexcitabilidade e crises convulsivas são irreversíveis
· Vias de Uso
· VO e EV ppte
· Nasal, retal, transdérmico, mucosa oral
· Combinação com inibidores da COX
· Ambos em doses menores
· Reduzem gravidade dos efeitos colaterais
· Doses fixas podem causar tolerância
DOR CRÔNICA
· Avaliar etiologia e estado psicológico 
· Causas
· Doença dolorosa sem cura
· Fatores precipitantes secundários
· Estados psicológicos
Antidepressivos Tricíclicos
· Nortriptilina e Desipramina 
· Mecanismo desconhecido sobre a analgesia
· Necessita de doses mais baixas e menos tempo de efeito para analgesia do que depressão
· Potencializam analgesia com opioides 
· Indicações
· Neuropatia, fibromialgia, cefaleia tensional
· Efeitos Colaterais
· HO, sono, bradicardia, perda de memória, constipação e retenção urinária
Anticonvulsivantes e Antiarrítmicos
· 1ª linha
· Fenitoína e Carbazepina 
· Indicações – Neuropatia
· Poucos efeitos colaterais
Opioides
· Pode haver algum grau de tolerância a longo prazo
· Ambulatorial – Levorfanol, Metadona, Morfina ou Fenitoína
	· Primárias – espontaneamente
· Secundárias – inflamação, compressão
AURA
· Distúrbio focal visual, sensorial ou motor
· 90% é visual
TIPOS
· Enxaqueca – Migrânea
· Herdada, Mulheres
· Pródromo: alt de humor e mal-estar 24-48h antes
· Unilateral, Mod-severa
· Hemicraniana 
· Náuseas e vômitos, fotofobia e fonofobia
· Com ou sem aura 
· Piora com atividade
· Pode ser desencadeada por menstruação e vinho
· DX: 5 ataques com duração 4-72h, com 2 sintomas + 1 de: náusea, vômito, foto ou fonofobia
· Cefaleia Tensional
· Herdada, Mulheres
· Estresse, fadiga, falta de sono
· Bilateral, Leve-mod
· Holocraniana, em faixa
· Fotofobia e/ou fonofobia
· Cefaleia em salvas
· Herdada? Homens, tabagistas e etilistas
· Diariamente por semanas + período de remissão
· Unilateral, Severa
· Orbitária, supraorbitária ou temporal
· Episódios noturnos, 15min-3h
· >= 1 sinal autonômico ipsilateral
· Cefaleia Hemicraniana
· Mulheres
· Paroxística 
· Unilateral, intensa, pulsátil, 2-30 min
· Contínua
· Unilateral mod, cte, com sinais autonômicos
· Tipos
· Episódica Infrequente: < 1d/mês
· Episódica frequente: >1x/mês
· Crônica: > 15d/mês por 3 meses
· Uso excessivo de medicamentos pode piorar a dor
· SUNCT
· Homens
· Unilateral, perto do n. trigêmeo
· Sinais autonômicos: hiperemia conjuntival e lacrimejal
· Periorbital
· SUNA
· Unilateral, curta duração, neuralgiforme, sinais autonômicos cranianos
· Crônica Diária
· Bilateral, não pulsátil, leve-mod
· Associada a 1 dos: fotofobia, fonofobia, náuseas
· Por uso de medicamentos – opioides, barbitúricos, triptanos
TRATAMENTO
· Avaliar função cardíaca antes de usar BB (bradicardia, CI é asma e HO) e ADT (pode causar arritmia torsades de pointes)
Enxaqueca – Migrânea
· Crise: Analgésicos, agonistas serotoninérgicos (Sumatriptano)
· Profilaxia: Propanolol, ADT, Flunarizina, Topiramato e Ácido Valproico
· Quando ocorre > 3d/mês, se grave ou prolongado
Cefaleia Tensional
· Crise: Analgésicos e/ou miorrelaxantes (Tizanidina)
· Profilaxia: ADT e Miorrelaxantes 
Cefaleia em Salvas
· Crise: Oxigenoterapia (10-12L/min por 15-20 min) + Sumatriptano
· Profilaxia: Verapamil, lítio, topiramato, gabapentina
Cefaleia Hemicraniana
· Indometacina – regressão completa
SUNCT
· Crise: Lidocaína IV
· Profilaxia: Anticonvulsivantes e/ou bloqueio ou estimulação do n. occipital 
· Pulsátil hemicraniana e SUNCT
· Homens e Periorbitárias em salvas e SUNCT
· Bilateral CTT e crônica diária
	MENINGITE BACTERIANA 
· Inflamação ou edema das meninges (aracnoide e pia-máter e LCR) e da medula espinhal (vai para ESA ao redor do cérebro, ME e ventrículos)
· Meningite piogênica – bacteriana aguda, polimorfonucleares LCR
· Meningite tuberculosa – subaguda, linfocítica LCR
· Pode existir a meningoencefalite – inflamação meninges + cérebro
Etiologia
· Mais comum – S. pneumoniae, N. meningitidis, Estrepto grupo B e Listeria
· Gram + - Strepto, Staphylo, Enterococos, Listeria
· Gram - - Neisseria, E coli e enterobactérias
· Crianças – S. grupo B, H. influenzae, Listeria, Herpes
· Adultos – Meningococo, pneumococo, enterovírus
· Idosos – Pneumococo, Listeria
· Listeria – sempre lembrar em pcte > 50a, imunossuprimido!
· Nosocomial (cx, internado) – S aureus e gram – 
· Agudo - Viral e Bacteriano
· Crônico – Tuberculose e Fungos 
· Glicose muito baixa, predomínio linfomono 
· Criptococo – imunossuprimidos, P abertura muito alta
Fisiopatologia
· Adesão ao epitélio da mucosa da nasofaringe
· Invasão do interior dos vasos + Sobrevivência aos mecanismos de defesa
· Proliferação e lise bacteriana – liberação de componentes da parede celular + produção de citocinas inflamatórias
· Aumento da permeabilidade da BHE, ppte por TNFa e IL-1b + Aderência de leucócitos às céls endoteliais 
· Edema por extravasamento de proteínasplasmáticas
· Obstrução do fluxo e reabs do LCR 
· Hidrocefalia obstrutiva e comunicante
· Isquemia – redução do fluxo sanguíneo
· Alteração do fluxo sanguíneo cerebral
· Perda da autorregulação – estreitamento de grandes aa e vasculite (espessamento) – infarto e isquemia, obstrução por trombose
· Produção de aminoácidos excitatórios, ROS e RON, etc. 
· Lesão e morte celular
Isso tudo aumentará PIC e poderá causar coma – Sinais HIC
· Papiledema, náuseas, vômitos, crises convulsivas
Sintomas 
· TRÍADE: Cefaleia + Febre + Rigidez de nuca
· Síndrome HIC
· Cefaleia intensa, náuseas e vômitos em jato, confusão mental
· Síndrome toxêmica
· Febre, delirium, mal-estar, mialgia, astenia
· Síndrome Irritação Meníngea - Meningismo
· Rigidez de nuca – pcte deitado, flexão cabeça com dificuldade
· Sinal Brudzinski – flexão leve dos joelhos ao fletir a cabeça
· Sinal Kernig – pcte deitado, flexão da coxa sobre o abdome a 90º, perna do mesmo lado fletida em relação a coxa a 90º, pcte resiste à extensão
· Sinal do Desconforto Lombar – pcte deitado, flexão de um dos joelhos, depois empurrar a mão do médico com pé, tem resistência e dor lombar
· Complicações
· Perda auditiva 
· Convulsões
· Edema cerebral
· Papiledema 
· Sinais cerebrais focais – hemiparesia, disfasia, deficiência no campo visual e desvio do olhar conjugado
Quadro BACTERIANO é mais GRAVE do que viral.
Etiologia x Sintomas
· Pneumococo – IVAS, otite, trauma craniano
· Meningococo – púrpura, contato com meningite (púrpura+febre suspeitar), mas pode ocorrer em QUALQUER caso bacteriano
· Listeria – Rombencefalite (no tronco encefálico, afeta vários nn cranianos)
· S. aureus – Drogas ilícitas, neurocx
Diagnóstico
· Neuroimagem – TC
· Antes da PL 
· Se suspeita de lesão de massa com risco de herniação – Sinal focal (paralisia, estrabismo), Papiledema, Alt Consciência, Convulsão recente, imunossuprimido, histórico de d. neurológica
· Punção Lombar
· Entre L3-L5
· Indicações – infecção SNC, HSA e TC negativa, esclerose múltipla, Guillain-Barré, doenças oncológicas (leucemia), doenças metabólicas
· CI – Herniação, HIC, Coagulopatia, abscesso epidural, ICC, piodermite
· LCR - normal
· Incolor
· P abertura < 180
· Contagem de céls até 4/mm³
· Glicose 2/3 valor sangue
· Proteínas < 30
· Hemocultura
	LCR – não necessariamente oferece dx definitivo
· Bacteriano
· Turvo
· P abertura alta – 200-300, se > 450 é edema agudo
· Pleocitose mononuclear - > 500 céls (100-1000), 70% neutrófilos
· Glicose baixa - < 40
· Proteína alta - > 45 (100-300)
· Viral
· Céls - leve aumento
· Pleocitose linfomonocitária
· Glicose – normal
· Proteínas – leve aumento
Coloração Gram
· Diplococo + – Pneumococo
· Diplococo - – Meningococo
· Cocobacilo - – Haemofilos
· Cocobacilo + – Listeria
Diagnóstico Definitivo – resultados após 2-3 dias
· Culturas – negativas ou positivas (bacteriana)
· PCR – baixo ou alto (viral)
Tratamento
· Quadro Agudo
· Hemocultura
· DEXAMETASONA EV – reduz risco de sequela se pneumococo, 10mg 6/6h por 4d // não adm em RN 
· ATB EV – CEFTRIAXONE + ACICLOVIR
· VANCOMICINA e MEROPENEM se imunossuprimidos ou nosocomiais
· Ceftriaxone – pneumococo, meningococo, haemofilos
· Ampicilina – listeria
· Aciclovir – HSV 1
Idade
· < 3 m – Ampicilina + Vancomicina
· < 50 a – Ceftriaxone + Vancomicina 
· > 50 a – Ampicilina + Ceftriaxone + Vancomicina 
Profilaxia Contactantes 
· Apenas se MENINGOCOCO
· Isolamento respiratório por 24h
· Adm 1 dos seguintes: Ciprofloxacino 500 mg VO dose única, Ceftriaxone 250 mg IM dose única, Rifampicina 600 mg VO 12/12h por 2 d
· Contato próximo – secreções ou contato > 8h
Vacina
· Anti-Hib presente na PENTAVALENTE (DTP + Hib + HBV)
· Criança < 1a – 3 doses (2, 4, 6m)
MENINGITE ASSÉPTICA
· Vírus
· Micobactérias – tuberculose
· Fungos – criptococose e coccidiose
· Espiroquetas – sífilis e lyme
· Medicações - imunoglobulina
· Câncer – carcinomatoma meníngeo
Etiologia Viral
· Enterovírus – Coxsackie, Echovirus – mais comum, Verão
· HSV 1 (encefalite herpética) e HSV 2 (forma recorrente – sd de Mollaret)
· 80% por HSV2 
· HSV1 oral e HSV2 sexual 
· Dengue, HIV, Varicela, Caxumba
· Adenovírus, Epstein Barr, Citomegalovírus
Quadro Clínico
· Mais leve, pcte orientado
· Febre, cefaleia, vômitos, meningismo
· Rash, diarreia, IVAS podem estar presentes
Diagnóstico
· LCR 
· PCR é definitivo
Tratamento
· Suporte, é autolimitado em imunocompetentes
MENINGITE SUBAGUDA
Quadro Clínico - Leve
· Cefaleia, rigidez de nuca, febre baixa
· Sudorese noturna – Tuberculose
Diagnóstico
· Bactérias: P alta, pleocitose linfocitária, proteína alta, glicose baixa
· Fungos: pleocitose mononuclear ou linfocitária, proteína alta, glicose baixa
Tratamento 
· Tuberculose: Rifampicina + Isoniazida + Pirazinamida + Etambutol 
· Fungos: Anfotericina + Flucitosina por 4-6 semanas, após, Fluconazol por 8 semanas 
	ENCEFALITE 
	ABSCESSO E EMPIEMA
	EPILEPSIA
	· Inflamação do cérebro propriamente dito
Etiologia
· Infecciosa – HSV 1 (meningoencefalite - maioria), enterovírus, EBV, etc.
· Pós infecciosa – encefalomielite disseminada aguda (após gastroenterite, doença respiratória)
· Imunomediadas e Paraneoplásicas – ataque a receptores proteicos do encéfalo, gerando inflamação
Quadro Clínico
· Instalação aguda/subaguda
· Altera função
· Altera estado mental - extremamente sonolento, confuso, desorientado
· Alteração cognitivo-comportamental
· Crise convulsiva
· Sinal neurológico focal – hemiparesia, alt de linguagem, alt coordenação
· Meningite – tríade 
Diagnóstico
· QC + Neuroimagem + LCR 
· Neuroimagem – RM é mais sensível, antes da PL se 
sinais de edema 
· Pode ser normal
· Temporal: HSV1
· Límbico: imune ou paraneoplásico
· Multifocal: pós infeccioso 
· LCR 
· Inicialmente inespecífico
· Céls levemente altas
· Pleocitose linfomonocitária
· Proteína levemente alta
· Glicose normal
· Presença de hemácias sugere HSV1 
· Adicional: EEG e labs geral (HIV, sífilis)
· Definição diagnóstica
· PCR – escolha para HSV1
· Painel de auto AC no LCR – imune e paraneoplásica
· EEG – irritação focal e temporal (HSV1)
Tratamento
· Avaliar risco de morbimortalidade – Causa
· Infecciosa – Antivirais
· Autoimune – Imunossupressão
· Paraneoplásica – Oncologia
· Quadro Agudo
· Hemocultura + ATB empírica ANTES do LCR
· Ceftriaxone + Aciclovir IV
· Ampicilina > 50a
· LCR
· Normal – continuar investigação
· Linfomonocitário – manter Aciclovir e retirar ATB
· PCR
· HSV1 positivo – manter Aciclovir e retirar ATB
ENCEFALITE HERPÉTICA
· Instalação rápida, AGUDA
· Causa mais comum de encefalite FATAL
· Febre, cefaleia, crise convulsiva, alt nível de consciência
· RM: alt temporal
· LCR: pleocitose linfomonocitária
· PCR é dx definitivo
· Tratamento: ACICLOVIR EV 10mg/kg 8/8h por 14-21d – nunca esperar resultado para iniciar 
ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA
· Desmielinização pós-infecciosa do SN
· Aguda, monofásica e imunomediada
· Precedida por infecção em 75% dos casos
· Principalmente em CRIANÇAS
· QC – febre, encefalopatia e sinais meníngeos
· Multifocal – sinais neuro focais
· RM – lesões múltiplas na subst. branca bilaterais, assimétricas, tronco e medula
ENCEFALITE IMUNE/PARANEOPLÁSICAS
· AC intracelulares (onconeurais)
· Paraneoplásico 
· Encefalite límbica (medial do temporal), cerebelar, tronco e encefalomielite
· AC: Hu (ca pulmão peq céls), Ma2, CRMPS
· Tratamento: rastreio de câncer, tto onco + imunoterapia
· AC anti-superfície celular
· Imunomediados
· Encefalite límbica e sd específicas
· AC: NMDA, LGI1, CASPR2, AMPA, GABA, IgLON, DPPX
· Possivelmente tratável
· Tratamento: imunoterapia, pulsoterapia + Ig ou PF, Rituximab ou Ciclofosfamida se não melhorar
	· Coleção focal no parênquima cerebral, infeccioso
· Causa EFEITO DE MASSA
Etiologia
· Mais comuns – S aureus, Streptococcus viridans
· Diversos – depende da origem (disseminação local ou hematogênica), idade, imunidade
· Seios paranasais, odontológico, otogênico – Streptococcus, Haemophilus, 
· Endocardite – viridans, s. aureus
· Neurocirurgia
· Pneumonia
· Infecção urinária
· Imunossuprimidos – toxoplasma,listeria, nocardia, aspergillus, cryptococcus, cândida
Fisiopatologia
· Invasão direta
· Pode ocorrer anos após, mas é mais raro
· Disseminação hematogênica – múltiplos abscessos
· Distribuição da cerebral média
· Pneumonia, celulite, endocardite, peritonite, MAV pulmonar, idiopática
· Dano tecidual – reação inflamatória
· Cerebrite 1-2 sem – edema localizado + inflamação sem necrose + pobre demarcação
· Abscesso – necrose, liquefação + cápsula fibrosa ao redor
Quadro Clínico
· Inespecífico, é ddx de manifestação neurológica nova
· Tríade clássica – 20%: cefaleia (novo ou mutante) + febre + sinal neuro focal
· Crise epiléptica em 25%
· Alteração de consciência – mau px 
· Vômitos – HIC
Diagnóstico
· Neuroimagem com contraste – RM mais sensível, mas pode fazer TC
· Cerebrite – hipodensidade ou alteração de sinal irregular sem realce
· Abscesso – realce anelar com restrição à difusão
· Aspiração estereotáxica guiada por TC ou cx – importante para coletar cultura, gram ...
· Sorologia sérica – toxoplasmose ou cisticercose, não é definitivo
· NUNCA FAZER LCR – É CONTRAINDICAÇÃO!!!
Tratamento
· Aspiração estereotáxica por TC
· Exceção se bacteremia (faz hemocultura) ou cerebrite
· Procedimento seguro
· ATB Empírico por 4-8 sem
· METRONIDAZOL EV + CEFTRIAXONE EV
· Hematogênico, endocardite – VANCOMICINA ou OXACILINA
· Corticoides – DEXAMETASONA 
EMPIEMA SUBDURAL
· Infecção no espaço subdural, raro
· Causas
· Rinossinusite – estrepto e estafilo
· Neurocx ou traumatismo – estafilo
Quadro Clínico
· Cefaleia, febre, déficit neurológico, rigidez de nuca
· Pode ter coma se expansão e aumento da PIC
· Mais comum em crianças, suspeitar quando quadro arrastado de febre com melhora dos resultados do LCR
Diagnóstico
· Histórico de infecção ou neurocx/trauma + QC
· Neuroimagem – RM: massa crescente confirma
Tratamento
· Drenagem + ATB IV (Cefalosporina 3a geração)
	· Crise Convulsiva – atividade elétrica anormal
· Epilepsia – predisposição a crises convulsivas
TIPOS DE CRISE EPILÉPTICA
· Provocada – insulto agudo, ex: AVC, cavernoma
· Não provocada – espontânea
· Focal – 1 hemisfério, pode se tornar generalizada durante o curso
· Generalizada – 2 hemisférios
Focal
· Simples – sem comprometimento do nível de consciência
· Complexas – comprometimento do nível de consciência
· Manifestações Motoras
· Automatismos – mastigação contínua
· Atônica – perda do tônus
· Tônica - hipertonia
· Clônica – abalos
· Mioclônica – abalos curtos e rápidos, como sustos
· Hipercinética – movimentos rápidos
· Espasmos epilépticos – como sustos
· Manifestações Não Motoras
· Autonômico – pálido, sudoreico
· Cognitivo – alteração de linguagem, deja-vu
· Emocional – ansiedade, medo extremo
· Sensitivo – parestesias, hipoestesias
· Parada comportamental – parado, olhar vago (não usar termo ausência para isso)
Generalizada
· Manifestações Motoras - bilateral
Epilepsia
· > 2 crises não provocadas em > 24h
· Pcte com alta chance de recorrência – ex: presença de alterações estruturais
· Síndrome epiléptica – clínica + EEG
ETIOLOGIA
· Genéticas - defeito conhecido
· Estrutural/metabólica – infecciosas, tóxico-metabólicas, abstinência ou abuso de subst., vasculares (AVC), traumas, tumores
SÍNDROMES EPILÉPTICAS - GENERALIZADAS
Epilepsia de Ausência da infância
· Parada comportamental por segundos, sem sintomas pós ictais
· EEG – complexo espícula onda a 3Hzex
· Desencadeada por hiperventilação
· Tratamento – Etossuximida ou valproato de sódio
Mioclônica Juvenil
· 13-18 anos
· Crises mioclônicas de manhã
· Desencadeada por fotoestimulação
· EEG – complexo poliespícula-onda lenta 3-4 Hz
· Tratamento – Valproato de sódio ou Lamotrigina 
Tônico-Clônica
· Alternância fase tônica (contração de todos mm por 10-30s, flexão e extensão) e fase clônica (relaxamento dos mm, movimentos simétricos e rítmicos por 30-60s), seguido de período pós-ictal (confusão e cefaleia e pcte dorme por horas)
Atônica
· Uma das mais GRAVES
· Perda global do tônus muscular, com quedas súbitas e imediatas, sem aviso – lesões corporais
Tônicas 
· Aumento súbito do tônus, pcte fica “duro”
SÍNDROMES EPILÉPTICAS – FOCAIS
Parcial Complexa
· Parada comportamental, automatismos e perda de consciência
Perceptiva
· Consciência intacta, mas não necessariamente pcte percebe a crise ocorrendo
Disperceptiva
· Percepção comprometida, alguns tem amnésia epiléotica transitória
Parcial Perceptiva
· Pode ter sinais motores, sensoriais e autonômicos, psíquicos
· Estado pós ictal pode ter déficit neuro focal como hemiparesia persistente, indicando lesão cerebral focal subjacente
Parcial Disperceptiva
· Lobo temporal ou frontal
· Prejuízo da consciência, responsividade ou memória
· Pode ter sinais motores, sensoriais e autonômicos, psíquicos
	AVALIAÇÃO INICIAL
· História – antecedentes de parto da pessoa, HF?
· Exame Físico – geralmente normal 
· PS – glicemia, rastreio infeccioso, alterações hidroeletrolíticas, perfil toxicológico
· LCR – se suspeita de infecção do SNC
· Neuroimagem – se pcte não tiver dx de epilepsia, pesquisar causas estruturais
· EEG – caracterizar foco epiléptico 
· ECG – exclusão ddx, ex: síncope, arritmias
DDX
· Síncope, arritmias, AIT
· Migrânea – aura
· Ataques de pânico, Crises psicogênicas
· Distúrbios metabólicos
TRATAMENTO
· Crises provocadas tratar causa BASE
· Crises não provocadas antiepiléptico se predisposição a novas crises, > 2 crises em < 24h, síndrome epiléptica estabelecida
Fármacos Antiepilépticos
· 1ª geração: fenobarbital, Fenitoína, etosuzimida carbamazepina, valproato
· 2ª geração: lamotrigina, topiromato, vigabatrina, clobazam, oxcarbamazepina, levetiracetam, gabapentina e pregabalina
· 3ª geração: lacosamida
· Crises Focais – carbamazepina, fenitoína, lamotrigina e topiramato
· Crises Generalizadas – valproato de sódio (1ª escolha), lamotrigina, etossuximida – NUNCA usar carbamazepina
· Pode ter associação se mau controle na monoterapia, mas não associar lamotrigina + carbamazepina ou ácido valproico 
Efeitos Colaterais – febre, rash cutâneo, linfadenopatia e faringite
Descontinuidade
· Maioria pctes param de usar após 2 anos e exames neurológicos normais, redução da dose a cada 4-6 meses 
· Há recorrência em 20% 
OBSERVAÇÕES MULHERES
· ACO, depoprovera e acetozolamida podem reduzir as crises
· Gestação – se sem crises 9m antes, provável que não tenha durante a gestação
PRONTO SOCORRO
1. ABC, MOV
2. Decúbito lateral – evitar broncoaspiração
3. LABS, EEG, TC/RM (estabilizado)
4. Medicamentos – 1. Benzodiazepínicos, 2. Anticonvulsivantes, 3. IOT + EEG + Pentobarbital, encaminhar para UTI 
ESTADO DE MAL EPILÉPTICO
· Crise > 30 min ou crises recorrentes sem recuperação do nível de consciência
· EMERGÊNCIA NEUROLÓGICA – conduta se duração >= 5 min OU >= 2 crises sem recuperação do nível de consciência
· Etiologia
· Crianças (ppte < 1 ano) - febril
· Adultos/idosos 
· Agudo - distúrbio metabólico, hipóxia/anóxia, infecções, trauma e AVC, abstinência, uso ou overdose de drogas, tumores
· Crônico – má aderência, progressão da doença, lesão estrutural (AVC, tumor)
· Classificação
· Convulsivo – tônico clônico generalizado
· Não convulsivo – rebaixamento da consciência inexplicado, dx apenas com EEG
· esses 2 tipos podem evoluir entre si, um não é excludente do outro
· Refratário – a 2 drogas
· Super refratário – a 3 drogas
· Diagnóstico – clínico (> 5 min) 
· Identificar causa base!
· Exame neuro – nível consciência, movimentos automáticos, verificar mioclonia
· TC/RM – hiper ou hipodensidade – se pcte estabilizado
· LCR – causas infecciosasa – se pcte estabilizado
· EEG – atvd cte de pico e ondas com ritmo irregular
· Tratamento
· Estabilização – ABC, MOV (monitor, O2, veia), labs (glicose), adm Tiamina IV + dextrose
· Medicamentos – a partir de 5 min 
1. Benzodiazepínico – DIAZEPAM EV 10-20 mg (primeiro dá 10 e se não passar mais 10, se não passar vai para 2ª opção) ou MIDAZOLAM 
2. Anticonvulsivante – FENITOÍNA EV 15-20 mg/kg OU Fenobarbital EV OU Ácido Valproico EV (se não passar vai para 3ª opção)
3. Sedação – Midazolam OUPropofol OU Pentobarbital
4. Pentobarbital, hipotermina ou Ketamina (conduta já com especialista)
· Consequências 
· Morte neuronal após 30-60 min de crise
· Arritmias, hipoventilação, hipóxia, febre e leucocitose 
OBSERVAÇÕES
Após uma primeira crise, o risco de recorrência de uma segunda é de 26% a 40%. Após duas crises, o risco de uma terceira é de 60% a 87%, e após a terceira crise, o risco de uma quarta é aproximadamente o mesmo (61% a 90%) e mantém-se estável. 
Se EEG e RM crânio normais após 1ª crise, esperar novo episódio para tomar alguma conduta.
	TRAUMA RAQUIMEDULAR (TRM)
	Locais das lesões
· Cervical 55%
· Torácica 15%
· Toracolombar 15%
· Lombossacra 15%
ANATOMIA
· Maior diâmetro do canal em C1 e C2
· Abaixo de C3 risco de lesão é maior
· Medula tem origem no forame magno e fim L1, após cauda equina no cone medular
Dermátomos mais importantes
· C5 – deltoide
· T4 – mamilos, T8 – apêndice xifoide, T10 – umbigo, T12 – púbis
· S4 e S5 – perianal 
Miótomos 
· Testar a força – 5 normal e 0 paralisia
· Esfíncter anal externo
Tratos Medulares
· Posterior – grácil e cuneiforme: propriocepção
· Espinotalâmico lateral: dor e temperatura
· Anterior – corticoespinhal lateral: motora voluntária
CHOQUE NEUROGÊNICO e ESPINHAL
· Neurogênico
· Acima de T6
· Perda do tônus vasomotor
· Perda da inervação simpática do coração
· Reanimação volêmica e uso de vasopressores
· Associado ao choque hemorrágico
· Espinhal
· Flacidez muscular
· Perda de reflexos
· Espasticidade – fase final
INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA
· Principal mecanismo de morte
· Lesão C3-C5 – nervo FRÊNICO
· Lesão cervical baixa e torácica alta – paralisia de mm intercostais
INCAPACIDADE DE PERCEBER A DOR
· Pcte com fratura grave, grandes queimados, intoxicação, grande laceração (desenluvamento)
LESÕES MEDULARES INCOMPLETAS
· Brown Sequard
· Hemissecção medular
· Trauma penetrante 
· Déficit motor e propriocepção ipsilateral
· Déficit dor e temperatura contralateral
· Medular Central
· Mais comum, melhor px
· Hiperextensão cervical
· Paresia MMSS > MMII 
· Idoso com osteoartrose cervical
· Medular Anterior
· Ocorre por hiperflexão
· Déficit motor completo e dor/temperatura abaixo do nível da lesão
· Medular Posterior
· Raro
· Perda da sensibilidade vibratória e propriocepção
· Cone Medular
· Lesão medular sacral
· Arreflexia vesical e intestinal
· Perda motora e sensitiva variável MMII, fascículos intactos
· Anestesia em sela simétrica
· Arreflexia aquileu
· Cauda Equina 
· Lesão das raízes – periférica
· Arreflexia vesical e intestinal
· Dor radicular – ciática
· Anestesia em sela
· Perda motora assimétrica e sem fasciculações
· Arreflexia Aquileu e Patelar
LESÃO MEDULAR INSTÁVEL
· Presença de déficit neurológico + imagem de lesão
	FRATURAS VERTEBRAIS
· Tipo A – Compressiva
· Achatamento das vértebras
· A1 – tear drop (lasca)
· A2 – split (2 platôs como rachaduras)
· A3 – platô superior
· A4 – platôs superior e inferior
· Cirurgia se A3 e A4 > 50% de achatamento
· Tipo B – Ruptura 
· B1 – anteroposterior
· B2 – platô superior, ruptura de ligamentos
· B3 – disco vertebral, ruptura de ligamentos
· Cirurgia sempre
· Tipo C – Deslocamento
· Compressão + ruptura + deslocamento
· Mais GRAVE, pode ter ruptura parcial ou total
· Cirurgia sempre
FRATURAS CRANIOCAUDAIS
Luxação Atlanto Occipital
· Disjunção craniocervical
· Pouco comum pois é FATAL, por destruir tronco encefálico e causar apneia 
· Síndrome do Shaken Baby
· Por hiperflexão e tração
· Tetraplegia
Fratura do Atlas – Jefferson 
· Explosão da vértebra – sobrecarga e rompimento dos anéis 
· Mergulhos em água rasa 
· Não associado a lesão medular
· RX trans oral
Subluxação por Rotação Atlas
· Mais comum em crianças
· Cabeça em rotação persistente – torcicolo
· Nunca forçar a resolver rotação
Fratura do Áxis
· Fratura do odontóide – maioria
· Fratura dos elementos posteriores – enforcamentos, hiperextensão
Fraturas e Luxações C3-C7
· C5-C6: mais suscetíveis a fratura e luxação por maior mobilidade
Fraturas da Coluna Torácica
· Canal estreito – luxação e fratura causam déficit neurológico completo
· Lesão em cunha – compressão anterior, se sobrecarga axial com flexão
· Lesão por explosão – compressão vertical axial
· Fratura de Chance
· Fratura transversal pelo corpo vertebral
· Flexão abrupta da coluna torácica
· Colisões de automóvel
· Trauma duodenal
· Fratura luxação – hiperflexão, ruptura elemento posterior
Fraturas da Junção Toracolombar
· Hiperflexão com rotação aguda
· L1 – disfunção bexiga e intestino, parestesia e paresia em MMII
Fraturas Lombares 
· Acomete apenas cauda equina
Lesões Penetrantes
· Arma branca ou de fogo
· Lesão completa
CLASSIFICAÇÃO DO DÉFICIT NEUROLÓGICO
· Tetraplegia – coluna cervical
· Paraplegia – coluna torácica
! Sempre que necessária a transferência de pcte com lesão cervical alta, intubar independentemente dos sinais vitais estáveis, pois pode ter comprometimento das vias aéreas nesse nível da lesão.
	EXAME FÍSICO
· Nível ósseo
· Palpar os processos espinhosos
· Nível neurológico
· Esfíncter anal externo - Reflexo Bulbo Cavernoso
· palpação da glande para ver se tem contração anal
· Movimento de membros – usar score ASIA
· Sensibilidade – tato, dor, temperatura 
· Priapismo – ereção mantida é mal px (perda da inervação autonômica do pênis)
· Zona de preservação parcial – zona de percepção da inervação
Avaliação do Dorso e Retirada da Prancha
· 4 pessoas 
· 2 pessoas cruzam braços, 1 pessoa estabiliza o pescoço e 1 avalia o dorso
ESCALA DE FRANKEL / ASIA
· A – Completa: sem função motora
· B – Incompleta: função sensitiva até S4-S5 e sem função motora
· B – Incompleta: função motora com força <3
· D – Incompleta: função motora com força >3
· E - Normal
AVALIAÇÃO NEUROIMAGEM
· TC é padrão ouro, RX se ausência
· Cervical - AP, lateral, trans-oral
· Lateral - 3 linhas: processo espinhoso, região posterior e anterior do corpo vertebral
· Cirurgia se 2 das 3 linhas comprometidas
· AP – pedículos de cada lado, processo espinhoso e articulação facetaria entre corpos
· Trans-oral – corpo de C2 e massas laterais de C1, ver alinhamento de ambos
· Lombar
· Coruja
· RM posteriormente – avaliar partes moles 
CONDUTA
1. ATLS - 
2. RESTRIÇÃO DE MOVIMENTO
· Até a exclusão de lesão
· Prancha rígida – máx 2h
· Colar cervical rígido
3. CANADIAN C-SPINE RULE (CCR)
4. NÃO FAZER CORTICOIDE!!!
Não necessariamente a cirurgia é urgência, sempre priorizar estabilização do pcte e resolução de problemas agudos.
	
TRATAMENTO AGUDO / SUBAGUDO
· Choque Neurogênico - Hidratação para restaurar volume ou Vasopressor
· Comprometimento Ventilatório - IOT + VM
· Doenças Tromboembólicas – profilaxia com heparina, warfarina na reabilitação
· Função Visceral – íleo paralítico (tubo nasogástrico), nutrição parenteral sempre, irrigação transanal para melhorar constipação, tônus bexiga pode ser perdido (cateter de Foley)
ESTADO VEGETATIVO
· Distúrbio com vigília, mas sem consciência de si e do ambiente
· Causas
· Lesões cerebrais difusas ou multifocais que desconectam áreas cerebrais do tálamo
· Dano hipóxico isquêmico difuso total e cortical durante parada cardíaca
· LAD por força de torção
· QC e DX
· Atividade de ondas lentas no ECG – mais graves tem ECG isoelétrico
· Tratamento – não há, cuidados iguais ao coma, encaminhamento para centro de neuro reabilitação
MORTE ENCEFÁLICA
· Determinação da morte baseada em testes que mostram cessação irreversível de todas as funções encefálicas
· Causas - lesões traumáticas, hemorragias intracranianas, meningite ou dano neuronal hipóxico isquêmico difuso após PCR ou asfixia
Sinais de Morte Encefálica
· GCS 3
· Sem esforço ventilatório espontâneo
· Pupilas não reativas
· Sem fatores de confusão – álcool e drogas
· Sem reflexos de tronco encefálico
Suspeita e Avaliação
· Comatoso, sem resposta a estímulos, sem reflexos pupilares, dependente de VM
· Documentado por 2 exames feitos por médicos diferentes, não participantes da equipe de transplante, preferencialmente neuro + intensivista
· Intervalode tempo entre exames depende da idade
· 7d-2m – 24h
· 2m-2a – 12h ou 1 exame + neuroimagem (sem fluxo sanguíneo)
· > 2a – 6h
· Teste da Apneia
· Exames Complementares – Obrigatórios: arteriografia cerebral, doppler transcraniano, cintilografia, EEG, ECG
COMA
· Estado patológico sem resposta a qualquer estímulo
· Nível de Profundidade
· Estupor – estímulos temporariamente despertam pcte com resposta limitada
· Sono – insconsciência cíclica ativa
· Obnubilação – qualquer grau de consciência alterada
· Causas 
· Pós trauma, metabólico, anóxicas, tóxicas, idade avançada, distúrbios psiquiátricos
Vigília e Comprometimento da Consciência
· SARA – sistema ativador reticular ascendente
Quadro Clínico
· Anormalidade oculares – pupilas dilatadas, ausência de movimentos oculares, sem piscar em ameaça visual
· Disfunção autonômica – ventilação padrão anormal, PCR súbita, hipotensão
· Disfunção motora – flacidez, hemiparesia, mioclonia, decorticação e decerebração
Diagnóstico
· EF – sinais vitais, fundoscopia, otoscopia, oximetria, Hgt
· Labs – extenso
· Neuro – respiração, pupilas, movimentos oculares, reflexos oculares, respostas motoras, midríase
	AVC
	· Isquêmico 80%, Hemorrágico 20%
FISIOPATOLOGIA
· Oclusão de vaso por êmbolo morte tecidual
· A. Cerebral Anterior – hemiparesia contralateral MMII
· A. Cerebral Média – hemiparesia braquiofacial contralateral, afasia (lado E), heminegligência (atenção espacial, reconhece apenas 1 lado)
· Pode ter hemiparesia lado D (afetou lado E) e afasia (afetou lado E) 
· A. Cerebral Posterior – hemianopsia contralateral (perda campo visual em 1 lado)
· Aa. Vertebrais
· Ataxia ipsilateral, vertigem, alt NNCC (tronco encefálico), diplopia, disfagia, disartria, consciência (atípico, acometendo SARA) 
· Zona de Penumbra
· Extração aumentada de O2 ao redor da área de infarto, é reversível 
· 
QUADRO CLÍNICO
· Sinal Neurológico Focal AGUDO
· Hemiparesia, Hemi hipoestesia, Disartria, Afasia, Ataxia, Alt NNCC, Alt campo visual
· Exame Físico Geral e Neuro
· Escala NIHSS
· Escala FAST - Face, Arms, Speech, Time (tempo dos sintomas)
· Motricidade – ex: hemiparesia súbita
· Linguagem – alt de fala súbita
· Vertigem – tontura rotatória
DIAGNÓSTICO
· Clínica
· Neuroimagem – diferenciar isquêmico x hemorrágico
· Isquemia – AVCi ou AIT (ataque isquêmico transitório, sem lesão tecidual, autolimitado 1h)
· Pode ser normal até 24h, deve-se repetir ou fazer RM
· Cor escura
· Hemorragia – HIP e HSA
· Cor branca 
· AngioTC
· Oclusão de vasos grandes é indicação de trombectomia
TERAPIAS DE REPERFUSÃO
· Trombólise - Alteplase (rTPA), de 0-4,5h
· Déficit neurológico significativo (NHSS > 3 ou prejuízo funcional)
· > 18 anos
· TC sem hemorragia, efeito de massa, edema ou sinais precoces de isquemia acometendo > 1/3 do hemisfério cerebral
· CI: AVCh ou HSA prévios, sangramento ativo TGI ou TGU, tumor cerebral, PA > 185x110 mmHg, hipodensidade extensa na TC (não adianta mais), neurocx há 3m ou AVCi/trauma há 3m, plaq < 100k, INR >1,7, TTPa > 40s ou TP > 15s, glicemia inicial < 50 ou > 400 caso não controladas
· Trombectomia – Mecânica, de 0-6h
· Recomendado fazer a trombólise antes 
· Possibilidade de encaminhar pcte para centro que possa realizar o procedimento se no PS não estiver disponível
· Déficit neurológico significativo (NIHSS >= 6)
· Oclusão da a. carótida interna ou início da cerebral média
· TC sem hipodensidade muito extensa (escore aspects >= 6)
· > 18 anos
Controle PA
· Sem trombólise - < 220 x 110 adm Nitroprussiato
· Em pcte fora da janela terapêutica para trombólise, tratar PA somente nos valores acima ou se pcte tem doença cardíaca ou pré-eclâmpsia/eclâmpsia
· Antes da trombólise - < 185 x 110
· Após a trombólise - < 180 x 105
PS
· ABC, MOV, glicemia
· LABS: hemograma com plaquetas, CPK, eletrólitos, função renal, tempo de protrombina e RNI, ECG
· TC de urgência, RM se disponível
· AngioTC – recomendado fazer com TC, se oclusão pcte pode fazer cateterismo
· UTI
· Jejum (risco pneumonia aspirativa), hidratação EV, avaliação fonoaudiológica
· Antiagregante plaquetário – AAS ou Clopidogrel, não adm nas primeiras 24h após trombólise
· Profilaxia TVP – evitar nas primeiras 24h
PREVENÇÃO SECUNDÁRIA
· FA? anticoagulação após 24h
· Outras cardiopatias? anticoagula? ATB?
· Estenose carotídea > 70% + sintomático endarterectomia ou Stent
· < 70% é clínico
· Medidas gerais
· Estatina se aterosclerose
· Anti HAS se PAS > 140 mmHg
· Glicemia 140-180
· Controle de febre
· Fisioterapia
	
	ETIOLOGIA
· Causas – grandes vasos (aterosclerose, vasculite), pequenos vasos (lipohialinose), cardioembólico (FA, endocardite, cardiopatias), outros (hematológico, genético, infecciosas como sífilis, HIV), indeterminado
· Aterosclerose
· Aterotrombótico – agregado plaquetário e oclusão
· Ateroembólico – agregado plaquetário e se soltar, obstrução mais distal
· Hemodinâmico – redução do fluxo sanguíneo
· Jovens
· Causas vasculares, cardioembólicas, genética (Fabr e Cadasil), coagulopatias, infecciosas (sífilis e HIV) e reumatológicas (LES)
· Hematológicas - anemia falciforme, policitemia vera, trombocitose essencial, deficiência de proteína C ou S, mutação do gene da protrombina, presença do fator V de Leiden, deficiência da antitrombina III, síndrome antifosfolípide
Investigação
· LABS
· Perfil lipídico, VHS, sorologia para sífilis e Chagas
· AVCi
· Eco, ECG, holter
· AngioTC/RM
· Doppler carótidas
· < 45a ou >= 45a sem etiologia definida
· ECO TE, holter 24h, angiografia, doenças autoimunes, exame toxicológico, LCR, trombofilias
AIT – ATAQUE ISQUÊMICO TRANSITÓRIO
· Déficil focal < 24h
· Causa mais comum – tromboembolismo de origem arterial
· Ausência de isquemia na neuroimagem 
· Avaliação ABCD2
· Baixo risco – 0-3 ambulatorial
· Médio risco – 4-5 internação
· Alto risco – 6-7 internação
Quadro Clínico
· Amaurose fugaz
· Aterosclerose na carótida interna, que tem como ramo a a. oftálmica
Fase Aguda
1. Mesma conduta do AVC
2. Trombólise EV se < 4,5h (contar a partir da última hora em que pcte estava normal)
AVCh
· Sangramento no interior do parênquima encefálico
· EMERGÊNCIA 
· QC varia entre Cefaleia leve > coma 
· 30% morrem em 30 dias
Fatores de Risco
· HAS, ppte se PAS > 160 e PAD > 110
· Uso de anticoagulantes
· Mentafentamina e cocaína
· Etilismo e Alcoolismo
· Idade
· Baixa escolaridade
Tipos
· Primário
· Hipertensivo
· Diferença de pressão entre grandes e pequenos vasos necrose fibrinoide processo de lipo-hialinose
· Forma aneurismas de Charcot-Bouchard (parede do vaso fraca)
· Núcleos da Base, Tálamo, Ponte e Cerebelo (Não Tem Pressão Controloda)
· Angiopatia amiloide
· Proteína precursora do b amiloide peptídeos acumulados na parede dos vasos fragilidade e sangramento
· Vasos das leptomeninges, nos lobos
· Mais comum em idosos
· Secundário
· Coagulopatia
· Anticoagulante, antiplaquetário, insuficiência hepática ou renal´
· Malformações vasculares – MAV, aneurisma, cavernomas
· Trombose venosa central
· Neoplasias
· Endocardite – aneurisma micótico
Quadro Clínico
· Sinal neurológico focal AGUDO
· Cefaleia, náuseas/vômitos e alt nível de consciência (sinais HIC) são mais comum nesse tipo, pelo acúmulo de sangue 
Conduta
· História e EF
· LABS – hemograma, INR, TTPa, eletrólitos, função hepática e renal, exame toxicológico
· TC de crânio – hiper densidade
· RM – aparece micro sangramentos na angiopatia amiloide
· RM com constraste - MAV
· Arteriografia
Estratificação de Risco
· Volume, Idade, Glasgow, Inundação ventricular, Localização (VIGIL)
	Tratamento
· Correção de discrasias sanguíneas, se pcte usava
· Varfarina usar vitK e plasma fresco congelado
· Dabigatrana (Pradaxa) Idarucizumab
· Rivaroxabana (Xarelto) ou Apixabana (Eliquis) complexo protrombinico
· Alteplase crioprecipitado
· Plaquetopenia transfusão de plaquetas se < 100 mil 
· Controle da PA
· Meta PAS < 140 
· Cirurgia - indicações
· Hemorragia cerebelar diâmetro > 3 cm + deterioração neurológica, inundação intraventricular, hematomas globosos, correção da MAV
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA- HSA
· Sangue em raias no espaço subaracnoide
Causas
· Trauma
· Aneurisma – FR:
· 40-60 anos
· Tabagismo
· HAS
· Negros e genética
· MAV, Vasculite, Hematológicas
· Drogas simpaticomiméticas (ex: cocaína)
· Idiopática
· Perimesencefálica
Quadro Clínico
· Cefaleia nova ou diferente súbita, trovoada/thunderclap (intensidade máxima rápida)
· Nível de consciência
· Crise epiléptica
· Sinal neuro focal – não necessariamente ocorre
· Paralisia III NC à esquerda + ptose palpebral + midríase aneurisma a. comunicante posterior 
Conduta
· Sala de Emergência – MOV 
· TC e AngioTC – mas ARTERIOGRAFIA é padrão ouro!
· Escala de Fisher
· Se TC normal (pcte vem tardiamente) tem que colher LCR sangue persistente
· Raias brancas de sangue
Tratamento Clínico
· Estabilização pcte, jejum, hidratação
· Suspensão da anticoagulação se em uso
· Reversão da anticoagulação
· NIMODIPINO (BCC) – reduz vaso espasmo
· Controle PA – PAS < 160 
· Manter euvolemia
· Estatina? Anticonvulsivante? – controverso ainda!
Tratamento Invansivo
· Prevenção de novo episódio
· Endovascular – embolização
· Neurocx – clipagem
Complicações
· Ressangramento nas primeiras 24h
· Vasoespasmo
· 4-14d, pico 7-8d
· Sangue no ESA é irritativo na artéria isquemia 
· Visto na neuroimagem/doppler transcraniano
· Hemodiluição, aumentar PA e hipervolemia
· Refratário angioplastia
· Hidrocefalia
· Deterioração clínica 
· Neuroimagem
· Derivação ventricular
· Hiponatremia
· SIADH, lesão eixo hipófise-hipotálamo
· Cardiológicas
· Alteração troponina, ECG
	NEOPLASIAS DO SNC 
	SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ
	NEUROPATIAS PERIFÉRICAS
	ESCLEROSE MÚLTIPLA
	· Primários – crianças e adultos jovens 
· Metástases – tumores mais comuns, > 30a, FR – radiação ionizante
· Metástases mais comuns – pulmão, melanoma e mama
ETIOLOGIA
· BAIXO grau – 1 e 2
· São EXTRA axiais
· Podem se tornar ALTO grau, com infiltração difusa no cérebro (INTRA axiais)
· ALTO grau – 3 e 4
FISIOPATOLOGIA
· Irritativo epilepsia focal
· Expansão efeito de massa 
QUADRO CLÍNICO
· Diagnóstico incidental
· Inespecífico
· Subagudos (malignos) e crônicos (benignos)
· Sinal neurológico focal
· Hemiparesia, hemihipoestesia, hemianopsia, alt linguagem e memória (temporal), ataxia e nistagmo (cerebelo), alt consciência e nncc (tronco)
· Crise convulsiva
· 50-80% pctes
· Focais – localização tumoral
· Frontal – motor assimétrico
· Temporal – parada comportamental
· Parietal – sensitivo
· Occipital – visual 
· Queixa cognitiva
· Afasia 
· Dificuldade de memória recente 
· Alteração de comportamento
· Cefaleia
· 50% pctes
· MUDANÇA DE PADRÃO
· Fenótipo variável – tensional, migranosa
· Constantes e bifrontais
· Clássica matinal – infrequente
· Piora com tosse ou valsalva
· Acorda pcte à noite
· Vômitos
· Eventos tromboembólicos
· Edema por aumento da PIC causa desvio do tronco e herniação
· Estase sanguínea leva a trombose pela tríade de Virchow (estase, hipercoagulação, lesão endotelial)
DIAGNÓSTICO
· Neuroimagem
· RM é melhor, faz ddx – COM ou SEM contraste
· Resultado normal exclui neoplasia
· T1, T2, FLAIR, difusão, constraste ... 
· TC com constraste – inicial (PS) e CI RM 
· PET 
· Alto grau é HIPER metabólico, Baixo grau é HIPO metabólico
· Histopatológico – Definitivo!
· Estereotáxica - lesão irressecável
· Ressecção cirúrgica 
TRATAMENTO
· Sintomático
· Corticoide – Dexametasona para edema cerebral
· Anticonvulsivantes – se crise associada
· TVP – Anticoagulante profilático
· Definitivo
· Ressecção neurocx
· RT ou QT
METÁSTASE CEREBRAL
· Pulmão, mama, melanoma e rim
· QC inicial é neurológico
· RM com contraste
· TC corpo todo, mamografia, PET-TC
· Biópsia em sítio primário
· Tratamento depende do tumor primário
Leptomeníngeas
· Mama e pulmão
· ALERTA - Dor recente nos membros 
· DX – RM, nódulos na causa equina, ME, NNCC 
· LCR é PO! – presença de céls tumorais
· Tratamento é PALIATIVO, evitar RT e QT
Epidurais
· Nível torácico > lombar > cervical
· Mama e próstata
· QC – Dor nas costas
· DX – RM SEM contraste, toda a coluna
· Tratamento imediato – ressecção + RT
	CLASSIFICAÇÃO DOS TUMORES DO SNC
Grau Histológico
· I circunscritos, baixo potencial proliferativo e possibilidade de cura após ressecção completa
· II, III e IV infiltrativos difusos, grau variado, tto pós cx complementar necessário
· II atipia citológica
· III atipia, focos de anaplasia, alto índice mitose
· IV atipia, anaplasia, alto índice mitose, necrose, proliferação microvascular
GLIOMAS DIFUSOS
· Mutação IDH1 ou IDH2
Astrocitomas
· Grau I – Astrocitoma pilocítico
· Mais comum na infância
· Cerebelo, lesões císticas bem demarcadas (nódulo mural)
· DX – RM
· TTO – não precisa, mas pode ressecar
· Grau II 
· QC – convulsões 
· DX – RM
· TTO – ressecção cx
· Maioria se transforma em maligno
· Grau III – Anaplásico
· 2º mais comum
· Evolução agressiva
· TTO – CX + RT + Temozolomida adjuvnte
· Grau IV – Glioblastoma 
· 1º mais comum
· Idade média 64 anos
· RM – hiposinal T1 com realce heterogêneo
· Realce anelar com áreas centrais de necrose
· Exame suficiente para programar cx
· Pior tumor, péssimo px
Oligodendrioma
· Histologia citoplasma ovo frito e vascular “tela arame”
· TTO – CX, bom prognóstico
EPENDIMOMA
· Céls ependimárias na superfície dos ventrículos
· Acomete crianças e adultos
· Tto - cx
MEDULOBLASTOMA
· Assoalho 4º ventrículo
· Mais comum na infância
· Cerebelo apenas 
· Alta malignidade, curso rápido
LINFOMA SNC
· Incomum, imunodeficiência
· RM – periventricular, pouco edema, realce homogêneo, restrição à difusão
· LCR pode dar dx por imunofenotipagem
· Biópsia estereotáxica
· Evitar corticoide antes da biópsia!!!
· Metotrexato + QT
TUMORES BENIGNOS
MENINGIOMA
· Baixo grau
· Tumor benigno mais comum do SNC
· Crescimento lento
· RM – extra axial, dural, realce homogêneo
· Seguimento RT (3-6m)
· Ressecção cx – sintomático, grandes, infiltrantes, edema
SCHWANNOMAS
· DX incidental ou QC perda auditiva unilateral progressiva, tontura, zumbido
· Aneurisma acústico – VIII par 
· TTO – cx se grande
	· Polineuropatia AGUDA imunomediada
· Comprometimento da bainha de mielina ou do axônio 
· Principal forma – polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda
· Acomete todas as idade, mas aumenta com idade
FISIOPATOLOGIA
· Infecção resposta imune com AC AC atinge nervos periféricos por reação cruzada
· IVAS, diarreia (campilobacter jejuni), imunização, CMV, EBV, HIV e ZIKA, cirurgia, transplante de MO
QUADRO CLÍNICO
· 1-4 semanas após gatilho infeccioso
· Paralisia flácida – intensidade variável
· Padrão Ascendente 
· 10% iniciam nos MMSS e face
· Arreflexia
· Pode acometer sistema respiratório
· 10-30% precisam de suporte ventilatório
· Sintomas sensitivos
· Parestesia mãos e pés
· Disautonomia
· Paresia de nn craniano – grave
· 2/3 tem dor – lombar e extremidades
· 50% tem paralisia facial
· 50% tem disfagia
· 15% fraqueza ocular
Síndrome de Miller Fisher - ddx
· Ataxia, arreflexia e oftalmoparesia 
! TODA FRAQUEZA FLÁCIDA é notificação compulsória no Brasil – vigilância POLIOMIELITE
· Poliovírus
· Contato com fezes ou secreções contaminadas
· Sintomas gerais, neurológicos (cefaleia, espasmos, meningite), paralítica (fraqueza, hipo ou arreflexia, sintomas assimétricos, mm proximais mais afetados e maior acometimento de MMII)
DIAGNÓSTICO
· Clínica + Exames complementares
· LCR – OBRIGATÓRIO
· Dissociação proteino-citologia – proteína alta e céls normais
· Eletroneuromiografia – padrão desmielinização
TRATAMENTO
· Comprometimento respiratório UTI
· Medidas de Suporte – fisioterapia, fonoaudiologia e nutrição
· Farmacológico
· Ig IV humana – 0,4g/kg por 5 dias OU Plasmaférese
	TIPOS DE FIBRAS NERVOSAS
· Motoras
· Fraqueza, atrofia, cãibras, fasciculações, alteração de ROT (reflexos osteo tendíneos)
· Sensitivas
· Fibras grossas – vibração, pressão, propriocepção
· Fibras finas – dor e temperatura
· Autonômicas
· Hipotensão postural, disfunção erétil, gastroparesia, alterações da motilidade intestinal (constipação ou diarreia)
CLASSIFICAÇÃO
· Mononeuropatia – 1 único nervo· Mononeuropatia múltipla - múltiplos nervos não contíguos
· Polineuropatia – nervos periféricos afetados de forma homogênea
· Radiculopatia – raízes nervosas
POLINEUROPATIA
Etiologia 
· Maioria por efeito colateral de drogas ou doenças sistêmicas
· 8% população em > 55 anos
· Causas mais comuns DM, álcool, HIV
· Raras Charcot Marie Tooth (hereditária)
· Doenças sistêmicas DM, doença renal, hepatopatia crônica, hipotireoidismo, gamopatias monoclonais, porfiria
· Infecções HIV, sífilis, doença de Lyme, hanseníase, hepatite C, arbovirose
· Nutricionais vit B12, B1, E, cobre
· Tóxicas álcool, organofosforados, metais pesados, medicamentos (amiodarona, cloroquina, digoxina, lítio, vincristina e estatinas) e excesso de vit B6
Quadro Clínico
· Fibras grossas – fraqueza, hipo/arreflexia, atrofia, ataxia sensitiva
· Fibras finas – parestesia, hipoestesia térmica e dolorosa, dor espontânea, sintomas disautonômicos
MONONEUROPATIA
· Origem traumática ou compressiva
Quadro Clínico
· Depende do nervo acometido
· Nervo Mediano – Sd Túnel do Carpo
· Nervo Ulnar – compressão na altura do cotovelo ou punho
· Neuropatia Radial – compressão no nível da axila, mão caída
MONONEUROPATIA MÚLTIPLA
· Acometimento de múltiplos nervos
· Simétrica e assíncrona 
· Causas – DM, vasculites, hanseníase, amiloidose, linfoma/leucemia, AR e LES
RADICULOPATIA
· Raízes motoras, sensitivas ou ambas (polirradiculopatia)
· Herniação de disco, retrolistese – compressão na saída da raíz
· Neoplasia, infecção, trauma, autoimunidade
Quadro Clínico
· Dor, parestesia, fraqueza, hipo/arreflexia
· Ciatalgia – L5/S1 – dor posterior da coxa e lateral da perna
DIAGNÓSTICO
· Clínica + EF neuro detalhado
· Labs gerais – hemograma, VHS, glicemia de jejum, TSH/T4, vitB12
· Labs se suspeita específica
· HbA1c, TOTG 
· Sorologias – HIV, VDRL, hepatites
· Função hepática
· Dosagem ECA
· FAN, ANCA
· Eletromiografia
· Avalia fibras grossas
· Padrão axonal ou desmielinizante
TRATAMENTO
· Tratamento da causa BASE!
· Fisioterapia, TO, acupuntura, terapia cognitivo comportamental
· Sintomático
· Gabapentina, Pregabalina, Amitriptilina, Nortriptilina, Duloxetina, Venlafaxina e Carbamazepina
	· Doença autoimune, inflamatória, desmielinizante, CRÔNICA, evolutiva 
· Mulheres brancas, adultos jovens 
FISIOPATOLOGIA
· LT ativados na periferia (sangue e gânglios) ativação LB e macrófagos atravessam BHE
· Ataque à bainha de mielina alentecimento do sinal elétrico
· Destruição neuronal proliferação das céls da glia astrócitos/oligodendrócitos formação de placas (cicatrizes)
QUADRO CLÍNICO
· Depende do local de lesão déficit FOCAL
· Sensitivos – hipoestesia, dor, parestesia
· Motores – fraqueza, espasticidade, sinais de liberação piramidal (clônus, babinski, hiperreflexia)
· Visuais – neurite óptica, dor retro orbitária, diplopia
· Síndromes medulares
· Sintomas geniturinários – incontinência, urgência, polaciúria, disfunção sexual
· Sintomas psiquiátricos – depressão, perda cognitiva (quando tem lesão mais difusa)
· Fenômeno de Uhthoff – piora da condição nervosa ao aumento da temperatura (ambiente quente ou febre)
· Sinal de Lhermitte – sensação de choque com origem nas costas e irradiação para MMII
FORMAS CLÍNICAS
· Remitente-recorrente
· 80% dos casos
· Duração > 24h
· Períodos de surtos com remissão
· Surto pode gerar dano irreversível, vai acumulando incapacidades ao longo da ocorrência dos episódios
· Secundariamente progressiva
· 85% dos pctes remitente-recorrentes evoluem para esse estágio
· Há acúmulo de incapacidade sem surtos, mas pode ter surtos durante a piora
· Primariamente progressiva
· Evolução progressiva sem surtos bem definidos, mas pode ter
DIAGNÓSTICO
· Critérios clínicos + radiológicos
· RM - Encéfalo
· Lesões ovoides próximas do córtex ou periventriculares
· Corte Sagital – Dedos de Dawson
· RM – ME 
· Lesões brancas
· Lesão ativa capta contraste 
· Black Holes – substituição da bainha de mielina por céls da glia (astrócitos, oligodendrócitos)
· LCR
· Presença de bandas oligoclonais
· Disseminação em tempo e espaço – pela clínica e exames + exclusão de outras causas
TRATAMENTO
· Surto
· Metilprednisolona EV 1g 3-5d (pulsoterapia)
· Modificador de doença
· 1ª linha – BetaINF 1a e 1b, Glatiramer, Teriflunomida
· 2ª linha – Fumarato de Dimetila, Natalizumabe, Fingolimode, Alentuzumabe
	MIASTENIA GRAVIS 
	DOENÇA NEURÔNIO MOTOR
	NEUROFIBROMATOSE
	CERVICALGIA E LOMBALGIA
	
	· Fraqueza muscular grave
· Doença autoimune que afeta a junção neuromuscular 
· Pico 20-30 anos (mulheres) e 60-70 anos (homens)
FISIOPATOLOGIA
· AC contra receptor da ACH
QUADRO CLÍNICO
· Fraqueza muscular FLUTUANTE
· Fatigabilidade – quando mais usa a músculo pior, melhora no repouso
· Piora no final do dia e após atividade física
· Localizada – conforme uso do músculo
· Sintomas oculares (50%) – ptose e diplopia, 50% evolui para doença generalizada
· Sintomas bulbares (15%) – disartria, disfagia, fraqueza para mastigação
· Fraqueza de membros isolada (<5%)
Crise miastênica (15-30%)
· Acometimento da musculatura respiratória
· EMERGÊNICA 
· Causas – infecção, estresse cx, gravidez e puerpério, troca de medicação, alta dose de corticoide, outras medicações
· Sinais de Alerta
· Dispneia – uso de mm acessória, respiração abdominal paradoxal
· Disfagia – hipofonia, dificuldade de eliminação de secreção das VA
DIAGNÓSTICO
· Clínica
· Exame Neurológico
· Ptose fatigável
· Teste do gelo – melhora da ptose após colocação de gelo no olho
· Diplopia após versão ocular lateral
· Piora da força após contração muscular repetida
· Anticolinesterásico EV
· Impede degradação de ACH na fenda
· Neostigmina ou Edrofônio
· Eletromiografia
· Padrão decremental do potencial de ação
· TC de TX
· SEMPRE pedir
· Excluir timoma ou hiperplasia do timo
TRATAMENTO
· Inibidor acetilcolinesterase – Piridostigmina
· Imunossupressão – corticoide, azatioprina
· Timectomia
· Presença de timoma ou hiperplasia < 60a sem resposta ao tto farmacológico
· Crise Miastênica
· Ig 2g/kg por 3-5d ou Plasmaférese
	· Comprometimento da musculatura esquelética
· Fisiologia
· Área motora 1º neurônio motor com axônio até medula espinhal localização do 2º neurônio motor para a periferia contrações musculares
· Fisiopatologia
· Acometimento de algum NM fraqueza muscular
ETIOLOGIA
· Degenerativa
· Esclerose lateral amiotrófica – ELA
· Mais frequente idosos
· Neurodegenerativa
· Esporádica
· Progressiva
· Variantes
· Pode ter lesão do 1º ou 2º NM
· Hereditárias
· Atrofia muscular espinhal (AME)
· Crianças 
· Evolução com grave comprometimento muscular
· ELA familiar/Kennedy
· Infecciosas
· Poliomielite, HIV, West Nile
FISIOPATOLOGIA
· Depende da etiologia
· Dano ao NM fraqueza muscular
FATORES DE RISCO
· ELA
· Fatores genéticos 
· Fatores ambientais – metais pesados, pesticidas, IMC, nutrição
· AME
· Lesão em gene SMN2
QUADRO CLÍNICO
· Fraqueza muscular 
· Instalação crônica e assimétrica 
· Topografar o NM
· Etiologia
· Idade, HF
· Combinação de NM
· ELA NM sup e inf, AME NM inf
· Progressão clínica
· ELA é mais rápida que AME
· Exames complementares 
EXAME NEUROLÓGICO
· Síndrome piramidal – cérebro, central
· Hipertonia elástica – espasticidade – liberação do NMI
· Reflexos exaltados
· Babinski
· Unidade motora – periférico (mesmo que NMI esteja na medula)
· Atrofia / hipotonia
· Reflexos hipoativos
· Fasciculações – movimentos involuntários
DIAGNÓSTICO
· Fraqueza crônica assimétrica
· Topografia no NM 
· RM
· DTI + excluir outras causas
· Eletroneuromiografia
· Suporte para 2º NM (NMI)
· LCR
· Excluir suspeita infecciosa ou paraneo
· Exames genéticos
TRATAMENTO
· Reabilitação
· Suporte respiratório
· Terapias específicas
ESCLEROSA LATERAL AMIOTRÓFICA
· Neurodegenerativa
· 1º e 2º NM
· Diversos segmentos
· Rápida progressão
· Musculatura respiratória bulbar
· DX clínico + suporte ENMG + exclusão de outras causas
· Tratamento – Riluzol (não muito eficaz) e suporte 
AMIOTROFIA MUSCULAR ESPINHAL* Genética recessiva
· Bebês ou crianças hipotônicas
· 2º NM
· Progressão variável
· DXgenético (SMN2)
· Tratamento – Nursinesen, terapia gênica 
	· Doenças neuro cutâneas
· Lesões em nn periféricos da pele
TIPO 1 – Von Recklinghausen
· Mais comum, porém rara
· Autossômica dominante
· 50% HF+ ou mutação nova
· Mutação gene NF1
· Redução na proteína neurofibromina 
· Gene/proteína de supressão neuronal
Quadro Clínico
· Cutâneo ocular
· Manchas café com leite
· 95% dos pctes
· Hiperpigmentadas
· 1º ano de vida
· Aumentam mas depois estabilizam
· > 5 manchas
· Sardas
· Sinal de Crowe - Axilares e inguinais
· Menor tamanho 
· Mais tardias – 3 a 5 anos
· Nódulos de Lisch
· Região ocular
· Específicos da doença
· Não alteram a visão
· 10% em crianças e 90% em adultos
· Tumorais
· Neurofibromas benignos e malignos
· Dor persistente do nódulo
· Consistência endurecida
· Crescimento rápido
· Glioma de nervo óptico e GIST
· Mais comum intracraniano
· Pode comprimir hipotálamo – alterações endócrinas 
· Tumor de glomus
· Ósseas
· Displasia óssea – abaulamento da tíbia
· Fraturas e pseudoartrose
· Baixa estatura
· Escoliose
· Osteoporose
· Neurológicas
· Déficit cognitivo
· Alterações de aprendizagem
· Cefaleia e epilepsia
· Macrocefalia
· Neuropatia periférica
DIAGNÓSTICO
· Clínico - >= 2 critérios NIH
· Manchas café com leite 
· Neurofibroma
· Sardas axilares ou inguinais
· Glioma óptico
· Nódulos de Lisch
· Lesões ósseas e/ou parente de 1º grau afetado
· Teste genético
· Mutação no gene NF1
· Não é obrigatório
· Usar em casos duvidosos, dx pré-natal
TRATAMENTO
· Não há droga modificadora da doença 
· Sintomático
· Rastreio das complicações – avaliação óssea, oncológico, dermatológico
· Exames imagem de acordo com a clínica 
· Mamografia a partir dos 30 anos
· Monitorar HAS e osteoporose
Neurofibroma
· Conservador na maioria
· Intervir: dor, sangramento, estética
· Prurido melhora com Gabapentina
Neurofibroma plexiforme
· Tratamento dor crônica
· CX – estética, medula, vias aéreas
· Futuro – Selumetinib (inibidor MEK)
Gliomas das vias ópticas
· Terapia ideal é controversa 
· Seguimento rx?
· QT – carboplatina, vincristina
TIPO 2 – Dominante
· Gene NF2
· Schwannoma vestibular bilateral, meningioma, catarata, ependimoma
	· Aguda – 1 mês, autolimitado
· Crônica - > 3 meses
ETIOLOGIA
· Musculoesqueléticas – inespecíficas
· Radiculopatia – maioria ósseo degenerativa
· Estenose de canal
· Fraturas vertebrais
· Neoplasia ou metástase
· Abscesso ou Osteomielite
· Órgãos – rim (nefrolitíase), pâncreas
· Vascular – dissecção
QUADRO CLÍNICO
· Depende da causa
· Tempo de duração
· História detalhada
· Exame físico e neurológico
· Força, piramidal e sensibilidade
· Amplitude do movimento
· Palpação muscular 
· Manobras radiculares 
· Manobra de Spurling – radicular – rotação lateral da cabeça para lado sintomático, fazendo pressão na cabeça ou estímulo tátil, para ver se dor reflete dor radicular
· Manobra de Lasegue – hiperextender e levantar pernas do pcte até sentir a dor
· Sinais de alarme 
· Trauma, febre, drogas ilícitas
· Sinais neuro focais
· Sinal de Lhermitte – flete pescoço e sente choque
· Perda ponderal 
· Imunossupressão
· História de câncer 
· Dor crônica sem melhora > 6 semanas 
· Requer imagem e conduta urgente
Musculoesquelética
· Contratura, miofascial, Whiplash
· Dor ou rigidez ao movimento
· Relação com postura, posição do sono 
· Pode não ter precipitante claro
· Dor à palpação muscular
· Pode persistir até 6 semanas 
· Dx clínico
· Imagem não é necessária se quadro típico
Espondilose 
· Degeneração óssea, compressão de estruturas nervosas por osteófitos radiculopatia
· Frequente em assintomáticos
Discopatia degenerativa
· Controverso: muito em assintomáticos
· Dificuldade de distribuir pressão
· Dor ou rigidez com movimentação
· Exacerbado por posições contínuas
· LDX – clínica + RNM 
Síndrome de dor miofascial 
· Dor profunda associada a queimação
· Localizada, um lado do pescoço
· Sensibilidade a pressão
· Banda tensa – cordão de tensão
· Pontos de gatilho
Radiculopatia
· Comum – hérnia discal, osteófitos
· Raro – infeccioso, neoplásico
· Dor irradiada, segue dermátomo 
· DX – clínica + RNM 
· Pode ter fraqueza
· Pode melhorar em 6 semanas 
· Imagem não é necessária a todos 
Mielopatia 
· Compressivas – degenerativa, tumor, abscesso
· Outras – desmilinizante, vascular
· Quadro neurológico, fraqueza/piramidal
· Nível sensitivo
· Disfunção esfincteriana
· Dx – clínico + RM
Estenose lombar
· Compressiva degenerativa 
· Cladicação neurogênica – dor nas pernas ao andar
· Idosos
· Melhora ou sentar ou pender para frente
· Pode ter exame neuro normal
Ddx - vascular
	DIAGNÓSTICO
· Neuroimagem
· Identificar segmento – cervical, torácico, lombar
· RX – em teroia o 1ª a ser pedido
· RM – exame ideal
· TC – alternativa à RM ou trauma
· Contraste – se infecção ou neoplasia
· Angio – dissecção
· Eletroneuromiografia - Se Radiculopatia
TRATAMENTO
· Osteomuscular – clínico
· Radiculopatia – clínico ou cx (dor refratário ou sinail neuro focal)
· Mielopatia compressiva – avaliação cx
· Estenose lombar – cx
· Cauda equina – cx
· Neoplasia – cx
· Abscesso – cx
Agudo
· Mobilização precoce
· Educação postural – RPG
· Bolsa térmica local
· Fisioterapia
· Paracetamol
· Anti-inflamatórios
· Relaxantes muscular - Ciclobenzapina
Subagudo e Crônico
· Fisioterapia
· Agulhamento trigger points
· Acupuntura
· Psicoetrapia
· Tramadol
· Duloxetina ou Tricíclico
	TRAUMA CRANIOENCEFÁLICO (TCE)
	MIOPATIAS
	PARALISIA FACIAL
	FISIOLOGIA - Autorregularão fluxo cerebral
· PIC não se altera se PAS entre 50-150 mmHg
· PAM alta vasoconstrição cerebral
· PAM baixa vasodilatação cerebral
· Isquemia liberação de CO2 vasodilatação
· Hipocapnia vasoconstrição
· PPC (P perfusão cerebral) = PAM – PIC
· Valores PIC
· 10 mmHg – normal
· 20 mmHg – alterado
· > 40 mmHg - grave
Doutrina Monro Kellie
· Conteúdo cerebral – volume venoso, arterial, cérebro e LCR
· 1º LCR e sangue venoso, 2º sangue arterial, 3º herniação
· Herniação uncus = óbito
FISIOPATOLOGIA
· Perda da autorregulação cerebral + hipotensão por trauma corporal = hipofluxo cerebral (não consegue vasodilatar)
· Cisalhamento, penetração, aceleração e desaceleração
· Isquemia, metabolismo anaeróbio e morte celular
· Desbalanço hidroeletrolítico, inflamação e inchaço
· Sequelas, modificação de circuitos neuronais – lesão secundária
FRATURAS
· Linear Simples
· Observar se evolui, pois pode ter tido comprometimento vascular
· Com afundamento
· Aberta
· Base do crânio
· Corrimento LCR orelha/nariz – otorreia/rinorreia
· Sinal de Battle – hematoma retro auricular
· Sinal do Guaximin 
LESÕES DIFUSAS
· Concussão – “Nocaute”
· Perda temporária da consciência (<6h)
· Amnésia retrógrada, memória é recuperada
· TC pode ser normal ou edemaciado
· LAD
· Cisalhamento após desaceleração de alta velocidade
· Tempo de coma
· Leve (6-24h) – pode ter déficit neurológico e de memória
· Moderado (>24h) 
· Grave (>24h + sinal de envolvimento do tronco encefálico)
LESÕES FOCAIS
· Hematoma Subdural
· Mais comum
· Lesão de pequenas veias entre dura máter e aracnoide 
· Idoso, uso de anticoagulante, alcoólatra – atrofia cerebral 
· Altera nível de consciência, déficit lateralizados, arritmia respiratória 
· Efeito de massa e PIC 
· Tríade de Cushing – hipertensão arterial, bradicardia e bradipneia
· Hematoma Epidural
· Fratura osso temporal 
· Deslocação da dura da calota lesão a. meníngea média – sangue acumulado
· Perda da consciência <6h intervalo lúcido pode piorar rapidamente por acúmulo de sangue elevação da PIC herniação do uncus, rapidamente fatal
· Contusão
· Desaceleração golpe e contragolpe
· Lobo frontal e temporal
· Maioria pcte consciente 
· Pode evoluir para hematoma intraparenquimatoso com efeito de massa 
QUADRO CLÍNICO
Gravidade
· Leve – cefaleia, dificuldade concentração, ansiedade, sonolência, EF Normal
· Moderado – alteração cognição, motor, sensitivo, fala alterada, EF Alterado
· Grave – coma 
Sinais HIC
· Alteração consciência
· Cefaleia
· Vômitos
· Alterações visuais
· Papiledema
· Otorreia ou rinorreia
CONDUTA
1. ABCDE
2. História· S – sinais e sintomas
· A – alergias
· M – medicamentos
· P – passado médico
· L – líquidos e alimentos
· E – eventos associados ao ambiente
3. Escala de Glasgow - Classificação TCE
· Leve 13-15
· Moderado 9-12
· Grave <8 ou queda 3 pontos na reavaliação IOT
	EXAMES 
! TC é realizada apenas se pcte ESTÁVEL!!!
TCE Leve
· Baixo risco – observação
· Médio risco – 13-15 + perda da consciência, amnésia, cefaleia – internação + TC entrada e saída + labs
· Alto risco - <15 após 2h, com fratura grave, > 2eps vômitos, > 65a – internação + TC entrada e saída + labs 
TCE moderado
· Internação e TC, controle sinais neurológicos
· Se TC normal após 24h, alta
TCE grave
· Internação e TC ou encaminhar para centro de trauma 
· Adm medicações, reposição de fluidos, reidratação, manitol, evitar hiperventilação
AVALIAÇÃO DA TC
· L – linha média
· U – unidade óssea
· C – cisternas (ventrículos, sulcos e giros)
· A - assimetria
· S - sangramento
TRATAMENTO
· Reidratação 
· Reposição de fluidos
· Manitol 20% 
· Reduzir PIC, reduzir pressão ocular
· Promover excreção urinária de subst. tóxicas
· NÃO usar em hipotenso
· Início ação 30-60min, duração 6-8h
· Hiperventilação – apenas moderado e por pouco tempo
· Correção Anticoagulação – pctes em uso, obter INR
· Monitorar PIC – se GCS <= 8
Aqui você pode identificar essas informações (intervalo lúcido + trauma na região temporal) e pensar sempre em hematoma extradural. A que se deveu a piora neurológica? Ao aumento da PIC e consequente hérnia de uncus. 
A hérnia de úncus é um quadro gravíssimo, cursando com rebaixamento de consciência e sintomas neurológicos focais. Um acometimento clássico é do nervo oculomotor, gerando midríase ipsilateral (e não miose) e perda do reflexo fotomotor do mesmo lado. Portanto, gabarito D.
	ETIOLOGIA
· Hereditárias/Genéticas
· Congênitas (< 1 ano, estável, dismorfismo)) ou distrofias (família, cônicas, progressivas)
· Adquiridas
· Inflamatórias – subagudas, pele, autoimune
· Sistêmicas - tireoide, adrenal
· Infecciosas – viral, HIV, bacteriana
· Tóxicas - medicações como estatinas, corticoides 
· Metabólicas – sintomas dinâmicos
QUADRO CLÍNICO
· Sintomas fixos
· Fraqueza muscular proximal – cintura escapular, pélvico, ileopsoas, adutores
· Atrofia muscular
· Sintomas dinâmicos
· Mialgia
· Intolerância ao exercício
· Cãibras/contraturas
· Mioglobinúria
· Lesões de pele – dermatomiosite
· Eriótropo nas pálpebras e pápulas nas mãos
· Marcha anserina 
· Manobra de Govers
· Miotonia – miopatia de steiner
· Pseudohipertrofia – miopatia de duchene/Becker
· Distrofia escapuloumeral - Escápula alada 
DIAGNÓSTICO
· CPK – pode ser normal em algumas miopatias
· Eletromiografia – inespecífico
· USG/RM muscular – não mt específico tb
· Biópsia muscular – confirma miopatia, pode definir causa inflamatória e algumas genéticas
· Exames genéticos
TRATAMENTO
· Inflamatórias – imunossupressão
· Distrofias – suporte
· Metabólicas – Pompe - alfaglicosidase
· Sistêmicas – causa base
· Infecção – atb
· Tóxicas – retirar agente
MIELOPATIAS
· Lesão da ME 
ETIOLOGIA
· Vascular – AVC, fístula, hematoma
· Infecciosa – ACV, sífilis, HTLV TB
· Trauma
· Autoimune – esclerose múltipla, neuromielite óptica, sarcoidose
· Metabólica – B12, cobre, radiação, hepática
· Tumores
· Degenerativas – hérnias, estenoses
FISIOPATOLOGIA
· Trato Pirimidal – motricidade
· Trato Espinotalâmico Lateral – dor e temperatura 
· Cordão Posterior – sensibilidade profunda (propriocepção)
· Fibras Autonômicas – bexiga, intestino, função erétil
QUADRO CLÍNICO
· Motor
· Tetra ou paraparesia (alteração na coluna torácica ou lombossacra)
· Sinais piramidais – babinski, reflexos exaltados e hipertonia (pode não ter nos primeiros momentos da lesão)
· Choque medular
· Sensitivo
· Topografar nível sensitivo
· Autonômico
· Incontinência, retenção, disfunção erétil
· Centro sacral micção (S2-S4) e Centro frontal inibitório da micção
· Lesão alta perde inibição e bexiga hiperativa
· Lesão no centro sacral causa retenção urinária
DIAGNÓSTICO
· Neuroimagem – cervical, torácica, lombar
· 1ª escolha
· RM é melhor
· Contraste – causa inflamatória, infecciosa, neoplasia
· LCR – causa infecciosa
· LABS – causa metabólica
· Sorologias (HIV, VDRL, FTA-ABS), AQ4 (dx para neuromielite óptica), geral, função hepática, cobre sérico, parasitológico
TRATAMENTO
· Causa base
· Avaliação neurocx
· Autoimunes e infecciosas
	 ETIOLOGIA
· Idiopática – Bell
· Herpes Zoster
· Otite média
· Neoplasia
· Guillain-Barré
· HIV, Sarcoidose, Doença de Lyme
QUADRO CLÍNICO
· AGUDO, mas não súbito, mais lento (ao longo do dia)
· Dificuldade de ocluir pálpebra
· Desvio da rima labial
· Fronte sem contração
· Olho seco, hiperacusia, dor periauricular, perda de gustação (1/3 anterior)
DIAGNÓSTICO
· Clínico
· Investigar se padrão central e suspeita de causa secundária 
· Neuroimagem
· Causa central/secundária
· Progress
· Ao além de 3 semanas
· Sem melhora em 4 meses
· Espasmos musculares
· TC ou RM com contraste – crânio, osso temporal e parótida
· Realce por contraste é inespecífico
· Eletroneuromiografia
· LCR para ddx
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Herpes Zoster
· Vesículas – ouvido
· Tratamento - Antiviral 
Otite Média
· Febre + secreção
· Exame otorrinolaringológico
Neoplasias
· Insidioso, progressivo, recorrente
· Sem melhora clínica
· Espasmo facial
AVC
· Preserva face superior na maioria 
· Raramente lesão do núcleo pontino
Doença de Lyme
· Pode ser bilateral, história de carrapato, lesão de pele, artrite
Síndrome de Guillain-Barré
· Comum, mas não é sintoma isolado
TRATAMENTO
· Cuidados oculares – colírio, oclusão ao dormir
· Bell - Prednisona 60-80 mg/d por 7 dias
· Antiviral é controverso
	TONTURA
	DEMÊNCIAS
	EQUILÍBRIO
· Equilíbrio não é posição, é um ESPAÇO
· Conjunto dos sinais aferentes, centrais e eferentes, para regular CdM, CdP e BdS
· Centro de massa fica em S2. 
Sinais Aferentes
· VISUAL - acuidade, contraste, profundidade, visão periférico
· PROPRIOCEPTIVO - OTG, recept musculares, articulares, barorreceptores plantares
· VESTIBULAR - par VIII
Vias Movimento
· DIRETA: DOPA → ESTRIADO (recept D1) → inibe GPi e SNr → TÁLAMO ativado
· INDIRETA: DOPA → ESTRIADO → ativa GPe → inibe NSt → inibe GPi e SNr → TÁLAMO ativado
CLASSIFICAÇÃO TONTURA
· Periférica – distúrbios orelha interna, VIII par
· Náuseas e vômito, perda auditiva
· Central – lesão tumoral, causa vascular, inflamatória
· Sinais neurológicos
Apresentação
· Episódica – único, agudo
· Neurite, trauma, infecção
· Recorrente
· Enxaqueca, Ménière, paroxismos vestibulares
· Contínua – perda bilateral
· Doença cerebelar, Parkinson, neuropatia
Duração
· < 1 min – agudo, periférico
· > 1 min – Ménière, hipoperfusão cerebral, ansiedade, labirintite viral ou vascular
QUADRO CLÍNICO
· Vertigem
· Desequilíbrio
· Pré-síncope
ETIOLOGIA
· Cinetose, presbivertigem
· Otológicas, neuro, cardio, sensoriais, psicogênicas
· Metabólicas, musculoesqueléticas, medicamentosas
· Hematológicas, imunomediadas, infecciosas
· Álcool e toxinas
FISIOPATO – comprometimento de qualquer componente do sistema vestibular e central
DIAGNÓSTICO
· UNILATERAL – PERIFÉRICA – com aura: dor, pressão, plenitude auricular
· BILATERAL – CENTRAL – desalinhamento ocular
Periférico
· Zumbido e alteração auditiva
· Sem sinal neurológico focal
· RVO alterado
· Nistagmo horizonto rotacional, lado preferencial, inibido pela fixação
Central
· Desequilíbrio
· Sinal neurofocal
· RVO normal – não altera sistema vestibular
· Desalinhamento ocular
· Nistagmo vertical ou multidirecional
EXAMES COMPLEMENTARES
· Idosos com tontura prolongada
· ECG, sangue, tilt test, EEG, RM SNC, audiometria
EXAME FÍSICO
· Minimental
· Escala de Guttman – AVD
· Teste de Hipotensão Ortostática
· Manobra de Valsalva
· Estimulação do Seio Carotídeo
· Teste de Impulso da Cabeça
· Teste da Acuidade Visual Dinâmica
· Manobra Posicional de HALLPIKE + se nistagmo, dx VPPB
· Caminhar e girar o corpo
· Rotação de Barany
· Hiperventilação 30s
· Exame neuro e oto
· Movimentos oculares – nistagmo
· Acompanhamento