VASCULITES SISTÊMICAS

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VASCULITES SISTÊMICAS 
· INFLAMAÇÃO E NECROSE DE VASOS SANGUÍNEOS, CAUSANDO SINTOMAS VASCULARES E SISTÊMICOS, E ACOMETENDO VASOS DE PEQUENO, MÉDIO E GRANDE CALIBRE.
· Incapacidade em manter fluxo sanguíneo 
· Perfuração do vaso e hemorragia 
· Trombose e isquemia 
- ACOMETE VASOS DE TODOS OS CALIBRES:
· Grandes vasos
· Arterite de Takayasu Manif. Cutânea: PÚRPURAS 
· Arterite de Células Gigantes
· Médio vasos
· Poliarterite Nodosa
· Kawasaki (dça. autoimune comum na infância)
· Pequenos vasos 
· Granulomatose com Poliangiite (GPA)
· Granulomatose Eosinofilica com Poliangiite (GEPA)
· Poliangiite Microscópica (PAM)
· Crioglobulinemia 
· Mistas ou Variáveis (calibres variáveis)
· Doença de Burguer (tromboangeíte obliterante) 
· Doença de Behçet 
TODAS POSSUEM EM COMUM...
1) Sintomas Constitucionais/sistêmicos: 
· febre, 
· perda de peso, 
· fadiga
2) DX VASCULITES:
· Clínica + imagem (angiografia) 
· Laboratório (↑ VHS e PCR; anemia normo/ormo; leucocitose; plaquetose; 
· Biópsia do vaso ou órgão acometido 
VASCULITES DE GRANDES VASOS
ARTERITE DE TAKAYASU
‘’Doença sem pulso’’
· Predom. mulheres jovens e asiáticas
· Média idade: 25 anos 
· Raro em >40 anos 
· + comum na Ásia 
ETIOLOGIA: desconhecida/idiopática 
· Participação de cel. IL-6 e cél. T
FISIOPATO 
· Ataque inicial ao vasa vasorum (infiltrado inflamatório mononuclear)
· Inflamação nas camadas média e adventícia vascular
· Granuloma não-caseoso + destruição da parede do vaso 
· Proliferação da cama íntima TROMBOSE 
CLÍNICA
Progride com ESTENOSE + ANEURISMA da AORTA, Subclávias, Carótidas e Renais
· Perda de peso; febre; mialgia 
· Claudicação intermitente em MMSS ou MMIIEvolução REICIDIVANTE: surtos e remissões
· Angina ou dor torácica isquêmica 
· Cefaleia; vertigem; AVC
· Insuficiência aórtica (30%): sopro cardíaco 
· Pulsos assimétricos e PA diferentes entre membros 
AVC em pcte jovem investigar Takayasu!!
DIAGNÓSTICO
· Angiografia (padrão-ouro)
· Estenose + oclusão de grandes vasos 
· AngioRNM
· Pet-CT (TC corpo todo)
· Mostra atividade da dça
· USG 
· ↑ PCR e VHS PCR e VHS normais: NÃO excluem DX!
DX diferencial: ATEROSCLEROSE 
Art. Takayasu é a vasculite + assoc. a vasculite coronariana (presença angina ou dor cardíaca isquêmica)
CRITÉRIOS CLASSIFICATÓRIOS
Permite ↑ E Art. Takayasu: ≥10 pontos
Quem entra nos critérios: pcte <60 anos e imagem c/ vasculite 
 
TRATAMENTO 
1. CORTICOIDES 
· 1mg/kg/dia 
2. IMUNOSSUPRESSORES (‘’drogas modificadores do curso da doença’’)
· Objetivo: poupar corticoides 
· Metotrexato (MTX); Lefluonomida; Aziotiprina (AZA)
· Ciclofosfamida (p/ indução)
3. IMUNOBIOLÓGICOS 
· Se REFRATÁRIOS (sintomas após troca de ≥ 2 imunossupressores)
· Tocilizumabe; Infiximabe 
ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES 
(‘’Arterite Temporal’’)
· 3ª causa comum de febre de origem indeterminada em Idosos‘’Arterite Temporal’’: termo em desuso, pois pode acometer A. temporal; A. axilar; Aorta..
· Vasculite + comum em adultos 
· + comum >50 anos e mulheres;
· Incidência ↑ c/ idade 
· M > H (3:1)Arterite da A. temporal; A. mandibular; A. oftálmica; A. central da retina; Aorta
CLÍNICA
Clínica INICIA c/ sintomas sistêmicos.. 
· Fadiga; perda de peso 
· Febre (de origem indeterminada)
· Cefaleia: + comum (é cefaleia c/ sinais de alarme – inicio cefaleia >50 anos)
· Hipersensibilidade no couro cabeludo
· Alt. Visuais: + grave (irreversível: perda visão)
· Claudicação de mandíbula: + específico 
Espessamento da a. temporal
Muito assoc. a Polimialgia Reumática
Arterite temporal: 50% tem Polimialgia reumática
Polimialgia reumática: 25% tem arterite temporal 
DIAGNÓSTICO
· Biópsia A. Temporal (padrão-ouro)NÃO atrasar inicio tto p/ realizar biópsia!!
· USG doppler
· ‘’sinal do Halo’’: espessamento a. temporal
· PET-CT
· Hipercaptação na a. temporal
· ↑↑↑ PCR e VHS
CRITÉRIOS CLASSIFICATÓRIOS Art. Cel. Gigantes: ≥ 6 pontos
Idade >50 anos + 
TRATAMENTO 
1. CORTICOIDES
· Prednisona 1mg/kg/dia // desmame até 2 anos 
· Não-complicada: 40mg/dia
· Aortrite ou oftálmico: 60mg/dia 
2. IMUNOBIOLÓGICOS
· Tocilizumabe 
3. OUTROS 
· AAS 100mg/dia (prevenção de amarouse fugaz)
· Estatinas
POLIMIALGIA REUMÁTICA
Pcte >50 anos e
· Duração >14 dias 
· Dor bilateral em cintura pélvica ou escapular 
· Rigidez matinal por >45 minutos 
· ↑↑ PCR e VHS 
· USG 
· Bursite subdeltoidea
· Tenossinovite bicipital
· Sinovite glenoumeral 
· Bursite ou sinovite trocantérica 
TRATAMENTO 
Rápida resposta ao tratamento (1 dia após inicio tto)
1. CORTICOIDES 
· Prednisona 12,5 a 25mg/dia 
2. IMUNOBIOLÓGICO 
· Sarilumabe 
VASCULITES DE MÉDIOS VASOS
POLIARTERITE NODOSA (PAN)
· Vasculite necrosante sistêmica difusa 
· Doença RARAAcomete vasos viscerais, cutâneos, musculares e nervos periféricos
· + homens 50 anos 
CLÍNICA
Sintomas sistêmicos amplos e ‘’feios’’
· NÃO acomete o pulmão;
· Fadiga; febre; perda de peso
· Mialgia e fraqueza muscular 
· Dor testicular unilateral: pode ser único sintoma e abrir o quadro clínico 
· Livedo articular; nódulos; necrose de extremidades
· Mononeurite múltipla 
· Dor abdominal: angina mesentérica (dor ao comer); perfuração 
· Insuficiência renal e HAS renovascular 
DIAGNÓSTICOComumente assoc. a Hepatite B
· Sorologias
· Excluir: HBV, HCV e HIV 
· ↑ CPK 
· ↑↑ PCR e VHS 
· Anticorpos 
· ANCA e FR: podem (+)
· Eletroneuromiografia (ENMG)
· Diversas mononeurites múltipla
· Biópsia pele e testículo 
· Vasculite leucocitoclástica: infiltrado neutrofílico com necrose fibrinoide 
· Arteriografia 
· Várias estenoses e microaneurismas (formando ‘’nodos’’), em vasos celíacos, mesentéricos e renais 
PROGNÓSTICO 
- Avaliar o quão de acometimento sistêmico possui 
FIVE FACTOR SCORE (FFS)
1. Insuficiência renal: Cr >1,58Se FFS >2: mortalidade 46% em 5 anos 
2. Proteinúria >1g/dia 
3. Envolvimento TGI 
4. Envolvim. Cardíaco 
5. Envolvim. SNC 
TRATAMENTO 
FFS 0 (leve)
· CORTICOIDE isolado 
 +/-
· IMUNOSSUPRESSOR: Metotrexato ou Azatioprina 
FFS ≥ 1 
· IMUNOSSUPRESSOR: Ciclofosfamida 
 +/-
· PULSOTERAPIA ou PLASMAFÉRESE
DOENÇA DE KAWASAKI 
· Inflamação das art. coronárias
· + crianças, 1 a 5 anos 
· M > F
· Desencadeada por infecção em criança predisposta (etiologia desconhecida, mas possivel q/ agente infeccioso desencadeie resposta imune anormal em crianças predispostas geneticamente)
CLÍNICA
· Febre: >5 dias 
· Hiperemia conjuntival não supurativa (olhos vermelhos)
· Lábios e língua com descamação e vermelhidão: ‘’Língua em framboesa’’
· Linfonodomegalia cervical dolorosa;
· Exantema poliformo 
· Eritema e edema palmoplantar com descamação periungueal 
DIAGNÓSTICO1. Hiperemia conjuntival não supurativa;
2. Língua em ‘’framboesa’’
3. Linfonodomegalia cervical dolorosa;
4. Exantema poliformo 
5. Eritema e edema palmoplantar com descamação periungueal 
Clínico: Febre + ≥ 4 critérios 
· ↑↑ VHS
· ↑↑ C3 
· Ecocardiograma
· 25%: aneurisma de coronária 
· DX e seguimento Imediatamente // 2-3 sem. // 6-8 sem. // 1 ano; // 5/5 anos 
TRATAMENTO 
· Imunoglobulina EV precoce (↓ risco aneurisma coronária)
· AAS dose anti-inflamatória por 6-8 sem.
Se aneurismaMaioria se recupera sem sequelas em até 6 meses
· AAS p/ sempre + Clopidogrel 
· Warfarina +/- Angioplastia 
VASCULITES DE PEQUENOS VASOS
VASCULITES ANCA ASSOCIADAS
· Granulomatose com Poliangiite (GPA)
· Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite (GEPA) (Vasculite Granulomatosa Alérgica)
· Poliangiite Microscópica (PAM)
· Vasculites raras e + comum em homens;
· + comum: GPA (Granulomatose com Poliangiite) 
· Ativação de neutrófilos provoca a exposição de MPO e PR3
· Relacionadas a componentes:
· Genéticos;
· Infecciosos;
· Ambientais 
· Gatilhos:
· Medicamentos: PPT; hidralazina; Penicilanamina;
· Contato c/ Sílica 
ANCA
· Análise pela imunoflorescência indireta de AC: Anticitoplasma de Neutrófilos 
· São AC dirigidos contra antígenos intracelulares
· A depender da região corada..
· C-ANCA: citoplasma 
· GPA
· P-ANCA: perinuclear 
· GEPA 
· PAM
CLÍNICA
· Febre; fadiga; perda de peso
· EAS: cilindros hemáticos e leucocitários· Hipertensão e proteinúria subnefrótica
· Diversos sangramentos: de hemoptise até hemorragia alveolar 
TRATAMENTO 
Risco de insuficiência de algum órgão
· Ciclofosfamida OU Rituximabe 
 e
· Prednisona 1mg/kg/dia 
Se GNRP ou Hemorragia alveolar
· Plasmaférese
GRANULOMATOSE COM POLIANGIITE (GPA)
(‘’Granulomatose de Wegener’’)
· + idosos (↑ incidência c/ a idade) 
· Anticorpos: P-ANCA e Anti-PR3
· ↑↑ VHS e PCR e ↑↑ ferritina 
CLÍNICA 
- Predominante em VAS 
· Inicio do quadro: febre, leucocitose; seios face dolorosos + obstrução nasal; rinorreia purulenta; epistaxe; sinusite; otite; mastoidite
· Nariz em ‘’sela’’
· Estenose subglótica
· Úlcera de palato
· Perfuração septo nasal 
· Exoftalmia unilateral (granuloma retro-orbitário) 
· Purpuras palpáveis em MMII
 GRANULOMATOSE EOSINOFÍLICA COM POLIANGIITE (GEPA)
(‘’doença de Churg-Strauss’’)
· + homens 30-50 anos 
· Anticorpos: P-ANCA e Anti-MPO 
· Suspeita DX:
· Asma refratária + rinite, sinusite e polipose nasal 
 
CLÍNICATríade:
1. Vasculite necrosante;
2. Inflamação eosinofílica 
3. Granulomas extravasculares 
· Manif. SNC
· Manif. Cardíacas: miocárdio
DIAGNÓSTICO 
· Eosinofilia (>1000)
· IgE ↑↑↑
· Biopsia pulmonar: granuloma eosinofílico 
· RX tórax: infiltrados pulmonares migratórios
POLIANGIITE MICROSCÓPICA (PAM)
· + comum em homens >50 anos 
· Anticorppos: P-ANCA
CLÍNICA
Acometim. padrão ‘’pulmão-rim’’ causa típica de Sd. Pulmão-Rím
· Renal: GNRP (Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva)
· Capilarite pulmonar 
· Purpuras 
Clínica semelh. PAN + acometim. pulmonar
DX diferencial: Retocolite Ulcerativa 
CRIOGLOBULINEMIA
· Dça rara
· + em mulheres
· Inicio entre 40-50 anos 
· Gatilho imunológico Hepatite C 
· Causada pela deposição de imunoglobulinas crioprecipitantes 
· Pode ser 2ª a dças reumatológicas e hematológicas 
CLÍNICA
Crioprecipitação em regiões frias e extremidades do corpo (orelha, MMII..)
· Purpuras palpáveis 
· Poliartralgia 
· GNMP (Glomerulonefrite Membranoproliferativa)
· Livedo articular
· Neuropatia periférica 
DIAGNÓSTICO Assoc. a Hepatite C
· Sorologias 
· HCV, HBV, HIV...
· Crioglobulinas (+)
· Hipocomplementemia e ↑ fator reumatoide: pior prognóstico 
· Investigar dça. linfoproliferativa 
· Biopsia cutânea 
· Vasculite leucocitoclástica 
TRATAMENTO Dça reumática sobreposta
· Ciclofosfamida ou Micofenolato + Corticoide
Manif. graves 
· Ciclofosfamida + Plarmaférese 
Leve + HCV
· Terapia antiviral + Corticoide 
Moderada
· Rituximabe + Corticoide 
VASCULITE POR IgA
(‘’Púrpura de Henoch-Schonlein’’)
· Vasculite Leucocitoclástica: destruição por leucócitos de pequenos vasos sanguíneos, princ. da pele, articulações, intestino e rins
· + homem <20 anos 
· Gatilhos:
· Vacinação 
· Infecções: IVAS precedem 50% dos quadros 
· Picada de insetos;
· Exposição ao frio
CLÍNICA
· Purpuras palpáveis gravidade-dependente (nádegas e MMII)
· Artralgia/artrite não deformante 
· Angina mesentérica: dor abdominal ao comer 
· Glomerulite c/ hematúria 
DIAGNÓSTICO
· ↑↑ VHS e PCR 
· ↑↑ IgA1
· Plaquetograma e coagulograma: normais 
· Biópsia cutânea:
· Vasculite c/ infiltração e fragmentos leucocitários (leucocitoclástica) 
· IFI: depósito de IgA e C3
TRATAMENTO 
LeveComplicado (acometim. renal, TGI, SNC..) 
· Prednisona 
· Apenas suporte
VASCULITES MISTAS: PEQUENO E MÉDIOS VASOS 
DOENÇA DE BUERGUER
(‘’Tromboangeíte Obliterante’’)
· Inflamação e obstrução de artérias de pequeno e médio calibre, das pernas e braços 
· Homem adulto >30 anos 
· TABAGISTA
CLÍNICA 
· Necrose e claudicação intermitente das extremidades;
· Sd. Raynoud (exposição ao frio causa VC nas extremidades, ficando c/ dedos ‘’azul’’)
· Tromboflebite migratória (trombose venosa superficial em veias normais, instalada repetidamente) Vasos distais dos membros (‘’aneurismas in tandem’’): lesões nas 3 camadas arteriais, estendendo-se p/ veias e nervos adjacentes, SEM necrose da parede vascular
TRATAMENTO 
· Cessar tabagismo
· Analgesia 
· Cuidados com as lesões 
DOENÇA DE BEHÇET
· H = M 
· + grave homem jovem
CLÍNICA
· Acne; 
· Ulceras orais dolorosas 
· Ulceras genitais não-dolorosas 
· Hipópio: debris inflamatórios acumulados na parte anterior do olho, causando condensação branca inferior 
· UveÍte anterior; neovascularização da retina 
· Hemoptise: por aneurismas arteriais pulmonares 
· Tromboflebites superficiais 
· TVP 
· Sd. Veia cava 
DIAGNÓSTICO
· ↑ VHS e ASCA (+)
· Arteriografia pulmonar 
· Crit. DX: úlceras (dolorosas) orais + ≥ 2 critérios 
1. Úlcera genital;
2. Lesão ocular;
3. Lesão cutânea e patergia 
TRATAMENTO 
· Prednisona 
 +
· Ciclofosfamida 
 
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