VASCULITE POR IGA - PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN

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Feito por Kamila Maragno Peruch Medicina UNESC – 192 
Púrpura de Hennoch-Schonlein 
• Principal vasculite primária, de caráter autolimitado 
• Predomina em crianças < 10 anos, com pico aos 6 – mais frequente sexo masculino 
o Sendo mais grave em adolescentes e adultos 
 
FISIOPATOLOGIA 
• Defeito na imunoglobulina A – sendo deficiente em galactose 
• Há hiperprodução de IgA e depósito de imunocomplexos em 
pequenos vasos 
• Pode ser desencadeada por gatilhos – em 50% é precedido por 
infecções virais, estreptococo b-hemolitico do grupo A, micoplasma... 
o Drogas – penicilinas, eritromicina, quinidina 
o Vacinação, alimentos, picadas de insetos e exposição ao frio 
• Histologia – vasculite leucocitoclástica de pequenos vasos 
o Restos celulares/nucleares de neutrófilos, linfócitos e eosinófilos com depósitos de IgA 
 
MANIFESTAÇÕES 
• Início agudo em dias à semanas 
• Autolimitada – melhora em algumas semanas (4-6), mas é comum haver recidiva principalmente em 1 ano 
❖ PÚRPURA geralmente o primeiro sintoma – aparece em 75-100% 
• Predominantemente em membros inferiores – gravitacional 
o Tambem ocorre na parte posterior dos braços, glúteos 
• Purpura/petéquia palpável, vermelho arroxeada 
• Não desaparece à digitopressão 
• Indolor e não pruriginosa 
❖ COMPROMETIMENTO ARTICULAR – artralgia ou artrite – 79-80% 
• De grandes articulações, predomina em mmi (joelho/tornozelo) – pode ser migratória! 
• Lactentes – pode ocorrer edema subcutâneo no dorso das mãos e pés, região periorbital, fronte, períneo 
• Não deixa sequelas 
❖ VASCULITE INTESTINAL em até 70% 
• Dor de início agudo, forte intensidade, em cólica, na região periumbilical 
• Pode haver sangramento intestinal – 5% HDA 
• Algumas complicam com intuscepção intestinal – geleia de morango 
o Perfuração tambem pode ocorrer 
• EDA pode identificar algumas características vasculiticas, US pode identificar complicações 
❖ GLOMERULONEFRITE em 10-50% 
• Hematúria e proteinúria 
 
Feito por Kamila Maragno Peruch Medicina UNESC – 192 
• Formas graves em adolescentes e adultos, com risco de cronificação 
• Histopatologia – nefropatia com depósitos tissulares de imunocomplexos IgA 
 
❖ OUTRAS MANIFESTAÇÕES 
• SNC – convulsões, sinais focais, neuropatia periférica 
• Orquiepididimite em ate 20% - dor testicular 
• Sistema respiratório pode ser acometido em alguns casos 
• Olhos – ceratite, uveíte (descartar outras condições) 
 
CRITERIOS DIAGNOSTICOS 
• Púrpura sem plaquetopenia ou alteração de coagulograma + 1 critério característico: 
o Dor abdominal característica 
o Artrite/artralgia 
o Renal – proteinúria > 0,3 g/24h ou relação A/Cr > 30 nmol/mg em amostra isolada 
▪ Hematúria > 5 hemácias/campo ou cilindros hemáticos 
o Histologia caso ausência de critério clínico 
 
❖ EXAMES INESPECÍFICOS 
• Hemograma pode ter discreta leucocitose 
o Desvio a esquerda pode aparecer 
• VHS e PCR geralmente aumentado 
• IgA pode aumentar 
• Complemento incomum ser depletada – mas 
alguns diminui C3 por haver depositos 
• Hematúria e proteinúria 
• Função renal pode ser comprometida 
principalmente adolescentes e adultos 
• EDA e USG para elucidação e complicações 
 
 
❖ INDICAÇÕES DE BIÓPSIA RENAL: 
• Evolução com síndrome nefrítica ou nefrótica 
• Redução da TFG, ocorrência de IRA sem motivo 
• Proteinúria grave ou persistente por > 4 semanas 
 
❖ DIAGNOSTICOS DIFERENCIAIS 
• Artrite = febre reumática, AIJ, LES, artrite séptica 
• Purpura = PTI, leucemia, d. meningocócica, SHU 
• Renal = GNPE, SHU 
• Gastrointestinal = abdome agudo 
 
❖ COMPLICAÇÕES 
• Agudas → Intussepção intestinal, sangramento 
pulmonar, sintomas focais 
• Crônica → renal é a mais esperada 
TRATAMENTO 
• De suporte, com alívio da dor com analgésicos e AINEs (geralmente na artrite, mas cuidar com rim) 
• Glicocorticoides – prednisona 1-2 mg/kg/dia – indicados em casos de orquite, dor abdominal intensa, úlcera 
ou necrose de pele, hemorragia pulmonar, vasculite cerebral 
• Para manifestações renais leves, apenas suporte 
o Caso comprometimento > 3 meses – IECA/BRA, glicocorticoides, acompanhamento nefro e reumato 
▪ Pulsoterapia com metilprednisona 30 mg/kg/dia por 3 dias 
o Se muito grave – pode necessitar imunossupressão com azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida 
• Todas as crianças devem acompanhar pelo menos 1x por ano para avaliar complicações tardias