Anomalias Anorretais, Invaginação Intestinal e Apendicite Aguda

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- Popularmente conhecido como “ânus imperfurado” 
- São anomalias que acontecem na cobertura do ânus, onde se junta o intestino grosso com o canal anal 
- Não precisam de nenhum exame sofisticado, dá pra diagnosticar visualizando 
- Não conseguem reter as fezes, apresentam incontinência fecal 
- Essas crianças tem 
problemas na sensibilidade 
na percepção do 
sólido/gasoso/líquido no 
ânus e isso persiste até a 
vida adulta 
 
o Embriologia: eixo da má 
formação anorretal 
- Dentro da cauda do embrião, 
há uma estrutura única 
chamada de cloaca (parte 
final, tanto do trato digestivo 
quanto do trato urinário) 
- A cloaca precisa ser 
separada (trato digestivo do 
trato urinário e do trato genital 
feminino) 
- A maioria das anomalias 
ocorre devido a problemas 
nessa separação 
 
o Epidemiologia 
- 1 paciente a cada 4.000 ou 5.000 nascidos vivos 
 
• Anomalias Anorretais 
- As anomalias são diferentes dependendo do sexo 
- No sexo feminino, a vagina e o útero ficam entre a uretra e o ânus. No masculino, não tem nada nesse espaço 
- Os 3 tipos mais frequentes são: fístula perineal, fístula uretral, fístula vesical 
- O ânus não abre no lugar certo e abre em outro lugar no períneo ou na uretra/bexiga 
 
o Tipos de Anomalia 
 
➢ Sexo Masculino 
▪ Fístula Perineal 
- O reto se exterioriza no períneo, entre onde está a bolsa escrotal e onde deveria estar o ânus 
 
 
Figura 3. Cordão de pérolas na região perineal. 
 
▪ Fístula Uretral 
- Forma mais frequente de acontecer no sexo masculino 
 
▪ Fístula Vesical: forma mais grave 
 
 
Figura 1. Fístula uretral. Figura 2. Fístula vesical. 
 
- Quanto mais alta a situação da fístula, mais grave a situação do paciente, porque o insulto não está apenas no 
reto e no ânus, afeta também afeta a inervação. 
- Um paciente com fístula perineal tem muito mais chance de ficar continente depois da cirurgia corretiva do que 
um paciente com fístula vesical 
 
➢ Sexo Feminino 
▪ Fístula perineal: fístula próxima do lugar onde deveria ser a impressão anal 
 
 
▪ Fístula vestibular 
- É a mais frequente no sexo feminino 
- O reto abre logo depois do hímen, entre o hímen e a fúrcula 
- A impressão que dá, a história que o paciente conta é que a “criança está evacuando mecônio pela vagina” 
 
 
▪ Persistência da cloaca 
- Não houve separação da vagina, da uretra e do reto, todos se juntam formando um canal único no períneo 
- Visualização externa: vulva hipotrófica, clitóris perceptível e resquício de pequenos lábios. Não há fúrcula bem 
formada. 
- Se vê apenas um orifício no períneo e através dele sai: fezes, urina e corrimento vaginal (muco esbranquiçado 
que a RN elimina na vagina por conta da estimulação estrogênica) 
 
 
 
OBS: quanto mais baixa for a fístula, melhor a musculatura e a inervação. 
 
o Lesões infrequentes 
▪ Ânus imperfurado sem fístula: muito raro de acontecer (1%) 
- Quando acontece, geralmente associado a Síndrome de Down 
- A cirurgia é bem mais simples nesses casos 
 
▪ Atresia retal: raríssimo 
- Ânus de aspecto normal, e por algum motivo de atresia, não passa nada para ele. Associa-se a um bom 
prognóstico 
 
o Malformações associadas 
▪ Genitourinárias: correspondem a 20-54% das malformações associadas (maioria) 
- Agenesia renal 
- Refluxo vésico-ureteral 
- Hidronefrose 
- Hipospádias 
- Rim em ferradura 
 
▪ Outras: doenças cardíacas, da linha média, etc 
- Hemivértebras 
- Atresia de esôfago 
- Persistência do canal arterial (PCA) 
- Comunicação interventricular (CIV) 
- Comunicação interatrial (CIA) 
- Tetralogia de Fallot 
 
o Diagnóstico clínico 
▪ Inspeção do períneo 
- Nádega plana: sulco interglúteo mal definido e pele enrugada no local onde seria a impressão anal 
- Aspecto da impressão anal 
- Distância entre o sacro e impressão anal 
- Aspecto da genitália 
 
▪ Pesquisa da fístula 
- Exame da vulva: essencial para se verificar de onde está saindo aquele mecônio 
- Pesquisa de mecônio na urina: em meninos com fístula uretral, não se vê mecônio em nenhum lugar da região 
perineal, mas quando se verifica a urina, se vê mecônio saindo na urina 
- Cordão de pérolas (bolinhas de mecônio no períneo) 
 
o Diagnóstico por exames complementares 
▪ Invertograma: virar a criança de cabeça pra baixo, colocar uma moeda na 
impressão anal e fazer RX 
- Verificar distância entre o fundo cego retal e a impressão anal 
- Não é mais usado devido à alta taxa de falso positivo 
- Descobriu-se que o mecanismo normal da continência mantém sempre essa 
região fechada, então normalmente não há nada preenchendo o ânus, 
provando que o invertograma era falho 
 
▪ Estudo de Imagem: colostograma distal 
 
 
Colostograma distal. Seta laranja: reto / Seta rosa: uretra. A imagem foi feita com bebê de bruços, a incidência do feixe de RX é lateral. 
Perceber sacro acima do reto e fêmur abaixo da uretra. 
 
- Exame usado para pesquisa da localização da fístula em caso de fístula não exteriorizada. A imagem foi feita 
a partir de injeção de contraste em bolsa de colostomia usada pelo bebê, diagnosticando fístula uretral. 
- Além disso, o exame também serve para realizar planejamento da cirurgia, pois dá uma noção de quão 
profunda a fístula se localiza. Nesse caso da imagem, por estar próxima ao sacro, pode-se realizar a cirurgia 
entrando pelo sulco interglúteo. 
 
o Tratamento: cirúrgico, precisa abrir para que o ânus fique no local 
 
 
Figura 1. Fístula perineal. Figura 2. Fístula circulada, tracejado com “caneta” azul mostrando onde o orifício deveria se localizar. Figura 3. 
Uso de estimulador de nervo, vários fios que dão um choque afim de descobrir onde está a musculatura anal (quando presente naquele 
local, se contrai ao choque). 
 
 
Figura 1. Colostograma da paciente com persistência de cloaca. Figura 2. Útero rudimentar, contínuo com o reto, compatível com 
persistência da cloaca. Percebe-se os ovários na lateral. 
 
• Conclusões 
- O maior problema das anomalias anorretais é a incontinência fecal 
- Se não tiver malformações mais graves associadas, provavelmente o paciente vai sobreviver e, com isso, vai 
passar a vida tendo incontinência e constipação (orifício doente, não permite esvaziamento completo do 
intestino distal) 
 
Invaginação Intestinal 
- Maior causa de obstrução intestinal em crianças abaixo de 3 anos de idade, principalmente no 1º ano 
 
• Fisiopatogenia 
- Não se sabe porque acontece, mas a partir de uma 
contração/peristalse, um pedaço de alça (geralmente do íleo 
terminal), penetra para dentro do ceco. 
- À medida que a peristalse aumenta, cada peristalse que ele 
dá, o íleo vai entrando mais dentro do ceco 
- Vai chegar uma hora que a quantidade de intestino que 
entrou um dentro do outro é tão grande que gera obstrução 
intestinal, não tem mais luz 
- Ele começa a ficar preso entre as camadas. Inicialmente, as 
veias ficam colapsadas, mas continua entrando sangue 
arterial, fazendo com que a porção invaginada comece a 
inchar. 
- O paciente começa a ter muita dor tipo cólica quando o 
intestino entra um dentro do outro 
- Depois, também é precipitado um quadro de obstrução 
intestinal, porque a matéria fecal não passa 
- Evolui para isquemia, necrose e perfuração 
- A mucosa começa a soltar gotículas de sangue dentro, se 
misturando com muco (produzido pela porção necrosada) e a criança geralmente elimina pelo ânus como se 
fosse um catarro com sangue (“geleia de framboesa”). Essa eliminação só acontece no 1º dia da criança com 
invaginação, depois disso o sintoma vai ser só obstrução. 
- Nos casos iniciais, sem necrose, pode-se usar o enema, que empurra a alça de volta. 
- Se estiver com quadro de necrose, faz outra técnica 
• Etiologias da Invaginação Intestinal: 
 
o Idiopática 
- Criança abaixo de 2 anos de idade (2 meses a 2 anos) 
- Não há lesão que dê início ao processo, não tem causa, intestino normal, se palpa o intestino e não acha nada 
- Localiza-sepreferencialmente no íleo terminal 
- Pode recidivar 
- Pode ocorrer em pós-operatório de cirurgias (e não necessariamente cirurgia abdominal, pode ser uma 
neurocirurgia, sem qualquer manipulação no abdome, e pode causar invaginação) 
 
o Com cabeça de invaginação 
- São mais raras e ocorrem em crianças maiores de 2 anos de idade 
- Possuem causa definida, têm um ponto inicial. 
- O segmento afetado depende da localização desse ponto inicial (causa). 
- Pode-se apresentar como suboclusão crônica 
- O tratamento é sempre cirúrgico porque precisa remover o ponto inicial para impedir recidivas 
- Geralmente são apresentação clínica de outras doenças, sobretudo doenças que levam a uma elevação do 
intestino que facilite a invaginação 
 
▪ Causas de Invaginação com cabeça de invaginação 
❖ Divertículo de Meckel 
- Causa mais frequente de invaginação não idiopática 
 
❖ Linfomas não Hodgkin de placa de Peyer: 
- 2ª causa mais frequente 
- Tumor que acomete linfonodos da submucosa intestinal, fazendo com que essas placas cresçam e se projetem 
para dentro da cavidade. 
- Ocorre em crianças de 4-6 anos, faixa etária diferente daquela acometida por invaginação idiopática. 
 
❖ Polipose intestinal 
- A principal polipose é a da síndrome de Peutz-Jeghers 
- Como tem vários pólipos, faz invaginação. 
- Faz várias pintinhas pretas nos lábios, nas plantas e palmas 
 
❖ Hematomas de púrpura trombocitopênica 
- O sangramento da mucosa intestinal causa hematomas, que podem ser a causa da invaginação. 
 
• Quadro clínico 
- Acomete lactentes < 2 anos 
- Dor abdominal tipo cólica 
- Letargia (reflexo vagal) 
- Massa em forma salsicha perto do umbigo: sinal perceptível apenas nas primeiras 24h 
- Distensão abdominal: demora um pouco para distender porque precisa acumular gás. Quando houver 
distensão, não é mais possível palpar essa massa em forma de salsicha. 
- Para diagnosticar invaginação, é preciso juntar pelo menos 2-3 sintomas, nunca realizar diagnóstico a partir de 
sintoma isolado. 
 
OBS: na palpação de abdome normal, não se deve conseguir palpar nada. 
 
 
Figura 1. Região destacada com caneta é onde estava se palpando a massa em salsicha. Figura 2. Evacuação em geleia de framboesa. 
 
Raio X de criança com obstrução intestinal. Acontece a partir do 2º dia de invaginação intestinal. Lembrar que na presença de 
distensão abdominal, não há mais dor em cólica, evacuação em geleia de framboesa (“catarro com sangue”) e nem se palpa mais a 
massa em forma de salsicha. Nesse momento a alça não está só congestionada, como também está isquêmica. Nessa fase, a criança 
apresenta abdome distendido e vômito bilioso. 
 
 
Ultrassom de criança com invaginação intestinal. Imagem à direita: sinal em alvo, significa duas alças, uma dentro da outra. 
 
 
Enema opaco. Método antigo, utilizava-se para tratar invaginação (seta vermelha). Empurrava bário até que ele empurrasse a 
invaginação. Atualmente, a técnica é a mesma, mas se usa soro e ultrassom. 
 
• Redução cirúrgica 
- Cirurgia de urgência, precisa fazer correções necessárias e levar para cirurgia 
- Na cirurgia, tentar desinvaginar com a mão ou, se já tiver necrose, precisa remover a região da invaginação e 
imendar os dois pedaços que ficaram 
 
• Redução hidrostática: não tentar fazer se tem sinal de peritonite 
Apendicite Aguda na Infância 
- Causa mais frequente de cirurgia abdominal 
- Variação sazonal 
- História familiar 
- 60.000 crianças/ano nos EUA 
- Maior prevalência em escolares e adolescentes 
- Discreta predominância do sexo masculino 
 
• Quadro clínico 
- Dor abdominal persistente (principal característica, não é igual a de uma cólica 
e não passa, continua ou aumenta a intensidade) 
- Migração da dor: geralmente inicia na região epigástrica/periumbilical, depois de 12h migra para a fossa ilíaca 
direita 
- Vômitos 
- Febre 
- Desidratação 
- Rigidez da parede abdominal: irritação da parede abdominal, musculatura entra em espasmo. Aparece o Sinal 
de Bloomberg (só aparece de 12-24h depois, raramente acontece no começo) 
- Disúria e polaciúria: se apêndice estiver localizado perto da bexiga 
- Massa abdominal 
 
• Exames complementares 
o Leucograma 
- Desvio à esquerda com granulações tóxicas nos neutrófilos 
- Contudo, sua presença ou ausência não significa que “é” ou “não é” apendicite 
- O quadro clínico é muito mais importante do que isso 
 
o Radiografia simples do abdome 
- Pode ajudar em 10-20% dos casos, em que há obstrução da luz do apêndice por coprólito (bolinha branca). 
Apendicite em estágio inicial 
- Não é mais muito usado. 
 
Coprólito branco dentro do apêndice 
o USG abdominal 
- Muito operador-dependente, complicado porque fazer USG em criança com dor abdominal é muito mais difícil. 
- Pode ajudar ou atrapalhar, mas é bem mais sensível que o leucograma 
 
 
Apendicite no USG, diâmetro aumentado de tamanho 
 
o Tomografia computadorizada 
- Está sendo mais utilizada em larga escala, é um exame que o médico usa pra se defender. 
- Não deve ser solicitada indiscriminadamente. 
 
O apêndice pode estar localizado em locais peculiares. No começo do quadro, o sinal de Bloomberg vai estar positivo em todo o abdome 
devido a irritação peritoneal. 
 
• Diagnóstico 
- Dor abdominal persistente a mais de 24 horas 
- Localização nos quadrantes inferiores do abdome 
- Sinais de irritação peritoneal 
- Distensão abdominal (se o quadro for mais avançado, apresenta quadro de peritonite difusa, vômito bilioso) 
 
• Diagnóstico diferencial 
- Adenite mesentérica: inflamação inespecífica por vírus, gânglios aumentados de tamanho e dolorosos 
- Diverticulite de Meckel: o divertículo pode inflamar e gerar um quadro indistinguível de apendicite, a diferença 
é que na hora de operar o apêndice está normal 
- Dengue: causa dor abdominal, muitas vezes é semelhante 
- Torção de Anexo: torção de trompa/ovário, se for à direita, quadro muito semelhante à apendicite, mas a USG 
vê anexo doente com grande facilidade 
- Pneumonia lobar inferior direita: muitas vezes irritam nervos que inervam a parede torácica e correm para a 
parede do abdome, pode mimetizar apendicite. O diagnóstico diferencial se dá pela evolução mais lenta e sinais 
respiratórios associados 
 
• Tratamento 
- Apendicectomia 
- Tratamento clínico da apendicite: muito controverso 
- Plastrão apendicular: massa palpável nos casos de apendicite que passam sem diagnóstico, o 
intestino/mesentério/epíplon grudam em cima do apêndice e formam massa dura. Fazer antibioticoterapia para 
reduzir inflamação e só depois fazer apendicectomia, porque é muito difícil enquanto todos estão aderidos. 
 
o Drogas: tratamento coadjuvante da apendicite, principalmente quando o apêndice está supurado. Na 
maioria das vezes é uma peritonite polimicrobiana. 
(professor disse que não é muito importante pra gente) 
- Metronidazol 
- Cefalosporinas 
- Aminoglicosídeos 
- Macrolídeos 
- Penicilinas semisintéticas 
- Penicilinas com clavulanato