BCM 16-09 Metabolismo do Glicogênio

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Glicogênio
É um polissacarídeo, carboidrato, grande, possui ramificações.
As nossas células guardam carboidratos na forma de glicogênio.
Está presente no fígado e no musculo pois lá que estão presentes as enzimas necessárias para a glicogênese.
Proteína glicogenina – é sintetizado durante o período gestacional. Ela é um iniciador de glicogênio, ela não é consumida, funciona como uma estrutura fixa. Serve para dar estrutura ao glicogênio.
Consiste em ser a molécula iniciadora da síntese do glicogénio (glicogênese), polímero de reserva de monossacarídeos, mais especificamente de glicose.
A denominação de glicogenina tem origem no facto de esta proteína estar na génese do glicogênio funcionando como iniciador (primer) na formação de uma nova molécula de glicogénio. 
Diferenças entre glicogênio hepático e muscular:
Hepático (hepatócitos): fornece moléculas de glicose para todos os tecidos, principalmente sistema nervoso.
Faz a manutenção da glicemia. 120-150g de glicose
Muscular (fibras musculares/miócitos): é consumido no próprio tecido devido ao seu alto metabolismo e necessidade energética
400-500g de glicose
Jejum intermitente serve para exaurir essas reservas de glicogênio
No TECIDO MUSCULAR (células), não há a presença da enzima que retira P da G-6-P não liberando a molécula para o sangue.
Estrutura:
Os carboidratos estão classificados pela hidrólise em: monossacarídeos, dissacarídeos, polissacarídeos.
POLISSACARÍDEOS: formados por várias moléculas de GLICOSE
Ex. glicogênio, amido e celulose
Sintetizado e armazenado no citoplasma do tecido hepático e muscular.
Na presença de glicose:
Hiperglicemia
Pós prandial
Pós absortiva
Ativação das vias hipoglicemiadoras
A glicogenina é a proteína iniciadora da molécula de glicogênio. Ela possui um terminal de tirosina. Glicogênio sintase + adição de resíduos de glicose
• Primeiro passo da síntese do glicogênio é a síntese desta proteína. 
• Proteína cuja principal função consiste em ser a molécula iniciadora da síntese do glicogênio (glicogênese), polímero de reserva de monossacarídeos (glicose). 
• Cada molécula de glicogênio encontra-se ligada à glicogenina, por uma ligação glicosídica a um resíduo de tirosina da glicogenina.
• UDP-glucose (forma ativa de glicose ) liga-se a glicogenina, através da enzima glucosiltransferase. 
• Seguidamente a glicogenina forma um complexo compacto com a glicogênio sintase, enzima responsável pela síntese do glicogénio. 
• Adição de até mais 7 resíduos de glucose (a partir da UDP-glucose), através da glucosiltransferase da glicogenina. 
• Enzima glicogênio sintase e a enzima ramificadora continuam as ligações glicosídicas.
Glicogênese
- Via de síntese do glicogênio no citoplasma das células hepáticas e das células musculares. A regulação é feita pela situação glicêmica – hiperglicemia pós prandial, disponibilidade de hormônios e enzima marcapasso (glicogênio sintase).
Entra na célula virando glicose-6-P (recebe o cadeado bioquímico), logo após o fosfato muda de posição e temos a Glicose-1-P
As reações glicosídicas sempre acontecem entre o carbono 1 e o 6
(ATP, UTP, GTP) Adenina, uridila, guanosina – As 3 moléculas energéticas.
A molécula de glicose 1-P é energizada pelo UTP, virando uridilna difosfato glicose (glicose ativada)
Agora eu consigo ligar ela no primer
A ramificação vai aumentando conforme vai tendo moléculas de glicose ativadas, fazendo ligações glicosídicas do tipo alfa 1-4.
Também existe outra enzima que produz as ligações alfa 1-6 das ramificações (Enzima ramificadora)
Glicogenólise
Via de degradação do glicogênio. É ativada em situação de hipoglicemia. Pré Prandial. Mas pode ser também pós academia, em situações de nervosismo e estresse. 
Enzima marcapasso: Glicogênio fosforilase + 2 enzimas, transferase e desramificadora.
A transferase e a ramificadora são feitas a partir da fosforilase.
Essas 3 enzimas atuam logo na primeira reação. Elas trabalham juntas na primeira passagem da reação.
O glicogênio armazenado, altamente ramificado por glicose, é preciso ativar a quebra para obter a glicose. A enzima responsável por sua quebra é a GLICOGENIO FOSFORILASE, ativada por hormônio do jejum GLUCAGON e do estresse a ADRENALINA.
G1P estava com o cadeado bioquímico no carbono 1, ai a enzima fosfoglicomutase altera para o carbono 6 – G6P
Via Hiperglicemiante 
GLICOGÊNESE É UMA VIA HIPOGLICEMIADORA (promove a queda da glicêmica)
GLICOGENÓLISE É UMA VIA HIPERGLICEMIADORA (promove a elevação da taxa glicêmica)
insulina/glucagon são hormônios pancreáticos normoglicemiadores
Enzimas marcapasso:
Glicogenólise: glicogênio fosforilase
Glicogênese: glicogênio sintase
Doenças relacionadas ao glicogênio – Glicogenoses
1) O que são glicogenoses?
http://revistadepediatriasoperj.org.br/detalhe_artigo.asp?id=584