SP5 - MORFO- Síndrome nefrótica

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Morfofuncional | UC XIX | SP5
Síndrome nefrótica
Relembrando:
● Síndrome nefrótica
- Proteinúria em 24h > 3,5g (ou > 50mg/kg/d em crianças)
- Pode ser causada por 5 tipos diferentes de lesão
- Eu faço diagnóstico de síndrome nefrótica, o padrão da doença só vai ter como diagnosticar por biópsia
- Problema na fenda de filtração que leva a perda de proteína
OBS:
Outras achados:
- hipoalbuminemia (albumina é a proteína que mais temos)
- edema periorbital e matutino - conforme vai passando no decorrer do dia, o edema vai para o corpo; o
tecido periorbitário é um tecido mais susceptível a fazer acúmulo de líquido, então no então no período da
noite, faz-se o edema periorbitário; com o passar do dia, vai regredindo o edema e ele vai começando a piorar
nas pernas; padrão de pensar em Sd nefrótica: criança que acorda com edema periorbital, etc
- lipidúria (cilindros graxos)- paciente está perdendo proteínas, e apolipoproteínas que são os carreadores
de colesterol → perco colesterol
- hiperlipidemia- o fígado percebe a perda de colesterol e começa a produzir mais ainda
- atenção: complicações (paciente tem risco de fazer aterogênese acelerada porque ele fica muito
dislipidêmico); paciente tem risco de fazer ascite contaminada por pneumococo geralmente
- infecção por pneumococo (dim. IgG); quando o paciente está perdendo proteínas, ele
também perde muito IgG e é ela que protege contra microrganismos encapsulados; como perco muito,
posso fazer infecção por pneumococo
- aterogênese acelerada (dislipidemia)
- metabólicas (dim T4 total/dim. Ca++/anemia refratária; diminui T4 porque não tem proteína
para ele ficar ligado; cálcio também está diminuído porque o metabolismo dele precisa do
metabolismo de vitamina D que precisa de proteínas; anemia por diminuição de transferrina, que é
uma proteína também
- trombose (dim antitrombina III, Ptn C e S) → que são fatores anticoagulantes endógenos
- trombose de veia renal (muito comum) - câncer renal também pode fazer trombose de veia
renal
- faz mais trombose de veia renal mais do lado esquerdo, do que direito; talvez pela disposição
anatômica, uma compressão da aorta
Trombo na veia renal: sangue entra pela artéria renal, sai pela veia renal e vai pra cava abdominal;
Clínica de trombose de veia renal
- dor lombar
- hematúria
- proteinúria
- aumento de escórias nitrogenadas
- varicocele súbita
Conduta
- doppler e anticoagulantes
Principais causas: CA renal e Sd. nefrótica
Gabriela de Oliveira | T3 | 7º período
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Dentro das Sd. nefróticas, as que mais fazem trombose de veia renal (as 2 últimas + amiloidose):
- nefropatia membranosa
- GN mesangiocapilar
- amiloidose
Causas de Sd. nefrótica
- idiopática
- DM, HAS
- lupus
- HIV
- amiloidose
Formas primárias de Sd. Nefrótica
1. lesão mínima
2. glomeruloesclerose focal e segmentar
3. glomerulonefrite proliferativa mesangial → muito rara (não vamos estudar)
4. nefropatia membranosa
5. glomerulonefrite mesangiocapilar
Agora veremos mais detalhes:
◘ LESÃO MÍNIMA
- Sem microscopia eletrônica, a lesão não é visível; vê-se uma lesão mínima
- MAIS COMUM EM CRIANÇA → responde bem ao corticóide → na literatura, se uma criança até +/- 9 anos
responde bem ao corticoide, não fazemos biópsia, a menos que fuja da regra
É como se os podócitos se derretessem; se abrem muito, propiciando então a perda de
proteína
- Criança responde muito bem ao corticoide → por isso não biopsiamos tanto as
crianças
◘ GLOMERULOESCLEROSE FOCAL E SEGMENTAR (GEFS)
- Mais comum em adultos
- Focal é SÓ UM FOCO, e dentro do glomérulo que está nesse foco atingido, só um segmento desse glomérulo
que está sendo prejudicado
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- Complica com a doença da
base dele, então sempre depende.
- Aqui está associado com muitas
patologias, é mais fácil saber o que tem
nas outras e o resto que sobrar, eu
considero aqui
◘ NEFROPATIA MEMBRANOSA
- 2ª mais comum em adulto
- No lugar que seria a membrana basal, temos depósitos endoteliais →
espessamento da membrana basal
- Alguns pacientes com LES (sem saber antes) descobrem a doença
por ter aberto um quadro de Sd. nefrótica
- Complica com trombose renal
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◘ GLOMERULONEFRITE MESANGIOCAPILAR OU MEMBRANOPROLIFERATIVA
- Mesângio começa a se proliferar
- É como se ele comprimissem os vasos → pode
aparecer como sinal de duplo contorno na biópsia
- Acontece tanto em crianças, quanto adultos
- Complica com trombose renal
- GNPE com clínica de nefrótica, mas com
queda de complemento > 8 semanas
Último caso de síndrome glomerular:
● Trombose Glomerular
- Trombose de veia renal, não tem nada a ver com trombose glomerular
- Síndrome hemolítica urêmica: hemólise, uremia, plaquetopenia
- A trombose glomerular pode fazer insuficiência renal porque esse paciente tem dificuldade maior para filtrar
- E. coli chega no rim, libera toxinas que vão para a
corrente sanguínea e chegam no rim → faz lesão
endotelial → agora tenho mecanismos de defesa para
conter essa lesão → propricia formação de rede de fibrinas
que leva a formação de trombo → tenho um trombo, e
agora vem a hemácia, que ao passar se rompe →
hemólise; as plaquetas ao passarem pelo trombo se
grudam e o paciente faz plaquetopenia
- Por isso SHU- síndrome hemolítica (porque
faço hemólise) urêmica (porque faço insuficiência
renal), e o ideal seria acrescentar plaquetopênica aqui
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Caso clínico 01
Luís, criança de 4 anos, amanhece com inchaço em ambos os olhos. Pensando ser um caso de ataque de alergia, fez
um chá;
No dia seguinte, Luís estava inchado nas pernas e nas mãos.
Exame físico confirmo anasarca; pela história viram que não foi primeira vez que teve edema nessa criança;
Proteinúria 4+/4+, sem hematúria ou leucocitúria; cilindros graxos
Proteinúria de 24h de 6g (já é uma proteinúria nefrótica); não há retenção azotêmica.
Receitou furosemida e deu alta, após 5 dias e o edema regrediu. No entanto, o estado geral do paciente piorou.
→ HD: Sd nefrótica
→ Há indicação para biópsia?
Não, porque ele responde bem ao corticoides
lembrar: biópsia todos, exceto DM e crianças
- Vaso do paciente com Síndrome Nefrótica é um vaso vazio; pressão oncótica do vaso é pequena; o líquido começa
extravasar para o terceiro espaço e o paciente fica edemaciado, o vaso está com pouco sangue → se dou furosemida o
paciente pode piorar
- Qual o padrão da Sd nefrótica que ele tem? Qual o tipo??
Para saber o tipo, preciso biopsiar
Até 8 anos não biopsia e nem diabético
Quadro clínico 02
Criança, com exame físico que confirma anasarca, além de impetigo crostoso nas nádegas de 15 dias de evolução (sic).
A investigação revela: urina 1- proteinúria 4+/4+; hematúria com cilindros eritrocitários e leucocitários; ASO negativo;
complemento reduzido
→ Há indicação de biópsia porque o paciente tem clínica de Sd. nefrítica, nefrótica e edemigênica
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