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Crescimento O crescimento normal é um processo biológico, dinâmico e contínuo de multiplicação (hiperplasia) e o aumento do tama- nho celular (hipertrofia), de modo que é expresso pelo au- mento das dimensões corporais. Será quantitativo, podendo ser dimensionado por avaliação do peso, estatura e perímetro cefálico, que são dependentes da interação de fatores gené- ticos e ambientais. Tem-se fatores intrínsecos como genética, sexo, etnia, in- tegridade do corpo e fatores extrínsecos como dieta, ambi- ente, condições socioeconômicas, higiene, afeto, doenças adquiridas, entre outros. O fator pré-natal interfere no desenvolvimento e crescimento do feto, de modo que o recém nascido será classificado con- forme seu peso comparado com a semana de gestação em grande para a idade gestacional (GIG), adequado para a idade gestacional (AIG) e pequeno para a idade gestacio- nal (PIG). O crescimento pode ser geral (altura e peso), neural, linfoide e genital, em que cada um possui sua curva e período espe- cífico que ocorre. Sabe-se também que o crescimento varia conforme o sexo, em que os homens adquirem maior estatura e maior tempo de crescimento. O crescimento geral possui gráfico em forma de S, existindo três fases da vida em que o crescimento é acelerado: período pré-natal, dois primeiros anos de vida e puberdade. Enquanto isso, o sistema reprodutivo terá seu desenvolvimento retilíneo até a puberdade, período em que os órgãos e a maturação sexual aumenta consideravelmente. O crescimento do neural ocorre quase 90% até os quatro anos de vida. O tecido linfoide irá estar 100% desenvolvido até os 6 anos e 180% até os 10 anos, reduzindo seu cresci- mento daí em diante. Assim, as tonsilas palatinas devem ser retiradas antes dos 4 anos, para que a criança não tenha re- percussões negativas de sua hipertrofia prolongada. Nos dois primeiros anos o crescimento sofre influência direta da nutrição da criança, dos três aos doze anos importa os níveis dos hormônios do crescimento, enquanto que a partir dos treze com o início da puberdade tem-se influência dos hormônios esteroides e dos hormônios do crescimento. As proporções corporais serão definidas pelas medidas do segmento superior (altura – segmento inferior) e inferior (sín- fise púbica até o chão). Uma relação anormal indica provável doença do esqueleto, sendo que se for diminuída pode ter encurtamento da coluna e se for aumentada pode ter encur- tamento dos membros. Como valores de referência para a relação SS/SI tem-se: Recém-nascido 1,7 Aos 3 anos 1,3 Entre 8 e 10 anos 1,0 Até o final da puberdade 0,9 a 1,0 Uma relação SS/SI normal pode-se descartar doença do es- queleto. Um quadro de baixa estatura com aumento da rela- ção SS/SI sugere malformações, displasias ósseas, hipotire- oidismo ou raquitismo. A estatura alvo (alvo parental) depende da altura dos pais, contando com um desvio para mais e para menos depen- dente dos fatores ambientais como sono, estado nutricional e qualidade de vida. A velocidade de crescimento irá variar conforme a idade da criança, sendo determinada pela razão entre o quanto que a criança cresceu e o tempo de crescimento. Intrauterina 50 cm em 9 meses 28 dias até 1 ano de 20 a 25 cm Entre 1º e 2º ano de vida cerca de 12 cm/ano 3º ano 8 cm Do 4º ano ao início da puberdade Entre 5 e 7 cm Puberdade Cerca de 10 cm/ano Uma possível velocidade de crescimento diminuída se dá por velocidade de crescimento menor que 6 centímetros depois da puberdade ou menor que 4,5 centímetros após os qua- tro anos. No início da puber- dade, com aumento dos hor- mônios esteroides, tem-se o estirão, sendo que o pico das meninas ocorre aos 12 e dos meninos aos 14 anos. A antropometria se dá pelas medidas do corpo e dos seus segmentos, esses que são indicadores do processo de saúde e crescimento. Pegam-se variáveis biológicas, como peso, medida das dobras e altura, tem-se os índices antropométri- cos. As medidas antropométricas devem ser feitas de forma padronizada e com aparelhos calibrados, para que não tenha erros de comparação. Até os dois anos a criança deve ser medida deitada em su- perfície plana e não flexível, em que a extremidade superior da régua fica na cabeça e a inferior deve ser posicionada cor- retamente nos pés. As crianças maiores devem ser medidas em pé, com os braços encostados no corpo e o corpo firme- mente encostado no antropômetro, tendo linha de visão pa- ralela ao chão. O perímetro cefálico deve ser medido em todas as consultas até o segundo ano, posicionando a fita sobre as orelhas e acima das sobrancelhas até o occipto. Um perímetro maior pode ser entendido como tumor, hidrocefalia e hipervitami- nose A, mas um perímetro menor pode ser indicativo de cra- nioestenose. Como valores de referências de crescimento tem-se: Ao nascer aproximadamente 35 cm 1º trimestre 6 centímetros (2 cm/mês) 2º trimestre 3 centímetros (1 cm/mês) 3º e 4º trimestre 3 centímetros (0,5 cm/mês) Segundo ano 2 centímetros/ano Pré-escolar até 18 anos 5 centímetros Para que essas medidas sejam analisadas faz-se necessário um esquema mínimo de consultas: primeiro ano de vida: 1, 2, 4, 5, 6, 9 e 12 meses; segundo ano de vida: 13, 18 e 24 meses; terceiro, quarto e quinto ano: pelo menos uma vez por ano. Com os dados adquiridos pela antropometria tem-se a com- posição das curvas de crescimento através do percentil e do desvio padrão. O percentil é a posição que o indivíduo fica em comparação com o grupo de referência. O desvio padrão é o número acima ou abaixo da mediana da população de referência em que se encontra o índice an- tropométrico da criança – o normal é que seja entre – 2 e +2. A curva de Gauss aponta que os valores da mediana são mais frequentes, sendo que, quanto mais o valor se afasta da mediana, mais difícil é de ele ocorrer. A puberdade masculina se inicia com o aumento do volume dos testículos, seguido pela pubarca pubiana, pelo aumento do pênis em comprimento e espessura, pelo estirão e finali- zando na semenarca. Tem-se também surgimento dos pelos axilares e faciais, além de mudança de voz pela estimulação androgênica. G1: pênis, testículos e escroto de tamanho e proporções in- fantis. G2: aumento inicial do volume testicular (>4ml).Pele escrotal muda de textura e torna-se avermelhada. Aumento do pê- nis mínimo ou ausente. G3: crescimento peniano, prin- cipalmente em comprimento. Maior crescimento dos testícu- los e escroto. G4: continua crescimento peniano, agora principalmente em diâmetro, e com maior desenvolvimento da glande. Maior crescimento dos testículos e do escroto, cuja pele se torna mais pigmentada. G5: pênis adulto. A puberdade feminina inicia com a telarca, seguida pela pu- barca, pelo estirão e finalizando na menarca. M1: mama infantil, com elevação somente da pa- pila. M2: surgimento do broto mamário, aumento inicial da glândula mamária, com elevação da aréola e papila, formando uma pe- quena saliência. Aumenta o diâmetro da aréola, e modifica-se sua textura. M3: maior aumento da mama e da aréola, mas sem separação de seus contornos. M4: maior crescimento da mama e da aréola, sendo que a mama agora forma uma segunda saliência acima do seu con- torno. M5: mamas com aspecto adulto. O contorno areolar nova- mente incorporado ao contorno da mama. A idade óssea serve para orientar se o paciente está en- trando na maturação ou não. O método de Greulich-Pyle é rápido e fácil por meio de padrões radiológicos representati- vos. Todavia, possui pouca precisão e não leva em conta que alguns núcleos epifisários podem maturar de forma assincrô- nica. Aceita intervalos de até 1 ano como desvio para mais ou para menos. O método de Tanner-White-House analisa isoladamente cada núcleo epifisário, estipulando graus progressivos de ma- turidade. Pede-se raio-x de mão e punho esquerdo, mas se o paciente for canhoto pededos dois membros. A baixa estatura é definida como a estatura abaixo do per- centil 3 ou dois desvios abaixo da média populacional ou abaixo do valor p25 da população correspondente ou altura abaixo do potencial familiar. Podem ser classificadas em pa- tológicas e idiopáticas. 1) Baixa estatura desproporcional Tem diferença nas medidas dos segmentos superior e infe- rior, como ocorre no raquitismo e nas displasias ósseas. 2) Baixa estatura proporcional de origem pré-natal O segmento inferior é proporcional ao superior, como ocorre em retardos de crescimento intrauterino, cromossomopatias e síndromes dismórficas. Retardo de crescimento intrauterino: peso ou crescimento menor que 2 desvios padrão para a idade gestacional. As causas dessa condição devem ser avaliadas, tendo como exemplos uso de álcool na gestação, infecções, gêmeos, to- xemia, uso de drogas e determinados medicamentos, entre outros. Cerca de 90% dessas crianças entram na curva cor- respondente até os 3 anos de idade, de modo que essas po- dem fazer uso de hormônio do crescimento. O prognóstico é pior nos simétricos e pré-termos. Crianças com essa condição apresentam maior risco de baixa estatura aos 18 anos, tendo 5x mais chance de peso baixo e 7x mais chance de comprimento baixo ao nascer. Nesses casos a idade óssea é um péssimo preditor do poten- cial de crescimento. Como síndromes genéticas que podem cursar com baixa es- tatura tem-se síndrome de Turner, síndrome de Down, B ai xa e st at u ra Idiopática Baixa estatura familiar Baixa estatura familiar constitucional Retardo constitucional de crescimento e puberdade Patológica Desproporcional Proporcional Origem pré- natal Origem pós- natal Russel-Silver, síndrome de Noonan, haploinsuficiência do gene SHOX, entre outros. A síndrome de Turner cursa com baixa estatura ao nasci- mento, tendo estigmas genéticos característicos como pes- coço alado, dobras na pele, tórax largo, unhas pequenas, sem menstruação, entre outros. É importante fazer cariótipo para diagnóstico. A síndrome de Silver Russel cursa com fácie típica (rosto pequeno, triangular e fronte larga), atraso no fechamento das fontanelas, voz final, falha no crescimento pós-natal, PIG, cli- nodactilia do 5º dedo (dedo com curvatura para dentro), hipo- glicemia, entre outros. A síndrome de Noonan cursa com baixa estatura, pescoço curto, prega de pele redundante na região posterior do pes- coço, pectus escavatum, criptoquirdia nos meninos e este- nose pulmonar. A síndrome de Seckel cursa com baixa estatura grave, re- tardo mental, microcefalia, cranioestenose, micrognatia e na- riz proeminente. A síndrome de Bloom cursa com baixa es- tatura, hipoplasia malar e telangiectasias na face. A síndrome de Prader-Willi de- corrente da deleção do braço longo do cromossomo 15, cul- mina em baixa estatura, hipoto- nia, hipoglicemia neonatal, com- pulsão alimentar, mãos e pés pe- quenas. A acondroplasia é uma displasia óssea devido a mutação do gene FGFR3 que causa nanismo desproporcional com mem- bros inferiores e superiores curtos e hiperlordose de coluna lombar sem evidência de resposta ao GH. 3) Baixa estatura proporcional de origem pós-natal O segmento inferior é proporcional ao superior, como ocorre em casos de desnutrição, doenças sistêmicas crônicas (re- nal, gastrointestinal, hematológica e infecções), endocrinopa- tias, entre outras. A baixa estatura por desnutrição pode ser causada por do- ença celíaca ou intolerância ao glúten, cursando com disten- são abdominal, diarreia crônica e emagrecimento. Seu diag- nóstico é feito pela dosagem de anticorpos específicos e bi- ópsia do intestino delgado. A de origem endócrina pode ser causada por deficiência iso- lada de GH, disfunção neurosecretória, resistência ao GH, hi- potireoidismo, hipopituitarismo, diabetes, síndrome de Cus- hing, entre outras. 4) Baixa estatura idiopática A baixa estatura familiar cursa com velocidade de cresci- mento e idade óssea normal, mas com estatura abaixo do percentil 3. A criança está dentro do canal de crescimento fa- miliar, tendo puberdade normal, mas estatura final baixa e não é responsivo ao hormônio de crescimento (IC=IO>IE). O quadro de retardo constitucional de crescimento e pu- berdade cursa com estatura abaixo do percentil 3, que se normaliza ao entrar na puberdade. A velocidade de cresci- mento é normal, mas a idade óssea é atrasada com desace- leração do amadurecimento esquelético nos dois primeiros anos de vida, fato que culmina no atraso da puberdade e do estirão puberal. O desenvolvimento não segue o canal fami- liar e a maturação óssea é lenta, mas a estatura final é normal (IC>IO=IE). A baixa estatura familiar constitucional cursa com estatura abaixo do percentil 3, velocidade de crescimento normal, idade óssea atrasada e sem estigmas físicos. O canal familiar está parcial ou totalmente abaixo do percentil 3, mas se be- neficia de GH. Como patologias com indicação do uso de GH tem-se: defici- ência de GH (combinada ou isolada) com crescimento de até 25cm, síndrome de Turner com aumento de 5 a 10cm, sín- drome de Prader-Willi com melhora na distribuição de gor- dura e da hipotonia muscular, retardo de crescimento intrau- terino com aumento de desvio padrão na estatura e na baixa estatura idiopática com ganho estatural variável de 2 a 6 cm. Exames complementares: hemograma, VHS, glicemia, lipi- dograma, proteínas totais e frações, ureia, creatinina, TGO, TGP, urina, fezes, dosagens hormonais (IGF1, IGFBP3, GH, TSH e T4) e anticorpos. A alta estatura se caracteriza por estatura superior a 2 des- vios padrão da média ou superior ao percentil 97 das curvas de crescimento para idade, sexo e grupo populacional. A alta estatura é aquela que se encontra acima do limite superior do canal familiar, tendo como causas obesidade e desregulação hormonal (aumento do GH, hormônios da tireoide e gona- dais). A lt a es ta tu ra Não dismórficas Com alteração do crescimento recente Sem alteração do crescimento recente Dismórficas Desproporcionada Não desproporcionada Como casos de alta estatura dismórfica desproporcio- nada tem-se: ▪ Síndrome de Marfan: alta estatura com alterações car- diovasculares e do tecido conjuntivo com braços, pernas e mãos longas. ▪ Síndrome de Klinefelter: aneuploidia XXY, alta estatura desproporcionada com membros inferiores longos, difi- culdade de aprendizado e comportamento, início espon- tâneo da puberdade, falência gonadal no final da puber- dade (infertilidade) e risco de tumor de células germinati- vas. ▪ Homocistinúria: fenótipo semelhante à síndrome de Marfan com dificuldade de aprendizado, distúrbios psiqui- átricos e fenômenos tromboembólicos. ▪ Síndrome de McCune-Albright: manchas café com leite, puberdade precoce periférica, fibrose óssea e idade óssea avançada. ▪ Deficiência ou resistência estrogênica Como casos de alta estatura dismórfica não desproporci- onada tem-se: ▪ Síndrome de Sotos: tem fácie característica com fronte proeminente, hipertelorismo, ponte nasal alargada e mandíbula proeminente. Além disso, tem-se dolicocefalia (aumento do diâmetro anteroposterior), dificuldade de aprendizado e aumento da velocidade de crescimento pré e pós natal até os 4 anos. ▪ Síndrome de Weaver: hipercrescimento pré e pós natal, fácies típica com hipertelorismo ocular, orelhas grandes, ponte nasal baixa, micrognatia, hipotonia e hipertonia, camptodactilia e avanço da maturação esquelética. ▪ Síndrome do X frágil: pode estar associada à alta esta- tura, sendo a causa mais comum de retardo mental her- dado. ▪ Síndrome de Becwith-Wiedemann: hipoglicemia neo- natal, onfalocele, hérnia umbilical, macroglossia, hiper- plasia do hemicorpo e sulcos das orelhas e risco aumen- tado de neoplasias. As dismórficas com alteração do crescimento recente incluem puberdade precoce, hipertireoidismo e excesso de GH. En- quanto isso, entreas sem alteração do crescimento recente tem-se alta estatura familiar e obesidade – estimula o fator liberador do hormônio GH. Durante a história clínica deve-se investigar idade gestacio- nal, peso e estatura ao nascimento, história de diabetes ges- tacional, presença de hipoglicemia, crises convulsivas, de- senvolvimento neuropsicomotor, idade da percepção da alta estatura, dados do desenvolvimento puberal, histórico do peso e estatura familiar, estaturas anteriores para cálculo de velocidade do crescimento, presença de consanguinidade e estatura dos pais. O exame físico deve incluir peso, estatura, IMC, envergadura (distância entre os dedos médios com os braços abertos) e proporções corporais, perímetros craniano, presença de manchas cutâneas, assimetria corporal, avaliação do desen- volvimento neuropsicomotor, estadiamento puberal, presença de sinais como bócio, exoftalmia, taquicardia ou tre- mor de extremidades. Exames complementares: raio X de mão e punho, TSH e T4 livre, IGF-1, FSH, LH, estradiol, testosterona e HCG (para avaliar puberdade precoce), progesterona, androstenediona, testosterona, DHEA-S, cariótipo e aminoacidograma. 1) Menino de 5 anos de idade trazido à consulta de re- torno pelo pai preocupado porque a criança está muito pequena. Criança nascida a termo com peso de 2.850g. Apresenta asma intermitente desde os 3 anos. Estatura-alvo: 168 cm; radiografia de punhos: idade óssea: -1 DP; velocidade de crescimento: 3 cm/ano; IMC: escore-Z entre -1 e 0; estatura/idade: es- core-Z entre -1 e 0. Qual parâmetro indica maior ne- cessidade de investigação do quadro? a) Baixa previsão de estatura final. b) Idade óssea atrasada. c) Escore de índice de massa corpórea e estatura/idade. d) Baixa velocidade de crescimento. e) Peso ao nascer e presença de doença crônica. R: letra D, criança não tem baixa estatura, mas tem uma ve- locidade de crescimento bastante diminuída (apenas 3 cm/ano). Por isso, mesmo sem ter baixa estatura por defini- ção essa criança tem um crescimento deficitário e deve ser avaliada. 2) Menina de 14 anos apresenta quadro de baixa esta- tura que preocupa muito seus pais. Relatam que nos últimos 3 anos cresceu 8 cm. Tem idade óssea de 12 anos. Ao exame, M1P1. Sem estigmas sindrômicos. Estatura em -2,8 desvios-padrão da média para idade e sexo. Dos dados apresentados, qual é o mais su- gestivo de deficiência de GH? a) Sexo feminino (deficiência de GH é mais comum em meni- nos). b) Velocidade de crescimento (VC=2,6 cm/ano). c) Idade óssea (também diminui em outras doenças). d) Estadiamento de Tanner (fala a favor de puberdade atra- sada). e) Ausência de estigmas sindrômicos (déficit de GH não tem características sindrômicas).