ENFERMEDADES DE LA AORTA

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1295© 2019. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos
AORTA NORMAL, 1295
Anatomía y fisiología, 1295
Evaluación de la aorta, 1295
ANEURISMAS AÓRTICOS, 1296
Aneurismas de la aorta abdominal, 1296
Aneurismas de la aorta torácica, 1300
DISECCIÓN DE LA AORTA, 1307
Manifestaciones clínicas, 1310
Técnicas diagnósticas, 1312
Algoritmos de evaluación 
y tratamiento, 1314
Tratamiento a largo plazo 
y seguimiento, 1318
VARIANTES DE LA DISECCIÓN 
DE LA AORTA, 1321
Hematoma intramural aórtico, 1321
Úlcera aórtica penetrante 
ateroesclerótica, 1322
SÍNDROMES DE AORTOARTERITIS, 1323
Infecciones bacterianas de la aorta, 1323
TUMORES PRIMARIOS 
DE LA AORTA, 1324
PERSPECTIVAS FUTURAS, 1324
BIBLIOGRAFÍA, 1324
DIRECTRICES, 1325
63 Enfermedades de la aorta
ALAN C. BRAVERMAN Y MARC SCHERMERHORN
AORTA NORMAL
Anatomía y fisiología
La aorta, la arteria más grande del organismo, tiene un componente 
torácico y otro abdominal (fig. 63-1). La aorta torácica se divide en los 
segmentos ascendente, cayado y descendente, y la aorta abdominal, 
en la porción suprarrenal e infrarrenal. La aorta ascendente tiene dos 
partes distintas. El cayado de la aorta comienza en la válvula aórtica 
y se extiende hasta la unión sinotubular. El cayado de la aorta da 
soporte a las bases de las valvas de la válvula aórtica, que protruyen 
en los senos de Valsalva durante la sístole. Las arterias coronarias 
derecha e izquierda nacen de los senos de Valsalva. La porción 
superior de la aorta ascendente comienza en la unión sinotubular 
y se eleva hasta unirse al cayado. La porción proximal de la aorta 
ascendente se encuentra en la cavidad pericárdica, anterior a la 
bifurcación de la arteria pulmonar. El arco aórtico da lugar a las 
arterias innominada, carótida común izquierda y subclavia izquierda. 
La aorta torácica descendente da comienzo distalmente a la arteria 
subclavia izquierda. El ligamento arterioso marca el punto en el cual 
el cayado se une a la aorta descendente, denominado istmo de la 
aorta. El istmo de la aorta es vulnerable al traumatismo por fuerzas 
de desaceleración porque esta zona marca la transición entre la aorta 
ascendente y el cayado móviles, y la aorta descendente, anclada 
relativamente en la caja torácica. La aorta descendente da origen a 
las arterias intercostales posteriores emparejadas en múltiples niveles 
de la columna. Distalmente la aorta torácica atraviesa el diafragma, 
convirtiéndose en la aorta abdominal. De la aorta abdominal nace 
la arteria celíaca y la arteria mesentérica superior anteriormente, 
seguidas de los orígenes típicamente posterolaterales de las arterias 
renales izquierda y derecha anterolateral. Esta parte de la aorta se 
denomina segmento suprarrenal o visceral. La aorta infrarrenal dis-
curre por delante de la columna lumbar, donde nacen ramas pares 
de la arteria lumbar posteriormente. La aorta termina bifurcándose 
en las arterias ilíacas comunes.
Estructura microscópica. La pared de la aorta se compone de tres 
capas, íntima, túnica media y túnica adventicia (fig. 63-2) (v. capítulo 44). 
La lámina elástica interna separa la íntima, revestida por células epiteliales, 
de la media. La media tiene capas concéntricas de fibras elásticas 
alternando con células de músculo liso (CML) vascular. Cada capa de 
elastina y CML constituye una «unidad laminar». La media da a la 
aorta su resistencia circunferencial (elasticidad), que soporta la tensión 
hemodinámica. La lámina elástica externa delinea la porción abluminal 
de la media respecto a la adventicia. La adventicia contiene fibras de 
colágeno, fibroblastos, nervios y vasos propios (vasa vasorum). Las fibras 
de colágeno de la adventicia determinan en última instancia la fuerza de 
tensión de la pared aórtica.
La aorta ascendente contiene aproximadamente 55-60 láminas 
elásticas, con un descenso gradual del número de estas en dirección 
descendente hasta contar con unas 26 en la bifurcación. El oxígeno y 
los nutrientes llegan a la pared aórtica por difusión simple desde la luz, 
al menos en los segmentos de la aorta que contienen hasta 39 láminas 
elásticas aproximadamente. En los segmentos proximales de la aorta, los 
vasos propios aportan nutrientes adicionales al tercio externo de la media 
de la aorta torácica. La aorta infrarrenal normalmente carece de suministro 
vascular independiente.
La distensibilidad de la pared aórtica en condiciones normales resulta 
de la extensión reversible de las unidades de láminas elásticas en la 
media. Con niveles de distensión mecánica que superan la capacidad 
de extensión de las fibras elásticas de la media la fuerza de tensión 
aórtica pasa a depender de la red de fibras colágenas de la media y 
adventicia. Aunque no es funcionalmente significativo en circunstancias 
normales ni en la hipertensión sistémica, la dependencia del colágeno de 
la adventicia para acomodar una mayor fuerza hemodinámica contribuye 
a los aneurismas de la aorta abdominal (AAA), en los cuales la tensión 
de la pared en el segmento dilatado puede superar en varios órdenes de 
magnitud a la presente en una aorta normal. En los AAA, las fibras 
de colágeno se reorganizan para acomodar grados mayores de fuerza de 
tensión.
Fisiología
La aorta como conducto elástico transmite la presión arterial (PA) pul-
sátil a todos los puntos del árbol arterial. Las propiedades biomecánicas 
de la aorta, incluida su resistencia a la deformación cíclica, derivan de la 
elastina y el colágeno de la media y adventicia. La relación entre presión 
y diámetro de la pared aórtica es no lineal; se pone de manifiesto un 
componente más distensible con presiones más bajas y un componente 
más rígido con presiones más altas, y la transición de distensible a rígido 
tiene lugar con presiones superiores a 80 mmHg.
La curva de presión-diámetro de la aorta va siendo menos pronuncia-
da según avanza la edad (es decir, la aorta se hace más rígida y aumenta 
su diámetro). El diámetro aórtico suele ser menor de 40 mm en la raíz 
y más pequeño distalmente. Los diámetros de la aorta dependen de la 
edad, el sexo, el tamaño corporal y la PA, y aumentan en tamaño en 
0,9 mm en los hombres y 0,7 mm en las mujeres por década.1
Evaluación de la aorta
En algunos individuos no obesos es posible palpar la aorta en la región 
abdominal media. La bifurcación tiene lugar típicamente a nivel del 
ombligo y del cuerpo de la cuarta vértebra lumbar (L4). La radiografía 
simple no es sensible para evaluar la aorta torácica y abdominal, pero 
se obtienen muchos más detalles diagnósticos de la aorta con eco-
grafía (incluido el ecocardiograma), tomografía computarizada (TC), 
resonancia magnética (RM) y, con menos frecuencia, aortografía.
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ANEURISMAS AÓRTICOS
El término aneurisma aórtico hace referencia a un segmento pato-
lógico de dilatación de la aorta que se expande y puede romperse con 
el tiempo. Un criterio de dilatación aórtica anómala es un aumento 
de diámetro de al menos un 50% de lo esperado para el mismo seg-
mento aórtico en personas de la misma edad y el mismo sexo no afec-
tadas.2 Los aneurismas aórticos quedan descritos por su tamaño, su 
localización, su morfología y su causa. Pueden ser fusiformes o bien 
saculares. Los aneurismas fusiformes, el tipo más frecuente, están di-
latados simétricamente con afectación de toda la circunferencia aór-
tica. Los aneurismas saculares muestran, en cambio, una protuberancia 
focal. Estas lesiones representan los aneurismas «auténticos», con 
una pared aórtica intacta, aunque dilatada que contiene todas las ca-
pas. Por el contrario, en los seudoaneurismas (aneurismas«falsos») 
ha tenido lugar una hemorragia en la pared aórtica y ha resultado 
en un hematoma periaórtico contenido en continuidad con la luz del 
vaso. Los seudoaneurismas pueden resultar de traumatismos o ro-
turas contenidas de un aneurisma, disecciones o úlceras aórticas pe-
netrantes.
Aneurismas de la aorta abdominal
Los AAA se definen como aorta abdominal mayor de 3 cm de diámetro.3 
Aparecen en el 3-9% de los hombres mayores de 50 años y son el tipo 
más frecuente de aneurismas aórticos. La mayoría de los AAA (> 80%) 
nacen de la aorta infrarrenal (fig. e63-1), pero hasta el 10% afectan 
a la aorta pararrenal o visceral y pueden extenderse al segmento 
toracoabdominal. Los AAA son unas cinco veces más prevalentes en 
hombres que en mujeres y se asocian enormemente con la edad: la 
mayoría tiene lugar en mayores de 60 años.4 Los AAA también se asocian 
sobremanera con fumar cigarrillos; los fumadores actuales y previos 
tienen cinco veces más riesgo que los no fumadores. Otros factores de 
riesgo son enfisema, hipertensión e hiperlipidemia. Hasta el 20% de los 
pacientes con AAA refieren antecedentes familiares de AAA, lo que 
apunta a un componente hereditario.
Patogenia
La formación de AAA se asocia con inflamación crónica de la pared 
aórtica, expresión local de proteinasas aumentada, y degradación de 
las proteínas del tejido conjuntivo estructural (fig. 63-3). La dilatación 
y la rotura aneurismática provocan el fallo mecánico de la elastina 
de la media y el colágeno de la adventicia. A menudo hay célu-
las inflamatorias infiltrando la pared aórtica. Los pacientes con «AAA 
inflamatorios» pueden mostrar que este proceso se ha extendido a 
los tejidos retroperitoneales periaórticos. Las enzimas destructoras 
de la matriz, liberadas por las células inflamatorias, provocan la 
degeneración de la media y participan en la dilatación y rotura.5 Es 
posible que las células inflamatorias lleguen a la media en respuesta a 
señales elaboradas por CML de esta capa como resultado de la tensión 
hemodinámica, isquemia, procesos autoinmunes o extensión de la 
ateroesclerosis de la íntima. Las citocinas proinflamatorias quizás estén 
implicadas. Aunque se ha propuesto una reacción a antígenos extraños y 
a infecciones microbianas en el desarrollo de AAA, los indicios muestran 
que la inflamación crónica del tejido aneurismático también presenta 
características propias de una respuesta autoinmune. La destrucción de 
la elastina de la media y un notable descenso de la concentración 
de elastina caracterizan los AAA. Los estudios experimentales han 
puesto de manifiesto que el daño de las láminas elásticas conduce a la 
dilatación aneurismática, y es posible que las proteinasas elastolíticas 
tengan una misión clave. La fuerza de tensión de la pared aórtica resulta 
principalmente del colágeno intersticial y los AAA se asocian por lo 
general con mayor contenido de colágeno. Enzimas como las metalo-
FIGURA 63-1 Segmentos anatómicos de la aorta. APD, arteria pulmonar derecha. 
(Tomado de Erbel R, Aboyans V, Boileau C, et al. 2014 ESC guidelines on the diagnosis 
and treatment of aortic diseases: document covering acute and chronic aortic diseases 
of the thoracic and abdominal aorta of the adult. The Task Force for the Diagnosis and 
Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 
2014;35:2873-926.)
FIGURA 63-2 Histología y anatomía patológica aórtica asociadas con aneurisma de la 
aorta torácica (AAT) que afecta a la aorta ascendente. Todos los paneles están orientados 
del mismo modo, con la adventicia parte superior y la íntima en la parte inferior. La tinción 
con hematoxilina y eosina (H-E) de cortes de aorta de un control (A) y un paciente (B) 
con AAT demuestra degeneración de la media con fragmentación de las fibras elásticas, 
acumulación de proteoglucanos y regiones de pérdida de células de músculo liso. La 
tinción de Movat de cortes de aorta procedentes de un control (C) y un paciente con un 
aneurisma (D) muestra fragmentación de las fibras elásticas (teñidas de negro), pérdida de 
células de músculo liso (células teñidas de rojo y núcleos teñidos de violeta) y acumulación 
de proteoglucanos (teñidos de azul) en la capa media. Aumento 40×; las barras de escala 
representan 500 µg. (Modificado de Milewicz DM et al. Genetic basis of thoracic aortic 
aneurysms and dissections: focus on smooth muscle cell contractile dysfunction. Ann Rev 
Genomics Hum Genet 2008;9:283-02; y Hiratzka LF et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/
ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM guidelines for the diagnosis and management of patients with 
thoracic aortic disease. J Am Coll Cardiol 2010;55:e27-129.)
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proteinasas de la matriz (MMP) y las catepsinas elastolíticas son capaces 
de degradar los componentes de la matriz extracelular (MEC) arterial 
y contribuir al crecimiento y rotura del aneurisma.5 El tratamiento de 
animales con tetraciclinas y otros inhibidores de las MMP suprime el 
desarrollo de aneurismas experimentales.5
La evolución natural de los AAA supone un equilibrio entre procesos 
degradantes y reparadores. Como las CML vascular producen normal-
mente elastina y colágeno en el desarrollo aórtico y las CML predominan 
en la media elástica, es posible que participen en la reparación de 
tejido conjuntivo de los AAA. Los AAA se caracterizan por depleción 
de las CML de la media. Los mecanismos subyacentes a la pérdida de 
CML en los AAA incluyen la apoptosis, que puede ser desencadenada 
por isquemia de la media, moléculas señalizadores o respuestas 
inmunitarias celulares. En ausencia de vasos propios, el suministro de 
nutrientes a la media de la aorta distal depende de la difusión desde la 
luz, que en ocasiones resulta comprometida por el engrosamiento de 
la íntima y las placas ateroescleróticas.
Manifestaciones clínicas
Los AAA se desarrollan de forma insidiosa a lo largo de varios años y rara 
vez causan síntomas en ausencia de tromboembolia distal, crecimiento 
rápido o rotura. Aunque los AAA grandes tienen un riesgo sustancial 
de romperse, la inmensa mayoría de los AAA son pequeños. La mayor 
parte de ellos se detectan en estudios de detección sistemática o como 
hallazgo accidental en pruebas de imagen realizadas por otro motivo.
La exploración física no es sensible a la detección de AAA, pero 
en ocasiones la palpación abdominal revela una masa epigástrica o 
periumbilical pulsátil. Solo el 30-40% de los AAA se aprecian en la 
exploración física, aunque los aneurismas mayores de 5 cm se detectan 
en cerca del 75% de los pacientes, según la constitución.4 Los trombos 
murales asociados a los AAA pueden causar tromboembolias, que se 
producen en el 2-5% de los pacientes. Existen AAA hasta en el 85% de 
los pacientes con aneurisma de la arteria femoral y el 60% de aquellos 
con aneurismas de la arteria poplítea.4 Es posible que los pacientes con 
AAA tengan un aneurisma de la aorta torácica (AAT) coexistente (25%) 
y una prevalencia mayor de aneurismas ilíacos y poplíteos.1
Pruebas de imagen diagnósticas
La ecografía abdominal detecta los AAA con gran precisión y se prefiere 
a la TC en la detección sistemática de AAA porque la ecografía es barata, 
no invasiva y evita la radiación y los medios de contraste.4 Como las 
mediciones ecográficas del diámetro de los AAA son menos exactas 
que las obtenidas con TC o RM, muchos utilizan la ecografía para el 
seguimiento de los AAA pequeños y TC o RM en los AAA de más tamaño. 
La TC abdominal es precisa en la detección de AAA y medición del 
diámetro aneurismático. Cuandose combina con realce por contraste 
radiográfico, técnicas de cortes finos y reconstrucciones tridimensionales 
con medidas obtenidas perpendicularmente a la línea central de la aorta, 
la angiografía por TC (ATC) es más precisa que la ecografía. La ATC resulta 
especialmente útil para poner de manifiesto la relación del AAA con las 
arterias renales, viscerales e ilíacas, y los patrones de trombos murales, 
calcificaciones o ateroesclerosis oclusiva concomitante que podrían 
afectar a la reparación del AAA. Las reconstrucciones tridimensionales 
potencian la visualización del AAA antes de la reparación endovas-
FIGURA 63-3 Fisiopatología y dianas terapéuticas del aneurisma de la aorta abdominal (AAA). La dilatación progresiva de la pared aórtica se asocia con el reclutamiento de 
leucocitos, activación de macrófagos y producción de citocinas proinflamatorias. Con los años, se producen apoptosis y senescencia celular de las células del músculo liso junto con 
infiltración de linfocitos, mastocitos y neutrófilos. Los macrófagos y las células de músculo liso vascular (CMLV) también producen proenzimas de proteasas, que son activadas en 
el espacio extracelular y degradan proteínas de la matriz extracelular (elastina y colágenos intersticiales). Se supone que los fibroblastos de la adventicia promueven la reparación 
estructural, pero el colágeno intersticial se desorganiza. La leyenda de la tabla ilustra los tipos celulares principales implicados en la patogenia de los AAA, así como algunos 
ejemplos de futuras dianas terapéuticas que participan en la patogenia de los AAA. AT1R, receptor de la angiotensina de tipo 1; ECA, enzima conversora de la angiotensina; 
IFN, interferón; IL, interleucina; MCP, proteína quimioatrayente de monocitos; miR, micro-ARN; MMP, metaloproteinasa de la matriz; SRA, sistema renina-angiotensina; TGF, factor 
de crecimiento transformante; TNF, factor de necrosis tumoral. (Tomado de Davis FM, Rateri DL, Daugherty A. Mechanisms of aortic aneurysm formation: translating preclinical 
studies into clinical therapies. Heart 2014;100:1498-505.)
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cular del aneurisma (REVA) (v. fig. e63-1). La TC también es capaz de 
valorar variantes de los AAA, como AAA inflamatorios y aneurismas 
micóticos. La angiografía por resonancia magnética (ARM) también 
posee una precisión elevada para detectar AAA, medir el diámetro del 
aneurisma y planificar el tratamiento. La ARM evita la exposición a la 
radiación y los contrastes yodados. La ATC ha desbancado a la aortografía 
en la evaluación y el tratamiento de los AAA. En pacientes que van a 
someterse a la REVA la aortografía es el paso inicial en la intervención 
quirúrgica. También se utiliza en intervenciones posteriores a la REVA, 
como embolización de ramas de la arteria lumbar o ilíaca.
Detección sistemática
La detección sistemática de AAA con ecografía, junto con la reparación 
de los AAA con un tamaño superior al umbral, ha reducido las muertes 
asociadas a AAA.3,4 La incidencia de AAA identificados en la detección 
sistemática oscila entre 1 caso por cada 1.000 adultos menores de 60 años 
y 7 casos por cada 1.000 personas de edad en torno a 65 años, pero puede 
llegar al 10% en aquellos con factores de riesgo como la edad avanzada, 
el sexo masculino, fumar, los antecedentes familiares, los antecedentes 
de otros aneurismas, la hipertensión y la ateroesclerosis. La detección 
sistemática de aneurismas se asocia con una reducción del 50% en la rotura 
y un descenso del 50% en la mortalidad relacionada con aneurismas.3,4 
A pesar de la rentabilidad de la detección sistemática de AAA en hombres 
de 65 a 74 años de edad, las pruebas de cribado universales de AAA en 
mujeres siguen suscitando controversias3 y no han demostrado un beneficio 
de supervivencia.4 Los AAA aparecen unos 10 años más tarde en mujeres 
que en los hombres, y las tasas de rotura y mortalidad por la rotura son 
más altas en mujeres. La Preventive Services Task Force (PSTF) de EE. UU. 
recomendó una única detección sistemática de AAA mediante ecografía en 
hombres de 65 a 75 años con antecedentes de hábito tabáquico.3,4 La Society 
for Vascular Surgery (SVS) recomienda una sola detección sistemática de 
AAA en todos los hombres y mujeres de 65 o más años con antecedentes 
de consumo de tabaco o antecedentes familiares de AAA.
Genética/genética molecular
Varios trastornos genéticos se asocian con aneurismas de la aorta 
torácica (AAT), como los síndromes de Marfan, Loeys-Dietz y Ehlers-
Danlos vascular, pero menos frecuentemente con AAA. Hasta el 20% 
de los pacientes con un AAA infrarrenal tienen antecedentes familiares 
de AAA, lo que apunta a un componente hereditario. Ciertas variantes 
genéticas, como DAB2IP, LRP1, CDKN2B-AS1, CNTN3, LAP, IL6R y el 
locus SORT1 se asocian con AAA.6
Evolución natural
Los AAA crecen gradualmente a lo largo de los años con una velocidad 
promedio para los AAA de 3 a 5,5 cm de diámetro de 0,2-0,3 cm/año, 
aumentando en paralelo al diámetro de la aorta.3 No todos los AAA siguen 
una velocidad lineal o constante de expansión. Aunque el diámetro del 
aneurisma es el factor más importante para predecir la rotura, es posible 
que el tamaño por sí solo no prediga el riesgo de rotura. La tensión y 
rigidez de la pared y el estrés máximo de la pared podrían contribuir 
también. Algunos han propuesto que el diámetro de la aorta relativo a 
la superficie corporal (índice del tamaño aórtico) tal vez sea un factor 
predictivo mejor en las mujeres que el diámetro absoluto.7 El riesgo de 
rotura estimado a 1 año es del 10-20% para los AAA de 6-7 cm de diámetro, 
del 20-40% en los AAA de 7 a 8 cm y del 30-50% si el AAA supera los 8 cm. 
El riesgo de rotura a los 5 años es aproximadamente del 5% para los AAA 
de 3 a 4 cm de diámetro, del 10-20% en los 4 a 5,5 cm, del 30-40% si el 
AAA tiene de 5,5 a 6 cm y superior al 80% en los AAA mayores de 7 cm.4
Aneurisma de la aorta abdominal roto
Los síntomas atribuibles directamente a los AAA suelen relacionarse con 
la rotura del aneurisma o crecimiento rápido y rotura inminente. La rotura 
de AAA en la cavidad peritoneal resulta en hemorragia aguda, dolor 
abdominal intenso e hipotensión causada por la pérdida de sangre (v. 
fig. e63-1). La rotura en el retroperitoneo puede dar lugar a un hematoma 
periaórtico contenido temporalmente, con dolor intenso abdominal o de 
espalda que en ocasiones se irradia al flanco o ingle. A veces existe una 
masa pulsátil y dolorosa abdominal o del flanco, junto con hipotensión 
y/o síncope. Cerca del 30-50% de los pacientes con AAA rotos mueren 
antes del ingreso, y otro 30-40% fallecen tras llegar al hospital pero antes 
del tratamiento.4 La tasa de mortalidad operatoria para la reparación con 
cirugía abierta (RCA) tras la rotura de un AAA es del 40-50%, pero quizás 
sea menor con REVA.3,4 En los pacientes estables con AAA sintomático 
pero aparentemente no roto, hay que realizar una TC para determinar 
si ha tenido lugar la rotura. Como la reparación urgente conlleva una 
tasa de mortalidad mucho más alta, en ausencia de rotura resultaría 
prudente en ciertos casos retrasar la reparación quirúrgica de 4 a 24 h 
para optimizar la situación bajo vigilancia estrecha.4
Tratamiento
Vigilancia y tratamiento médico
Los pacientes con AAA pequeños pueden observarse con seguridad 
mediante seguimiento con pruebas de imagen. Por lo general, hay que 
considerar la reparación en aneurismas asintomáticos de diámetro superior 
a 5-5,5 cm.3,4 Los aneurismas sintomáticos y aquellos de crecimiento rápido 
(> 1 cm/año) requieren un planteamiento más urgente. En pacientescon 
AAA mayores de 4,5 cm se prefiere la TC antes que la ecografía para medir 
con más precisión el tamaño del AAA. La vigilancia de los aneurismas 
hasta que el diámetro supere los 5,5 cm arroja una tasa baja de rotura 
(aproximadamente 1% anual).4 La SVS indica la siguiente estrategia de 
seguimiento con pruebas de imagen para los AAA de distintos tamaños: 
2,5-2,9 cm, cada 7 años; 3-3,9 cm, cada 3 años; 4-4,9 cm, cada 12 meses; y 
5-5,4 cm, cada 6 meses. No hay certezas sobre el tratamiento definitivo de los 
AAA entre 4,5 y 5,4 cm, y las recomendaciones deben ser individualizadas. 
Los pacientes sanos de menos edad –especialmente mujeres– con AAA de 
5 a 5,4 cm podrían beneficiarse de una reparación precoz.4
Se recomiendan varios pasos en los pacientes con AAA para ayudar 
a minimizar el riesgo de crecimiento del aneurisma. Dejar de fumar 
es importante porque el consumo mantenido de tabaco está ligado a 
tasas mayores de crecimiento y rotura de los AAA. Los pacientes con 
AAA y enfermedad ateroesclerótica concomitante probablemente se 
beneficiarán del tratamiento con estatinas, que quizás ralentizarán 
también el crecimiento de los AAA.5 Los pacientes con AAA pequeños 
deberían hacer ejercicio regular porque la actividad física moderada 
no afecta negativamente al riesgo de rotura y es posible que limite el 
crecimiento de los AAA.
TRATAMIENTO EXPERIMENTAL. El uso potencial de tratamientos 
farmacológicos para suprimir la tasa de crecimiento de los AAA suscita 
un gran interés.5 Uno de los primeros abordajes propuestos fue el uso 
de compuestos antagonistas del receptor β-adrenérgico (β-bloqueantes) 
para disminuir la tensión aórtica. Aunque han sido útiles en modelos 
animales de AAA, los estudios clínicos no demostraron la utilidad del 
propranolol en pacientes con AAA pequeños.4 La supresión de las 
proteinasas implicadas en la degradación de la MEC es otro abordaje.5 
Se necesitan más investigaciones para determinar si los inhibidores de 
las MMP como la doxiciclina reducen la velocidad de crecimiento de 
AAA en humanos. Los estudios clínicos no han demostrado ninguna 
utilidad de los inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina 
(ECA) para ralentizar el crecimiento de los AAA pequeños.8
Cirugía
La decisión de someterse a la reparación programada de un AAA asinto-
mático depende de la expectativa de vida y el riesgo estimado de rotura, 
sopesado frente a los riesgos calculados inherentes a la reparación del 
AAA. Los pacientes con AAA suelen tener enfermedad arterial coronaria 
(EAC) subyacente, y como el infarto de miocardio (IM) postoperatorio 
aumenta la morbimortalidad perioperatoria posterior, la atención se diri-
ge a la EAC antes de la reparación programada del AAA. Las directrices 
actuales señalan que, en ausencia de enfermedad cardíaca activa, otras 
pruebas no invasivas solo están indicadas si modifican el tratamiento. 
Algunos pacientes se benefician de la evaluación preoperatoria de 
una posible isquemia coronaria y su tratamiento (v. capítulo 11). El 
tratamiento médico perioperatorio dirigido a reducir el riesgo cardíaco 
en pacientes que vayan a someterse a la reparación quirúrgica de AAA 
puede consistir en el mantenimiento de β -bloqueantes, estatinas y/o 
ácido acetilsalicílico. Los AAA se tratan quirúrgicamente mediante RCA 
o REVA. La selección del abordaje depende de la anatomía individual y 
factores secundarios como la edad del paciente y los riesgos estimados 
asociados a la anestesia y cirugía; actualmente la técnica elegida en la 
mayoría de los pacientes es la REVA.3,4
TÉCNICAS Y RESULTADOS. Para la RCA de AAA infrarrenales se 
accede a la aorta abdominal a través de un abordaje transperitoneal o 
retroperitoneal izquierdo usando un injerto protésico en tubo o bifurcado. 
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La tasa de mortalidad operatoria de la RCA oscila entre el 1 y el 
4% en notificaciones de centros de excelencia individuales, y 
las tasas de mortalidad en grandes bases de datos van del 4 al 
8%.4 Las tasas de complicaciones operatorias están en torno 
al 10-30%, con morbilidad relacionada con complicaciones 
cardíacas, pulmonares y renales, así como isquemia del 
colon. Puesto que los resultados de la RCA se relacionan con 
el volumen de hospitales y cirujanos, lo ideal es que la RCA de 
AAA se realice en centros con tasas de mortalidad operatoria 
demostrables inferiores al 5%. Aparecen complicaciones 
tardías hasta en el 15-30% de los pacientes en el seguimiento 
a largo plazo tras RCA de AAA. Esas complicaciones incluyen 
problemas relacionados con la incisión abdominal (como 
hernias y obstrucción intestinal), aneurismas perianas-
tomóticos (p. ej., aneurismas falsos secundarios a la disrupción 
de la línea de sutura y aneurismas auténticos debidos a 
degeneración aórtica proximal), infección del injerto, fístula 
injertoentérica y oclusiones de los injertos de las extremidades 
con isquemia de las extremidades inferiores. La formación 
tardía de aneurismas en zonas de anastomosis tras una RCA 
es infrecuente y afecta al 1, 5 y 20% de los pacientes a los 5, 10 
y 20 años de la cirugía, respectivamente.4 Tras la reparación 
abierta del AAA los pacientes deben someterse por lo general 
a un seguimiento clínico con TC cada 5 años.
REPARACIÓN ENDOVASCULAR DE LOS ANEURIS-
MAS AÓRTICOS ABDOMINALES. En pacientes con una 
anatomía idónea la REVA ofrece una alternativa menos 
invasiva que la RCA. La REVA requiere zonas de unión 
proximales y distales no aneurismáticas apropiadas.4 Los 
ensayos aleatorizados controlados que comparan REVA con 
RCA para los AAA infrarrenales asintomáticos han puesto 
de manifiesto una mortalidad a los 30 días más baja con 
REVA que con RCA.3,9 Sin embargo, en el grupo de REVA 
había un número significativamente mayor de intervenciones 
repetidas.9,10 En un análisis de 79.932 pacientes de Medicare 
la REVA logró un beneficio precoz similar en la mortalidad 
perioperatoria (1,6 frente al 5,2%) y las complicaciones, lo 
que demuestra que los datos de ensayos aleatorizados con-
trolados son generalizables.9 En el seguimiento a largo plazo 
(8 años), no obstante, la mortalidad relacionada con AAA 
o por todas las causas no era significativamente diferente 
entre REVA y RCA.9 Los pacientes con REVA tenían más 
reintervenciones relacionadas con el aneurisma.9
Los estudios observacionales señalan un beneficio de 
mortalidad de la REVA respecto a la RCA en los AAA rotos10 
(v. fig. e63-1). El estudio IMPROVE asignó aleatoriamente 
AAA rotos a una estrategia de primero REVA comparado con 
RCA y demostró la ausencia de mejoría en la mortalidad a 30 
días.10 Aunque los ensayos aleatorizados controlados aún no 
han puesto de manifiesto beneficios de supervivencia de la REVA para 
los AAA rotos, las directrices recomiendan el tratamiento de los AAA 
rotos en centros con un protocolo de evaluación y tratamiento rápido, 
preferiblemente con REVA para los pacientes apropiados.
La selección correcta de los pacientes permite tasas bajas de 
mortalidad (1-2%) y complicaciones (10-15%) perioperatorias con la 
REVA para la reparación programada de AAA.4 En el momento actual 
las opciones de REVA y RCA se consideran en pacientes «médicamente 
apropiados» con una anatomía idónea. La mayoría de los pacientes 
eligen la REVA por sus ventajas perioperatorias iniciales y la naturaleza 
«menos invasiva» de la técnica. A los 6 y los 8 años de seguimiento en 
los estudios DREAM y EVAR-1 la REVA tenía más complicaciones tardías 
y reintervenciones secundarias, y la reducción inicial de la mortalidad 
con REVA no se manteníaunos pocos años después.4,9,10
Aparecen «endofugas» (flujo de sangre persistente en el saco aneuris-
mático por fuera del endoinjerto) en casi el 25% de los pacientes a lo largo 
del seguimiento, y pueden causar roturas aórticas después de la REVA.4 
Las endofugas de tipo I, resultantes de la pérdida del sellado completo 
en el extremo proximal (tipo Ia) o distal (tipo Ib) del injerto-dispositivo 
endovascular, conducen a una mayor presión en el saco aneurismático y se 
asocian con un riesgo aumentado de rotura3 (fig. 63-4). Las endofugas de 
tipo II, las más frecuentes, se deben al llenado retrógrado del saco aneuris-
mático por la arteria lumbar o la mesentérica inferior. Las endofugas 
de tipo III están causadas por la separación de los componentes o dis-
rupción del tejido del endoinjerto y requieren tratamiento, habitualmente 
recubrirlas con un injerto-dispositivo endovascular. Las endofugas de 
tipo IV están relacionadas con filtraciones de sangre a través del material 
poroso del injerto y son autolimitadas. La endotensión, un AAA creciente 
tras la REVA sin endofuga demostrada y con un diámetro aumentado a 
más de 10 mm, suele precisar reparación. También pueden aparecer com-
plicaciones tardías de la REVA (migración del endoinjerto, trombosis de la 
extremidad), complicaciones relacionadas con el implante e infección del 
injerto. El control de la duración de los resultados clínicos exige vigilancia 
radiográfica a largo plazo. Habitualmente se realiza ATC con contraste tras 
1 mes y anualmente después del implante del dispositivo.3 La presencia 
de endofugas posiblemente obligue a una vigilancia más frecuente. Se 
usa ecografía dúplex en color en ocasiones en pacientes con hallazgos 
de imagen estables después de 1 año. En situaciones que limiten el uso 
del contraste la ecografía dúplex puede combinarse con TC sin contraste.
El uso generalizado de la REVA ha puesto de manifiesto una 
reducción en la morbimortalidad temprana de los pacientes con AAA, 
especialmente ancianos. Esta ventaja no se mantiene en el seguimiento 
a largo plazo, sin embargo.9 Lo ideal es que la REVA se realice en centros 
con una mortalidad intrahospitalaria muy baja (< 3%) y una tasa de 
conversión primaria a RCA inferior al 2% para la reparación programada.4 
El desarrollo de endoinjertos fenestrados y ramificados está ampliando 
FIGURA 63-4 Clasificación de las endofugas. Tipo I. Fuga en la zona de unión del injerto por 
encima, por debajo o entre los componentes del injerto (Ia: zona de unión proximal; Ib: zona de unión 
distal; Ic: oclusor ilíaco). Tipo II. Fugas de rama sin fugas en la zona de unión. Llenado retrógrado 
del saco aneurismático a través de una sola rama (IIa) o de múltiples ramas (IIb). Tipo III. Fuga a 
través de un defecto mecánico del injerto, fallo mecánico del injerto-dispositivo endovascular por 
separación de la unión de los componentes modulares (IIIa) o fracturas o agujeros del tejido en el 
endoinjerto (IIIb). Tipo IV. Fuga a través del tejido del injerto como resultado de la porosidad del 
mismo. Tipo V. Expansión mantenida del saco aneurismático sin fuga demostrable en la prueba de 
imagen (endotensión, controvertido). La endofuga primaria está presente desde el momento de la 
inserción del injerto. La endofuga secundaria aparece después de un angiograma por tomografía 
computarizada negativo previo. (Modificado de White GH, May J, Petrasek P. Specific complications 
of endovascular aortic repair. Semin Interv Cardiol 2000;5:35-46.)
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la REVA a aneurismas cada vez más complejos que se extienden más 
proximalmente hasta afectar a los vasos renales y mesentéricos.
Aneurismas de la aorta torácica
Los AAT tienen una incidencia estimada de al menos 5-10 casos por 
cada 100.000 años-persona .11 La causa, evolución natural y tratamiento 
varían según la localización del AAT. Los aneurismas de la raíz o la aorta 
ascendente son los más frecuentes (aproximadamente 60%) seguidos de 
aquellos de la aorta descendente (aproximadamente 35%) y el cayado 
(< 10%).2 Un aneurisma aórtico toracoabdominal es el aneurisma de la 
aorta descendente torácica que se extiende distalmente hasta afectar 
a la aorta abdominal.
Causas y patogenia
Las causas de los AAT son trastornos heredables, trastornos genéticos 
(congénitos) y enfermedades degenerativas (conocidas anteriormente 
como «ateroescleróticas»), inflamatorias, infecciosas y mecánicas. 
Muchos de los trastornos genéticos afectan preferencialmente a la raíz 
aórtica y la aorta ascendente, pero algunos pueden alterar el cayado y 
la aorta descendente. Los factores de riesgo de AAT son fumar, hiper-
tensión, edad, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), EAC 
y antecedentes familiares. En series de AAA, el 20-27% de los pacientes 
tenían AAT sincrónicos o metacrónicos.1 La degeneración quística de la 
media (DQM) describe la degeneración y la fragmentación de las fibras 
elásticas, la pérdida de CML, el aumento del depósito de colágeno y la 
sustitución por «quistes» intersticiales de MEC de aspecto mucoide y 
tinción basófila (v. fig. 63-2). Los pacientes con síndrome de Marfan 
y muchas otras enfermedades que cursan con AAT de origen genético 
tienen DQM en la aorta. El envejecimiento se asocia con cierto grado 
de DQM, proceso que tal vez acelere la hipertensión. Estas alteraciones 
conducen al debilitamiento progresivo de la pared aórtica y pueden 
resultar en dilatación y formación de aneurismas.
Trastornos con aneurismas aórticos torácicos de origen 
genético
Muchos trastornos de la aorta torácica están relacionados con un tras-
torno genético o heredable, algunos de ellos asociados a características 
sindrómicas multisistémicas y otros a afectación de la aorta torácica y 
sus ramas exclusivamente (no sindrómicos)12 (tabla 63-1). El fenotipo 
en ciertos trastornos puede ser sutil y es frecuente la variabilidad 
intrafamiliar, lo que resalta la importancia de una exploración física 
minuciosa.13 Estos trastornos se asocian con anomalías de la media 
aórtica, proteínas de la MEC, CML vascular o proteínas contráctiles.6,12 
Se trata de los síndromes de Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos vas-
cular, síndrome de aneurisma y disección de la aorta torácica familiar, 
enfermedad con válvula aórtica bicúspide, síndrome de Turner y la 
aortopatía asociada a muchas cardiopatías congénitas. El momento de 
la cirugía profiláctica de enfermedad aneurismática en pacientes con 
estas enfermedades depende del defecto genético y otros factores como 
diámetro aórtico, velocidad de crecimiento de la aorta, antecedentes 
familiares, edad, sexo y preferencias de paciente y médico12 (tabla 63-2).
El síndrome de Marfan (SMF), un trastorno autosómico dominante 
del tejido conjuntivo, resulta de una fibrilina 1 anómala causada por 
mutaciones del gen FBN1.12 La dilatación aórtica del SMF afecta sobre todo 
a los senos de Valsalva (fig. 63-5) (vídeo 63-1), pero también puede haber 
aneurismas y disecciones de la aorta distal. Además de dirigir la elastogenia 
y proporcionar soporte estructural a los tejidos, la fibrilina 1 interacciona 
con las proteínas de unión al factor de crecimiento transformante β (TGF-β) 
latente y controla la activación y señalización del TGF-β. La fibrilina 1 
anómala del SMF provoca un exceso de TGF-β libre, que promueve la 
afectación de la aorta (fig. 63-6). La angiotensina interacciona con la 
señalización del TGF-β, y el bloqueo del TGF-β, ya sea con anticuerpos neu-
tralizadores o mediante el antagonista de los receptores de angiotensina 
(ARA) losartán, atenúa o previene la formación de aneurismas aórticosen ratones con SMF.12 En niños con SMF y enfermedad aórtica agresiva 
el tratamiento con ARA estabilizó el tamaño de la raíz de la aorta.14 Sin 
embargo, en estudios aleatorizados no hubo diferencias significativas 
en la tasa de dilatación aórtica de pacientes con Marfan tratados con 
atenolol o losartán14,15 (fig. e63-2). En un estudio holandés de Marfan que 
comparó la adición de losartán al tratamiento estándar (uso de losartán 
en > 70%), este fármaco sí redujo la tasa de crecimiento aórtico.1,16 En 
el momento actual se recomienda el tratamiento con β-bloqueantes en 
dosis máximas o ARA en el SMF para reducir la tasa de crecimiento de la 
aorta. Un metaanálisis próximo explorará los subgrupos de pacientes que 
podrían beneficiarse de un tratamiento específico.14,15
El síndrome de Loeys-Dietz (SLD), causado por mutaciones de TGFBR1 
y TGFBR2, cursa con anomalías craneofaciales (hipertelorismo, úvula 
bífida/ancha, paladar hendido, craneosinostosis), arterias tortuosas y 
aneurismas y disecciones de la aorta y sus ramas.1,12,17 Los pacientes con 
SLD pueden presentar manifestaciones cutáneas, como facilidad para 
los hematomas, piel hipertransparente con venas muy visibles y acné 
miliar facial. Los tejidos afectados de los pacientes con SLD muestran un 
exceso de señalización de TGF-β12 (v. fig. 63-6). El SLD tiene un fenotipo 
vascular más agresivo que el SMF, con disecciones que tienen lugar en 
tamaños más pequeños y menor edad. Es posible que las mutaciones 
de TGFBR2 ocasionen un fenotipo más agresivo que las de TGFBR1, 
especialmente en los hombres.12 Se recomienda la cirugía aórtica con 
dimensiones de la raíz de 4 a 4,5 cm, especialmente cuando están 
presentes las manifestaciones craneofaciales más graves.1,17
El síndrome de aneurismas-artrosis (SAA), también llamado SLD3 y sín-
drome de aneurisma y disección de la aorta torácica (ADATF) resulta de 
mutaciones de SMAD3 y consiste en artrosis grave precoz y osteocondritis 
disecante, manifestaciones esqueléticas y cutáneas del SLD, y arterias 
tortuosas, aneurismas y disecciones de la aorta y sus ramas.1,17 El SAA 
también puede tener un fenotipo aórtico agresivo y en ocasiones obliga 
a la cirugía aórtica con dimensiones menores de la raíz.1,12
El síndrome de Ehlers-Danlos vascular (SEDv) está causado por muta-
ciones de COL3A1 que provocan una síntesis anómala del procolágeno de 
tipo III y se asocia con aneurismas y disección de la aorta. Las personas 
con SEDv tienen riesgo de disección y rotura arterial espontánea, a 
menudo de arterias de tamaño intermedio. Es menos frecuente la 
afectación de la raíz aórtica, y la aorta descendente, la abdominal y las 
ramas resultan implicadas con más frecuencia. A diferencia del SMF y 
SLD, las arterias anómalas de los pacientes con SEDv son friables, lo que 
dificulta la reparación quirúrgica. El SEDv reduce significativamente los 
años de vida por enfermedad arterial y rotura de órganos viscerales.
En ausencia de otras manifestaciones fenotípicas (no sindrómicas) 
los AAT pueden ser familiares: hasta el 20% de los pacientes tienen 
un familiar de primer grado afectado.1,6,12,17 Este trastorno, aneurisma y 
disección de la aorta torácica familiar (ADATF), se hereda como rasgo 
autosómico dominante con penetrancia reducida y expresión variable 
(especialmente en las mujeres).6 Cada vez se identifican más genes 
capaces de causar ADATF, algunos de ellos asociados también con AAA 
y aneurismas cerebrales1,6,17 (v. tabla 63-1). Aunque las anomalías de 
la señalización del TGF-β subyacen a la patogenia en ciertos síndromes 
de aneurismas, los defectos en la función contráctil de las CML que dan 
lugar a aneurismas y disecciones de la aorta están relacionados con 
mutaciones de ACTA2, MYH11, MYLK, FLNA y PRKG112 (fig. e63-3; v. 
también fig. 63-6). Las microfibrillas de fibrilina 1 podrían participar en 
FIGURA 63-5 Ecocardiograma transtorácico de una raíz aórtica dilatada en un 
paciente con síndrome de Marfan. La dilatación es más pronunciada en los senos de 
Valsalva, y la aorta se estrecha por encima de la unión sinotubular.
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la mecanotransducción en las CML vascular, conectando así la fibrilina 
1 de la matriz a los filamentos de actina intracelulares. El ACTA2 codifica 
la α-actina del músculo liso, y las mutaciones de este gen son la causa 
más frecuente de ADATF; las mutaciones de ACTA2 explican el 14% del 
ADATF y se asocian con livedo reticular, flóculos del iris, enfermedad 
coronaria y cerebrovascular prematura, conducto arterioso persistente 
(CAP) y válvulas aórticas bicúspides.12,18 Se ha descrito disección aórtica 
con diámetros inferiores a 5 cm, y cerca del 50% de los pacientes con 
ACTA2 tienen problemas aórticos, con un riesgo acumulado que se estima 
en el 76% a los 85 años de edad.18 Los familiares de primer grado de 
las personas con AAT o disección no explicados deberían someterse 
a pruebas de imagen de la aorta o pruebas genéticas con análisis de 
mutaciones cuando una mutación conocida esté presente en la familia.1,6,17
La enfermedad por válvula aórtica bicúspide (VAB) afecta aproxima-
damente al 1% de la población y puede asociarse con aneurismas de la 
aorta ascendente, coartación y disección de la aorta19 (vídeo 63-2). La 
TABLA 63-1 Síndromes y enfermedades de aneurismas de la aorta torácica (AAT) de causa heredable o genética
GEn (ProtEÍna) sÍndromE o EnfErmEdad manifEstacionEs clÍnicas
Genes de proteínas de la matriz extracelular
FBN1 (fibrilina 1) Síndrome de Marfan Aneurisma de la raíz aórtica, DA, AAT, PVM, sobrecrecimiento de huesos largos, escoliosis, 
deformidades torácicas, ectopia del cristalino, miopía, talla alta, NTX
FBN2 (fibrilina 2) Aracnodactilia contractural 
congénita, síndrome de Beals
PVM, aracnodactilia, hábito marfanoide, contracturas digitales, dilatación aórtica leve
COL3A1 (procolágeno 
de tipo 3)
Síndrome de Ehlers-Danlos 
vascular
AAT, AAA, rotura arterial, DA, PVM, rotura intestinal y uterina, NTX, piel transparente, cicatrices 
atróficas, hipermovilidad de pequeñas articulaciones, facilidad para sufrir hematomas
EFEMP2 (fibulina 4) Cutis laxo AAT, tortuosidad arterial, estenosis arterial, hipertelorismo, aracnodactilia
MFAP5 (proteína asociada 
a las microfibrillas 5)
ADATF, SAA9 AAT, DA
Genes de la vía de señalización del TGF-β
TGFBR1 (receptor 1 
de TGF-β)
Síndrome de Loeys-Dietz tipo 1, 
síndrome de Furlong, ADATF, 
AAT5
AAT, aneurismas de ramas, DA, tortuosidad arterial, craneosinostosis, hipertelorismo, esclera 
azulada, úvula bífida/ancha, piel transparente, venas visibles, PVM, pie equino varo, 
facilidad para sufrir hematomas
TGFBR2 (receptor 2 
de TGF-β)
Síndrome de Loeys-Dietz tipo 2, 
ADATF, SAA3
AAT, aneurismas de ramas, DA, tortuosidad arterial, craneosinostosis, hipertelorismo, 
esclerótica azulada, úvula bífida/ancha, piel transparente, venas visibles, PVM, pie equino 
varo, facilidad para sufrir hematomas
SMAD3 (SMAD3) Síndrome de aneurisma-artrosis, 
SLD 3
AAT, aneurismas de ramas, DA, tortuosidad arterial, fenotipo que se solapa con SLD 1 y 2 
y características marfanoides, úvula bífida, artrosis prematura, artrosis disecante
TGFB2 (TGF-β 2) ADATF, SLD 4 AAT, tortuosidad arterial, DA, PVM, CAP, características que se solapan del SMF y SLD, úvula 
bífida, hipertelorismo
TGFB3 (ligando 3 
de TGF-β)
Síndrome de Rienhoff, SLD 5 AAT, AAA, DA, hipertelorismo, úvula bífida, características que se solapan del SMF y SLD, 
PVM
SKI (homólogo del oncogén 
del sarcoma v-SKI)
Síndrome de Shprintzen-Goldberg 
(síndrome velocardiofacial)
AAT, hábitomarfanoide, craneosinostosis, discapacidad intelectual, hipotonía de músculos 
esqueléticos
SLC2A10 (transportador 
de glucosa 10)
Síndrome de tortuosidad arterial Tortuosidad generalizada de la aorta y sus ramas, AAT, disección aórtica y arterial, 
queratocono, hábito marfanoide, contracturas articulares
SMAD2 (SMAD2) ADATF AAT, DA, disección arterial cervicocraneal
SMAD4 (SMAD4) Síndrome de poliposis infantil, 
THH, ADATF
Telangiectasias, MAV, AAT, DA
Componentes de la contracción del músculo liso vascular o genes del citoesqueleto
ACTA2 (α-actina 
del músculo liso)
ADATF, SAA6 AAT, DA, VAB, enfermedad de moyamoya, EAC y ECV prematuras, livedo reticular, flóculos 
del iris
MYH11 (cadena pesada 11 
de la miosina)
ADATF, SAA4 AAT, DA, CAP
MYLK (cinasa de la cadena 
ligera de miosina)
ADATF, SAA7 DA con un tamaño relativamente pequeño de la aorta
PRKG1 (proteína cinasa 
dependiente de GMPc)
ADATF, SAA8 Aneurismas de la raíz aórtica y DA
MAT2A (MAT IIα) ADATF AAT, DA, VAB
FLNA (filamina A) SED con heterotopia nodular 
periventricular y displasia 
de válvulas cardíacas
Ligado al cromosoma X, AAT, VAB, enfermedad de VM, crisis epilépticas, hipermovilidad 
articular
Aneurisma de la aorta ascendente asociado a válvula aórtica bicúspide
NOTCH1 (NOTCH1) VAB con AAT Estenosis aórtica, AAT
TGFBR1, TGFBR2, TGFB2, 
TGFB3, ACTA2, MAT2A, 
GATA5, SMAD6, LOX
VAB con AAT ADATF sindrómicos y no sindrómicos con mayor frecuencia de VAB
XO, Xp Síndrome de Turner VAB, COA, AAT, DA, talla baja, linfoedema, cuello alado, insuficiencia ovárica prematura; 
afecta a 1 de cada 2.500 recién nacidas vivas
AAA, aneurisma de la aorta abdominal; AAT, aneurisma de la aorta torácica; ADATF, aneurisma y disección de la aorta torácica familiar; CAP, conducto arterioso persistente; 
COA, coartación de la aorta; DA, disección aórtica; EAC, enfermedad arterial coronaria; ECV, enfermedad cerebrovascular; MAV, malformación arteriovenosa; NTX, neumotórax; 
PVM, prolapso de la válvula mitral; SAA, síndrome de aneurisma aórtico; SED, síndrome de Ehlers-Danlos; SLD, síndrome de Loeys-Dietz; SMF, síndrome de Marfan; TGF, factor 
de crecimiento transformante; THH, telangiectasias hereditarias hemorrágicas; VAB, válvula aórtica bicúspide; VM, válvula mitral.
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VAB muestra plegamiento anómalo de las valvas, arrugas y adopción 
de forma de cúpula excesiva, que resultan en turbulencias incluso en 
ausencia de lesiones causantes de estenosis o insuficiencia. La tensión 
de cizallamiento anómala de la pared aórtica debida a patrones de flujo 
helicoidal en las válvulas aórticas bicúspides podría estar por debajo de 
la aortopatía de la enfermedad de VAB20,21 (fig. 63-7). Es posible que se 
desarrollen AAT ascendente asociados con VAB independientemente 
de la función valvular y aparezcan tardíamente tras el recambio de la 
válvula aórtica (RVA) (vídeo 63-3). Hay múltiples fenotipos de la aorta 
en la aortopatía por VAB, y el fenotipo de la raíz (presente el 10%) quizás 
tenga un riesgo aórtico más alto21 (vídeo 63-4). La dilatación aórtica en 
la enfermedad por VAB se produce sobre todo en la aorta ascendente, de 
proximal a media, por lo que es importante obtener pruebas de imagen de 
toda la aorta ascendente en pacientes con VAB.17 La DQM subyace a los 
aneurismas aórticos y el riesgo de disección asociado con VAB.21 Cuando 
coexisten VAB y AAT, hay más DQM asociada con las VAB insuficientes 
que con las estenóticas.21 Comparado con los aneurismas con válvula 
aórtica tricúspide (VAT), los aneurismas con VAB muestran más apoptosis, 
actividad de MMP-2 aumentada y anomalías en las vías de señalización de 
TGF-β y proteína cinasa C.19 El riesgo a lo largo de la vida de disección aór-
tica para el paciente con VAB es 4-8 veces mayor que el de la población 
general.21 Sin embargo, el riesgo de disección en pacientes con VAB 
seguidos en el tiempo y sometidos a cirugía programada de aneurismas es 
relativamente bajo. De 416 pacientes con VAB (edad al diagnóstico, 35 ± 12 
años) seguidos durante 16 años de media, la incidencia de disección 
aórtica fue de 3,1 casos por cada 10.000 años-paciente, con un riesgo 
relativo ajustado por la edad de 8,4, comparado con la población general.21 
Se observaron tasas más altas en pacientes de 50 o más años de edad 
en el momento basal (17,4 casos por cada 10.000 años-paciente) y en 
aquellos con aneurisma de la aorta ascendente en el momento basal 
(44,9 casos por cada 10.000 años-paciente, comparado con el riesgo de 
la población de edad equiparable de 0,31 por cada 10.000 años-persona). 
El riesgo de disección aórtica en pacientes con VAB y un aneurisma de 
la aorta ascendente de 5,3 cm es del 4%, aproximadamente.22 Las VAB 
y aneurismas de la aorta ascendente pueden ser familiares, heredados 
como trastorno autosómico dominante con expresión variable y pene-
trancia incompleta.12 En la tabla 63-1 se recogen las mutaciones génicas 
asociadas con VAB y AAT. La heterogeneidad genética, complejidad del 
rasgo, variantes de secuencia no codificantes y factores epigenéticos 
podrían explicar la ausencia de una patogenia genética subyacente en 
la enfermedad por VAB con AAT.12 Los familiares de primer grado de los 
pacientes con VAB, especialmente con aortopatía, deberían ser evaluados 
en busca de VAB y AAT ascendente.17
El síndrome de Turner (ST), que afecta a 1 de cada 2.000 recién nacidas 
vivas, resulta de la pérdida completa o parcial del segundo cromosoma 
sexual (X0, Xp). Cerca del 50-75% de las pacientes con ST tiene defectos 
cardiovasculares (CV), incluidos VAB en el 30%, coartación de la aorta 
en el 12%, alargamiento del cayado transversal en el 30% y dilatación 
de la aorta ascendente en el 33%.23 La señalización anómala de TGF-β 
podría contribuir a la afectación aórtica en el ST. Se ha calculado que las 
pacientes con ST tienen 100 veces más riesgo de sufrir disección aórtica 
que los controles de edad equiparable.23 La mayoría de las mujeres con 
ST que desarrollan disección aórtica tiene factores de riesgo, como 
dilatación de la aorta, VAB, hipertensión sistémica y coartación de 
la aorta23 (fig. e63-4). Las mujeres con ST sin factores de riesgo de 
disección aórtica deben someterse a revaluaciones de la aorta cada 5-10 
años o cuando esté indicado clínicamente (p. ej., ante la gestación).17 
Las mujeres con factores de riesgo o defectos CV conocidos requieren 
pruebas de imagen más frecuentes. Como las pacientes con ST tienen talla 
baja, hay que evaluar las dimensiones de la aorta ascendente en relación 
con la superficie corporal (SC). Las pacientes con ST tienen un diámetro 
aórtico aumentado respecto a la SC y más riesgo de disección con 
diámetros absolutos de la aorta más pequeños.23,24
El aumento de tamaño de la aorta y la DQM se asocian con otras 
cardiopatías congénitas, como coartación de la aorta, transposición de los 
grandes vasos, comunicaciones interventriculares y tetralogía de Fallot.
Aneurismas degenerativos
Los aneurismas degenerativos («ateroescleróticos») son menos fre-
cuentes en la aorta ascendente y se asocian con ateroesclerosis aórtica 
difusa. Los aneurismas del cayado aislados pueden ser degenerativos 
o estar relacionados con úlceras aórticas penetrantes, DQM y rara 
vez sífilis y otras infecciones. La mayoría de los AAT descendente son 
degenerativos, pero algunos resultan de trastornos genéticos. Estos 
aneurismas tienden a originarse inmediatamente distales al origen de la 
arteria subclavia izquierda, son fusiformes o bien saculares y es posible 
que se extiendan a la aorta abdominal o coexistan con AAA.
Disección de laaorta
La disección es una causa frecuente de aneurismas de la aorta torácica 
descendente y el cayado. Con frecuencia se desarrollan aneurismas 
en el estadio crónico de la disección y, por tanto, afectan con menos 
frecuencia a la aorta ascendente, ya que esta porción casi siempre se 
recambia en la cirugía del estadio agudo (v. más adelante).
Sífilis y aortitis
La sífilis cardiovascular se produce en el estadio terciario y afecta 
típicamente a la aorta ascendente y el cayado. Hoy en día la aortitis 
es absolutamente excepcional gracias al tratamiento antibiótico de la 
sífilis en fases más precoces de su evolución. La sífilis CV aparece tras 
un período latente de al menos 10-25 años. Las características anato-
mopatológicas son inflamación linfocítica y de células plasmáticas en 
la adventicia, con la imagen clásica de «corteza de árbol» o aspecto 
arrugado de la íntima aórtica. En el 40% de los casos se forman aneuris-
mas en la aorta ascendente. La sífilis terciaria puede causar valvulitis, 
insuficiencia aórtica (IA) y estenosis de orificios coronarios.
La aortitis infecciosa (típicamente bacteriana, con menos frecuencia 
fúngica) se describe más adelante (v. también capítulo 73). Otras causas 
TABLA 63-2 Umbral de tamaño para la resección 
profiláctica de aneurismas de la raíz aórtica o aorta 
ascendente en distintos trastornos
trastorno umBral dE tamaÑo*
Aneurisma degenerativo ≥ 5,5 cm
Válvula aórtica bicúspide ≥ 5,5 cm
Válvula aórtica bicúspide con factores de riesgo 
o riesgo quirúrgico bajo†
≥ 5 cm
Válvula aórtica bicúspide que requiere recambio 
de la válvula aórtica
> 4,5 cm
Síndrome de Marfan ≥ 5 cm
Síndrome de Marfan con factores de riesgo‡ > 4,5 cm
Síndrome de Loeys-Dietz§ 4-4,5 cm
Síndromes de aneurismas de la aorta torácica 
familiares¶
4,5-5 cm
Síndrome de Turner > 2,5 cm/m2
*Pueden considerarse umbrales más bajos para la intervención según la superficie 
corporal en pacientes de talla baja o en caso de crecimiento rápido de la aorta. La edad, el 
tamaño corporal, el crecimiento rápido, los antecedentes familiares, el riesgo de la cirugía 
y las preferencias de paciente y médico influyen en el umbral de tamaño de la aorta.
†Antecedentes familiares de disección aórtica o tasa de crecimiento de la aorta de 
0,5 cm o más al año o si el paciente tiene un riesgo quirúrgico bajo (< 4%) y la cirugía 
se realiza en un centro con maestría establecida en estas intervenciones por un equipo 
quirúrgico con experiencia en la aorta. Otros factores de riesgo de disección aórtica son 
coartación de la aorta, hipertensión y el fenotipo de la raíz de válvula aórtica bicúspide.
‡Antecedentes familiares de disección aórtica o crecimiento rápido de la aorta (> 3 mm/
año) o insuficiencia aórtica o mitral grave. Si se desea gestación, hay que considerar la 
cirugía aórtica profiláctica para un diámetro de 4-4,5 cm.
§Es razonable plantear la reparación quirúrgica de la aorta en adultos con síndrome de 
Loeys-Dietz o una mutación confirmada de TGFBR1 o TGFBR2 con diámetro aórtico de 
4,2 cm o más en el ecocardiograma transesofágico, o 4,4-4,6 cm o más en la TC o RM. La 
cirugía aórtica con diámetros menores podría estar recomendada si existen características 
craneofaciales graves, crecimiento rápido o antecedentes familiares de disección aórtica.
¶Los umbrales para la cirugía varían según el gen específico mutado. Los AAT causados 
por mutaciones de ACTA2, SMAD3 y MYLK podrían provocar disección aórtica con 
diámetros relativamente pequeños de la arteria.
Modificado de Erbel R et al. 2014 ESC guidelines on the diagnosis and treatment of 
aortic diseases: document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and 
abdominal aorta of the adult. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic 
Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2014;35:2873-926; 
Hiratzka LF et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/ SIR/STS/SVM guidelines 
for the diagnosis and management of patients with thoracic aortic disease. Circulation 
2010;121:e266-369; y Hiratzka et al. Surgery for aortic dilatation in patients with 
bicuspid aortic valves: a statement of clarification from the American College of 
Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. 
J Am Coll Cardiol 2016;67:724-31.
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. de AAT son aortitis no infecciosa como arteritis de células gigantes, otras 
vasculitis y aortitis idiopática y enfermedad por IgG4. En el 2-8% de los 
AAT la aortitis no infecciosa subyace a los aneurismas aórticos.
Manifestaciones clínicas
La mayoría de los AAT son asintomáticos y se descubren accidentalmen-
te. Hallazgos físicos como IA pueden apuntar a AAT. Los síntomas de 
AAT suelen estar relacionados con un efecto de masa local, IA progresiva 
o embolia sistémica causada por trombo mural o ateroembolia. En 
ocasiones se produce obstrucción de la vena cava superior o de la vena 
innominada por aneurismas de la aorta ascendente o el cayado. Los AAT 
pueden comprimir la tráquea, los bronquios o el esófago. Es posible el 
dolor dorsal o de espalda persistente por un efecto de masa directo del 
AAT, con compresión de estructuras intratorácicas o erosión de huesos. 
Las complicaciones más graves de los AAT son rotura y disección 
(figs. 63-8 y e63-5). La rotura de la aorta provoca dolor torácico o 
dorsal intenso y súbito. La rotura en la cavidad pleural (habitualmente 
la izquierda) o en el mediastino se asocia con hipotensión; la rotura en 
el esófago causa hematemesis; y la rotura en un bronquio o la tráquea 
resulta en hemoptisis. Los AAT infectados se asocian con dolor, fiebre 
y fístulas. La expansión aguda de la aorta, las roturas contenidas y los 
seudoaneurismas son causa de dolor torácico o dorsal intenso. La 
disección de la aorta torácica (v. más adelante) es más frecuente que 
la rotura.
Diagnóstico
Muchos AAT son patentes en la radiografía de tórax (fig. e63-6), con 
características que incluyen mediastino ensanchado, botón aórtico 
prominente o desplazamiento de la tráquea. Los aneurismas de menor 
tamaño pueden no verse en las placas. Los aneurismas que afectan 
a los senos de Valsalva y la raíz aórtica no siempre se observan en 
la radiografía de tórax, al estar «escondidos» detrás del esternón, las 
FIGURA 63-6 Vías implicadas en las enfermedades con aneurismas de la arteria torácica heredables (v. también tabla 63-1). Los números indican el síndrome correspondiente 
causado por mutaciones en la proteína: 1, síndrome de Marfan; 2, síndrome de Loeys-Dietz de tipo 1 o 2; 3, síndrome de Loeys-Dietz de tipo 3; 4, síndrome de Loeys-Dietz 
de tipo 4; 5, síndrome de Shprintzen-Goldberg; 6, cutis laxo de tipo 1B; 7, síndrome de tortuosidad arterial; 8, 9 y 10, aneurisma y disección de la aorta torácica familiares; 
11, síndrome de Myhre, síndrome de poliposis infantil y síndrome de hemorragia-telangiectasia; 12, síndrome relacionado con Ehlers-Danlos con heterotopia nodular periven-
tricular. ANG, angiotensina; ECA, enzima conversora de la angiotensina; ERK, cinasa regulada por señal extracelular; HDAC, histona desacetilasa; JNK, Jun N-terminal cinasa; 
MAPK, proteína cinasa activada por mitógenos; MEK, proteína cinasa activada por mitógenos/cinasa regulada por señales extracelulares; MLCK, cinasa de la cadena ligera de la 
miosina; MMP, metaloproteinasa de la matriz; PAI, inhibidor del activador del plasminógeno; TAK, cinasa activada por el factor de crecimiento transformante β; TGF, factor de 
crecimiento transformante; TGFBR, receptor del factor de crecimiento transformanteβ; TSP, trombospondina. (Tomado de Gillis E, Van Laer L, Loeys BL. Genetics of thoracic aortic 
aneurysm: at the crossroads of transforming growth factor-beta signaling and vascular smooth muscle contractility. Circ Res 2013;113:327-40.)
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estructuras mediastínicas y las vértebras. La tortuosidad de la aorta y 
su despliegue en ancianos también es capaz de imitar o enmascarar 
AAT. Así pues, la radiografía de tórax no descarta el diagnóstico de ATT.
El ecocardiograma transtorácico (ETT) es capaz de visualizar los AAT 
que afectan a los senos de Valsalva y a menudo a la aorta ascendente 
proximal, cayado y aorta descendente proximal2 (v. fig. 63-5, y vídeos 
63-1 y 63-4). El tamaño de la raíz aórtica varía según la edad, talla o 
SC y sexo, y contamos con nomogramas de los intervalos normales.2,17 
Aunque el ETT no caracteriza por completo los AAT del cayado y la aorta 
descendente, el ecocardiograma transesofágico (ETE) sí es capaz de 
visualizar la mayor parte de la aorta torácica (vídeo 63-5).
La TC y RM realzadas con contraste aportan detalles destacados 
de la anatomía de la aorta y sus ramas en los ATT. En caso de aortas 
tortuosas, las imágenes axiales solas pueden ser engañosas y es posible 
que «exageren» la auténtica dimensión de la aorta.2 Cuando las 
imágenes axiales atraviesan la aorta descendente en un plano que 
queda fuera del eje, el diámetro aórtico resulta falsamente grande. La 
TC multidetector y la RM permiten la reconstrucción de los datos axiales 
en imágenes tridimensionales, facilitando la medición de la aorta en 
un corte genuinamente transversal para obtener un diámetro preciso2 
(figs. 63-9 y e63-7). El ecocardiograma mide por lo general el diámetro 
interno, mientras que TC y RM miden el diámetro externo de la aorta, 
presuntamente 0,2-0,4 cm mayor que el interno.2,17
Evolución natural
Muchos factores influyen en la evolución natural de los ATT. Los 
pacientes con SMF y enfermedad por VAB tienen una tasa de 
crecimiento aneurismático más rápida que aquellos con aneurismas 
degenerativos.11 El tamaño y la localización del AAT también afectan 
a su tasa de crecimiento y probabilidad de rotura o disección. Los 
ATT son relativamente indolentes, con una tasa de crecimiento de 
aproximadamente 1-2 mm/año y variabilidad individual notable.1,11 Los 
aneurismas de mayor tamaño crecen más rápido que los más pequeños. 
Los aneurismas de la aorta descendente tienen una tasa de crecimiento 
mayor (cerca de 2 mm/año) que los de la aorta ascendente (1 mm/año), 
y los AAT diseccionados crecen más rápido que aquellos sin disección.11
La rotura y la disección aguda son las complicaciones principales 
de los AAT (v. figs. 63-8, 63-9, e63-4 y e63-5). Menos de la mitad de 
los pacientes con rotura llegan vivos al hospital; la mortalidad a las 
24 h alcanza el 75%. El diámetro aórtico y la enfermedad subyacente 
determinan los riesgos de las complicaciones aórticas. Para los aneurismas 
de la aorta ascendente mayores de 6 cm, el riesgo de rotura, disección o 
muerte es del 15,6%.1,25 Una serie de pacientes con SMF tuvo un riesgo de 
disección aórtica del 0,3% por año con un diámetro de la raíz aórtica de 
4,5 a 4,9 cm, y el 1,33% anual con 5-5,4 cm.26 En los pacientes con VAB el 
riesgo de disección aórtica fue aproximadamente del 3,8% para aquellos 
cuyo diámetro de la aorta ascendente era de 5,3 cm y del 10% si llegaba a 
6 cm.22 En el SLD, ciertos síndromes de AAT familiares y SEDv el diámetro 
aórtico es menos predictivo y la disección puede producirse incluso con 
tamaños menores de la aorta. En pacientes con aneurismas degenerativos 
de la aorta descendente o toracoabdominal los riesgos estimados de 
episodios aórticos definidos (disección, rotura o muerte) fueron 5,5, 7,2, 9,3 
y 15,4% con diámetros de la aorta de 50, 55, 60 y 70 mm, respectivamente.27
Los factores de riesgo de mayor crecimiento y rotura de los AAT son 
edad avanzada, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), 
hipertensión, fumar cigarrillos, crecimiento rápido del aneurisma, 
disección de la aorta y antecedentes familiares.17 El diámetro de la aorta 
es el factor de riesgo más importante de complicaciones del aneurisma 
(fig. e63-8). El sexo y la SC quizás predigan también las complicaciones 
de los aneurismas.17,25,27 Algunos autores han propuesto el uso del área 
transversal de la aorta y el peso corporal,17 y la calculadora de riesgo 
aórtico emplea la talla, el peso y el diámetro de la aorta para calcular 
el riesgo anual de rotura o disección.25
Los umbrales quirúrgicos para la reparación de AAT dependen de la 
enfermedad existente y factores específicos del paciente (v. tabla 63-2). 
En los aneurismas degenerativos se recomienda el recambio quirúrgico 
de la aorta cuando el diámetro de la raíz aórtica o la aorta ascendente 
llega a 5,5 cm; el cayado, > 5,5 a 6 cm, y la aorta descendente o 
toracoabdominal alcanza > 5,5 a 6 cm.1,17,27 Se recomienda cirugía en 
el SMF cuando el diámetro de la raíz aórtica es de 50 mm o mayor, con 
un umbral menor para aquellos con crecimiento rápido de la aorta 
o antecedentes familiares de disección aórtica;1,17 en los síndromes 
de AAT familiares con 4,5-5 cm;1 en aneurismas de VAB con 5,5 cm 
o más, y con 5 cm o mayor si existen factores de riesgo de disección 
aórtica (antecedentes familiares de disección, crecimiento rápido de 
la aorta [> 3-5 mm/año], coartación de la aorta o hipertensión) o el 
paciente tiene un riesgo quirúrgico bajo.1,24 En caso de operar la VAB 
puede realizarse cirugía del aneurisma aórtico en candidatos aceptables 
con diámetros de la aorta superiores a 4,5 cm.24 Los adultos con SLD 
deberían intervenirse cuando la raíz aórtica mida de 4 a 4,5 cm, aunque 
algunos recomiendan cirugía en pacientes con SLD una vez que la raíz 
pasa de 4 cm, especialmente si se acompaña de un índice craneofacial 
alto.1,12,17 En el ST debe considerarse la cirugía profiláctica cuando el 
índice de tamaño de la aorta ascendente sea 2,5 cm/m2 o superior.23,24 
El momento de la cirugía también depende de los antecedentes 
familiares, sexo, velocidad de crecimiento del aneurisma, tamaño 
FIGURA 63-7 La aortopatía con válvula aórtica bicúspide (VAB) se relaciona con flujo aórtico anómalo y tensión de cizallamiento de la pared (TCP) elevada. La resonancia magnética 
cardíaca de flujo tetradimensional (RMC flujo 4D) se usa para valorar la relación entre la TCP y la remodelación del tejido aórtico regional en pacientes con VAB. Una TCP aórtica 
elevada generada por un flujo aberrante debido a la fusión de las cúspides se corresponde con una desregulación más grave de la matriz extracelular (MEC) que las regiones adyacentes 
de TCP normal en la aorta del mismo paciente. La degeneración de fibras elásticas es más grave en regiones de TCP elevada (menos elastina, fibras más delgadas y mayor distancia 
entre las láminas), mientras que también se observan concentraciones más altas de mediadores de la desregulación de la MEC (metaloproteinasas de la matriz [MMP] y factor de 
crecimiento transformante β [TGF-β]). Estos datos implican que la hemodinámica relacionada con la válvula es un factor contribuyente a la aortopatía de la VAB. (Tomado de Guzzardi 
DG, Barker AJ, van Ooij P, et al. Valve-related hemodynamics mediate human bicuspid aortopathy insights from wall shear stress mapping. J Am Coll Cardiol 2016;66:892-900.)
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corporal, valvulopatía aórtica concomitante, necesidad de otra cirugía 
cardíaca, trastornos concomitantes y preferencias de paciente y médico. 
Como las complicaciones aórticas tienen lugar con diámetros inferiores 
a los quirúrgicos, los médicos tienen que individualizar el tratamiento 
según el riesgo quirúrgico y otros factores. Los abordajes endovasculares 
en algunos trastornos pueden conducir a tratamientos más precoces 
para los candidatos idóneos, pero la enfermedad por aneurismas de 
origen genético limita por lo general la reparación endovascular de la 
aorta torácica a urgencias o intervenciones híbridas que utilizan injertos 
quirúrgicos como plataformas de aterrizaje.
Tratamiento
Tratamiento quirúrgico
ANEURISMAS DE LA AORTA TORÁCICA ASCENDENTE. El 
tratamiento de los AAT ascendente consiste en abrir la aorta ascendente 
y colocar un injerto prostético con o sin RVA concomitante. Un injerto 
compuesto consistente en un tubo de dacrón con una válvula aórtica 
protésica cosida en un extremo (técnica de Bentall modificada) suele 
ser el método de elección para tratar los AAT ascendente que afectan 
a la raíz asociados con valvulopatía aórtica significativa. La válvula y el 
injerto se suturan directamente al anillo aórtico, y las arterias coronarias 
se reimplantan en el injerto de dacrón. Para la reparación programada 
de aneurismas el riesgo de muerte o accidente cerebrovascular (ACV) 
oscila entre el 1 y el 5% según la enfermedad, población de pacientes 
y experiencia quirúrgica.1,17 El riesgo de morbimortalidad aumenta con 
la necesidad de disección del cayado. Las operaciones urgentes sobre 
la aorta proximal conllevan un riesgo mucho mayor. Los pacientes 
con valvas de la válvula aórtica estructuralmente anómalas y aquellos 
cuya IA es secundaria a dilatación de la unión sinotubular o del anillo 
aórtico podrían someterse a un recambio de la raíz con mantenimiento 
de la válvula –reimplantando la válvula original en un injerto de dacrón 
(técnica de David) o remodelando la raíz aórtica (técnica de Yacoub) (fig. 
e63-9)–. La técnica de reimplantación es preferible a la de remodelación 
porque estabiliza el anillo y limita la dilatación aórtica e IA tardía.28
El autoinjerto pulmonar (técnica de Ross) es una alternativa al injerto 
aórtico mixto en los candidatos adecuados. Esta intervención consiste 
en sustituir la válvula aórtica y raíz original del paciente con la raíz pul-
monar del propio paciente, insertada en la posición aórtica. La raíz 
pulmonar se reemplaza por una raíz de homoinjerto criopreservada. La 
técnica de Ross conlleva el riesgo de desarrollo de aneurismas tardíos en 
el autoinjerto y no debe usarse en pacientes con enfermedades de la raíz 
aórtica de origen genético; su uso resulta controvertido en caso de VAB y 
enfermedad aórtica. Otra alternativa es el empleo de aloinjertos aórticos 
criopreservados (raíz aórtica y aorta ascendente proximal de cadáver), 
pero los problemas de duración y las calcificaciones aórticas tardías 
limitan esta opción. Las estimaciones respecto al riesgo de mortalidad 
en la reparación programada de la aorta torácica son las siguientes: 
injerto valvular mixto, el 1-5%; RVA independiente y reparación de la 
aorta ascendente, el 1-5%; recambio de la raíz conservando la válvula, 
menos del 1-1,5%, y reparación de VAB y aorta ascendente, el 1,5%.17
ANEURISMAS DEL CAYADO AÓRTICO. Los aneurismas del cayado 
aórtico son más difíciles de tratar quirúrgicamente porque la recons-
trucción de los vasos del cayado exige la interrupción del flujo sanguíneo 
de esos vasos.17 Un abordaje utiliza la resección del hemicayado: los 
vasos del cayado se mantienen indemnes, con la aorta descendente 
como techo, y se recambia el resto del cayado. La resección extendida 
del cayado exige resecar todo el cayado y usar injertos ramificados 
para sustituir al cayado y los grandes vasos, empleando derivaciones 
construidas a cada uno de los grandes vasos o reimplantando una 
isla de tejido del cayado que incluya los orígenes del gran vaso.17 La 
protección cerebral durante la cirugía del cayado se realiza mediante 
varios métodos, clásicamente la parada circulatoria con hipotermia 
profunda. Si el aneurisma se propaga parcialmente a la aorta torácica 
descendente, el injerto de poliéster se extiende como una trompa de 
elefante a la porción descendente del aneurisma, lo que obliga a una 
segunda intervención para completar la reparación.17,29 En esta operación 
se crea la anastomosis distal a la porción media de un injerto y el injerto 
distal está dentro de la luz de la aorta, y por tanto puede ser recuperado 
sin manipular el cayado. Una modificación reciente de esta técnica 
utiliza una endoprótesis cubierta (injerto de endoprótesis endovascular) 
fijada a un injerto vascular para permitir la fijación del injerto-dispositivo 
endovascular a la aorta descendente y la reconstrucción con injerto 
vascular del cayado aórtico.30 Esta técnica de la «trompa de elefante 
congelada» permite el recambio total del cayado y la aorta descendente 
en una sola fase para aneurismas complejos, así como el tratamiento de 
la disección aguda de tipo A.29 Se produce lesión de la médula espinal 
en el 9% de las técnicas de trompa de elefante congelada realizadas por 
disección extensa crónica de la aorta.29 La cirugía de los aneurismas del 
cayado tiene una tasa de morbilidad y mortalidad de 2 a 7% de riesgo de 
muerte y ACV.1,17 Las técnicas endovasculares y reconstrucciones extraa-
natómicas pueden ocuparse de los aneurismas complejos del cayado 
aórtico y las técnicas de trompa de elefante completa.17,29 La cirugía de los 
aneurismas del cayado se considera cuando el diámetro del aneurisma 
es superior a 55 mm. El mayor riesgo quirúrgico obliga a considerar las 
técnicas de desramificación con reparación endovascular de la aorta 
torácica (REVAT) como abordaje híbrido. Sin embargo, este abordaje 
conlleva un riesgo mayor de disección aórtica de tipo A retrógrada.1
ANEURISMAS TORÁCICOS DESCENDENTES. Los paradigmas del 
tratamiento para los AAT descendente han cambiado gracias al rápido 
FIGURA 63-8 Rotura de una disección aórtica de tipo B. A. Tomografía computarizada 
realzada con contraste que muestra la fuga inicial de sangre de la luz falsa dilatada 
(flechas). La pequeña luz auténtica es densamente opaca por el contraste. B. TC sin 
contraste que demuestra una hemorragia aguda de la disección de tipo B rota (flechas). 
C. Reconstrucción tridimensional de la aorta torácica descendente tras la reparación 
endovascular urgente de la disección aórtica rota. Ao, aorta.
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desarrollo de la REVAT.1 La mortalidad para la reparación de AAT des-
cendente es más baja poco después de la REVAT comparado con la RCA, 
mientras que las tasas de supervivencia a medio plazo son similares.1 
Las directrices de la European Society of Cardiology (ESC) indican que 
debe plantearse la REVAT para AAT descendente de diámetro superior 
a 55 mm, y RCA en mayores de 60 mm cuando sea la única opción en 
un candidato apropiado.1 Es posible que se apliquen umbrales más 
bajos a los trastornos del tejido conjuntivo, como SMF y SLD. La REVAT 
tiene un riesgo mayor de complicaciones en el SMF y otros trastornos 
del tejido conjuntivo y se reserva típicamente para complicaciones 
urgentes, pacientes de riesgo muy alto o con injertos proximales y distales 
suturadosa mano para «aterrizar» el endoinjerto.1 El tratamiento de 
los AAT descendente supone sustituir el segmento aneurismático con 
un injerto de poliéster. Las intervenciones se realizan con derivación 
femorofemoral parcial o derivación auriculofemoral para mantener la 
perfusión retrógrada a ramas arteriales críticas; estas intervenciones 
se asocian con una mortalidad perioperatoria del 10% o menos y una 
tasa de paraplejía del 2% aproximadamente, según la extensión de la 
reparación.17 Las tasas de supervivencia a 5 años tras la resección de 
AAT descendente se acercan al 70%. La REVAT se comenta más adelante.
ANEURISMAS TORACOABDOMINALES. Los aneurismas de la 
aorta toracoabdominal (AATA) pueden extenderse desde la arteria 
subclavia hasta las ilíacas. La clasificación de Crawford (modificada por 
Safi) describe la extensión del aneurisma, y esto predice la morbilidad, 
la mortalidad y el riesgo de parálisis con la reparación31 (fig. e63-10). 
El tratamiento quirúrgico y los resultados de los AATA se describen con 
más detalles en el suplemento en línea de este capítulo.
REPARACIÓN ENDOVASCULAR DE LOS ANEURISMAS TORÁ-
CICOS. La REVAT es una alternativa mucho menos invasiva que la 
RCA de los AAT descendente, con tasas más bajas de morbilidad y 
mortalidad, pero la aorta debe tener zonas de aterrizaje proximal y 
distal apropiadas de al menos 20-25 mm de longitud y diámetros que 
admitan el endoinjerto y acceso vascular adecuado.1,17 Los estudios con 
injerto-dispositivo endovascular en los brazos con REVAT comunicaron 
tasas de mortalidad del 1,9-2,1%, el 2,4-4% de ACV, el 4,4-7,2% de 
paraparesia y el 1,3-3% de parálisis.32 En los grupos con RCA las tasas de 
mortalidad y morbilidad neurológica oscilaron entre el 5,7 y el 11,7% para 
la mortalidad, el 4,3-8,6% de ACV permanente, el 5,7% de paraparesia y 
el 3,4-8,5% en el caso de parálisis.32
La configuración anatómica de la aorta ascendente y el cayado 
transversal hace que la aplicación de estas técnicas y dispositivos sea 
compleja en estos segmentos proximales. Las técnicas híbridas que 
usan intervenciones de derivación extraanatómica pueden crear una 
zona de aterrizaje proximal apropiada para el injerto endovascular en la 
aorta sin necesidad de cirugía torácica mayor abierta. Hasta en el 50% 
de las operaciones de REVAT el injerto-dispositivo endovascular cubre 
intencionadamente la arteria subclavia izquierda.17 Es posible realizar 
una transposición de la arteria subclavia izquierda o una derivación 
carótida izquierda-subclavia para permitir la unión y sellado de un injerto 
endovascular a través del despegue de la arteria subclavia. La oclusión de 
la arteria subclavia sin reconstrucción se asocia con un riesgo mayor de 
complicaciones cerebrovasculares, incluido el ACV, que se reducen con la 
reconstrucción antes de la exclusión endovascular de la arteria subclavia.1
Si es necesario excluir todas las ramas del cayado aórtico para la 
reparación endovascular correcta de un aneurisma del cayado, existen 
otras opciones. Es posible realizar una desramificación completa 
extraanatómica del cayado aórtico, con reconstrucción de las ramas 
del cayado y derivaciones posteriores de la carótida y la subclavia 
en caso necesario. Otra opción es realizar una técnica de trompa de 
elefante en parada cardiorrespiratoria: se sutura un injerto protésico a 
la porción sana de la aorta ascendente y cayado, y las ramas del cayado 
aórtico se dejan intactas. Este abordaje crea una zona de unión proximal 
que puede extenderse distalmente con un injerto endovascular para 
completar la reparación del aneurisma. También es posible realizar 
derivaciones a todas las ramas del cayado desde el cayado aórtico 
ascendente proximal en pacientes seleccionados, con una porción 
sana remanente en la aorta ascendente para la unión y sellado de un 
injerto endovascular. Los dispositivos ramificados desarrollados para 
tratar pacientes con aneurismas torácicos y toracoabdominales com-
plejos se están sometiendo a la evaluación inicial. Las intervenciones 
FIGURA 63-9 Angiografía por tomografía computarizada (ATC) de la aorta torácica. A. Representación tridimensional volumétrica. B. Vista frontal oblicua de la aorta. Obsérvense los 
artefactos de paso lineales. C. Reconstrucción en la línea central de la aorta como vaso recto, que elimina la tortuosidad y permite la medición en un eje corto auténtico (panel derecho). 
En B y C se muestran los niveles de medición correspondientes: 1, senos de Valsalva; 2, unión sinotubular; 3, aorta ascendente proximal; 4, aorta ascendente distal; 5, cayado; 6, istmo 
aórtico; 7, aorta descendente media; 8, aorta descendente distal en el diafragma. Las imágenes B y C muestran la lengüeta de la disección aórtica de tipo A (flechas), la luz auténtica (LA) 
y la luz falsa (LF). (Tomado de Mongeon FP, Marcotte F, Terrone DG. Multimodality noninvasive imaging of thoracic aortic aneurysms: time to standardize? Can J Cardiol 2016;32:48-59.)
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desramificantes con vasos viscerales pueden llevarse a cabo antes del 
implante de endoinjertos, aunque no se ha encontrado que la morbilidad 
y mortalidad de este abordaje híbrido sea inferior a la RCA estándar 
de la aorta visceral.17 La reparación abierta y endovascular de los AAT 
se asocia con distintos riesgos importantes, incluidas complicaciones 
cardíacas, pulmonares, renales y cerebrovasculares. La disfunción 
de la médula espinal con el desarrollo de paraparesia o paraplejía es 
una fuente principal de morbilidad. Se ha usado el drenaje de líquido 
cefalorraquídeo (LCR) junto con una presión arterial media (PAM) de 
al menos 70 mmHg para reducir las complicaciones medulares.17
La rotura de un AAT descendente suele ser mortal antes del ingreso 
hospitalario. La REVAT de AAT descendente rotos se asocia con una tasa 
de mortalidad intrahospitalaria menor (19%) que la RCA (33%).33 Hasta el 
10% de las complicaciones relacionadas con el dispositivo se producen en 
los 30 días siguientes a la REVAT.17 Las endofugas son la complicación más 
frecuente de las reparaciones endovasculares y aparecen en el 10-20% de 
los pacientes.17 Es necesaria una vigilancia con pruebas de imagen seriadas 
tras la REVAT. A lo largo de 5 años de seguimiento el diámetro aórtico 
medio tras la REVAT disminuyó de 61 a 55 mm.33 La tasa de ausencia de 
reintervención en el segmento aórtico tratado llegaba al 85% a los 10 años.
Tratamiento médico
Es importante tratar la hipertensión y dejar de fumar porque estos son 
factores de riesgo del desarrollo de AAT, su crecimiento y su rotura.17 
Los pacientes con AAT degenerativos deberían recibir tratamiento 
hipocolesterolemiante. Se recomiendan los β -bloqueantes o ARA en 
pacientes con SMF.12,15 A pesar de la ausencia de datos de estudios 
aleatorizados, muchos utilizan β-bloqueantes en pacientes con AAT sin 
SMF y después de la reparación de aneurismas. Como la señalización 
de TGF-β está relacionada con la patogenia de algunos trastornos con 
AAT heredables, los fármacos que influyen en esta vía de señales, como 
los ARA, podrían ser útiles.17
Es obligatoria la vigilancia a largo plazo con pruebas de imagen de 
la aorta. Tras el descubrimiento de un aneurisma hay que revaluar a los 
pacientes en 6 meses para valorar la situación del mismo. Por lo general, 
en los AAT degenerativos, se recomiendan pruebas de imagen anuales 
cuando la aorta tiene de 4 a 4,5 cm, y reducir el intervalo a 6-12 meses para 
aneurismas de 4,5 a 5,4 cm, según el tamaño y la velocidad de crecimiento. 
En aneurismas relativamente pequeñosque se mantengan estables de año 
en año las pruebas podrían realizarse cada 2 o 3 años.17 En pacientes con 
SMF y ADATF se recomiendan pruebas anuales ante tamaños de 3,5 a 
4,4 cm, y anuales o bianuales si la aorta llega a 4,5-5 cm. En caso de VAB 
con dilatación aórtica se aconseja realizar anualmente las pruebas de 
imagen dependiendo del tamaño. Para el SLD y algunas enfermedades 
familiares con AAT, lo recomendado es realizar pruebas de imagen de 
la cabeza a la pelvis por el potencial de aneurismas generalizados.6,12,17
Es necesaria la modificación del estilo de vida en pacientes con AAT, 
incluido el conocimiento del trastorno y el riesgo de disección y rotura de 
la aorta. Es importante abstenerse de realizar actividad física extenuante, 
especialmente ejercicios isométricos y levantamiento de pesos, y puede 
afectar a las recomendaciones laborales.34,35 La gestación se asocia con un 
riesgo mayor de disección aórtica en mujeres con SMF y otras enfermedades 
con aneurismas heredables, y las estrategias de tratamiento tienen que 
abordar este riesgo.17 Como muchas enfermedades que dan lugar a AAT 
son familiares, se recomienda realizar pruebas de imagen de la aorta a 
familiares de primer grado de pacientes con AAT o disección aórtica con 
el fin de identificar a aquellos con enfermedad asintomática. Si un paciente 
tiene un gen mutado (v. tabla 63-1), los familiares de primer grado deberían 
someterse asesoramiento y pruebas de mutaciones.17 Posteriormente, solo 
los familiares con la mutación genética pasarán a realizarse pruebas de 
imagen aórticas. En ausencia de una mutación identificada los familiares 
de primer grado deberían ser evaluados y sometidos a pruebas de imagen. 
Si un familiar de primer grado tiene afectada la aorta torácica, también hay 
que evaluar a los familiares de segundo grado.17
DISECCIÓN DE LA AORTA
Los síndromes aórticos agudos son la disección de la aorta clásica, el 
hematoma intramural (HIM) de la aorta y la úlcera aórtica penetrante 
(UAP) ateroesclerótica1,2,17 (fig. 63-10). En el 80-90% de los síndromes 
aórticos agudos está presente la disección de la aorta clásica, con 
disrupción de la íntima que da lugar a un plano de disección en la 
media que puede propagarse en dirección anterógrada (o con menos 
frecuencia, retrógrada) a lo largo de toda la aorta (v. vídeo 63-18). La dis-
rupción de la adventicia provoca en ocasiones rotura o, más a menudo, 
un desgarro o desgarros distales hacen que la sangre vuelva a la luz 
aórtica. En la disección aórtica clásica existe una lengüeta de íntima 
entre las dos luces (luz auténtica y falsa). Del 10 al 20% de los síndromes 
aórticos agudos resultan de HIM, en el que se produce sangrado en la 
pared de la aorta sin indicios de un desgarro de la íntima ni lengüeta 
de disección.1,2 Las UAP también provocan síndromes aórticos agudos 
en cerca del 5% de los casos.
Es difícil asegurar la incidencia exacta de disección de la aorta porque 
muchos pacientes mueren antes de identificar el trastorno. Los estudios 
poblacionales de EE. UU. estiman la incidencia de disección aórtica 
en 2-6 casos por cada 100.000 años-persona.1 En Suecia la incidencia 
de disección en hombres descrita es de 16 por cada 100.000 hombres 
anualmente.17 En series de autopsias la prevalencia de disección aórtica 
oscila entre el 0,2 y el 0,8%. La disección aórtica es como mínimo el 
doble de frecuente en hombres que en mujeres. Los pacientes con 
disección aórtica aguda tienen una mortalidad inicial muy elevada, 
hasta el 1% por hora descrita en las primeras 24 h antes de la cirugía 
para la disección de tipo A.17,36 La disección aórtica de tipo A es más 
frecuente en personas de 50 a 60 años de edad, y la disección de tipo B 
alcanza su máximo en aquellos de 60 a 70 años.
Hay dos hipótesis principales sobre la disección aguda de la aorta: 
1) desgarro primario en la íntima aórtica con sangre de la luz que 
penetra en la media afectada y da lugar a la disección y la creación 
de las dos luces, falsa y auténtica, y 2) rotura primaria de los vasos 
propios que provoca una hemorragia en la pared aórtica, con disrupción 
posterior de la íntima que crea el desgarro de esta y la disección de la 
aorta. La distensión de la luz falsa por la sangre causa que la lengüeta 
de íntima comprima la luz auténtica y estreche su calibre, y puede dar 
lugar a síndromes de mala perfusión.
Clasificación
Los dos esquemas de clasificación fundamentales de la disección aór-
tica, DeBakey y Stanford, se basan en la localización de la disección 
(fig. 63-11 y tabla 63-3). La aorta ascendente es proximal a la arteria 
FIGURA 63-10 Síndromes aórticos agudos. A. Disección aórtica clásica. Hay un des-
garro en la íntima con sangre que penetra en la media, y un plano de escisión y disección 
que se propaga a distancias variables con dirección anterógrada (y ocasionalmente 
retrógrada) a través de la pared de la aorta. B. Hematoma intramural aórtico (HIM). Una 
hemorragia espontánea de los vasos propios provoca sangrado en la media en ausencia 
de desgarros o lengüetas de íntima. C. Úlcera aórtica penetrante (UAP) ateroesclerótica. 
Una placa aórtica ulcerada se rompe en la media, lo que provoca una protuberancia hacia 
fuera o una ulceración en la pared aórtica. Esto se puede asociar con formación de HIM, 
seudoaneurismas o una disección aórtica focal de paredes gruesas.
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braquiocefálica, y la aorta descendente comienza distalmente a la arteria 
subclavia izquierda. La clasificación de DeBakey divide las disecciones 
en los tipos I, II y III. Las disecciones de DeBakey de tipo I se originan 
en la aorta ascendente y se extienden al menos al cayado aórtico y 
con frecuencia a la aorta descendente –a menudo en todo el recorrido 
hasta las arterias ilíacas–. Las disecciones de tipo II afectan a la aorta 
ascendente exclusivamente. Las disecciones de tipo III comienzan en 
la aorta descendente, por lo general inmediatamente distal a la arteria 
subclavia izquierda, y pueden subclasificarse según si la disección se 
detiene por encima del diafragma [IIIa] o se extiende por debajo del 
diafragma [IIIb]. La clasificación de Stanford divide las disecciones 
en tipos A y B de acuerdo con la afectación de la aorta ascendente. 
Las disecciones de tipo A afectan a la aorta ascendente, con o sin 
extensión a la aorta descendente. Las disecciones de tipo B no afectan 
a la aorta ascendente. Así pues, las disecciones que afectan al cayado 
aórtico, pero no a la aorta ascendente se categorizan en el tipo B de 
la clasificación de Stanford. Otros clasifican las disecciones como 
«ascendentes» o «descendentes».
La mayoría de las disecciones de tipo A comienzan a unos pocos 
centímetros de la válvula aórtica, y la mayor parte de las de tipo B 
empiezan inmediatamente distales a la arteria subclavia izquierda. 
Cerca del 65% de los desgarros de la íntima tienen lugar en la aorta 
ascendente, el 30% en la descendente, menos del 10% en el cayado y 
aproximadamente el 1% en la aorta abdominal. El tratamiento depende 
de la zona; se recomienda la cirugía urgente para las disecciones de tipo A 
agudas y el tratamiento médico inicial en las de tipo B. La disección de 
la aorta también se clasifica según su duración, con la definición clásica 
de «aguda» si lleva menos de 2 semanas y «crónica» cuando está presente 
más de 2 semanas. Un nuevo sistema de clasificación del International 
Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD) incorpora el hecho de que la 
morbilidad y mortalidad asociadas con la disección aguda son máximas 
en las primeras 2 semanas, especialmente las primeras24-48 h.1,17,36 La 
clasificación IRAD establece los siguientes tipos: hiperaguda (< 24 h), 
aguda (2-7 días), subaguda (8-30 días) y crónica (> 30 días) (fig. 63-12).36 
Otros clasifican las disecciones en agudas (< 2 semanas), subagudas 
(2-6 semanas) y crónicas (> 6 semanas)17 (tabla 63-4). El sistema de 
clasificación DISSECT divide a los pacientes en subgrupos importantes 
para el tratamiento endovascular.37
Causas y patogenia
Varios trastornos predisponen a la aorta a la disección (tabla 63-5), 
la mayoría por disrupción de la integridad de su pared o aumentos 
notables en la tensión circunferencial de la pared aórtica (v. exposición 
anterior sobre los AAT). Cerca del 75% de todos los pacientes con 
disección de la aorta tienen hipertensión. La hipertensión podría afectar 
a las propiedades elásticas de la pared arterial y aumentar la rigidez, 
predisponiendo a aneurismas o disección. Sin embargo, la hipertensión 
exclusivamente no suele asociarse con dilatación importante de la 
aorta, y la inmensa mayoría de los pacientes hipertensos nunca tienen 
disección aórtica. En el registro IRAD de 4.428 pacientes los trastornos 
FIGURA 63-11 Esquemas de clasificación de la disección aguda de la aorta. 
Clasificación de DeBakey. La disección de tipo I se origina en la aorta ascendente y se 
extiende al menos hasta el cayado y a menudo hasta la aorta descendente (y más allá). La 
disección de tipo II comienza en la aorta ascendente y está confinada a este segmento. 
La disección de tipo III empieza en la aorta descendente, por lo general inmediatamente 
distal a la arteria subclavia izquierda, y se extiende distalmente. Clasificación de 
Stanford. La disección de tipo A afecta a la aorta ascendente (con o sin extensión a la 
aorta descendente). La disección de tipo B no afecta a la aorta ascendente. (Tomado de 
Braverman AC. Aortic dissection: prompt diagnosis and emergency treatment are critical. 
Cleve Clin J Med 2011;78:1695-704.)
TABLA 63-3 Esquemas de clasificación de la disección 
aguda de la aorta
tiPo dEscriPción
Clasificación de DeBakey
I La disección se origina en la aorta ascendente y se extiende como 
mínimo al cayado y con frecuencia a la aorta descendente (y más allá)
II La disección se origina en la aorta ascendente y está limitada a este 
segmento
III La disección se origina en la aorta descendente, por lo general 
inmediatamente distal a la arteria subclavia izquierda, y se extiende 
en dirección distal
Clasificación de Stanford
A La disección afecta a la aorta ascendente (con o sin extensión a la 
aorta descendente)
B La disección no afecta a la aorta ascendente
Modificado de Braverman AC. Aortic dissection: prompt diagnosis and emergency 
treatment are critical. Cleve Clin J Med 2011;78:1695-704.
TABLA 63-4 Clasificación de la disección aórtica según la duración desde el inicio de los síntomas
dEfinición clÁsica dirEctricEs dE Eat1 clasificación dEl irad2 dirEctricEs dE la Esc3
Aguda: < 14 días Aguda: < 14 días Hiperaguda: < 24 h Aguda: < 14 días
Crónica: > 14 días Subaguda: < 2-6 semanas Aguda: 2-7 días Subaguda: 14-90 días
Crónica: > 6 semanas Subaguda: 8-30 días Crónica: > 90 días
Crónica: > 30 días
EAT, enfermedades de la aorta torácica; ESC, European Society of Cardiology; IRAD, International Registry of Acute Aortic Dissection.
1Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. Guidelines for the diagnosis and management of patients with thoracic aortic disease: a report of the American College of Cardiology 
Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, 
Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, 
and Society for Vascular Medicine. Circulation 2010;121:e266-369.
2Booher AM, Isselbacher EM, Nienaber CA, et al. The IRAD classification system for characterizing survival after aortic dissection. Am J Med 2013;126:730 e19-24.
3Erbel R, Aboyans V, Boileau C, et al. 2014 ESC guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases: document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic 
and abdominal aorta of the adult. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2014;35:2873-926.
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de disecciones en pacientes jóvenes.17,38 Tras el 
recambio programado de la raíz en el SMF hay 
un riesgo anual del 1,5% de disección aórtica de 
tipo B.39 El reconocimiento de las mutaciones 
genéticas como causa de aneurismas y diseccio-
nes de la aorta ha aumentado.6,12 Las variantes del 
locus rs2118181 en el gen FBN1 y las mutaciones 
del gen KIF6 también predisponen a la disección 
aórtica.40
La VAB es un factor de riesgo importante 
de aneurisma y disección de la aorta ascen-
dente19,21,22 (v. vídeos 63-2 y 63-3). La disección 
aórtica se asocia asimismo con síndrome de 
Noonan, válvula aórtica monocúspide, estenosis 
aórtica supravalvular, arteria subclavia derecha 
aberrante (divertículo de Kommerell), cayado 
aórtico derecho, enfermedad renal poliquística 
y síndrome de Alport (en hombres).1,17
La disección aórtica puede complicar una 
aortitis, especialmente la arteritis de células 
gigantes. Aortitis inespecíficas, la arteritis de 
Takayasu, la enfermedad por IgG4 y el sín-
drome de Behçet se asocian con disección 
de la aorta. La aortitis sifilítica es una causa 
muy infrecuente de disección. El consumo de 
cocaína es responsable de menos del 2% de los 
casos de disección aórtica, y se presenta sobre 
todo con hipertensión y diámetros aórticos 
pequeños.41 Las anomalías subyacentes de 
la media elástica y la tensión biomecánica 
relacionada con la hipertensión y la taquicardia 
podrían participar. La disección aórtica tam-
bién aparece en ocasiones con levantamiento 
intenso de pesos, pero por lo general en caso 
de aortopatía subyacente.
La disección aórtica es posible al final de 
la gestación o en período posparto inicial.26 
Resulta difícil atribuir la relación entre ges-
tación y disección aórtica exclusivamente a 
factores hemodinámicos, y tal vez contribuyan 
los cambios inducidos por hormonas en la 
composición de la pared aórtica durante la ges-
tación. Aunque la mayoría de las disecciones 
de aorta gestacionales están causadas por 
una aortopatía subyacente, el síndrome no se 
diagnostica en muchos casos hasta después de 
haberse producido la disección.42 Las mujeres 
con aortopatía por diversos trastornos, como 
SMF, SLD, ADATF, SEDv, ST y enfermedad 
por VAB con aneurisma tienen más riesgo 
de disección aguda de aorta relacionada 
con la gestación.17,26 En el SMF el riesgo de 
disección de tipo A es máximo cuando la raíz 
aórtica está aumentada de tamaño, estimado 
en el 1% si el diámetro de la aorta es inferior 
a 40 mm y el 10% en pacientes de alto riesgo 
(diámetro aórtico > 40 mm, dilatación rápida 
o disección de aorta previa).26 Incluso después 
del recambio de la raíz la gestación conlleva el riesgo de disección en 
mujeres con aortopatía.43
Los traumatismos aórticos cerrados suelen provocar desgarros 
localizados o corte transversal periaórtico o aórtico patentes, y solo rara 
vez causan disección de la aorta clásica. Los traumatismos yatrógenos son 
responsables de cerca del 3% de las disecciones aórticas.38 El cateterismo 
y las intervenciones intraarteriales pueden inducir disección de la aorta 
por disrupciones de la íntima. La disección de tipoA yatrógena relacio-
nada con intervenciones sobre las arterias coronarias es infrecuente y, 
de ser limitada y estable en las pruebas de imagen, con frecuencia se 
puede tratar de forma conservadora.44 La cirugía cardíaca conlleva un 
riesgo muy pequeño de disección aguda de la aorta relacionada con 
la canalización de la arteria, pinzas cruzadas, anastomosis aórtica y 
disección retrógrada debido a la canalización femoral. La disección 
asociados con disección fueron hipertensión (77%), ateroesclerosis 
(27%), cirugía cardíaca previa (16%), aneurisma aórtico conocido (16%), 
SMF (4%) y trastornos yatrógenos (3%).38
Los síndromes aórticos de origen genético, las cardiopatías congénitas, 
enfermedades vasculares inflamatorias y el consumo de cocaína y 
metanfetamina también eran factores de riesgo de disección aórtica. La 
DQM subyace con frecuencia a la disección, pero no indica la causa (v. 
fig. 63-2). Una señalización excesiva en la vía de TGF-β y anomalías en 
la función del elemento contráctil de las CML quizás estén por debajo de 
ciertos síndromes con aneurismas aórticos6,12,17 (v. tabla 63-1, y figs. 63-6 y 
e63-2). Los pacientes con SMF tienen un riesgo alto de aneurismas de la raíz 
aórtica y especialmente de disección aórtica de tipo A. A pesar de que solo 
está presente en 1 de cada 5.000 personas, el SMF es responsable de cerca 
del 4% de todas las disecciones de aorta y de una proporción significativa 
FIGURA 63-12 Sistema de clasificación de la supervivencia tras la disección aórtica del International Registry 
of Acute Aortic Dissection (IRAD). Curvas de supervivencia de Kaplan-Meier para la disección de tipo A (A) y de 
tipo B (B) estratificadas según el tipo de tratamiento. (Tomado de Booher AM, Isselbacher EM, Nienaber CA, et al. 
The IRAD classification system for characterizing survival after aortic dissection. Am J Med 2013;126:730 e19-24.)
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aórtica puede producirse tardíamente (de meses a años) tras una cirugía 
cardíaca: los sometidos a RVA o aquellos con antecedentes de aneurisma 
o disección tienen el riesgo máximo. Se produce disección de la aorta 
ascendente retrógrada en cerca del 1-2% de los pacientes sometidos a 
REVAT por disección aórtica de tipo B aguda o crónica.
Las personas con AAT tienen riesgo de disección aórtica, y el riesgo 
de disección y rotura aumenta en paralelo al tamaño del aneurisma. Sin 
embargo, muchas disecciones de aorta tienen lugar en pacientes con 
diámetros de la arteria que no están enormemente dilatados.45 El proceso 
de disección conduce a un incremento agudo del diámetro aórtico durante 
la disección.46 Así pues, en muchos casos de disección aguda, el diámetro 
de la aorta inmediatamente antes era menor. De las disecciones aórticas 
de tipo A del registro IRAD, el diámetro de la arteria era de 5,3 cm de 
promedio; aproximadamente el 60% eran menores de 5,5 cm, y el 40%, 
menores de 5 cm (fig. 63-13).45 Además del diámetro aórtico también 
están implicados otros factores: edad, sexo, tamaño corporal y velocidad 
del crecimiento aórtico, factores mecánicos y hemodinámicos. Los 
mecanismos responsables de la susceptibilidad individual a la disección 
aguda con determinado diámetro de la aorta no son bien conocidos.
Manifestaciones clínicas
Síntomas
Los síntomas de la disección aórtica son variables y pueden imitar los de 
trastornos más frecuentes, recalcando así la importancia de mantener 
un grado alto de sospecha. La aparición súbita de dolor torácico o dorsal 
intenso es la característica más clásica.1,38 Diferente del malestar de la 
isquemia coronaria, el dolor lo describen como intenso cerca del 90% de 
los pacientes, y habitualmente de inicio brusco, con intensidad máxima 
desde su aparición. El dolor se acompaña en ocasiones de una sensación 
de «muerte inminente». La cualidad del dolor se describe con más 
frecuencia como «agudo», «intenso» o «punzante», y menos a menudo se 
usan adjetivos del estilo de «desgarro» o «arrancamiento».1,17,38 En ocasiones 
los pacientes refieren síntomas altamente indicativos de disección de la 
aorta, como la sensación de ser «apuñalado en el pecho con un cuchillo» 
o «golpeado en la espalda con un bate de béisbol», pero otros describen 
quemazón torácica, presión o dolor pleurítico. Es posible que el dolor dis-
minuya o se resuelva, lo que complica aún más el diagnóstico. En algunos 
pacientes predominan los síntomas relacionados con complicaciones 
(p. ej., síncope, insuficiencia cardíaca, ACV) y el dolor no se menciona o se 
le resta importancia. Los factores asociados con retraso en el diagnóstico 
son sexo masculino, traslado de otro hospital, fiebre y PA normal.37
El dolor de la disección aórtica aguda es migratorio en cerca del 17% 
de los casos y tiende a seguir el recorrido de la disección a lo largo de la 
aorta.1,38 El dolor de la disección puede irradiarse del pecho a la espalda 
o viceversa. El dolor en cuello, garganta, mandíbula o cabeza predice 
afectación de la aorta ascendente (y con frecuencia de los grandes 
vasos), mientras que en la espada, en el abdomen o en las extremidades 
inferiores suele indicar afectación de la aorta descendente.
Otras manifestaciones clínicas en la presentación son insuficiencia 
cardíaca congestiva (ICC) (< 10%), síncope (9%), ACV agudo (6%), IM 
agudo, paraplejía y parada cardíaca o muerte súbita.47 La ICC aguda 
relacionada con una disección de tipo A puede resultar de IA grave 
aguda. El síncope en pacientes con disección de tipo A suele asociarse 
con hemopericardio, rotura o ACV. Los pacientes con disección aórtica 
tienen infrecuentemente dolor abdominal predominante, que puede 
dar lugar a retrasos en el diagnóstico. La disección aórtica «indolora» 
se produce en el 6% de los pacientes y es más frecuente en aquellos con 
diabetes, aneurisma aórtico previo y antecedentes de cirugía cardíaca.47
Hallazgos físicos
Los hallazgos en la exploración física y las complicaciones de sistemas 
de órganos en pacientes con disección aórtica aguda son muy variables 
y van desde prácticamente anodinos hasta la parada cardíaca plena 
secundaria a hemopericardio o rotura. Los hallazgos pueden poner 
de manifiesto complicaciones relacionadas con la disección, como IA, 
pulsos periféricos anómalos, ACV o ICC (tabla 63-6). La presencia de 
estos hallazgos debe elevar la sospecha clínica de disección aórtica,17 
pero su ausencia no descarta disección y no debería disuadir de la 
búsqueda del diagnóstico cuando se sospecha. Hay hipertensión en 
aproximadamente el 70% de los pacientes con disección aguda de la 
aorta.38 Aunque la mayoría de los pacientes con disección de tipo B son 
hipertensos, muchos con disección de tipo A se presentan normotensos 
o hipotensos en la evaluación inicial.1,17,38,47 La hipotensión que complica 
una disección aguda se debe a taponamiento cardíaco, rotura aguda de 
la aorta o ICC secundaria a IA grave aguda.
Los hallazgos físicos típicos de la disección aórtica –déficits de 
pulsos, IA y manifestaciones neurológicas– son más característicos de la 
disección ascendente que de la descendente. Se recoge déficit de pulso 
TABLA 63-5 Factores de riesgo de la disección de la aorta
Hipertensión
Enfermedad de aorta torácica y síndromes heredables o genéticos 
(v. tabla 63-1)
Síndrome de Marfan
Síndrome de Loeys-Dietz
Síndromes de aneurismas de la aorta torácica familiares
Síndrome de Ehlers-Danlos vascular
Síndrome de Turner
Enfermedades/síndromes congénitos
Válvula aórtica bicúspide
Coartación de la aorta
Tetralogía de Fallot
Ateroesclerosis
Úlcera penetrante ateroesclerótica
Traumatismos, cerrados o yatrógenosCatéter/guía
Bomba de balón intraaórtica
Cirugía aórtica/vascular
Accidente de tráfico
Injerto de derivación de arterias coronarias/recambio de válvula aórtica/RVAT
Reparación endovascular de aneurisma torácico (REVAT)
Consumo de cocaína/metanfetamina
Enfermedades inflamatorias/infecciosas
Arteritis de células gigantes
Arteritis de Takayasu
Enfermedad de Behçet
Aortitis
Sífilis
Gestación (con aortopatía subyacente)
Levantamiento de pesos (con aortopatía subyacente)
RVAT, reemplazo de válvula aórtica transcatéter.
TABLA 63-6 Complicaciones en sistemas de órganos 
de la disección aórtica aguda
Cardiovascular Parada cardíaca
Síncope
Insuficiencia aórtica
Insuficiencia cardíaca congestiva
Isquemia coronaria
Infarto de miocardio
Taponamiento cardíaco
Pericarditis
Pulmonar Derrame pleural
Hemotórax
Hemoptisis (por una fístula aortotraqueal o bronquial)
Renal Insuficiencia renal aguda
Hipertensión vasculorrenal
Isquemia o infarto renal
Neurológico Accidente cerebrovascular
Ataque isquémico transitorio
Paraparesia o paraplejía
Encefalopatía
Coma
Síndrome medular
Neuropatía isquémica
Digestivo Isquemia o infarto mesentérico
Pancreatitis
Hemorragia (por fístula aortoentérica)
Vascular periférico Isquemia de las extremidades superiores o inferiores
Sistémicas Fiebre
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hipotensión aguda (causada por taponamiento 
cardíaco, IA grave o rotura de la aorta), obs-
trucción de un vaso cerebral o activación de 
barorreceptores cerebrales, y conlleva una tasa 
de mortalidad mayor.17,38,47 Otras manifestaciones 
neurológicas de disección menos frecuentes son 
crisis epilépticas, amnesia global transitoria, 
neuropatía isquémica, alteraciones del nivel de 
conciencia y coma, y paraparesia o paraplejía 
relacionadas con isquemia medular. El coma 
y la mala perfusión cerebral se asocian con 
mal pronóstico,49 pero algunos estudios no han 
logrado aislar la mala perfusión encefálica como 
factor de riesgo independiente de resultado 
adverso tras la reparación quirúrgica.17,47
El IM agudo relacionado con la compresión del 
orificio coronario por parte de la luz falsa o una 
lengüeta de disección que incluye la arteria coro-
naria complica el 1-2% de los casos con disección 
aórtica de tipo A.1 Con más frecuencia afecta a la 
arteria coronaria derecha (v. fig. 63-14) y causa 
un IM agudo inferior. Puede haber aumentos de 
troponina y cambios electrocardiográficos en 
la disección aguda.1 Es posible que no se sospeche 
disección aórtica como causa de la isquemia 
coronaria, y el diagnóstico erróneo dé lugar a una 
terapia inadecuada y a un retraso del tratamiento. 
Es importante incluir la disección aórtica en el 
diagnóstico diferencial de pacientes con isquemia 
coronaria aguda o infarto, especialmente cuando 
sus factores de riesgo, síntomas o hallazgos de la 
exploración son compatibles con ese diagnóstico. 
Si la coronariografía de un paciente con infarto 
de miocardio con elevación del segmento ST 
(IMEST) no muestra una lesión responsable, hay 
que descartar disección de la aorta.17
La disección aórtica puede extenderse a la 
aorta abdominal y provocar complicaciones 
vasculares y mala perfusión. La arteria renal 
resulta afectada al menos en el 5-10% de los 
pacientes y puede dar lugar a isquemia, infarto o insuficiencia renal, o 
hipertensión resistente (v. fig. e63-11). Aparece isquemia mesentérica 
en menos del 5% de los pacientes con disección aórtica y se asocia 
con un aumento notable de la mortalidad. Los síntomas pueden ser 
insidiosos, relacionados con quejas abdominales inespecíficas, y hay 
que mantener un alto grado de sospecha por esta complicación.1,17 La 
disección de la aorta provoca en ocasiones derrame pleural izquierdo, 
habitualmente relacionado con una reacción inflamatoria. Es posible 
el hemotórax agudo por la rotura. La disección aórtica de tipo A se 
acompaña a veces de pericarditis aguda, pero con más frecuencia es un 
derrame pericárdico anodino. El taponamiento cardíaco agudo como 
resultado de una rotura con hemopericardio complica aproximadamente 
el 9% de las disecciones de tipo A y se relaciona con resultados peores.17 
La disección de la aorta abdominal aislada es infrecuente (cerca del 1% 
de las disecciones) y se asocia con AAA existente o causa yatrógena.
Hallazgos de laboratorio
La radiografía de tórax puede ser la primera clave en el diagnóstico de 
disección aórtica (fig. e63-12), pero los hallazgos son inespecíficos y 
en muchos casos resulta totalmente normal. La aorta con disección no 
siempre está dilatada, y es posible que su imagen no esté desplazada 
o ensanchada en la placa de rayos X. La anomalía observada con más 
frecuencia es un contorno anómalo o ensanchamiento de la silueta de 
la aorta, que se produce en cerca del 80% de los casos (83% de tipo A; 
72% del B).47 Hay derrame pleural en el 20% de las disecciones, 
aproximadamente. En el estudio IRAD más reciente se encontraron 
placas de tórax normales en la presentación en el 29% de las disecciones 
de tipo A y 36% de las de tipo B.38 Por tanto, una placa de tórax normal no 
descarta la presencia de disección aórtica. Las pruebas de laboratorio 
que es importante obtener en la evaluación de posibles complicaciones 
de la disección aórtica son hemograma, perfil metabólico extenso, ácido 
láctico, troponina, lactato deshidrogenasa y creatina cinasa.
en el 31% de las disecciones de tipo A y el 19% de las de tipo B, mientras 
que la isquemia patente de las extremidades es menos frecuente.1,38 La 
mala perfusión puede ser dinámica, estática o mixta. La mala perfusión 
dinámica es la más frecuente y resulta de la luz falsa sometida a sobre-
presión que empuja el tabique hacia la luz auténtica, provocando el 
colapso de la luz auténtica y la obstrucción de ramas. La mala perfusión 
estática se debe a estenosis u oclusión de una rama arterial causada por 
la lengüeta de disección, hematoma, embolia o trombosis17,48 (fig. e63-11).
La IA, una característica diagnóstica clave de la disección de tipo A, 
se produce en el 41-76% de los pacientes17,38,47 (fig. 63-14) (vídeo 63-6). El 
soplo de IA varía de intensidad, según la PA y el grado de insuficiencia 
cardíaca, y es inaudible en algunos casos. Los mecanismos potenciales de 
la IA son: 1) coaptación incompleta de las valvas aórticas causada por la 
dilatación concomitante de la raíz y el anillo de la aorta o por la dilatación 
aórtica aguda secundaria a una luz falsa creciente causante de IA central; 
2) prolapso de valva aórtica causado por la lengüeta de disección que se 
propaga a las valvas aórticas o comisuras o debido a la distorsión de la 
alineación correcta de las valvas por una lengüeta de disección asimétrica 
(v. fig. 63-14) (vídeos 63-7 y 63-8); 3) una lengüeta de íntima dehiscente 
extensa o circunferencial que prolapsa en el tracto de salida del ventrículo 
izquierdo durante la diástole e interfiere en la coaptación de las valvas 
(vídeos 63-9 y 63-10), o 4) IA preexistente debida a un aneurisma de la raíz 
aórtica subyacente o enfermedad por VAB17 (vídeo 63-11).
Se producen manifestaciones neurológicas en el 17-40% de los pacien-
tes con disección aórtica y son más frecuentes en las disecciones de tipo 
A.49 Los síndromes neurológicos incluyen ACV isquémico transitorio o 
persistente, isquemia medular, neuropatía isquémica y encefalopatía 
hipóxica, y están relacionados con mala perfusión de una o más ramas 
encargadas del encéfalo, la médula espinal o los nervios periféricos. 
Cerca del 6% de los pacientes con disección de tipo A presenta un 
ACV isquémico.47 El síncope se produce enel 19% de las disecciones 
aórticas de tipo A y el 3% de las de tipo B, y podría estar relacionado con 
FIGURA 63-13 Distribución del tamaño aórtico (en cm) en el momento de la presentación con disección 
aórtica aguda de tipo A del IRAD. Las barras azules indican pacientes con diámetros inferiores a 5,5 cm. (Tomado 
de Elefterades JA, Farkas EA. Thoracic aortic aneurysm: clinically pertinent controversies and uncertainties. J Am 
Coll Cardiol 2010;55:841-57. Modificado de Pape L, Tsai TT, Isselbacher EM, et al. Aortic diameter ≥ 5,5 cm is not 
a good predictor of type A aortic dissection: observations from the International Registry of Acute Aortic Dissection 
(IRAD). Circulation 2007;116:1120-7. Ilustración de Rob Flewell.)
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Los hallazgos electrocardiográficos en pacientes con disección 
aórtica son inespecíficos, pero pueden indicar complicaciones agudas 
como isquemia o infarto de miocardio relacionado con afectación de 
las arterias coronarias o complejos QRS de voltaje bajo secundarios 
a hemopericardio. El 10% de los pacientes con disección de tipo B 
presentan signos electrocardiográficos de isquemia.1 Aparece IM agudo 
en el 1-2% de los pacientes con disección de tipo A.
Biomarcadores. Los biomarcadores fiables para el diagnóstico o des-
carte de la disección aguda de aorta han suscitado un gran interés. Tras la 
disección se produce la liberación de proteínas del músculo liso (calponina), 
fragmentos de elastina solubles, cadena pesada de la miosina e isoforma 
BB de la creatina cinasa, productos de degradación de la fibrina y TGF-β.37 
Estos marcadores tienen una utilidad limitada debido a su sensibilidad, 
especificidad o retraso temporal, y en este momento no son apropiados 
para uso clínico. Los pacientes con disección aguda de aorta presentan 
concentraciones elevadas de dímero D que alcanzan cifras muy altas en 
muchos pacientes, lo que convierte a este parámetro en un biomarcador 
muy útil de disección aguda clásica.1,17,37 En pacientes atendidos en las 
primeras 24 h una concentración de dímero D inferior a 500 ng/ml tenía 
un cociente de verosimilitud negativo de 0,07 y un valor predictivo negativo 
del 95%. La sensibilidad y la especificidad descritas para el dímero D son 
97 y 47%, respectivamente.37 Hay que destacar que el dímero D puede ser 
normal en casos de disección aórtica y luz falsa trombosada, así como de 
HIM y UAP.17 Además, es posible que los pacientes se atiendan inicialmente 
más de 24 h después del inicio de los síntomas, lo que afecta a las concen-
traciones de dímero D. Aunque un resultado negativo del dímero D resulte 
útil en pacientes con sospecha baja, el cociente de verosimilitud negativo 
del análisis del dímero D no es suficiente en individuos de alto riesgo y no 
«descarta» la enfermedad en estos pacientes.17
Técnicas diagnósticas
Cuando se sospecha disección de la aorta es importante una confir-
mación rápida y precisa del diagnóstico. Los métodos diagnósticos 
existentes para la disección son TC con contraste, RM, ETE y ETT. 
ETE, TC helicoidal y RM tienen una precisión diagnóstica muy alta 
para la disección aórtica sospechada.1,2,17 Cada modalidad posee sus 
ventajas e inconvenientes respecto a la capacidad diagnóstica, rapidez, 
facilidad y riesgo.2 La elección de la prueba de imagen depende de la 
disponibilidad y experiencia en el centro concreto. Si la probabilidad 
de disección es alta y la prueba inicial resulta negativa o no diagnós-
tica hay que realizar una segunda prueba diagnóstica. A la hora de 
comparar modalidades de imagen debe considerarse la información 
diagnóstica necesaria. Además de diagnosticar el tipo y localización de 
la disección, otra información útil son las características anatómicas y 
complicaciones relacionadas con la disección, incluidos su extensión y 
sus zonas de entrada y reentrada; la apertura de la luz falsa; la afectación 
de ramas; la gravedad de la IA; el hemopericardio; la afectación de 
arterias coronarias; la mala perfusión, y la rotura (tabla e63-1).
Tomografía computarizada
La tomografía computarizada realzada con contraste (TCRC) es la 
modalidad más usada para evaluar la disección aórtica y resulta óptima 
con un escáner multidetector controlado por el electrocardiograma 
(ECG), que podría eliminar artefactos de movimiento de la pulsación 
aórtica.2 En la TCRC la disección aórtica se diagnostica por la presencia 
de dos luces distintas con una lengüeta de íntima visible o mediante la 
detección de dos luces gracias a sus distintas tasas de opacidad con el 
contraste (fig. 63-15; v. también figs. 63-9, e63-4, e63-5 y e63-11). 
Si la luz falsa está trombosada completamente, tendrá una atenuación 
escasa. La luz falsa suele presentar un flujo más lento y mayor diáme-
tro que la auténtica.1,2 La TCRC es muy precisa en el diagnóstico de 
disección aórtica, con una sensibilidad y especificidad del 98-100%.2,17 
La TCRC espiral (helicoidal) permite la reconstrucción tridimensional 
para evaluar la disección y las ramas y resulta crítica en la planificación 
de la reparación endovascular. La TC requiere contraste intravenoso 
(i.v.) y, sin el realce del contraste, es posible que la disección pase 
desapercibida (fig. e63-13). La TC es capaz de identificar la presencia 
de trombos en la luz falsa y detectar hemopericardio, rotura de la aorta, 
afectación de ramas y suministro de sangre de la luz auténtica y la falsa. 
Las limitaciones principales de la TC son: incapacidad de evaluar las 
arterias coronarias y la válvula aórtica con fiabilidad, artefactos de movi-
miento relacionados con el movimiento cardíaco, artefactos de estrías 
asociados a dispositivos implantados y complicaciones secundarias al 
uso de contrastes, especialmente nefropatía (v. capítulo 98).
Resonancia magnética
La RM es muy precisa para evaluar disección de la aorta, con sensibilidad 
y especificidad del 98%, y no emplea contraste yodado i.v. ni radiaciones 
ionizantes1,2,17 (fig. 63-16). La RM permite imágenes de múltiples planos con 
reconstrucción tridimensional y cine-RM para visualizar el flujo sanguíneo, 
diferenciar entre flujo lento y coágulos, evaluar la movilidad de la lengüeta 
de íntima y detectar IA. La RM es capaz de valorar la morfología de las ramas 
cuando se combina con ARM realzada por contraste. La RM puede detectar 
derrame pericárdico, rotura de aorta, puntos de entrada y salida con gran 
precisión; también detectar y cuantificar la IA. La RM tiene limitaciones 
importantes en la evaluación de la disección aórtica aguda. Está con-
traindicada en pacientes con ciertos dispositivos implantados (marcapasos, 
desfibrilador) y otros implantes metálicos. Su disponibilidad es limitada 
en urgencias y se necesita más tiempo para obtener las imágenes que con 
FIGURA 63-14 Insuficiencia aórtica que complica una disección aórtica de tipo A 
aguda. La lengüeta de disección distorsiona la alineación normal de las valvas aórticas, 
provocando así la mala coaptación de la válvula aórtica y la consiguiente insuficiencia 
aórtica. En este ejemplo la lengüeta de disección se extiende al orificio de la arteria 
coronaria derecha (flecha).
FIGURA 63-15 Tomografía computarizada realzada con contraste de una disección 
aórtica de tipo A aguda. La aorta ascendente está dilatada, y se visualiza una lengüeta de 
disección compleja en las aortas ascendente (flecha superior) y descendente (flecha inferior).
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la TC. Por este motivo la RM casi nunca se usa como prueba inicial en la 
evaluación de una disección aguda, pero gracias a sus imágenes detalladas 
y ausencia de radiaciones ionizantes resulta especialmente atractiva en el 
seguimiento a largo plazo de las disecciones de aorta.
Ecografía
El diagnóstico ecográfico de disección aórtica se basa en la presencia 
de una lengüeta de íntima ondulante con movimiento independiente 
en la luz aórtica que separa la luz auténtica de la falsa1,2 (vídeos 63-12 a 
63-19; v. también vídeos 63-2, 63-3 y 63-6 a 63-11). El Doppler de flujo en 
color pone de manifiesto el flujo diferente en las dos luces y es capaz 
de detectar desgarros de la íntima. Cuando la luz falsa está trombosada, 
el desplazamiento de las calcificaciones de la íntima o el engrosamiento 
de la pared aórtica indica disección de la aorta.
Ecocardiograma transtorácico
El ETT tiene una sensibilidad del 70-80% y una especificidad del 93-96% 
para identificar disección aórtica de tipo A, pero resulta mucho menos 
sensible (31-55%) que otras modalidades en el diagnóstico de disección 
de tipo B17 (fig. e63-14, y vídeos 63-12 a 63-14). Las técnicas de imagen 
avanzadas y el realce de contraste aumentan la precisión del ETT en 
el diagnóstico de disección aórtica de tipo A.1,2 Como el ETT tiene una 
sensibilidad reducida para detectar disección aórtica, los hallazgos 
negativos no descartan disección, pero ciertas claves, como aorta 
dilatada, IR o derrame pericárdico podrían apuntar a este diagnóstico.
Ecocardiograma transesofágico
El ETE resulta muy preciso en la evaluación y diagnóstico de la disección 
aguda de aorta (sensibilidad: 98% aproximadamente; especificidad: 
95%), pero su precisión es dependiente del operador (fig. 63-17; v. 
también vídeos 63-2, 63-3, 63-7 a 63-10 y 63-15 a 63-18). Es posible que 
el ETE no visualice por completo la aorta ascendente distal y el cayado 
proximal, pero explora bien los demás segmentos torácicos de la arteria. 
El ETE pone de manifiesto el desgarro de la íntima en el 75-100% de los 
casos, diferencia entre luz falsa y auténtica e identifica agujeros en la 
lengüeta de íntima (fig. e63-15; v. también vídeo 
63-16). Las características de la luz verdadera en 
el ETE son luz más pequeña, expansión sistólica, 
flujo anterógrado sistólico, comunicación de la luz 
auténtica a la falsa en la sístole y flujo ecocardio-
gráfico realzado con contraste precoz y rápido.1,2 
El ETE es sensible al 100% en la detección de 
IR que complica una disección y puede definir 
su mecanismo (v. vídeos 63-6 a 63-11). El ETE 
aporta información sobre la función del ven-
trículo izquierdo, arterias coronarias proximales 
y derrame pericárdico, y es posible que ayude al 
tratamiento endovascular (v. vídeos 63-17 y 63-18).
Aortografía
Ya no se usa la aortografía en el diagnóstico 
inicial de la disección aguda de aorta, y hoy en 
día se emplea principalmente en la reparación 
endovascular o coronariografía. Los hallazgos de 
la disección en la aortografía son dos luces o una 
lengüeta de íntima, deformación ondulante de la 
luz aórtica, engrosamiento de la pared aórtica, 
afectación de ramas e IR. Comparada con otras 
modalidades de imagen, la aortografía tiene 
menos precisión en el diagnóstico de disección 
aguda. Puede arrojar resultados falsos negativos 
por la trombosis de la luz falsa, una opacificación 
igual de ambas luces y el HIM.
Selección de una modalidad de imagen
Debido a su disponibilidad en urgencias, la TCRC 
suele ser la primera elección para el diagnóstico de 
disección aórtica. El riesgo de nefropatía inducida 
por contraste puede complicar la decisión de qué 
prueba realizar cuando no contamos con ETE ni 
RM. Aún más importante, es posible que la TC sin 
contraste no logre diagnosticar la disección (v. fig. 
e63-13). La ARM sin contraste podría diagnosticar 
disección aórtica cuando está contraindicado el contraste de gadolinio. Es 
posible que el ETT diagnostique disección, pero carece de la sensibilidad 
necesaria para descartarla. Si no hay ETE o RM de urgencias, el clínico 
tiene que sopesar los riesgos asociados al contraste i.v. con las posibles 
consecuencias mortales de no diagnosticar disección de aorta.
Papel de la coronariografía
No se recomienda la coronariografía en todos los casos antes de la 
cirugía de una disección aórtica de tipo A aguda por las consecuencias 
del retraso de la cirugía urgente.17 Aparte del retraso generado, la 
coronariografía puede ser técnicamente difícil en el paciente con 
FIGURA 63-17 Evaluación con ecocardiograma transesofágico de una aorta torácica afectada. Disección aguda 
de tipo A puesta de manifiesto en vistas longitudinales y de eje corto; las flechas indican láminas de disección (A) 
y un desgarro de la íntima próximo a las valvas aórticas (B). C. Cartografía de flujo en color en un paciente con 
disección de tipo B crónica que muestra flujo enérgico en la luz falsa (LF), que demuestra la comunicación entre la 
luz auténtica (LA) y la LF. D. Trombosis parcial de la LF aneurismática en una disección de tipo B crónica. 
Ao desc., aorta descendente. (Tomado de Baliga RB, Nienaber CA, Bossone E, et al. The role of imaging in aortic 
dissection and related syndromes. JACC Cardiovasc Imaging 2014;7:406-24.)
FIGURA 63-16 Imágenes eco de espín de resonancia magnética. A. Disección de tipo A. 
B. Disección de tipo B. La zona de entrada se visualiza como una interrupción focal de 
la imagen lineal de la lengüeta de íntima (flechas). (Tomado de Baliga RB, Nienaber CA, 
Bossone E, et al. The role of imaging in aortic dissection and related syndromes. JACC 
Cardiovasc Imaging 2014;7:406-24.)
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disección. En ocasiones el acceso arterial no consigue entrar en la luz 
auténtica y la lesión de la aorta por el catéter o la guía conduce a la 
extensión de la disección o perforación de la aorta. En pacientes que se 
someten a cirugía por una disección aguda de tipo A lo más frecuente es 
ser capaz de corregir en la intervención las arterias coronarias afectadas 
por la disección, y no es necesaria una coronariografía.
Algoritmos de evaluación y tratamiento
Las directrices sobre enfermedades de la aorta torácica contienen 
un algoritmo para el tratamiento de los pacientes con presentaciones 
compatibles con disección aórtica aguda17,50 (fig. 63-18). La valoración del 
riesgo a la cabecera del paciente determina si este tiene alguna de las tres 
características de alto riesgo: 1) trastorno de alto riesgo (SMF o trastornos 
relacionados, AAT familiares, antecedentes familiares de enfermedad 
aórtica, valvulopatía aórtica conocida como VAB, manipulación aórtica 
reciente o AAT conocido); 2) características del dolor de alto riesgo, incluido 
dolor torácico, dorsal o abdominal calificado de comienzo súbito, intensidad 
grave y arrancamiento/desgarro/punzante, y 3) características de alto riesgo 
en la exploración: déficit de perfusión (déficit de pulso, PA diferencial, déficit 
neurológico focal), soplo de IA o hipotensión. La presencia de dos o más 
características de alto riesgo indica sobremanera disección aórtica. Los 
pacientes considerados con alta probabilidad de disección aórtica requieren 
una interconsulta quirúrgica urgente y prueba de imagen inmediata. Aque-
llos pacientes cuyas características apuntan a disección aórtica y carecen 
de un diagnóstico alternativoprecisan pruebas de imagen inmediatas. En 
los que tengan perfiles de riesgo más bajo se evalúan otros diagnósticos, 
pero si ninguno se considera probable o confirmado, se recomiendan las 
pruebas de imagen aórticas. Son necesarios más estudios prospectivos para 
validar la precisión de este índice de riesgo.
Tratamiento
Las directrices sobre enfermedades de la aorta torácica indican una 
vía de tratamiento para los pacientes con disección aguda de la aorta 
(fig. 63-19).17 El tratamiento médico inicial consiste en estabilizar al 
paciente, controlar el dolor y reducir la PA con β-bloqueantes para dis-
minuir la tasa de elevación en la fuerza (dP/dt) de la contracción del 
ventrículo izquierdo. Estas medidas deberían iniciarse inmediatamente, 
mientras se realiza la evaluación diagnóstica del paciente. Reducir la 
PA podría ayudar a prevenir la propagación de la disección y reducir 
el riesgo de rotura de la aorta. La disección aórtica tiene una tasa de 
mortalidad alta. En la descripción inicial del IRAD el tratamiento médico 
de la disección aguda de tipo A tenía una mortalidad del 20% el primer 
día y el 30% a las 48 h.47 Una actualización reciente del IRAD señaló que la 
supervivencia en las disecciones de tipo A tratadas médicamente era del 
82% a las 24 h, el 51% a los 7 días, el 40% a los 30 días y el 38% a los 60 días.36 
La cirugía urgente se sigue de una mayor supervivencia en los pacientes 
con disección aguda de tipo A, con una mortalidad intrahospitalaria del 
18% para la disección de tipo A tratada quirúrgicamente y el 56% en los 
pacientes con tratamiento médico38 (v. fig. 63-12). La edad por sí misma 
no debería ser un criterio de exclusión de tratamiento quirúrgico.1 Se 
recomienda el tratamiento médico inicial para las disecciones agudas 
de tipo B. Los pacientes con disección aguda de la aorta requieren una 
evaluación y un tratamiento multidisciplinar urgente. El traslado urgente 
a un centro médico terciario con acceso a cirugía cardiovascular, cirugía 
vascular, radiología intervencionista y cardiología es lo recomendado 
para los pacientes con disección aguda.1,17 Los hospitales con volúmenes 
de intervenciones más altos en los pacientes tratados quirúrgicamente con 
disección aguda de tipo A o B logran tasas de mortalidad más bajas.1,51
Reducción de la presión arterial
Se recomienda reducir la PA sistólica a cifras en torno a 100-120 mmHg o 
el grado mínimo necesario para una perfusión adecuada y una frecuencia 
cardíaca (FC) de 60 a 80 latidos/min.37 Hay que administrar β-bloqueantes 
incluso si el paciente no tiene hipertensión. Para la administración 
rápida de compuestos destinados a disminuir la velocidad de aumento 
de la fuerza ventricular (dP/dt) y la tensión sobre la aorta se pueden usar 
β-bloqueantes i.v. El esmolol se administra en bolo inicial de 1.000 µg/
kg y a continuación en perfusión continua de 150-300 µg/kg/min. El 
labetalol se pauta en una dosis i.v. inicial de 20 mg a lo largo de 2 min 
y a continuación, 40-80 mg cada 10 min (dosis máxima, 300 mg) hasta 
alcanzar la respuesta deseada. Posteriormente el labetalol se administra 
en perfusión continua con una velocidad de 2-10 mg/min, hasta 300 mg de 
dosis acumulada total. El nitroprusiato sódico logra una reducción rápida 
de la PA, pero es posible que resulte también en un aumento de dP/dt; 
por este motivo tiene que usarse junto con un β-bloqueante en caso de 
disección aórtica aguda. El nitroprusiato sódico se inicia con una dosis 
de 0,3-0,5 µg/kg/min, ajustando en 0,5 µg/kg/min según sea necesario. 
El control adecuado de la PA y la FC en pacientes con disección aórtica 
aguda suele requerir múltiples compuestos. Los inhibidores de la ECA i.v. 
y la nitroglicerina i.v. pueden ser útiles. Otros medicamentos i.v. para la 
hipertensión grave son nicardipino (5 mg/h, subiendo hasta un máximo de 
15 mg/h en caso necesario). Cuando se evalúa la hipertensión resistente 
en la disección aguda, el clínico debe tener en cuenta la mala perfusión 
de la arteria renal, que en ocasiones requiere tratamiento endovascular 
(v. fig. e63-11). Es posible que disminuya la necesidad de múltiples 
antihipertensores para el control agudo de la PA tras los primeros días. 
La persistencia de hipertensión grave o signos de isquemia renal obliga a 
la evaluación de una posible afectación de las arterias renales.
Tratamiento del taponamiento cardíaco
El taponamiento cardíaco, que se produce en el 8-31% de las disecciones 
agudas de tipo A, es uno de los mecanismos de muerte más frecuentes 
en los pacientes con disección1,17,52 (v. fig. e63-16, y vídeo 63-13). Los 
pacientes con taponamiento pueden presentarse con hipotensión, síncope 
o alteración del estado mental, y su tasa de mortalidad intrahospitalaria 
es el doble que la de los pacientes sin taponamiento (54 frente al 25%).52 
La pericardiocentesis por hemopericardio agudo en los pacientes con 
disección puede resultar en recidiva de la hemorragia y colapso hemodi-
námico agudo, especialmente si se extrae un volumen mayor de líquido 
y la PA elevada provoca más sangrado rápido en el espacio pericárdico. 
Por tanto, en pacientes relativamente estables con disección aguda de tipo 
A y taponamiento cardíaco los riesgos asociados a la pericardiocentesis 
probablemente superen sus beneficios. Hay estudios asiáticos que señalan 
la seguridad de la pericardiocentesis para el taponamiento cardíaco que 
complica un HIM.17 La hipotensión o el shock por el hemopericardio 
secundario a disección ascendente requiere cirugía aórtica urgente. 
Sin embargo, en los pacientes que no sobrevivirán hasta la cirugía, la 
pericardiocentesis con la aspiración de tan solo el líquido pericárdico 
necesario para estabilizar al paciente antes de la cirugía podría ser 
salvadora y debe considerarse una opción terapéutica en estos casos.17,52
Tratamiento definitivo
El tratamiento definitivo para la disección aguda de aorta consiste en 
cirugía urgente para la disección de tipo A en pacientes considerados 
candidatos quirúrgicos (fig. e63-17). Los pacientes con disección aguda de 
aorta de tipo A están en riesgo de sufrir rotura aórtica, IA con insuficiencia 
cardíaca, ACV, taponamiento cardíaco e isquemia visceral. Comparado 
con el tratamiento médico, el tratamiento quirúrgico inmediato mejora la 
supervivencia en pacientes con disección aórtica aguda de tipo A.13,38,47 
En la etapa más reciente del IRAD, la tasa de mortalidad en pacientes con 
disección aórtica de tipo A sometidos a cirugía era del 18%, en comparación 
con el 56% de los que recibieron tratamiento médico (típicamente por su 
edad avanzada y trastornos concomitantes)36,38 (v. fig. 63-12). En centros 
experimentados, la mortalidad quirúrgica a 30 días para la disección 
aguda de tipo A es del 10-35%.37,38,47,49 Los factores que aumentaban la 
mortalidad eran shock, insuficiencia cardíaca, taponamiento cardíaco, IM, 
insuficiencia renal, edad y mala perfusión.17,47,49,53 La cirugía de la disección 
aórtica de tipo A tenía una tasa de mortalidad del 16% en septuagenarios 
y el 35% en octogenarios.49 Aunque el shock en la disección de tipo A 
se asocia con una tasa de mortalidad alta, los supervivientes con y sin 
shock mostraron una mortalidad similar a largo plazo.54 Un instrumento 
a la cabecera del paciente de predicción del riesgo pre y postoperatorio 
permite estimar los riesgos asociados a la cirugía para la disección aórtica 
aguda de tipo A55 (fig. e63-18 y tabla e63-2).
Pacientes seleccionados con disección de tipo A se han sometido a 
una REVAT exitosa y tratamiento híbrido, pero se necesitan más datos 
sobre esta área por restricciones técnicas y anatómicas.37 La disección 
retrógrada aguda de tipo A con un desgarro primario de la íntima 
en la aorta descendente suele tratarse con cirugía. Se ha señalado 
un resultado favorable para unos pocos pacientes minuciosamente 
seleccionados tratados con tratamiento médico inicial e intervenciones 
en el momento oportuno cuando la extensión a la aorta ascendente está 
trombosaday no es aneurismática56 (fig. e63-19).
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FIGURA 63-18 Evaluación de la disección aórtica (DAo). DDA, detección de la disección aórtica; IMEST, infarto de miocardio con elevación del segmento ST; PA, presión arterial; 
SCA, síndrome coronario agudo; SNC, sistema nervioso central; RxT, radiografía de tórax. (Adaptado de Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/
ASA/ SCA/SCAI/SIR/STS/SVM guidelines for the diagnosis and management of patients with thoracic aortic disease: a report of the American College of Cardiology Foundation/ 
American Heart Association Task Force on Practice Guidelines, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Society 
of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for 
Vascular Medicine. Circulation. 2010;121:e266–e369.)
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Los pacientes con disección aórtica aguda de tipo B tienen una tasa 
de mortalidad aguda menor que aquellos con disección aguda de tipo 
A, con tasas de mortalidad intrahospitalaria global en torno al 10%.38,57 
En la disección de tipo B no complicada la tasa de mortalidad intrahos-
pitalaria es mucho menor –tan solo del 1-6% de los que requieren 
tratamiento médico únicamente–37,38 pero la disección de tipo B com-
plicada conlleva una tasa de mortalidad mucho más alta, especialmente 
si se acompaña de shock o mala perfusión.57 En la etapa de IRAD, el 
57% de los pacientes con disección aguda de tipo B fueron tratados 
médicamente, el 32% recibieron tratamiento endovascular, y el 7% 
FIGURA 63-19 Algoritmo de tratamiento de la disección aórtica aguda. DAo, disección aórtica; PA, presión arterial; PAM, presión arterial media. (Tomado de Hiratzka LF, Bakris 
GL, Beckman JA, et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM guidelines for the diagnosis and management of patients with thoracic aortic disease: executive 
summary. A report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines, American Association for Thoracic Surgery, 
American College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of 
Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for Vascular Medicine. Circulation 2010;121:e266.)
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fueron sometidos a RCA, con tasas de mortalidad intrahospitalaria del 
10, 14 y 21%, respectivamente38 (v. fig. 63-12). Las tendencias de bases 
de datos nacionales recogen tasas de mortalidad intrahospitalaria del 
14,3% para la disección de tipo B tratada quirúrgicamente y el 7,9% de 
las tratadas con REVAT.51 Edad avanzada, sexo femenino, hipotensión/
shock, hematoma periaórtico, diámetro de la aorta superior a 5,5 cm 
y mala perfusión se asocian con tasas de mortalidad más altas. Un 
modelo que emplee estas variables podría predecir la mortalidad 
intrahospitalaria.57 Las indicaciones típicas de REVAT en pacientes con 
disección de aorta de tipo B complicada son isquemia visceral o de las 
extremidades, rotura o rotura inminente, expansión rápida del diámetro 
aórtico, dolor incontrolable o extensión retrógrada de la disección a la 
aorta ascendente (tabla 63-7). El tratamiento preferido para la mayoría 
de las complicaciones es el endovascular.1,37
Las disecciones primarias del cayado son infrecuentes y el tratamiento 
de estas tiene que ser individualizado. La reparación quirúrgica de la 
disección aguda del cayado tiene una tasa de mortalidad del 15 al 29%. Si 
está afectada la aorta ascendente, la disección se clasifica como de tipo 
A y se recomienda la cirugía urgente. Muchos proponen el tratamiento 
médico inicial para las disecciones primarias del cayado que no afecten 
a la aorta ascendente, mientras que otros abogan por la cirugía de 
urgencia en algunas disecciones primarias del cayado, especialmente 
si hay un aumento de tamaño aneurismático. Las disecciones de tipo B 
que se extienden retrógradamente a la parte transversa del cayado han 
recibido distintos tratamientos; se recomienda el tratamiento médico 
inicial en la mayoría. Las disecciones aisladas de la aorta abdominal son 
infrecuentes y se asocian con hipertensión, aneurismas preexistentes o 
trastornos genéticos. La mayoría son espontáneas, pero algunas están 
relacionadas con traumatismos o causas yatrógenas.
Tratamiento quirúrgico. La cirugía de la disección aórtica aguda 
es muy demandante técnicamente (v. vídeo 63-18). La pared aórtica 
es delgada y friable, y se usa tejido de teflón y suturas con torundas de 
algodón para reforzar la pared y prevenir que las suturas desgarren la 
frágil pared aórtica.
Disección aórtica de tipo A. La RCA, realizada tan rápido como sea 
posible, es el tratamiento de elección en la disección aórtica aguda de 
tipo A para prevenir complicaciones potencialmente mortales.1,17 Existe 
una relación inversa entre volumen del hospital/cirujano y mortalidad 
operatoria para los pacientes con disección aguda de tipo A.48 Hay que 
sopesar los riesgos de la cirugía en un centro de bajo volumen con el riesgo 
asociado al retraso en el traslado a una institución con experiencia. El 
tratamiento quirúrgico tiene como fin tratar o prevenir las complicaciones 
frecuentes de disección, incluidos taponamiento cardíaco, IA, rotura de la 
aorta, isquemia visceral y ACV. Los objetivos quirúrgicos inmediatos son 
resecar el desgarro de la íntima; obliterar el canal falso suturando por 
encima de los extremos de la aorta, y reconstituir la aorta, directamente 
o con más frecuencia mediante la inserción de un injerto interpuesto. En la 
disección de tipo A la IA se trata también con la resuspensión de las valvas 
de la válvula aórtica o mediante una RVA protésica. Aunque hay cierta 
controversia sobre el momento de abordar directamente la mala perfusión, 
el consenso general cuando esta complicación acompaña una disección 
aguda de tipo A es reparar primero la aorta porque esto corregirá la mala 
perfusión en la mayoría de los pacientes.1,17,48 Las decisiones terapéuticas 
específicas de cada paciente tienen que tomarse según el mecanismo 
de la mala perfusión.53 Cuando está presente un 
síndrome de mala perfusión grave secundario a 
isquemia mesentérica o seudocoartación de la aorta 
descendente, algunos han propuesto la REVAT inicial 
de la aorta descendente.48 Sin embargo, este abordaje 
se asocia con retraso de la cirugía definitiva y tasas de 
rotura en el intermedio del 5 al 23%.48
Se realiza una esternotomía media y la canalización 
para la circulación extracorpóreaimplica por lo general 
un abordaje por la arteria axilar (fig. e63-20) o con 
menos frecuencia la femoral (fig. e63-21) con el fin de 
evitar traumatismos a la pared aórtica debilitada.48,58 
Un injerto vascular de poliéster tejido sustituye la 
aorta ascendente y se emplean métodos específicos 
del cirujano para dar soporte a la anastomosis58 
(fig. 63-20). La mayoría de los pacientes pueden 
tratarse con obliteración de la luz falsa colocando un 
tejido de teflón como neomedio y resuspensión de 
la válvula aórtica original (figs. e63-22 y e63-23). 
La inspección intraoperatoria de la válvula aórtica y 
la guía del ETE ayudan a tratar la válvula aórtica en 
pacientes con disección proximal.58 Cuando hay IA 
que complica la disección, la reparación de la pared 
aórtica, la descompresión de la luz falsa y la resuspensión de las comisuras 
en la pared de la aorta restablecerán habitualmente la competencia 
de la válvula. En cerca del 20-25% de los pacientes que se someten a 
tratamiento conservador de la válvula puede desarrollarse posteriormente 
una dilatación de la raíz o IA progresiva, que requiere RVA o recambio de 
la raíz.58 Si la afectación de las valvas aórticas impide su reparación, está 
indicada la RVA junto con recambio de la aorta ascendente. Cuando los 
senos están dilatados, suele realizarse el recambio mixto de válvula y raíz 
mediante la técnica de Bentall modificada. En caso de que la disección 
afecte al seno de Valsalva, es preferible recambiar la raíz de la aorta 
para prevenir la IA tardía.1 Si la raíz de la aorta está dilatada pero las 
valvas aórticas son normales, muchos han tenido éxito realizando una 
reimplantación con recambio de la raíz conservador de la válvula17,48 (v. 
figs. 63-20 y e63-9). Este complejo proceso exige una intervención más 
prolongada y maestría quirúrgica, y en muchos casos es más apropiado 
el recambio mixto de válvula y raíz. En las disecciones con un desgarro 
localizado en la aorta ascendente, cayado de tamaño normal sin mala 
perfusión distal, la reparación quirúrgica consiste en recambio de un 
semicayado con anastomosis distal abierta bajo parada cardíaca48,58 (fig. 
e63-24).
El cayado aórtico resulta diseccionado en más del 70% de las disec-
ciones de tipo A, y se describe afectación de los vasos del cayado en 
el proceso de disección en el 28-73%.1,17,49,58 El recambio del cayado, con el 
paciente en parada cardíaca e hipotermia profunda, también se realiza 
si el desgarro de la íntima se extiende por todo el cayado y los vasos de 
este y no es susceptible de resección primaria, el cayado tiene aneurismas 
o está roto, se identifica un desgarro primario del cayado en la cirugía, 
y en algunos pacientes con síndromes de aneurismas hereditarios. Los 
períodos prolongados de parada cardíaca aumentan la morbimortalidad. 
Se prefieren las técnicas de injertos de ramas en el tratamiento de los 
vasos del cayado afectados.48 Aunque otras intervenciones más com-
plejas en las cuales se recambia todo el cayado aórtico podrían reducir 
la apertura de la luz falsa, esta operación tan difícil conlleva un riesgo 
mayor que la cirugía del semicayado o aorta ascendente. No obstante, el 
estudio German Registry for Acute Aortic Dissection Type A (GERAADA) 
no recogió diferencias en la mortalidad a los 30 días, comparando las 
intervenciones sobre el semicayado y el cayado total con aquellas sin 
cayado.49
Puede realizarse una reparación distal ampliada para sellar desgarros 
que se extiendan a la aorta descendente y mejorar la obliteración de la 
luz falsa distalmente.48 Las técnicas de la trompa de elefante y trompa de 
elefante congelada (v. sección anterior sobre AAT) se realizan en ocasiones 
en la disección aguda de tipo A que requiere una reparación distal amplia 
TABLA 63-7 Indicaciones de la reparación endovascular 
de la aorta torácica en la disección aórtica de tipo B*
Rotura
Rotura inminente
Mala perfusión
Derrame pleural hemorrágico
Dolor resistente
Hipertensión resistente
Dilatación aneurismática (> 55 mm)
Aumento rápido del diámetro
Síntomas recidivantes
*O reparación por cirugía abierta si la anatomía no es idónea para REVAT.
FIGURA 63-20 Distintas técnicas quirúrgicas para reparar una disección aórtica proximal (tipo A). De 
izquierda a derecha. Técnica de David con reinserción de las arterias coronarias y preservación de la válvula 
aórtica original, recambio de la aorta ascendente y la válvula aórtica original, y recambio de todo el cayado 
con anastomosis a todos los vasos craneales. (Tomado de Nienaber CA, Divchev D, Palisch H, et al. Early and 
late management of type B aortic dissection. Heart 2014;100:1491-7.)
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para el tratamiento de las disecciones de 
tipo B (agudas, crónicas, complicadas y no 
complicadas). Hasta dos terceras partes de 
los pacientes tratados de esta forma siguen 
teniendo una luz falsa con perfusión, que 
requiere reintervención y conversión quirúrgi-
ca. Si persiste la mala perfusión de una rama, 
la inserción de un dispositivo endovascular en 
la rama o la técnica de extensión provisional 
para inducir la unión completa (PETTICOAT, 
provisional extension to induce complete 
attachment) –en la cual se sella el punto de 
entrada con un endoinjerto y se insertan dis-
positivos endovasculares para abrir la aorta 
torácica restante, la aorta abdominal y/o las 
ramas– podrían resolver el problema.37 Los 
abordajes híbridos (REVAT y RCA) de las 
disecciones que afectan al cayado y la aorta 
descendente tal vez tengan menos riesgo que 
la RCA. La disección ascendente retrógrada es 
una complicación potencialmente mortal que 
se produce en ocasiones durante la REVAT de 
una disección de tipo B, hecho que subraya la 
necesidad de un equipo de RCA en los centros 
que realicen endoinjertos para la disección 
aórtica.17
Los pacientes con disección aórtica de 
tipo B no complicada tienen riesgo de com-
plicaciones a largo plazo, como formación 
de aneurismas y rotura tardía (fig. e63-27). 
Se está investigando si la REVAT precoz 
de la disección de tipo B no complicada 
modifica la morbimortalidad de estas 
disecciones. El estudio INSTEAD no des-
cribió diferencias en la mortalidad por todas 
las causas entre los pacientes con disección 
de tipo B crónica no complicada tratados 
con REVAT y aquellos que recibieron trata-
miento médico.61 Los pacientes tratados con 
REVAT tenían una tasa significativamente 
mayor de remodelación aórtica, incluidas 
trombosis de la luz falsa y expansión de la 
luz auténtica (91 frente al 19% para REVAT 
frente al tratamiento médico) (fig. 63-22). 
La mortalidad por todas las causas a los 5 años no era diferente entre los 
grupos, pero la mortalidad relacionada con la aorta resultó significativa-
mente menor en los pacientes tratados con REVAT, al igual que el aumento 
de tamaño progresivo del aneurisma61 (fig. 63-23). El estudio ADSORB 
que comparó la REVAT con el tratamiento médico en la disección de 
tipo B no complicada encontró que la REVAT mejoraba la remodelación 
aórtica respecto al tratamiento médico, pero sin diferencias en las roturas 
ni mortalidad relacionada con la disección o global tras 1 año;63 los datos 
de 3 años llegarán en breve. Las indicaciones típicas de REVAT (o RCA) en 
la disección aórtica de tipo B crónica son aumento de tamaño progresivo 
de la aorta (> 10 mm/año), aumento de tamaño del aneurisma (> 55 mm), 
síndromes de mala perfusión y dolor recidivante.1,37 El tratamiento de la 
disección aórtica de tipo B crónica es complejo porque los datos de un 
metaanálisis reciente demuestran tasas altas de mortalidad operatoria 
(RCA: 5,6-21%; REVAT:0-14%) y complicaciones (ACV: RCA, 0-13%; REVAT; 
0-12%; isquemia medular: RCA, 0-16%; REVAT, 0-13%; insuficiencia renal: 
RCA, 0-33%; REVAT, 0-34%).63 Las tasas de reintervención también fueron 
altas (RCA, 6-29%; REVAT, 4-47%). Actualmente, la RCA se reserva para 
pacientes con diámetros aórticos mayores de 55 mm que sean buenos 
candidatos quirúrgicos y con más de 60 mm para los candidatos razonables, 
mientras que en aquellos de alto riesgo quirúrgico hay que considerar 
la reparación endovascular en centros especializados (directriz de la 
European Society for Vascular Surgery).
Tratamiento a largo plazo y seguimiento
Las tasas de supervivencia a corto y largo plazo para la disección aórtica 
de tipo A oscilan entre el 52 y el 94% a 1 año y del 45 al 88% a los 5 años.17 
Otros señalan que los pacientes con disección de tipo A que sobreviven 
a la cirugía tienen tasas de supervivencia de aproximadamente el 90% a 
FIGURA 63-21 Abordajes de la reparación distal extendida para la disección aórtica aguda de tipo A. A. Injerto-dis-
positivo endovascular abierto y recambio total del cayado con injerto-dispositivo endovascular anterógrado colocado en la 
aorta torácica descendente en parada cardíaca. B. Injerto-dispositivo endovascular abierto y recambio de semicayado con 
injerto-dispositivo endovascular anterógrado colocado en la aorta torácica descendente en parada cardíaca. C. Injerto-dispositivo 
endovascular cerrado con cayado híbrido. Redirección proximal de los vasos del cayado a la unión sinotubular y despliegue del 
injerto-dispositivo endovascular en el injerto de la aorta ascendente con radioscopia tras retirar la circulación extracorpórea. 
D. Injerto-dispositivo endovascular cerrado con recambio híbrido del cayado. El cayado se ha recambiado quirúrgicamente hasta 
el nivel de la arteria subclavia izquierda y se ha creado una zona de aterrizaje proximal de poliéster para el injerto-dispositivo 
endovascular en la parte transversal del cayado. (Tomado de El-Hamamsy I, Ouzounian M, Demers P, et al. State-of-the-art surgical 
management of acute type A aortic dissection. Can J Cardiol 2016;32:100-9. Imágenes por cortesía del Dr. Jehangir Appoo.)
con múltiples técnicas existentes, como intervenciones abiertas, cerradas 
e híbridas48,58 (fig. 63-21).
Disección aórtica de tipo B. El tratamiento de los pacientes con 
disecciones de tipo B está cambiando con un uso mayor de dispositivos 
endovasculares. Debido a las altas tasas de mortalidad asociadas a la RCA, 
los pacientes estables con disección de tipo B no complicada reciben por lo 
general tratamiento no quirúrgico.1,17,37 Los pacientes con disección aórtica de 
tipo B complicada secundaria a rotura de la aorta, dolor intratable, aumento 
de tamaño de aneurismas o isquemia de órganos finales como resultado 
de afectación de ramas aórticas deberían someterse a una REVAT, que 
conlleva menos morbimortalidad que la RCA1,37 (fig. e63-25; v. también 
fig. 63-8). De 1.476 pacientes con disección de tipo B en el registro IRAD, el 
63% recibieron tratamiento médico, con una tasa de mortalidad del 8,7%; 
el 23% se sometió a reparación endovascular, con mortalidad del 12%; y 
el 13% pasó por RCA, con mortalidad del 17%.38 Otros registros de gran 
tamaño señalan una tasa de mortalidad del 32% aproximadamente para la 
RCA en la disección aguda de tipo B.37 El estudio STABLE está evaluando el 
tratamiento de la disección de tipo B complicada con injertos endovasculares, 
y suma una tasa de mortalidad a los 30 días del 4,7%. Tuvo lugar una 
remodelación aórtica favorable y está en curso el seguimiento de 5 años.59 
El estudio DISSECTION trató la disección de tipo B complicada con REVAT, y 
recoge una mortalidad a los 30 días del 8 y el 15% a los 12 meses.60
Cuando una luz falsa ciega provoca la compresión dinámica de la luz 
auténtica, la fenestración con balón de la lengüeta de íntima permite 
que la sangre fluya de la luz falsa a la auténtica, descomprimiendo la luz 
falsa distendida. Sin embargo, es posible que la fenestración e inserción 
de dispositivos endovasculares en las ramas sin otras intervenciones no 
mejore la mala perfusión y sea necesaria la REVAT.1
La REVAT cubre el área del desgarro primario de la íntima y redirige el flujo 
a la luz auténtica, promoviendo la trombosis de la luz falsa y permitiendo la 
remodelación aórtica (fig. e63-26). Este tratamiento suele corregir los sín-
dromes de mala perfusión y la isquemia de ramas (v. fig. e63-25) y resulta 
útil en el tratamiento de las disecciones sintomáticas crecientes y aortas 
rotas. Actualmente contamos con dispositivos endovasculares aprobados 
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1 año, el 75% a los 5 años y el 54% a los 10 años.58 En estudios monocéntricos 
de seguimiento a largo plazo tras una disección aórtica de tipo A la tasa de 
supervivencia a los 10 años era del 55-59%, y a los 20 años, del 24-30%.64,65
Los pacientes tratados médicamente con disección aórtica de tipo A 
tienen una tasa de mortalidad muy elevada, superior al 20% a las 24 h 
y el 50% en la primera semana después del diagnóstico.38,47 Hay pocos 
datos sobre la evolución natural de la disección aórtica de tipo A crónica 
tratada médicamente. Algunos estudios describen una supervivencia 
pésima con el tratamiento médico exclusivamente, incluso en pacientes 
que sobreviven al ingreso inicial, pero el IRAD comunicó una tasa de 
supervivencia del 38% a los 60 días.36 En los pacientes con disección 
de tipo A que sobreviven al ingreso con tratamiento médico la tasa de 
supervivencia a 1 año ha sido bastante variable, desde menos del 20 al 
88%, y a los 3 años ha sido descrita hasta del 68%.66 Unos pocos pacientes 
se atienden inicialmente en la fase subaguda y deberían someterse a 
cirugía. En ocasiones se descubre accidentalmente una disección de tipo 
A crónica durante la evaluación de IA o aorta ascendente dilatada. Se 
recomienda el tratamiento quirúrgico para los pacientes apropiados con 
disección de tipo A crónica, especialmente aquellos con un aneurisma 
de la aorta ascendente mayor de 5,5 cm, IA o síntomas.46
Las tasas de supervivencia a largo plazo en pacientes con disección 
de tipo B aguda van del 56 al 92% a 1 año y del 48 al 82% a los 5 años.66 
Estos estudios han incluido descripciones de centros únicos con 
criterios de inclusión heterogéneos y ausencia de tratamiento endovas-
cular. A pesar de todo, los hallazgos en el seguimiento a largo plazo de 
disecciones aórticas de tipo B son peores que los de disecciones de tipo 
A. Estudios previos han puesto de manifiesto que muchas muertes del 
seguimiento están relacionadas con complicaciones aórticas posteriores 
como la rotura, la extensión de la disección y los riesgos asociados a 
la cirugía aórtica y vascular consiguiente. Las tasas de supervivencia a 
1-3 años de pacientes dados de alta tras el ingreso inicial por disección 
aórtica de tipo B aguda fueron del 78, el 83 y el 77-98% para los pacientes 
que recibieron tratamiento médico, quirúrgico o endovascular, res-
pectivamente.36
El tratamiento global a largo plazo tras una disección aórtica consiste 
en tratamiento médico, control de la PA, evaluación del paciente y 
los familiares de primer grado en busca de trastornos heredables 
asociados a disección de la aorta, pruebas de imagen seriadas de la 
aorta, modificaciones del estilo de vida y educación.34,42 Un objetivo 
importante del tratamiento global a largo plazo después de la disección 
es tratar la hipertensión, con un objetivo de PA inferior a 120/80 mmHg 
en la mayoría de las personas. La hipertensión mal controladase asocia 
con un aumento de la morbimortalidad tardía.65,67 No hay estudios 
aleatorizados que comparen fármacos específicos tras la disección 
aórtica crónica. Los β-bloqueantes son los medicamentos más usados 
en la disección y podrían asociarse con mayor supervivencia (espe-
cíficamente en la disección de tipo A).1,68 Los β -bloqueantes son los 
fármacos de primera elección por su efecto en la tensión aórtica y dP/dt, 
y se recomiendan incluso en pacientes sin hipertensión.17 El tratamiento 
β -bloqueante se asocia con menos necesidad de cirugía tardía en el 
seguimiento.65,67 Es posible que los antagonistas del calcio mejoren la 
supervivencia tras la disección de tipo B,68 y los inhibidores de la ECA 
podrían asociarse con tasas más bajas de episodios aórticos tardíos.67 
También es importante dejar de fumar y la modificación de los factores 
de riesgo de enfermedad degenerativa.17
En muchos pacientes con disección se encuentra en último término 
una predisposición genética subyacente a padecer enfermedades 
aórticas. Algunos tienen características sindrómicas reconocidas como 
SMF o SLD; hay que buscar manifestaciones de estos trastornos en 
la exploración.13 La detección de ectasia dural –ensanchamiento o 
aumento del tamaño del canal dural, habitualmente en la columna 
lumbosacra– en la TC o RM a menudo indica un síndrome de aneurismas 
genéticos subyacente (p. ej., SMF, SLD) (fig. e63-28). Algunos pacientes 
tendrán una VAB subyacente, un trastorno familiar en el 9% de los 
casos; otros presentarán AAT familiar no sindrómico o síndromes de 
disección.12 Los estudios familiares exhaustivos señalan que el 20% de 
los individuos con un AAT o disección tendrán otro familiar de primer 
grado con enfermedad de la aorta torácica, y de ahí la importancia de la 
detección sistemática en familiares como describimos anteriormente.17
El tratamiento global a largo plazo tras una disección incluye las 
pruebas de imagen regulares de la aorta y sus ramas en busca de com-
plicaciones, especialmente aumento de tamaño aneurismático (v. 
fig. e63-27). El cayado distal y la aorta descendente proximal son las 
áreas de máximo riesgo de formación tardía de aneurismas tras una 
disección aguda de aorta. Entre el 2 y el 13% de los pacientes requieren 
reintervenciones en los 5 años siguientes, y el riesgo asociado con 
la cirugía o intervención repetida a los 100 años de una disección 
aórtica de tipo A oscila entre el 16 y el 25%.58 Los protocolos típicos 
de seguimiento de la disección aguda son estudios de imagen con TC 
o RM a 1, 3, 6, 12, 18 y 24 meses y anualmente después, con intervalos 
según el tamaño de la aorta y los cambios de la dimensión aórtica a 
lo largo del tiempo.1,17 Hay que considerar la ARM para el seguimiento 
a largo plazo con el fin de evitar la exposición repetida a la radiación.
Los factores de riesgo de formación tardía de aneurismas son 
dilatación aórtica, hipertensión, ausencia de resección de la luz falsa, 
diámetro más grande (> 22 mm) de la luz falsa, diámetro del desgarro 
de entrada superior a 10 mm y trombosis parcial de la luz falsa.37 Una 
luz falsa abierta y la aorta descendente dilatada (> 45 mm) son factores 
de riesgo de aneurisma y reintervención.2 Los pacientes con trombosis 
parcial de la luz falsa tienen más mortalidad en el seguimiento que 
aquellos cuya luz falsa está completamente abierta o totalmente 
trombosada.66 Puede producirse una presión mayor en la luz falsa 
en caso de trombosis parcial debido a la ausencia de desgarros de 
reentrada distal y conducir a la posterior expansión y mayor riesgo 
de rotura.66 Las proyecciones similares a úlceras (bolsas localizadas 
rellenas de sangre) que protruyen en la luz falsa trombosada en la TC 
se asocian con episodios aórticos tardíos. La RM con contraste de fase 
tetradimensional tal vez identifique pacientes en riesgo de dilatación 
de la aorta.37
FIGURA 63-22 Angiografía por resonancia magnética sagital con realce con gadolinio 
de una disección de tipo B antes de la aleatorización (A y B) y 5 años después de la 
reparación endovascular (C y D). La proyección de máxima intensidad sagital (A y C) y 
las reconstrucciones tridimensionales (B y D) muestran la remodelación completa de la 
aorta con el tiempo; la arteria subclavia izquierda se llena a través de colaterales tras 
la cobertura intencionada por el endoinjerto. (Tomado de Nienaber CA, Kische S, MD, 
Rousseau H, et al; INSTEAD-XL trial. Long-term results of the randomized Investigation 
of Stent Grafts in Aortic Dissection Trial. Circulation Cardiovasc Interv 2013;6:407-16.)
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Muchos fallecimientos tardíos siguientes a la cirugía por disección 
aórtica resultan de la rotura de la arteria en la zona de la disección previa 
o por rotura de otro aneurisma en un lugar distante. Los aneurismas rela-
cionados con la expansión de la luz falsa tienen paredes relativamente 
delgadas y un riesgo mayor de rotura que los aneurismas degenerativos. 
El crecimiento rápido de la aorta (> 5 mm/año) o un diámetro mayor 
de 60 mm son factores de riesgo de rotura.2 El momento oportuno para 
reparar la afectación aneurismática de la aorta residual depende de 
varios factores, como edad del paciente y estado médico general, tras-
tornos concomitantes, proceso de enfermedad subyacente, velocidad 
FIGURA 63-23 Mortalidad cardiovascular del estudio INSTEAD-XL, que comparó el tratamiento endovascular con el tratamiento médico en la disección aórtica de tipo A no complicada. 
A. Se muestran las curvas de Kaplan-Meier de la mortalidad por todas las causas (muerte) y el análisis de Landmark con un punto crítico a los 24 meses después de la aleatorización hasta 
el final del estudio para los grupos con tratamiento médico óptimo (TMO) y TMO más reparación endovascular de la aorta torácica (REVAT). Tras 2 años de seguimiento, la REVAT reveló 
un beneficio pronóstico. B. Curvas de Kaplan-Meier de la mortalidad específica de la aorta (muerte) y análisis de Landmark con el punto crítico a los 24 meses después de la aleatorización 
hasta el final del estudio para los grupos de TMO y TMO + REVAT. Tras 2 años de seguimiento, la mortalidad observada era menor con REVAT que con TMO exclusivamente. C. Curvas 
de Kaplan-Meier de un criterio de valoración estimado de progresión y episodios adversos (muerte relacionada con la aorta, conversión e intervenciones complementarias, incluidas la 
segunda intervención de injerto-dispositivo endovascular, revisión de acceso, intervenciones periféricas) con un punto crítico a los 24 meses para los grupos con TMO y TMO + REVAT. 
Con la REVAT se observó menos progresión de la enfermedad en la fase final del seguimiento, en comparación con el TMO. HR, hazard ratio. (Tomado de Nienaber CA, Kische S, MD, 
Rousseau H, et al; INSTEAD-XL trial. Long-term results of the randomized Investigation of Stent Grafts in Aortic Dissection Trial. Circulation Cardiovasc Interv 2013;6:407-16.)
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de aumento de tamaño del aneurisma y tamaño absoluto de la aorta. Por 
lo general hay que evaluar una posible reparación en los pacientes con 
diámetro de la aorta descendente después de la disección que supera 
los5,5-6 cm, o si la velocidad de crecimiento aórtico supera 1 cm/año.1,17 
En pacientes con un riesgo relativamente bajo y aquellos con ciertas 
enfermedades de AAT de origen genético es apropiada la reparación 
quirúrgica abierta ante diámetros menores de la aorta.
Las modificaciones del estilo de vida son necesarias tras una disección 
aórtica. Las actividades isométricas, levantamiento de pesos incluido, 
provocan un aumento de la PA y tensión de la pared aórtica.34 Muchos 
tendrán que cambiar de trabajo, modificar sus actividades laborales o 
ser considerados incapacitados como resultado de la disección aórtica 
y/o enfermedad aórtica subyacente debido a las limitaciones de la 
actividad física. Sin embargo, los niveles bajos o moderados de muchos 
tipos de actividad física, sexo incluido, se consideran seguros, y la 
realización de ejercicio puede disminuir la depresión y reducir la PA.34
VARIANTES DE LA DISECCIÓN DE LA AORTA
Además de la disección aórtica aguda los síndromes aórticos agudos 
incluyen el HIM y la UAP aórtica (v. fig. 63-10). Estos trastornos pueden 
ser idénticos a la disección aórtica clásica en cuanto a sus manifes-
taciones y es posible que causen dolor torácico o dorsal agudo, pero 
tienen diferencias importantes en las pruebas de imagen y el tratamiento. 
El HIM se asocia con muchos de los factores de riesgo de la disección 
aórtica clásica, mientras que la UAP es más frecuente en la aorta des-
cendente y se asocia con calcificaciones importantes y ateroesclerosis.
Hematoma intramural aórtico
El HIM aórtico es un tipo de síndrome aórtico agudo en el cual se desa-
rrolla un hematoma en la capa media de la pared aórtica sin muestras de 
una lengüeta de íntima ni luz falsa.1,2,17,69 Los estudios de imagen ponen 
de manifiesto un engrosamiento circular o en forma de media luna de 
5 mm o más en la pared de la aorta. Del 10 al 20% de los síndromes 
aórticos agudos están causados por un HIM, con una incidencia mayor 
en estudios asiáticos que en cohortes occidentales.70-72 El HIM afecta a 
la aorta ascendente en el 30% de los casos, al cayado en el 10% y 
a la aorta descendente en el 60-70%. Puede resultar de la rotura de 
los vasos propios y la hemorragia mural consiguiente. A favor de esta 
teoría está la localización del HIM en la media aórtica externa, en vez 
de la localización medial interna de la disección clásica. Es posible 
que un microdesgarro de la íntima ponga en marcha el HIM, y este 
desgarro sea demasiado pequeño para detectarse con la TC habitual. 
Esta característica podría conducir a una reentrada insignificante en la 
luz auténtica y a una luz falsa trombosada.1,71
El HIM se clasifica en tipo A o B igual que la disección aórtica clásica. 
Los síntomas y factores de riesgo del HIM recuerdan a los de la disección 
aórtica, con dolor torácico y/o dorsal agudo predominante. Un HIM 
ascendente puede provocar IA, hemopericardio o rotura, pero la mala 
perfusión es menos frecuente. La proximidad del HIM a la adventicia 
quizás explique la coexistencia frecuente de derrame pleural, derrame 
pericárdico y hematoma periaórtico, y subyace al mayor riesgo de rotura 
de la aorta.1,72
Las pruebas de imagen útiles para el diagnóstico de HIM son ETE, 
TC y RM.2 El ETT tiene una sensibilidad muy baja. Las características en 
el ETE del HIM son engrosamiento focal de la pared aórtica en forma 
de semiluna o circunferencial de 5 mm o más, luz aórtica excéntrica, 
calcificación de la íntima desplazada y áreas ecotransparentes en la pared 
aórtica sin lengüeta de íntima ni flujo en la pared de la aorta2 (figs. 63-24 
y e63-29, y vídeos 63-19 a 63-21). En la TC sin contraste el HIM aparece 
como un área de alta atenuación (debido a la hemorragia) en la pared de 
la aorta (fig. e63-30), mientras que en la TCRC la pared aórtica muestra 
atenuación baja porque el contraste no penetra en la pared (v. fig. 63-24). 
La RM pone de manifiesto el engrosamiento focal de la pared aórtica, con 
ecocardiografía de gradiente y cine de contraste de fase que muestran 
ausencia de flujo en la pared (fig. e63-31). La alta intensidad de la señal 
en las imágenes de RM ponderada en T2 puede visualizarse por la sangre en 
la pared aórtica del HIM agudo. Las proyecciones similares a úlceras 
(PSU; bolsas localizadas rellenas de sangre que protruyen en el hematoma 
en la pared aórtica que quizás estén causadas por microdefectos de la 
íntima), el realce de contraste focal dentro del hematoma, un hematoma 
espeso y un gran diámetro aórtico se asocian con mayor riesgo de com-
plicaciones del HIM1,69,71 (fig. e63-32).
A diferencia de un aneurisma con trombo mural, el HIM posee una luz 
lisa y pared curvilínea (v. figs. 63-24, y e63-29 a e63-33). En ciertos casos 
resulta difícil diferenciar el HIM de una disección aórtica con trombosis de 
la luz falsa, trombo mural dentro de un aneurisma aórtico o ateroesclerosis 
aórtica grave. En el ETE ayuda a establecer esta distinción la identificación 
de la íntima –con frecuencia calcificada y ecodensa–. Un engrosamiento 
por debajo de la íntima indica HIM, mientras que el engrosamiento por 
encima de la íntima (en el lado luminal) tiene lugar con el trombo mural 
de un aneurisma. A diferencia de la ateroesclerosis aórtica el HIM no se 
asocia típicamente con irregularidades difusas de la superficie de la íntima 
aórtica a menos que esté relacionado con una úlcera penetrante.
Los primeros estudios de Europa y EE. UU. describieron que los 
pacientes con HIM de tipo A tenían un riesgo alto de complicaciones, 
como disección aórtica (25-50%), hemopericardio y rotura, con 
una mortalidad superior al 30% con tratamiento médico exclusivo.72 
Los trabajos de Asia han indicado un abordaje muy diferente en el 
tratamiento del HIM de tipo A –tratamiento médico, pruebas de imagen 
FIGURA 63-24 Hematoma intramural (HIM) de la aorta. A. Tomografía computa-
rizada realzada con contraste que muestra un HIM de tipo A de la aorta. Obsérvense 
el hematoma circunferencial que afecta a la aorta ascendente (flechas superiores) y el 
hematoma semilunar de la aorta descendente (flechas inferiores). B. Vista de eje corto 
de un ecocardiograma transesofágico de la aorta descendente que muestra el típico 
engrosamiento en forma de media luna de la pared aórtica (flechas) en un HIM de tipo 
B agudo. C. Vista longitudinal de la aorta en un ecocardiograma transesofágico que 
muestra un HIM (flechas).
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consecutivas y observación minuciosa con ingreso prolongado como 
estrategia inicial– y recogen tasas de mortalidad bajas para muchos 
pacientes.71 Con este abordaje, no obstante, muchos pacientes con HIM 
de tipo A han progresado a disección patente (30-40%), hemopericardio 
o rotura que requieren cirugía urgente, complicaciones asociadas a una 
elevada mortalidad1,2,70,72 (v. fig. e63-33). Debido al potencial de com-
plicaciones impredecibles y catastróficas se recomienda el tratamiento 
quirúrgico para el HIM de tipo A y el tratamiento médico en los pacientes 
con HIM de tipo B1,17,69,72 (v. vídeos 63-20 y 63-21).
Un HIM descendente puede progresar a disección patente y 
formación tardía de aneurismas o bien reabsorberse por completo. En 
la tabla e63-3 se recogen los factores predictivos de complicaciones 
del HIM. El tratamiento del HIM localizado del cayado tiene que ser 
individualizado: algunos autores recomiendan el tratamiento médico 
inicial en este grupo. La tasa de mortalidad promedio a 30 días en el 
HIM de tipo B es del 4% en los tratados médicamente y el 16% en los 
que precisan cirugía. La mortalidad a los 3 años resultó del 14% en 
los pacientes contratamiento médico y el 23% en aquellos sometidos 
a intervención quirúrgica.1 Los pacientes con HIM de tipo B requieren 
vigilancia continuada tras la cirugía y mientras estén recibiendo 
tratamiento médico. La resolución completa de un HIM de tipo B se ha 
descrito en superior al 50% en algunas series, mientras que otros han 
progresado a disección patente (5%), disección localizada o PSU (25%), 
rotura (4%) o formación de aneurismas tardíos (27%).1 Se recomienda 
seguimiento con pruebas de imagen frecuentes cuando se observen 
PSU. Los factores predictivos de resolución del HIM de tipo B han sido 
edad más joven, diámetro menor de la aorta (< 4-4,5 cm), espesor del 
hematoma inferior a 1 cm y uso postoperatorio de β-bloqueantes.1,69,72 
La cirugía o REVAT en el HIM de tipo B se reserva para complicaciones 
como dolor persistente, aneurisma aórtico, progresión, rotura inminente 
o rotura.1,69 No está claro el lugar de la REVAT en este trastorno porque 
no hay defecto de la íntima ni luz falsa abierta, aunque los resultados a 
medio plazo de pacientes seleccionados han sido favorables.69,70
Úlcera aórtica penetrante ateroesclerótica
En la UAP, una lesión ateroesclerótica penetra en la media a través de 
la lámina elástica interna, a menudo asociada con un grado variable de 
HIM.1,2,17,69 Las UAP pueden dar lugar a seudoaneurismas, rotura de la 
aorta o aneurismas tardíos. Las úlceras aórticas son únicas o múltiples, 
y oscilan entre 5-25 mm de diámetro y 4-30 mm de profundidad. Las 
UAP son más frecuentes en la aorta descendente de media a distal que 
en el cayado o la aorta ascendente o abdominal.1,2 Aparecen UAP en 
el 2-7% de los pacientes sintomáticos con síndrome aórtico agudo.1,69,73 
Los pacientes con UAP son típicamente ancianos y tienen enfermedad 
vascular concomitante, y muchos presentan también dilatación aneuris-
mática en otra zona de la aorta, especialmente la aorta abdominal. 
Aunque hasta el 25% de las UAP se descubren accidentalmente en 
estudios de imagen, los síntomas típicos de UAP son dolor torácico 
o dorsal agudo, similar en su descripción al de la disección aórtica 
clásica. Si bien la UAP puede provocar disección aórtica, la mayoría 
de los pacientes no tienen IA, déficits de pulsos ni isquemia visceral.
Las técnicas de imagen para UAP son TC, RM, ETE y aortografía. Los 
hallazgos de la TC son ulceración aórtica focal, HIM asociado y una 
íntima calcificada y desplazada1,2 (fig. 63-25). Típicamente aparece 
una protrusión hacia fuera similar a un cráter con bordes irregulares en caso 
de ateroesclerosis intensa. En algunos casos resulta difícil distinguir entre 
UAP con HIM de un HIM con PSU.1,2 Es posible que la TC también ponga 
de manifiesto derrame pleural, hemorragia mediastínica, aneurismas 
coexistentes, rotura contenida, seudoaneurismas y rotura patente. La 
mayoría de los pacientes tienen cierto grado de HIM. Cuando una UAP 
se asocia con disección aórtica, la disección suele afectar a un segmento 
corto de la aorta y presenta una lengüeta de íntima gruesa. Los hallazgos 
de RM en pacientes con UAP son áreas localizadas de alta intensidad de 
señal en la pared aórtica compatibles con HIM, engrosamiento focal de 
la íntima y PSU.2 El ETE demuestra ateroesclerosis aórtica con ulceración 
focal de la íntima, a menudo con hematoma.2
Las UAP tienen una evolución natural incierta, con variabilidad en 
la bibliografía según la selección de pacientes. Una UAP puede «estabi-
lizarse» o dar lugar a complicaciones, como HIM, embolización distal, 
rotura de la aorta, seudoaneurisma (rotura contenida), disección aórtica 
o desarrollo de aneurismas saculares o fusiformes.1 En un estudio la tasa 
de crecimiento anual de las UAP era de 0,31 cm/año. Algunos trabajos 
recogen un aumento de tamaño gradual de la aorta y baja incidencia de 
complicaciones potencialmente mortales, mientras que otros señalan 
una incidencia elevada de complicaciones agudas.69,73 Por lo general, 
los pacientes con UAP ascendentes se someten a resección quirúrgica. 
Los pacientes estables con UAP de tipo B pueden tratarse médicamente 
con seguimiento estrecho y pruebas de imagen seriadas. Si se descubre 
una UAP asintomática, son necesarios estudios de imagen consecutivos 
para documentar su estabilidad.69 Los pacientes con dolor resistente 
o recidivante, HIM suprayacente o hemorragia periaórtica o aumento 
rápido del tamaño tienen un riesgo mayor de rotura y deberían someterse 
a tratamiento invasivo.1,17,69,73 Las indicaciones de REVAT o cirugía serían 
desarrollo de hemorragia, hematoma periaórtico, seudoaneurisma cre-
ciente, formación de aneurismas saculares, dolor continuado o rotura.69 
Los factores predictivos de progresión de la enfermedad son espesor 
creciente de la pared aórtica, cráteres ulcerosos mayores de 15-20 mm 
de diámetro o 10 mm de profundidad, hematoma aórtico creciente 
y derrame pleural creciente.69,74 El segmento corto afectado y la población 
de pacientes de alto riesgo hacen que la REVAT sea preferible a la RCA.69,73 
De 310 pacientes con UAP tratados mediante REVAT, la mortalidad a los 
30 días fue del 5% y la supervivencia a 1 año, del 91%.73 Las endofugas 
complican la REVAT por UAP en el 5-20% de los casos, aunque los estudios 
más recientes señalan menos riesgo.69,73,74 La mortalidad intrahospitalaria 
de UAP que precisan REVAT se estima en el 4-11%,74 y la mortalidad 
relacionada con la aorta se describe en el 4% a los 18 meses.73 Otros 
recogen una supervivencia a los 5 años del 65% tras una REVAT por UAP.1,69
FIGURA 63-25 Tomografía computarizada realzada con contraste que demuestra una úlcera aórtica penetrante (UAP) ateroesclerótica aguda. A. Imagen axial con la típica 
protuberancia hacia el exterior de la úlcera aórtica (flecha). B. Imagen sagital que pone de manifiesto la UAP (flecha) con un hematoma intramural asociado. Las UAP sintomáticas 
tienen un riesgo mayor de rotura aórtica y a menudo son susceptibles de reparación endovascular. (Tomado de Braverman AC. Aortic dissection. In Levine GN, editor. Color Atlas 
of Cardiovascular Disease. New Delhi, India: Jaypee Brothers Medical Publishers; 2015, pp 895-903.)
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SÍNDROMES DE AORTOARTERITIS
Infecciones bacterianas de la aorta
Los aneurismas aórticos infectados (aneurismas micóticos) son un trastorno 
infrecuente pero mortal y representan menos del 1% de todos los aneuris-
mas sometidos a cirugía.75 La infección puede deberse a la diseminación 
contigua de tejidos torácicos adyacentes, como mediastinitis, abscesos, 
ganglios linfáticos infectados, empiema o abscesos paravertebrales. Otras 
causas son émbolos sépticos de endocarditis y diseminación hematógena 
de bacterias en casos de sepsis o consumo de drogas i.v. La infección surge 
con más frecuencia en una aorta enferma, ya sea aneurismática, ateroes-
clerótica o traumatizada debido a canalizaciones o suturas previas.75 
Aunque la enfermedad a veces tenga un inicio insidioso, también puede 
seguir una evolución fulminante con rotura frecuente de aneurismas 
(> 50%) y alta tasa de mortalidad (> 25-50%). El tratamiento estándar ha con-
sistido en resección del aneurisma, desbridamiento de los tejidos blandos 
infectados, antibióticos y reconstrucción 
arterial. La mayoría de los pacientes se 
somete a injertos aórticos in situ, mientras 
que otros reciben derivaciones extraa-
natómicas. La REVAT es factible y en 
muchos pacientes, especialmente los de 
alto riesgo, sería una opción razonable.75-77
La tr íada clásica del aneurisma 
aórtico infectado consiste en fiebre; 
dolor abdominal, dorsalo torácico; y 
masa pulsátil dolorosa al contacto. La 
mayoría de estos pacientes, sin embargo, 
no tienen estos hallazgos patogno-
mónicos. Los pacientes presentan 
fiebre y marcadores de inflamación. 
La bacteriemia es frecuente, pero los 
hemocultivos resultan negativos en más 
del 25% de los casos, especialmente tras 
el tratamiento antibiótico, y en algunos 
pacientes el organismo se determina solo 
después de la cirugía mediante cultivo y 
tinción de Gram de la pared aórtica.76,77 
Los pacientes tienen con frecuencia un 
trastorno concomitante (p. ej., diabetes, 
otras enfermedades crónicas) o un 
estado inmunocomprometido, o tal vez 
estén recibiendo tratamiento crónico 
con corticoesteroides. Muchos han sido 
sometidos recientemente a interven-
ciones digestivas o técnicas invasivas. 
Los aneurismas infectados afectan 
típicamente a la aorta infrarrenal. Los 
AAT infectados son menos frecuentes: 
por lo general afectan a la aorta des-
cendente y se acompañan de rotura o 
seudoaneurismas.77 Las infecciones de 
injertos protésicos de aorta se producen 
en el 1-2% de los pacientes. Erosiones 
y fístulas injerto-entéricas son com-
plicaciones frecuentes.
Los microorganismos asociados 
con más frecuencia a los aneurismas 
aórticos infectados son Staphylococcus 
aureus y especies de Streptococcus y Sal-
monella, pero también son posibles las 
infecciones por bacilos gramnegativos 
y hongos.75 Aunque Salmonella puede 
infectar un aneurisma aórtico ateroes-
clerótico subyacente, este microbio 
es capaz de penetrar directamente en 
la íntima intacta de una pared aórtica 
normal y provocar arteritis y formación 
de aneurismas. Por este motivo el clínico 
siempre debe sospechar siembra aórtica 
subyacente en caso de bacteriemia por 
Salmonella.
FIGURA 63-26 Características típicas de los aneurismas micóticos (AM) en la tomografía computarizada. A y B. Los AM se 
presentan clásicamente como protuberancias hacia el exterior focales de la pared vascular, como se observa en las imágenes 
axial (A) y sagital (B). En este caso, la pared aórtica está calcificada, lo que podría haber sido un nido para la infección. 
C y D. Los AM tienden a crecer rápidamente, como en este caso, con imágenes en la presentación inicial (C) y 2 semanas 
después (D). Obsérvense, asimismo, la irregularidad de la pared aórtica y el trombo mural. E. Los cambios inflamatorios son 
frecuentes, como en este caso, con gas en la pared aórtica en un AM debido a una infección por una diverticulitis adyacente. 
F. Los AM tienden a romperse. (Tomado de Deipolyi AR, Rho J, Khademhosseini A, Oklu R. Diagnosis and management of 
mycotic aneurysms. Clin Imaging 2016;40:256-62.)
La TC, la RM y la aortografía pueden ser diagnósticas en pacientes con 
aneurismas aórticos infectados. Los aneurismas saculares resultantes 
de la degeneración rápida y focal de la pared arterial son los más 
frecuentes75 (figs. 63-26 y e63-34). Las características en la TC incluyen 
disrupción de la calcificación, engrosamiento irregular de la pared, masa 
periaórtica, realce en anillo y estriaciones periaórticas. La presencia 
de gas y erosión de cuerpos vertebrales es muy indicativa de infección. 
Los aneurismas infectados pueden complicarse por fístula aortocavas 
o aortoentéricas. También es posible que crezcan rápidamente y 
tiendan a romperse. Como la mayoría de los aneurismas descendentes 
y abdominales son ateroescleróticos, la ausencia de calcio en una aorta 
afectada quizás indica infección. Las características en la RM de los 
aneurismas infectados son masa de tejido blando, estriaciones y realce 
en anillo. También se han usado gammagrafías con leucocitos marcados 
con 111In. Es posible que la tomografía por emisión de positrones con 
fluorodesoxiglucosa (PET-FDG) ayude a diagnosticar aneurismas 
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micóticos e infecciones de injertos al detectar actividad hipermetabólica, 
y es capaz de seguir la respuesta al tratamiento antibiótico.2,75
Los aneurismas aórticos infectados no tratados habitualmente 
crecen y al final se rompen, a menudo con una progresión rápida. Las 
infecciones por Salmonella y otros gramnegativos tienen más tendencia 
a la rotura precoz y la muerte.77 La mortalidad global de los aneurismas 
aórticos infectados supera el 50% con tratamiento médico exclusivo. 
El tratamiento de los AAA infectados consiste en escisión o exclusión 
del tejido aórtico infectado, derivaciones in situ o extraanatómicas de 
la aorta y sus ramas, desbridamiento del tejido periaórtico infectado 
y tratamiento antibiótico prolongado. Muchos aneurismas infectados 
están en localizaciones inaccesibles a la reconstrucción extraanatómica 
convencional. Cuando los AAA infrarrenales se asocian con purulencia 
aórtica y periaórtica extensa, se realizan derivaciones extraanatómicas. 
Las derivaciones in situ se llevan a cabo más a menudo en pacientes con 
aneurismas suprarrenales o infrarrenales con purulencia mínima. Hay 
series quirúrgicas recientes que recogen una mortalidad a corto plazo 
del 10-40% y mayor mortalidad con la RCA de aneurismas micóticos de 
la aorta torácica.75-77 La supervivencia a los 2 años comunicada es del 
60%.77 El 10% de los pacientes, aproximadamente, sufren infecciones 
posteriores de injertos, y las derivaciones extraanatómicas obtienen 
peores resultados que la reparación in situ.77 Puesto que muchos 
pacientes tienen un riesgo alto de complicaciones de la cirugía por 
aneurismas aórticos infectados, algunos aconsejan la reparación 
endovascular en pacientes seleccionados no candidatos a la RCA, ya sea 
como transición a la reparación abierta o como tratamiento definitivo77 
(v. fig. e63-34). En una serie de 130 aneurismas micóticos aórticos 
tratados con reparación endovascular la mortalidad relacionada con 
infección fue del 19%, con supervivencias del 91, el 75, el 55 y el 41% 
tras 1, 12, 60 y 120 meses, respectivamente.77
Las infecciones de injertos-dispositivos endovasculares abdominales 
son infrecuentes, con una incidencia del 0,05-5%.78 Pueden producirse 
seudoaneurismas y crecimiento del aneurisma y rotura. El tratamiento 
incluye la retirada del injerto-dispositivo endovascular infectado. Lo más 
frecuente es usar injertos in situ empapados de antibiótico, y algunos 
pacientes requieren una derivación axilofemoral con escisión total del 
injerto y sobresutura del muñón aórtico.78
TUMORES PRIMARIOS DE LA AORTA
Los tumores que afectan a la aorta torácica suelen originarse por 
invasión directa de cánceres o metástasis adyacentes, especialmente del 
pulmón y esófago. Los sarcomas aórticos primarios son absolutamente 
excepcionales y, por lo general, no se sospechan hasta que el examen 
histológico revela la neoplasia maligna. La edad media al diagnóstico 
es de 60 años, con predominio masculino.79 Son frecuentes los tumores 
de gran malignidad (87%), embolización arterial (47%) y enfermedad 
metastásica al diagnóstico (45%).79 Estos tumores se localizan con 
más frecuencia en la aorta descendente torácica y la abdominal. Los 
síntomas consisten en dolor, embolia, claudicación, isquemia visceral 
y síntomas generales. Con menos frecuencia estos tumores causan 
hemorragia o invaden estructuras adyacentes. Se han descrito tres 
grupos de tumores: intraluminales (polipoideos), de la íntima (derivados 
de células endoteliales o miofibroblastos) y de la adventicia (murales, 
fibrosarcomas). Los tumores intraluminales y de la íntima son los más 
frecuentes y se extienden por la pared interna de la aorta, apareciendo 
polipoideos en los estudios de imagen. Pueden acompañarse de 
embolia arterial aguda, con émbolos compuestospor una mezcla 
de tumor o trombo, o bien dar lugar a obstrucción arterial o afectación de 
arterias viscerales. Son posibles los émbolos ampliamente metastásicos. 
Los tumores de la adventicia (murales) son infrecuentes y crecen hasta 
afectar el tejido periaórtico y órganos adyacentes.
Los tumores aórticos son de origen mesenquimatoso y comprenden 
angiosarcoma (37%), leiomiosarcoma (13%), tumor fibroso (7%) y 
sarcoma indiferenciado (39%). Es posible que la TC detecte tumores 
de la íntima (fig. e63-35), pero los hallazgos pueden imitar un ateroma 
protuberante. La RM se considera la modalidad de imagen más fiable y 
quizás sea capaz de diferenciar entre tumores y material ateromatoso. 
Si no hay metástasis, se recomienda la resección con recambio por un 
injerto protésico. Debido a la dificultad de lograr bordes amplios, los 
tumores tienen el potencial de recidivar localmente. El tratamiento 
paliativo de los tumores obstructivos consiste en endoarterectomía, 
injertos endovasculares y derivaciones extraanatómicas. En algunos 
casos se ha usado quimioterapia y radioterapia con éxito limitado. La 
mediana de la supervivencia es de 11 meses, con tasas de supervivencia 
a 1, 3 y 5 años del 47, el 17 y el 9%, respectivamente.79
PERSPECTIVAS FUTURAS
Respecto a la enfermedad aórtica se han producido notables avances 
gracias a los descubrimientos de la ciencia básica, la experimentación 
animal, la genética, los consorcios clínicos y registros, y la inves-
tigación translacional. Múltiples estudios de farmacoterapia en 
enfermedades con AAA degenerativos y trastornos de AAT heredables 
han hecho avanzar a la ciencia translacional y han estimulado nuevas 
propuestas en la patogenia, identificando posibles dianas del tratamiento. 
La asociación con organizaciones en defensa de pacientes ha mejorado el 
conocimiento público de la enfermedad aórtica. Las recientes directrices 
de tratamiento sobre enfermedades de la aorta torácica han impulsado 
la evaluación y el tratamiento de estos trastornos. Los grandes registros, 
como IRAD, GERAADA y GenTAC constituyen plataformas clínicas y trans-
lacionales muy importantes para el conocimiento de la enfermedad aórtica.
Los avances en las pruebas de imagen estructural y funcional de la 
aorta, con técnicas destinadas a comprender las fuerzas biomecánicas, 
características del flujo tetradimensional y la actividad biológica en la 
pared aórtica, son prometedores para el conocimiento y tratamiento 
de los pacientes con enfermedad aórtica. Los notables avances en la 
reparación endovascular, híbrida y por cirugía abierta han reducido la 
morbilidad y mortalidad de muchas enfermedades aórticas. La función 
del tratamiento endovascular en los aneurismas y la disección aguda 
y crónica probablemente se modificará con el tiempo a medida que se 
desarrollen injertos ramificados y sistemas de suministro de perfil más 
bajo. El tratamiento de la disección B no complicada con REVAT podría 
cambiar la evolución natural de este trastorno.
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dirEctricEs
Enfermedades de la aorta
Alan C. Braverman y Marc Schermerhorn
Recomendaciones sobre pruebas de imagen de la aorta2
clase i
1. Se recomienda medir los diámetros en referencias anatómicas 
predeterminadas, perpendicularmente al eje longitudinal. (Nivel de 
evidencia: C.)
2. En caso de realizar pruebas de imagen repetidas de la aorta a lo largo 
del tiempo, para valorar cambios en el diámetro, se recomienda usar 
la modalidad de imagen con el menor riesgo de yatrogenia. (Nivel de 
evidencia: C.)
3. En caso de realizar pruebas de imagen repetidas de la aorta a lo largo 
del tiempo, para valorar cambios en el diámetro, se recomienda usar la 
misma modalidad de imagen con un método de medición similar. (Nivel 
de evidencia: C.)
clase iib
Los diámetros de la aorta pueden relacionarse con la superficie corporal, 
especialmente en los casos extremos de tamaño corporal. (Nivel de 
evidencia: B.)
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VII
Recomendación en pacientes con aneurisma aórtico2
clase iia
En casos de aneurisma de la aorta abdominal (AAA) hay que considerar la 
ecografía dúplex para evaluar una posible enfermedad arterial periférica y 
aneurismas periféricos. (Nivel de evidencia: C.)
EVALUACIÓN Y TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD 
DE LA AORTA TORÁCICA AGUDA
Recomendaciones para las pruebas de evaluación
clase i
1. Hay que obtener un electrocardiograma (ECG) en todos los pacientes 
con síntomas que pudieran representar una disección aórtica aguda.1
a. Debido a la relativa infrecuencia de la oclusión de arterias coronarias 
relacionada con disección, la presencia de una elevación del segmento 
ST indicativa de infarto de miocardio (IM) debería tratarse como un 
episodio cardíaco primario sin retraso por la prueba de imagen aórtica 
definitiva a menos que el paciente tenga un riesgo alto de disección 
aórtica. (Nivel de evidencia: B.)
2. Se recomienda una prueba de imagen urgente y definitiva de la aorta 
con ecocardiograma transesofágico (ETE), tomografía computarizada 
(TC) o resonancia magnética (RM) con el fin de identificar o descartar 
disección de la aorta en pacientes considerados de alto riesgo para este 
trastorno en la evaluación inicial.1 (Nivel de evidencia: B.)
clase iia
1. En caso de sospecha de síndrome aórtico agudo (SAA) la interpretación 
de los biomarcadores siempre debe considerarse junto con la probabili-
dad clínica preprueba.2 (Nivel de evidencia: C.)
2. En caso de baja probabilidad clínica de SAA hay que considerar que una 
concentración de dímero D negativa descarta el diagnóstico.2 (Nivel de 
evidencia: B.)
3. En caso de probabilidad clínica intermedia de SAA con prueba positiva 
del dímero D (en el punto de asistencia) hay que considerar otras pruebas 
de imagen.2 (Nivel de evidencia: B.)
clase iii
1. Un hallazgo negativo en la radiografía de tórax no debería retrasar las pruebas 
de imagen aórtica definitivas en pacientes considerados de alto riesgo para 
la disección aórtica en la evaluación inicial.1 (Nivel de evidencia: C.)
2. En pacientes con alta probabilidad (índice de riesgo de 2 o 3) de disección 
aórtica no se recomienda la determinación del dímero D.2 (Nivel de 
evidencia: C.)
Recomendaciones sobre los estudios de imagen 
diagnósticos
clase i
1. La elección de una modalidad de imagen específica (TC, RM, ETE, 
ETT2) para identificar o descartar disección de la aorta debería basarse 
en variables del pacientes y capacidad institucional, incluida la dis-
ponibilidad inmediata.1,2 (Nivel de evidencia: C.)
2. Cuando existe una sospecha clínica alta de disección aór tica 
aguda pero los hallazgos de la prueba de imagen aórtica inicial son 
negativos, hay que obtener un segundo estudio de imagen.1,2 (Nivel 
de evidencia: C.)
3. En caso de disección aórtica de tipo B no complicada tratada médica-
mente se recomienda repetir la pruebade imagen (TC o RM) los primeros 
días.2 (Nivel de evidencia: C.)
Recomendaciones sobre el hematoma intramural (HIM) 
sin defecto de la íntima o úlcera aórtica penetrante (UAP)
clase i
1. En todos los pacientes con HIM o UAP se recomienda el tratamiento 
médico, incluido alivio del dolor y control de la presión arterial.2 (Nivel 
de evidencia: C.)
2. En caso de HIM o UAP de tipo A está indicada la cirugía urgente.2 (Nivel 
de evidencia: C.)
3. En caso de HIM o UAP de tipo B se recomienda el tratamiento médico 
inicial bajo vigilancia estrecha.2 (Nivel de evidencia: C.)
clase iia
1. Es razonable tratar el HIM de forma similar a la disección aórtica en el 
segmento correspondiente de la aorta.1 (Nivel de evidencia: C.)
2. En el HIM o UAP de tipo B complicados hay que considerar la reparación 
endovascular de la aorta torácica (REVAT).2 (Nivel de evidencia: C.)
clase iib
En el HIM o UAP de tipo B complicados puede considerarse la cirugía.2 
(Nivel de evidencia: C.)
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Y ENDOVASCULAR 
SEGÚN LA LOCALIZACIÓN DE LA ENFERMEDAD
Aorta ascendente y senos aórticos
recomendaciones para pacientes asintomáticos con aneurismas 
de la aorta ascendente
Clase I
1. Los pacientes asintomáticos con un aneurisma de la aorta torácica 
(AAT) degenerativo, disección aórtica crónica, HIM, UAP, aneurisma 
micótico o seudoaneurisma que son por lo demás candidatos idóneos 
y cuyo diámetro de la aorta ascendente o seno aórtico es de 5,5 cm o 
mayor deberían ser evaluados para la reparación quirúrgica.1 (Nivel de 
evidencia: C.)
2. La cirugía está indicada en pacientes con aneurisma de la raíz aórtica, un 
diámetro máximo de la aorta de 50 mm o más en pacientes con síndrome 
de Marfan.2 (Nivel de evidencia: C.)
3. Los pacientes que vayan a someterse a reparación o recambio de la 
válvula aórtica y que tengan una aorta ascendente o raíz aórtica mayor 
de 4,5 cm deberían considerarse para la reparación concomitante de la 
raíz aórtica o recambio de la aorta ascendente.1 (Nivel de evidencia: C.)
Clase IIa
1. Es razonable el recambio programado de la aorta en pacientes con 
síndrome de Marfan, otras enfermedades genéticas o válvula aórtica 
bicúspide (VAB) cuando el cociente entre el área máxima de la aorta 
ascendente o raíz aórtica en centímetros cuadrados y la talla del paciente 
(en metros) sea mayor de 10.1 (Nivel de evidencia: C.)
2. Es razonable que los pacientes con síndrome de Loeys-Dietz o una 
mutación confirmada de TGFBR1 o TGFBR2 se sometan a reparación 
aórtica cuando el diámetro de la aorta llegue a 4,2 cm o más según el ETE 
(diámetro interno) o 4,4-4,6 cm o más en la TC o RM (diámetro externo).1 
(Nivel de evidencia: C.)
3. En pacientes de talla baja con síndrome de Turner y enfermedad con 
VAB el valor absoluto del diámetro de la raíz aórtica o aorta ascendente 
quizás no prediga el riesgo de disección aórtica, así como un índice 
de diámetro aórtico superior a 2,5 cm/m2. Además, en un estudio de 
pacientes con enfermedad por VAB, un cociente entre el área transversal 
aórtica máxima y la talla superior a 10 cm2/m también era predictivo de 
disección aórtica.1 (Nivel de evidencia: B-NA.)
recomendaciones para los aneurismas del cayado aórtico
Clase IIa
En pacientes con bajo riesgo quirúrgico en los que esté presente un aneuris-
ma degenerativo aislado del cayado aórtico, el tratamiento quirúrgico es 
razonable para pacientes asintomáticos cuando el diámetro del cayado 
supere 5,5 cm.1,2 (Nivel de evidencia: B.)
Aorta descendente torácica y aorta toracoabdominal
recomendaciones para los aneurismas de la aorta descendente 
torácica y aorta toracoabdominal
Clase I
1. En pacientes con disección crónica, especialmente si se asocia con un 
trastorno del tejido conjuntivo, ausencia de enfermedades concomitantes 
significativas y un diámetro de la aorta descendente torácica superior a 
5,5 cm se recomienda la reparación abierta.1 (Nivel de evidencia: B.)
2. En pacientes con AAT descendente degenerativos o traumáticos mayores 
de 5,5 cm, aneurismas saculares o seudoaneurismas postoperatorios, 
hay que considerar en gran medida la REVAT si es factible.1 (Nivel de 
evidencia: B.)
3. En pacientes con aneurismas toracoabdominales en los cuales las 
opciones de REVAT son limitadas y la morbilidad quirúrgica es elevada 
se recomienda la cirugía programada si el diámetro aórtico supera 6 cm, 
o menos en caso de que esté presente un trastorno del tejido conjuntivo 
como el síndrome de Marfan o Loeys-Dietz.1 (Nivel de evidencia: C.)
Clase IIa
1. Hay que considerar la REVAT en pacientes con AAT descendente con un 
diámetro máximo de 55 mm o más.2 (Nivel de evidencia: C.)
2. Cuando la REVAT no sea posible técnicamente, hay que plantear la cirugía 
en pacientes con AAT descendente de un diámetro máximo de 60 mm o 
más. (Nivel de evidencia: C.)
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ASESORAMIENTO Y TRATAMIENTO 
DE LAS ENFERMEDADES AÓRTICAS CRÓNICAS 
EN LA GESTACIÓN
Recomendaciones para el asesoramiento y tratamiento 
de las enfermedades aórticas crónicas en la gestación1
clase i
1. Las mujeres con síndrome de Marfan y dilatación de la aorta, así como 
las pacientes sin síndrome de Marfan que tengan enfermedad aórtica 
conocida, deben recibir asesoramiento sobre su riesgo de disección 
aórtica, además de la naturaleza heredable de la enfermedad, antes de 
la gestación. (Nivel de evidencia: C.)
2. En mujeres gestantes con dilatación de la aorta torácica conocida o una 
predisposición familiar o genética a la disección aórtica se recomienda 
un control estricto de la presión arterial, específicamente para prevenir 
hipertensión de estadio II. (Nivel de evidencia: C.)
3. En todas las mujeres gestantes con dilatación conocida de la raíz aórtica o 
la aorta ascendente se recomienda la medición ecocardiográfica mensual 
o bimensual de las dimensiones de la aorta ascendente hasta el parto con 
el fin de detectar el crecimiento de la aorta. (Nivel de evidencia: C).
4. Las pacientes gestantes con aneurismas aórticos deberían ser atendidas 
en el parto en centros con cirugía cardiotorácica disponible. (Nivel de 
evidencia: C.)
clase iia
El parto mediante cesárea es razonable en pacientes con aumento de 
tamaño significativo de la aorta, disección o insuficiencia aórtica grave. 
(Nivel de evidencia: C.)
clase iib
Si se documenta una dilatación aórtica progresiva o insuficiencia 
aórtica progresiva puede considerarse la cirugía profiláctica. (Nivel 
de evidencia: C.)
Recomendaciones para el seguimiento de la enfermedad 
aórtica torácica en pacientes con reparación previa1
clase iia
1. Es razonable la TC o RM de la aorta torácica tras una disección aórtica 
de tipo A o B o después de la reparación profiláctica de la raíz aórtica/
aorta ascendente. (Nivel de evidencia: C.)
2. Es razonable la TC o RM de la aorta después de 1, 3, 6 y 12 meses de una 
disección y a continuación anualmente si está estable de modo que sea 
posible detectar posibles aumentos de tamaño peligrosos en el momento 
oportuno. (Nivel de evidencia: C.)
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE PACIENTES 
CON ENFERMEDAD AÓRTICA TORÁCICA: 
SÍNDROMES GENÉTICOS ASOCIADOS CON 
ANEURISMAS Y DISECCIÓN DE LA AORTA TORÁCICA
Recomendaciones para los síndromes genéticos1
clase i
1. Se recomienda realizar un ecocardiograma al diagnóstico del síndrome 
de Marfan para determinar los diámetros de la raíz aórtica y aorta 
ascendente, y posteriormente a los 6 meses con el fin de establecer la 
tasa de aumento de tamaño de la aorta. (Nivel de evidencia: C.)
2. Se recomiendan pruebas de imagen anuales para los pacientes con 
síndromede Marfan una vez documentada la estabilidad del diámetro 
aórtico. Si el diámetro aórtico máximo es de 4,5 cm o superior o si el 
diámetro aórtico muestra un crecimiento significativo respecto a la 
situación basal, hay que plantear pruebas de imagen más frecuentes. 
(Nivel de evidencia: C.)
3. Los pacientes con síndrome de Loeys-Dietz o una mutación genética 
confirmada que sabemos que predispone a los aneurismas y disecciones 
de aorta (p. ej., TGFBR1, TGFBR2, FBN1, ACTA2, MYH11) deberían 
someterse a una prueba de imagen aórtica completa al diagnóstico 
inicial y 6 meses después con el fin de establecer si está aumentando de 
tamaño. (Nivel de evidencia: C.)
clase iia
En mujeres con síndrome de Marfan que estén planteándose la gestación es 
razonable recambiar profilácticamente la raíz aórtica y aorta ascendente si 
el diámetro supera los 4 cm. (Nivel de evidencia: C.)
clase iib
En pacientes con síndrome de Turner y factores de riesgo adicionales, 
incluidas VAB, coartación de la aorta o hipertensión, y en aquellas que 
intentan quedarse embarazadas o que lo consiguen podría ser razonable 
realizar pruebas de imagen del corazón y la aorta para ayudar a determinar 
el riesgo de disección aórtica. (Nivel de evidencia: C.)
Recomendaciones sobre las pruebas genéticas 
en enfermedades aórticas
clase i
1. Se recomiendan las pruebas de imagen aórtica en familiares de primer 
grado de pacientes con AAT y/o disección para identificar a aquellos con 
enfermedad asintomática.1 (Nivel de evidencia: B.)
2. Si se identifica el gen mutado asociado con aneurisma aórtico o disección 
en un paciente, los familiares de primer grado deben recibir asesoramiento y 
pruebas. A continuación, solo los familiares que tengan la mutación genética 
se someten a pruebas de imagen de la aorta.1 (Nivel de evidencia: C.)
3. Se recomienda estudiar a los familiares de primer grado de un paciente con 
síndrome de aneurisma y disección de la aorta torácica (ADAT) para identificar 
una forma familiar en la que todos los familiares tengan una probabilidad del 
50% de ser portadores de la mutación familiar.2 (Nivel de evidencia: C.)
4. Una vez que exista una sospecha elevada de una forma familiar de ADAT 
se recomienda derivar el paciente a un genetista para el estudio familiar 
y pruebas moleculares.2 (Nivel de evidencia: C.)
La variabilidad en la edad de inicio obliga a la evaluación cada 5 años de 
los familiares en riesgo «sanos» hasta establecer o descartar el diagnóstico 
(clínico o molecular).2 (Nivel de evidencia: C.)
clase iia
1. Si se encuentra que uno o más de los familiares de primer grado de un 
paciente con AAT y/o disección conocida tienen dilatación, aneurisma o 
disección de la aorta torácica, es razonable realizar pruebas de imagen 
a los familiares de segundo grado.1 (Nivel de evidencia: B.)
2. En el ADAT no sindrómico familiar hay que considerar la detección 
sistemática de posibles aneurismas, no solo en la aorta torácica sino 
también en todo el árbol arterial, incluidas las arterias cerebrales.2 (Nivel 
de evidencia: C.)
clase iib
Puede considerarse la secuenciación de genes conocidos por causar 
AAT y/o disección familiares en pacientes con antecedentes familiares y 
características clínicas asociadas con mutaciones en estos genes.1 (Nivel 
de evidencia: B.)
Recomendaciones sobre la válvula aórtica bicúspide 
y variantes congénitas asociadas en adultos1
clase i
1. Los familiares de primer grado de pacientes con VAB, inicio prematuro de 
enfermedad aórtica torácica con factores de riesgo mínimos o una forma 
familiar de AAT y disección deberían ser evaluados en busca de VAB y 
enfermedad de la aorta torácica asintomática. (Nivel de evidencia: C.)
2. Todos los pacientes con VAB deberían someterse a la evaluación de la 
raíz aórtica y aorta torácica ascendente en busca de indicios de dilatación 
de la arteria. (Nivel de evidencia: B.)
Recomendaciones sobre trabajo y estilo de vida 
en pacientes con enfermedad de la aorta torácica1
clase iia
En pacientes con un AAT o disección actual o disección aórtica reparada 
anteriormente son razonables las restricciones laborales y del estilo de vida, 
como abstención de levantar pesos extenuantes, esfuerzos o ejercicios que 
requieran una maniobra de Valsalva. (Nivel de evidencia: C.)
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