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GOVERNO DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO SECRETARIA DE ESTADO DE CIÊNCIA E TECNOLOGIA FUNDAÇÃO CENTRO UNIVERSITÁRIO ESTADUAL DA ZONA OESTE Centro Universitário Estadual da Zona Oeste Rio de Janeiro, de Junho de 2015. Professor: Fabio Mesquita Disciplina: Hematologia clinica Alunos: Angélica, Cleverson , Erika Menezes, Isabel e Thais Figueiredo. 1 1 Púrpura Trombocitopênica 2 ‹#› 3 A doença: ‹#› Púrpura Púrpuras Trombocitopênicas (contagem de plaquetas abaixo do normal) Púrpuras não-Trombocitopênicas (contagem normal de plaquetas no sangue) 4 O que é Púrpura Trombocitopênica? Púrpura é o nome que se dá às manchas e a placas de cor roxa que ocorrem na pele, órgãos e membranas mucosas (incluindo o revestimento da boca). Sinônimos: manchas de sangue, hemorragias na pele http://dermaamin.com/site/atlas-of-dermatology/1-a/138-autoimmune-thrombocytopenic-purpura-.html 5 É uma doença auto-imune caracterizada pela redução de plaquetas no sangue, que são destruídas pelos anticorpos normais do organismo. O paciente possui quantidade de plaquetas no sangue inferior a 10000/mm³. 6 Púrpura Trombocitopênica Trombótica : tipo raro de púrpura trombocitopênica mais frequente em mulheres entre os 20 e os 40 anos de idade. Púrpura Trombocitopênica Idiopática: mais frequente em mulheres em idade fértil, que surge devido ao uso de alguns remédios, infecções virais ou bacterianas. 7 Pode ser hereditária ou adquirida; Junção das plaquetas, criando coágulos que podem obstruir pequenos vasos sanguíneos; Tem cura, mas o seu tratamento deve ser feito o mais rápido possível para evitar a perda de plaquetas, anemia, problemas neurológicas ou renais. 8 Chama-se idiopática, porque a causa da doença ainda não foi identificada; Se provocada por lúpus ou HIV, pode ser chamada de púrpura trombocitopênica imunológica; Situação aguda nas crianças que passa com o tempo. No adulto, é um problema crônico. afeta uma em cada 10 mil pessoas. Crianças podem apresentar uma forma aguda e auto-limitada de PTI, em geral decorrente de um quadro infeccioso viral. 9 https://sites.google.com/site/cmoraleskristinedawn/acute-thrombocytopenic-purpura http://www.medicinenet.com/image-collection/henoch-schonlein_purpura_picture/picture.htm 10 Quantitativa: diminuição do número normal de plaquetas ou Qualitativo: modificações na estrutura das plaquetas; Se constatada uma diminuição das plaquetas > determinar a causa disso ou a impossibilidade de determiná-la; Doenças da medula óssea ou se o tecido formador de plaquetas tiver sido destruído por quimioterapia ou radioterapia ou por destruição acelerada das plaquetas; Os defeitos de função podem ter causas adquiridas como a insuficiência renal crônica ou certos medicamentos. 11 Sintomas: Pequenos pontos vermelhos sobre a peles, resultados de pequenos sangramentos Sangramento do nariz, gengivas, trato digestivo e urinário Pequenas manchas roxas nos pés, pernas, braços e nádegas 12 Diagnóstico 13 Hemograma: um reduzido número de plaquetas, mas as outras células do sangue não são afetadas. Contagem de plaquetas abaixo de 150.000/mcL Esfregaço de sangue periférico: observa-se as células do sangue ao microscópio de luz, e exclue doenças hematológicas malignas. O aspirado e biópsia da medula óssea são, em geral, realizados para excluir outras causas de trombocitopenia, mas, quando a apresentação clínica é típica, são negativos. 14 Os megacariócitos (células da medula óssea precursoras das plaquetas) podem estar aumentados em número, mas têm uma morfologia normal. O plasma de muitos doentes com PTI possui anticorpos (imunoglobulinas G ou M) contra complexos glicoproteicos da membrana das plaquetas (e.g., GPIIb/IIIa) 15 A anemia é universal e marcante Marcada reticulocitose e hemácias nucleadas circulantes ocasionais Bilirrubina indireta aumentada LDH elevada em proporção com a gravidade da hemólise; teste de Combs negativo Testes de coagulação normais PTI, TIPICAMENTE, É UM DIAGNÓSTICO DE EXCLUSÃO, E ESTES TESTES SÃO REALIZADOS PARA EXCLUIR OUTRAS DOENÇAS POTENCIALMENTE MAIS GRAVES 16 Avaliação da ADAMTS13 Determinação dos níveis de antígenos da ADAMTS13, da sua atividade e dos anticorpos antiADAMTS13 Reage com múltiplos domínios do ADAMTS-13. Maioria do tipo IgG. Teste rápido para detecção de anti–humano ADAMTS-13 anticorpos (IgG) no soro ou plasma. Confirma o diagnostico clínico da PTT. Facilita a diferenciação de PTT adquirida (auto-anticorpos) da forma congênita. Utilizado no controle da plasmaférese. ‹#› 17 ‹#› Tratamento: Objetivo: Garantir um nível seguro de plaquetas, prevenir complicações hemorrágicas e minimizar os efeitos colaterais. Recomendações: Restrição de atividades, sobretudo os esportes de contato, Medicamentos com atividade antiplaquetária (por exemplo, ácido acetil salicílico e anti-inflamatórios não esteroides). 18 ‹#› Tratamento: Corticoticóides: Dose: Prednisona 2,0 mg/Kg/dia (dose padrão) por 21 dias; Prednisona 4,0 mg/Kg/dia por 7 dias com desmame; Prednisona 4,0 mg/Kg/dia por 4 dias; Metilprednisolona 30 mg/Kg/dia por 3 dias; Efeitos Colaterais : Fadiga, irritabilidade, cefaléia, ganho de peso, acne, dor epigástrica e rebaixamento do humor. 19 ‹#› Tratamento: Imunoglobulina Intravenosa (IVIg): Mecanismo de Ação: Age inibindo o receptor da fração Fc em macrófagos e com isto reduz o reconhecimento do complexo Ac-plaqueta; Custo elevado; Estudos clínicos randomizados demonstraram sua eficácia em elevar rapidamente a contagem de plaquetas; 20 ‹#› Tratamento: Imunoglobulina Intravenosa Dose: - IVIg 0,4 g/Kg/dia por 5 dias; - IVIg 0,8 a 1,0 g/Kg em dose única; Efeitos Adversos Comuns (15 a 75% dos casos):cefaléia, febre, náuseas, vômitos; 21 ‹#› Tratamento: Esplenectomia: É alternativa em pacientes com trombocitopenia persistente por mais de 1 ano e com sangramentos importantes; O baço é fonte de produção de anticorpos antiplaquetários e o principal sítio de destruição de complexos Ac-plaqueta; Entre 70-90% dos esplenectomizados se mantêm em remissão da PTI; 22 ‹#› Fluxograma de Tratamento da Púrpura Trombocitopênica IDIOPÁTICA: 23 Fonte: Ministério da Saúde, 2013. ‹#› 24 Prevenção: Métodos para a prevenção da Púrpura ainda são desconhecidos ‹#› 25 http://www.rbfarma.org.br/files/rbf-2012-93-3-6.pdf ‹#› 26 O objetivo foi buscar artigos que comprovem eltrombopag ( agonista dos receptores da trombopoitina) como uma nova e revolucionária opção de tratamento para a doença. Eltrombopag terá uso inicialmente limitado a pacientes com contra-indicações a esplenectomia. No entanto, se os dados mais recentes suportarem a ausência de toxicidade em períodos mais longos, o eltrombopag será um medicamento de primeira linha, poupando os pacientes da cirurgia. 27
