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Trabalho de Bio

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Hemofilia
Definição,tipos,principal sintoma,forma de diagnóstico e
Tratamento...
Definição de Hemofilia:
Doença hereditária caracterizada por um retardamento ou ausência de
coagulação do sangue, em que a menor ferida (interna ou externa) pode
dar origem a uma grave hemorragia: ahemofilia é uma patologia
associada ao cromossoma X. No organismo de uma pessoa saudável,
quando ocorre uma hemorragia (interna ou externa), dá-se início à
coagulação sanguínea para parar a hemorragia. O que acontece no
organismo de uma pessoa com hemofilia é que um dos fatores de
coagulação necessário para a cascata da coagulação está ausente ou
apresenta um défice. Isto impede que o organismo seja capaz de concluir
a cascata de coagulação e parar a hemorragia convenientemente.
Uma das fases da coagulação sanguínea é a cascata da coagulação, onde
vários fatores de coagulação, presentes no plasma, são ativados, de
forma sequencial, para formar um coágulo sanguíneo (ou trombo)
coberto por uma rede (fibrina) que permite parar a hemorragia de forma
eficaz. 
 
Tipos de Hemofilia:
Hemofilia tipo A – Classifica-se como hemofilia tipo A, quando o fator de coagulação
afetado (em défice ou ausente) é o fator VIII (fator 8)
Hemofilia tipo B – Classifica-se como hemofilia tipo B, quando o fator de coagulação
afetado (em défice ou ausente) é o fator IX (fator 9)
A hemofilia pode ser classificada em dois tipos consoante o fator de coagulação que está
afetado.
 
A hemofilia tipo A é mais frequente. Estima-se que cerca de 80 a 85% das pessoas com
hemofilia apresentem carência de fator VIII, 15 a 20% apresenta carência de fator IX.(1)
Na prática, a distinção destes dois tipos de hemofilia é importante para o tratamento já
que apresentam os mesmos sintomas, as mesmas complicações e a sua gravidade é
classificada da mesma forma para ambos os tipos.
 
Principais Sintomas:
Aparecimento de manchas roxas na pele;
Inchaço e dor nas articulações;
Sangramentos espontâneos, sem razão aparente, como na gengiva ou nariz, por exemplo;
Sangramento durante o nascimento dos primeiros dentes;
Hemorragias difíceis de parar após um simples corte ou cirurgia;
Ferimentos que demoram muito tempo para cicatrizar;
Menstruação excessiva e prolongada.
Os sintomas da hemofilia podem ser identificados logos nos primeiros anos de vida do bebê, no entanto
podem também ser identificados durante a puberdade, adolescência ou vida adulta, principalmente nos
casos em que a hemofilia está relacionada com a diminuição da atividade dos fatores de coagulação.
Assim, os principais sinais e sintomas que podem ser indicativos de hemofilia são:
Quanto mais grave for o tipo de hemofilia, maior a quantidade de sintomas e mais cedo eles surgem,
portanto, a hemofilia grave costuma ser descoberta já no bebê, durante os primeiros meses de vida,
enquanto que a hemofilia moderada costuma ser suspeitada por volta dos 5 anos de idade, ou quando a
criança começa a andar e brincar.
 
Forma de diagnóstico
 
A realização de exames de diagnóstico para a confirmação de hemofilia pode
surgir em duas situações, ou por existência de um caso de hemofilia,
particularmente se o pai tem hemofilia ou se a mãe é portadora, ou pela
presença de sinais e sintomas na criança que façam suspeitar da doença.
 
Quando se trata de hemofilia grave o diagnóstico acaba por ser mais simples,
uma vez que os sinais surgem, habitualmente, numa fase mais precoce. Os
sinais mais frequentes são a presença de hematomas (nódoas negras),
sangramentos excessivos na sequência de procedimentos simples como por
exemplo, a vacinação. Leia mais em Sintomas.
Quando estamos perante um caso de hemofilia ligeira ou moderada, o
diagnóstico pode ser mais tardio, já que os sinais e sintomas são mais
discretos.
O diagnóstico de hemofilia é feito através de análises sanguíneas específicas e
direcionadas para o despiste de distúrbios hemorrágicos. Significa isto, que
uma análise de rotina por si só não permite o diagnóstico.
https://www.unidospelahemofilia.pt/a-hemofilia/sintomas/
Tratamento
O tratamento básico para a hemofilia é a terapia de reposição de
fator de coagulação.
No entanto, o tratamento abrangente para a hemofilia refere-se ao
conjunto de todos os serviços, informações e apoios que devem ser
fornecidos à pessoa com hemofilia e aos seus familiares mais
próximos.
Não existem duas pessoas iguais, este princípio também se aplica às
pessoas com hemofilia. Uma vez que é uma doença diagnosticada
frequentemente na infância, é necessário, em primeiro lugar, um
percurso de aprendizagem que tem de ser percorrido pelos pais/
educadores em conjunto com os profissionais de saúde.
Além disso, vários são os fatores que fazem variar as necessidades
terapêuticas.
Assim, o tratamento é sempre individualizado e adaptado às
necessidades e especificidades de cada pessoa.
 
Fontes Bibliográficas
https://www.unidospelahemofilia.pt/a-hemofilia/o-que-e-a-hemofilia/
https://bvsms.saude.gov.br/hemofilia/
https://www.tuasaude.com/sintomas-da-hemofilia/
https://www.unidospelahemofilia.pt/a-hemofilia/tratamentos/
https://www.unidospelahemofilia.pt/a-hemofilia/tipos-de-hemofilia/
https://www.unidospelahemofilia.pt/a-hemofilia/diagnostico/
https://www.uol.com.br/vivabem/noticias/redacao/2020/08/25/hemofilia-sangramento-e-
principal-sintoma-mas-terapia-reduz-complicacoes.htm
https://www.unidospelahemofilia.pt/a-hemofilia/o-que-e-a-hemofilia/
https://bvsms.saude.gov.br/hemofilia/
https://www.tuasaude.com/sintomas-da-hemofilia/
https://www.unidospelahemofilia.pt/a-hemofilia/tratamentos/
https://www.unidospelahemofilia.pt/a-hemofilia/tipos-de-hemofilia/
https://www.unidospelahemofilia.pt/a-hemofilia/diagnostico/
https://www.uol.com.br/vivabem/noticias/redacao/2020/08/25/hemofilia-sangramento-e-principal-sintoma-mas-terapia-reduz-complicacoes.htm

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