EPILEPSIA

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EPILEPSIA
· É uma alteração encefálica definida por: 
· Pelo menos 2 crises não provocadas ocorrendo em intervalo > de 24 horas. 
· Durante alguns segundos ou minutos, uma parte do cérebro emite sinais incorretos, que podem ficar restritos a esse local ou espalhar-se. 
· Se ficar restrito, será chamada de parcial, se envolver os 2 hemisférios cerebrais, generalizada. 
· Epilepsia é uma doença neurológica que pode ser prevenida e controlada em até 70% dos pacientes. 
· O não tratamento é um risco à morte súbita e a traumatismos. 
· Mais Homens do que mulheres 
· Crianças e idosos podem apresentar maior incidência 
· Causas: 
· genéticas ou adquiridas.
· As causas adquiridas (maioria) : traumatismo craniano, lesões perinatais e infecções encefálicas, entre elas a neurocisticercose e o acidente vascular cerebral. Em alguns casos, a causa não é identificada.
As crises podem ser divididas em: 
· FOCAIS ou GENERALIZADAS
· Focais
-Sem comprometimento da consciência
-Mais comuns 
- Pode ter perda de consciência se tiver uma generalização secundária 
· Generalizadas (10%)
- Clônicas
- Tônicas
- Tônico- Clônicas
-Mioclônicas
-Ausência 
· PRIMÁRIAS ou SECUNDÁRIA 
· Primárias são relacionadas a hereditariedade, síndromes epilépticas 
· Secundárias são relacionadas a algum evento prévio (ex: encefalites)
Mioclônicas
	- Contração muscular súbita e breve semelhantes a choque 
	- Uma parte ou todo o corpo
	- Aparecem de forma isolada ou repetida 
	- Ocorrem após privação do sono, ao despertar e ao adormecer 
	Associada a distúrbios metabólicos, doenças degenerativas do SNC e lesão cerebral anóxica. 
Clônicas
	-Abalos clônicos repetitivos comprometendo a consciência 
Tônicas: 
	-Contração muscular mantida com duração de poucos segundos a minutos 
Tonico- Clônicas 
	-Tipo de crise mais frequente, em 10% dos epilépticos 
	- Perda abrupta da consciência
	- Contração tônica e depois clônica dos 4 membros 
	- Sialorréia, liberação esfincteriana, apnéia e mordedura de língua
	- “Grito epiléptico”: ar expulso pela glote fechada 
	- Período pós-crítico: confusão mental e sonolência 
Atônicas 
	-Há perda súbita do tônus muscular postural. Dura 1-2 s
	- Breve perda da consciência 
	
	FATORES DESENCADEANTES DAS CRISES
	Febre
	Suspensão abrupta das drogas antiepilépticas 
	Fadiga física
	Ingestão de álcool 
	Privação de sono 
	Hiperventilação (respiração forçada) 
	Emoções 
	CARACTERIZANDO A CRISE
	Perda ou comprometimento de consciência 
	Enrijecimento, rigidez que duram 1-2 mi
	Movimentos convulsivos, durando 1—2 minutos
	Mordedura na língua ou machucados no corpo
	Incontinência urinária ou fecal 
	Depois dos movimentos anormais: apresenta fadiga
	Tontura, sonolência, confusão, comportamento anormal, dor de cabeça, dor muscular
	PSEUDOCRISES
	Início após a 2° década de vida 
	Ausência de resposta às drogas anti-epilépticas
	Remissões espontâneas 
	Ocorrência em locais fechados (em geral, na presença de outros) 
	Ausência de incontinência ou mordedura de língua 
	Ausência de crises noturnas (durante o sono) 
	Ausência de traumas durante as crises
	Ausência de um padrão estereotipado das crises
	Presença de evento emocional desencadeante 
	Atividade motora desordenada “debater-se”, “agitar-se” 
	Ausência de cianose ou palidez
	Ausência de sinais neurológicos anormais durante a crise ou no período pós-ictal imediato (o paciente mantém os reflexos) 
	Manutenção dos reflexos corneanos 
	Resistência ativa às tentativas externas de abertura dos olhos
	Manutenção da resposta a estímulos dolorosos 
	Mudança de posição para evitar desconforto 
	NÃO SE CONSIDERA EPILEPSIA
	Crises febris em crianças de 0,5 – 6 anos
	Crises por abstinência de álcool 
	Crises metabólicas 
	Crises tóxicas (reações a drogas ou abstinência, insuficiência renal) 
	Crises na primeira semana após trauma craniano, infecção ou AVE. 
· CRISES SINTOMÁTICAS AGUDAS 
- Eventos de uma semana após
· AVE
· Traumatismo cranioencefálico 
· Encefalopatia anóxica
· Cirurgia intracraniana 
· Primeira identificação de um hematoma subdural 
· Presença de infecção ativa do SNC
· Durante fase ativa de esclerose múltipla ou outra doença autoimune 
	FOCAIS
	PERCEPTIVAS
	DISPERCEPTIVAS
	Início motor
	Não motor
	Atônicas 
	Parada comportamental 
	Clônicas
	Cognitiva
	Espasmos epilépticos 
	Sensorial 
	Hipercinéticas 
	Emocional 
	Mioclônicas 
	Autonômicas 
	Tônicas
	
	Autonômicas 
	
	INÍCIO GENERALIZADO
	MOTORAS
	NÃO-MOTORAS
	Tônico-Clônicas 
	Típicas-Atípicas 
	Clônicas
	Mioclônicas
	Tônicas
	
	Mioclônicas
	
	Mioclônicas
	
	Mioclônicas
	
	Mioclôno-Tônico-Clônicas
	
	Mioclono-Atônicas 
	
	Atônicas
	
	Espasmos epilépticos
	
	INÍCIO DESCONHECIDO
	Motoras
	Não motoras 
EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL 
· Crise mais comum da idade adulta 
· Pode haver generalização secundária
· Aura epigástrica ou odor forte que pode vir antes e perdurar durante a crise
· Postura distônica no membro contralateral ao foco
· Olhar fixo, movimentos orofaciais/mastigatórios, automatismos gestuais 
· Epilepsia do uncus: sensação olfativa desagradável 
EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL 
· 5-10% das epilepsias 
· Início na adolescência 
· Concomitância com as crises convulsivas tônico-clônica generalizada 
· Crises ocorrem frequentemente ao despertar
· Tratamento de escolha é o ácido valproico
· EEG: atividade apileptiforme poliponta onda generalizada e fotossensibilidade 
SÍNDROME DE LENNOX- GASTAUT (lê-se “lenox gastô”)
· Vários tipos de crises, mais comuns as tônicas (drop attacks) 
· EEG típico: ponta-onda generalizada 
· Clínica: alteração cognitiva com início na infância (1-3 anos)
· Desenvolvimento inicial normal. Início da infância: 1-5 anos 
· Regressão das suas habilidades em conjunto com o início das crises convulsivas que ficam descontroladas. 
· Causas: 
· Prematuridade, asfixia neonatal, baixo peso extremo ao nascer, infecções perinatais, como encefalites, meningites ou rubéola. 
· 30- 35$ dos casos não têm causa definida 
EPILEPSIA RESOLVIDA
· Para indivíduos que tiveram uma síndrome epiléptica idade-dependente e agora passaram da idade vulnerável 
OU
· Aqueles que permaneceram livres de crises por pelo menos 10 anos, sem fármacos antiepilépticos pelos últimos 5 anos 
*O termo resolvida tem conotação de “não mais presente”, mas ester termo não garante que a epilepsia nunca voltará. 
· Adultos com uma primeira crise não provocada devem ser informados que a chance de recorrência de crise é maior precocemente nos primeiros 2 anos. 
· Variáveis clínicas associadas a maior risco de recorrência podem incluir: 
· Um insulto cerebral anterior 
· Um EEG epileptiforme 
· TC/RM anormais 
· Uma crise durante o sono 
EPILEPSIA ROLÂNDICA 
· Epilepsia idiopática mais frequente na infância 3-14 anos 
· Sem déficit neurológico associado 
· Crises parciais motoras ou sensitivas de curta duração com ou sem generalização secundária 
· Ocorrem preferencialmente durante o sono
· EEG: pontas agudas centrotemporais isoladas ou em salvas
· Prognóstico bom, autolimitado pela idade 
SÍNDROME DE DRAVET (lê-se “dravê”)
· Início antes do 1° ano de vida, com desenvolvimento normal anterior 
· Crises febris unilaterais e prolongadas 
· Crises afebris motoras, mioclônicas e ausência atípica 
· Fármaco resistente 
· Deterioração cognitiva grave
· Associada a mutação do gene SCN1A
· Responde ao canabis 
CRISE DE AUSÊNCIA (cai muito em prova de residência) 
· TÍPICA: 
· Perda súbita da consciência e parada do olhar <3s
· Retorno às atividades sem notar que houve crise
· EEG: complexos espícula-onda de 3HZ simétricos e bilaterais 
· Crise é desencadeada pela hiperventilação 
· Responde melhor ao tratamento 
· Inicia na infância e raramente persiste até a idade adulta 
· ATÍPICA 
· Perda e volta da consciência menos abrupta 
· Esboço de movimentos durante a crise (com automatismo orais, manuais, piscamento, aumento ou diminuição do tônus muscular)
· EEG: mais variado e mostra complexos espícula-onda irregulares ou outras atividades paroxísticas, normalmentede padrão assimétrico 
· Infância e adolescência (bem raro em adultos)
· Lapso súbitos e breves da consciência 
· Pode ocorrer várias vezes ao dia 
· Pode ser imperceptível à criança e aos pais 
· Remissão espontânea na adolescência em 60 a 70%
· Não há alterações neurológicas 
COMEMORATIVOS DA EPILEPSIA 
· Marcha jacksoniana 
· Comprometimento cortical motor contralateral 
· Paralisia de Todd 
· Crises recorrentes com alteração no EEG podem gerar um déficit motor transitório. 
· Recuperação em até 24 horas 
· Lesão mesial temporal temporal 
· Comprometimento mesial temporal nas epilepsias do lobo temporal 
PRINCIPAIS CRISES CONVULSIVAS SECUNDÁRIAS 
ENCEFALITE HERPÉTICA
· Início agudo de febre, crise convulsiva e sintomas neurológicos focais do lobo temporal 
· Tratamento: aciclovir 30mg/kg IV, em 3 tomadas de 14 a 21 dias 
ENCEFALITES LÍMBICAS 
· Início agudo de alteração do comportamento, crise convulsiva que pode evoluir para estado de mal refratário
· Tratamento: pulsoterapia com imunoglobulina EV 0,4 g/kg/dia 5 dias 
NEUROCISTICERCOSE 
· Cistos: escólex da tênia, fase aguda
· Edema perilesional e necrose com posterior em calcificação
· Exames: TC, RNM e LCR com sorologia específica 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE EPILEPSIA: 
· Amnésia global transitória
· Pseudocrise (paciente epilético também pode ter pseudocrises, pois o cérebro pode “aprender” a ter) 
· Síndrome vasovagal 
TRATAMENTO 
Drogas antiepilépticas- DAE’s 
· Antiepiléticos de 1° geração
· Fenobarbital, fenitoína, primidona, etosuximida, benzodiazepínicos, carbamazepina e valproato
· Antiepiléticos de segunda geração 
· Felbamato, gabapentina, lamotrigina, tiagabina, topiramato, oxcarbazepina, leviracetam, zonisamida, vigabatrina e outras 
EPILEPSIA NA MULHER
· Dos Hormônios femininos, o estrogênio facilita o aparecimento das crises, enquanto a progesterona diminui. Portanto, nos dias da menstruação pode aumentar o risco das mesmas. 
· Gravidez em uma mulher epilética deve ser sempre considerado como gravidez de alto risco
· Alguns medicamentos antiepiléticos podem aumentar o risco de malformações na gravidez 
· Aleitamento materno não é contra-indicado, aconselhando-se a tomar a medicação dividida em doses menores. 
· Gestação: não utilizar ácido valproico, fenitoína e fenobarbital
ESTADO DE MAL EPILÉPTICO
· Crises epilépticas prolongadas/contínuas ou convulsões repetitivas com duração de 5 minutos ou mais sem que haja recuperação da consciência. 
· Oferece risco à vida 
· Causas: 
· Álcool
· Não aderência ao tratamento com as DAEs (mais frequente) 
· AVC
· Drogas ilegais 
· Trauma
· Epilepsia refratária 
· Metabólicos/PCR
· Tumores
· Infecções do SNC, incluindo as bacterianas, virais e parasitárias. 
 
· Abordagem inicial: 
· Sinais vitais 
· ABCD
· Verificar se tem outros problemas médicos, medicação ou intoxicação (organofosforato), abstinência de álcool, se usa outras substâncias, diabetes, história de epilepsia. 
· Glicemia capilar
· Eletrólitos (sódio, potássio, magnésio, cálcio, fósforo)
· Gasometria arterial
· Hemograma
· Marcadores hepáticos
· Função renal
· Triagem toxicológica (para causas aparentes)
· Dosagem das drogas anti-epileticas se possível
· Tomografia de crânio após estabilidade clínica
· Liquor 
· Eletroencefalograma na suspeita de mal não convulsivo ou crise refratária
· Acesso venoso (calibroso, se possível 2 acessos com solução salina fisiológica IV 30 gotas/min
· Monitorização 
· Exame físico
- Fundo de olho
- Sinais de trauma craniano 
- Pupilas 
- Sinais de meningite ou infecção sistêmica 
- Déficits focais 
TRATAMENTO
· Se hipoglicemia, tratar= 50 ml de glicose 50% no adulto; 2-5 ml/kg de glicose 10% em crianças. - Em pcts alcoolistas ou desnutridos, adicione Tiamina 100 mg injetável na solução glicosada.
· Injete Diazepam I.V. 10 mg lentamente (criança; 1mg/idade ), - chegar no máximo a 40 mg OU
· midazolam intramuscular ou intranasal 10mg (criança: como menos de 13 kg, injete 0,2 mg/kg; com menos de 40 kg injete 5 mg 
· Se não deu certo o primeiro esquema, Injete Fenobarbital 20 mg/kg, I.V. (velocidade < 100 mg/minuto), 
OU
· Injete Fenitoína 20 mg/kg I.V., velocidade <50 mg/min). Podem ser usados mais 10mg-kg se preciso 
· Se não saiu do estado de mal com o benzodiazepínico e fenitoína, vamos trata-lo como mal refratário. 
-UTI
- Tiopental ou propofol ou midazolam.
- Na escolha de midazolam, injete midazolam 0,2 mg/kg IV (velocidade <4 mg/min), manutenção 0,05 mg- 0,4 mg/kg/hora diluído em solução salina fisiológica). 
· Se não melhorou, será um estado de mal super refratário: 
- DASEs, topiramato, pregabalina, vigabatrina, levetiracetam e lacosmida
- Quetiapina, anestésicos inalatórios
- magnésio ev, pirodoxina, corticoides, imunoterapia, dieta cetogênica, tratamento cirúrgico e estimulador vagal. 
CRISE FEBRIL
· Criança entre 6 meses e 6 anos de idade 
· Crise febril complexa Pode ser: 
· FOCAL: Começa em uma parte do corpo
· PROLONGADO: Dura mais que 15 minutos
· REPETIDO: Mais que um episódio durante o mesmo evento 
· Crise simples: 
· Trate a febre e investigue a sua causa
· Observar por 24 horas
·