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Prova 2
Questão 01 4,0 As células vermelhas sanguíneas CVS possuem a maior 
taxa específica de utilização de glicose do que qualquer célula do corpo, 
aproximadamente 10g de glicose/kg de tecido/dia, comparando com 
aproximadamente 2,5g de glicose/kg de tecido/dia para o corpo inteiro. Apesar 
do seu alto consumo de glicose, as CVS tem uma taxa de síntese de ATP mais 
baixa do que qualquer outra célula do corpo. a) Esquematize a produção total 
de ATP a partir de uma molécula de glicose pela Fermentação Láctica e pela 
Respiração Celular indicando as etapas, os principais produtos gerados em 
cada etapa, bem como a localização intracelular de cada etapa. Leve em 
consideração que para cada NADH são formados 2,5 ATPs e para cada FADH2 
são formados 1,5 ATPs. b) Compare o saldo de produção de ATP por molécula 
de Glicose, pela Respiração Celular e pela Fermentação Láctica. Qual dos dois 
processos leva a maior produção de energia? Proporcionalmente, quantas 
vezes mais energia é produzida por este processo? c) Explique por que as CVS 
possuem a menor taxa de produção de ATP apesar de possuírem a maior taxa 
de utilização de glicose.
a) A glicólise ou via glicolítica é uma via metabólica de 10 passos onde a partir de 
uma molécula de glicose com 6 carbonos, forma-se duas moléculas de piruvato 
que têm 3 carbonos. Nela ocorre 10 reações, sendo 7 reversíveis e 3 irreversíveis 
(etapas 1, 3 e 10. Essas reações podem ser divididas em duas fases: na fase 
preparatória ocorre o gasto de 2 ATPs. Na fase de pagamento ocorre a produção 
de 4 ATPs e 2 NADHs. Com um rendimento final de 2 ATPs e 2 NADHs. Ocorre no 
citosol.
Fermentação láctica: O piruvato, por meia da enzima lactato desidrogenase 
LDH é transformado em lactato (ácido láctico) com o consumo de NADH e H e 
liberando o NAD como produto. Ocorre no citosol. 1 Glicose → 2 Piruvatos + 2 
ATPs→ 2 Lactatos + 2 NAD.
Respiração celular: Ciclo de Krebs → Envolve 8 reações que acontecem na 
mitocôndria. O piruvato, produzido anteriormente na via glicolítica, sofre ação do 
complexo piruvato desidrogenase, formando o acetil-CoA e 1 molécula de NADH, 
com isso o acetil-CoA entra no ciclo de Krebs. De forma resumida, uma volta no 
ciclo do ácido cítrico libera 2 moléculas de CO2, 3 NADH e 1 FADH2, e 1 ATP (ou 
GTP. Esse ciclo dá duas voltas para cada molécula de glicose, já que são dois 
piruvatos produzidos por glicose.
Fosforilação oxidativa → O NADH e o FADH2 produzidos nas primeiras etapas 
transferem seus elétrons para a cadeia transportadora de elétrons. Á medida que 
esses elétrons passam pela cadeia, libera-se energia para o bombeamento de 
prótons para o espaço intermembrana, esses prótons voltam para a matriz 
mitocondrial por meio da ATP sintase, cumprindo assim o objetivo de toda o a 
respiração celular que é a produção de energia para as atividades celular. 
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Rendimento Respiração Celular: 10 NADHs 25 ATP + 2 FADH2 3 ATP + 4 ATP = 
32 ATPs
b) A maior produção energética se dá pela respiração celular, onde se obtém de 
saldo final de 30 a 32 ATPs por molécula de glicose, enquanto que na 
fermentação láctica o saldo final é de 2 ATPs, por volta de 15 vezes menos ATP 
que pelo processo aeróbio.
c) Como o eritrócito humano CVS perde seu núcleo e suas mitocôndrias durante 
a diferenciação, ele depende apenas da via glicolítica (que acontece apenas no 
citosol) para a produção de ATP, por isso sua taxa de produção é tão baixa.
Questão 02 3,0 Logo antes de uma viagem planejada para os trópicos, um 
paciente visitou seu médico, reclamando de fraqueza e de que sua urina 
tornara-se inexplicavelmente escura. O exame médico revelou esclerótica 
levemente ictérica (amarela). Os testes de laboratório indicaram baixo 
hematócrito, alta contagem de reticulócitos e aumento significativo dos níveis 
de bilirrubina. O paciente se apresentara com boa saúde durante uma visita 
havia um mês, quando recebeu imunizações e prescrições para drogas 
antimaláricas. Após exames mais detalhados, foi determinada uma deficiência 
genética enzimática de glicose-6-fosfato desidrogenase. a) Em qual via 
metabólica se encontra esta enzima? b) Sabe-se que esta deficiência 
enzimática confere aos indivíduos maior resistência à infecção pelo parasita 
causador da malária. Por que isto acontece? c) Um das drogas utilizadas pelo 
paciente foi a primaquina, reconhecido antimalárico. Qual a relação do uso 
desse medicamento com os sintomas apresentados pelo paciente?
a) Na via das pentoses fosfato.
b) De acordo com estudos, o crescimento do parasita causador da malária, 
Plasmodium falciparum, é inibido em eritrócitos que são deficientes da enzima 
Glicose-6Fosfato Desidrogenase. O Plasmodium é muito sensível ao dano 
oxidativo e morre por um nível de estresse oxidativo tolerável ao hospedeiro 
humano deficiente em G6PD. 
C Acredita-se que uma droga antimalária, como a primaquina, tenha ação de 
forma a causar estresse oxidativo ao parasita. Entretanto, a deficiência de G6PD 
torna o eritrócito suscetível ao estresse oxidativo, dessa forma, o fármaco acaba 
causando esse estresse ao corpo e promovendo a hemólise dos eritrócitos e 
consequentemente causando os sintomas apresentados.
Questão 03 3,0 A apresentação clínica da deficiência no metabolismo da 
carnitina ocorre na infância e é frequentemente uma ameaça à vida. As 
características marcantes incluem uma hipoglicemia hipocetótica, 
hiperamonemia e concentração alterada da carnitina livre no plasma. São 
comuns danos hepáticos, miocardiopatia e fraqueza muscular. Explique por que 
indivíduos com a deficiência hereditária da carnitina-acil-graxo-transferase II 
apresentam fraqueza muscular. Por que esses sintomas são acentuados 
durante o jejum?
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A gordura é a principal fonte de energia para períodos prolongados de jejum, 
infecções, esforços prolongados ou estresse físico. Nessas situações, há uma 
necessidade maior de degradação de ácidos graxos e, portanto, pode ocorrer 
deficiência de energia em pessoas com deficiência da CPTII. O corpo é incapaz 
de produzir glicose a uma taxa suficiente, o que pode levar a episódios de baixa 
glicose no sangue que ocorrem rapidamente (hipoglicemia) e consequente 
fraqueza muscular.
Questão 04 4,0 Um homem de meia idade, emaciado e alcoólatra crônico 
entrou em colapso em um bar por volta das 11h da manhã e foi transportado 
para a emergência em uma ambulância. Pessoas que estavam no bar no 
momento relataram que o homem havia bebido alguns copos de cerveja. Os 
testes de laboratório indicaram glicose sanguínea de 50 mg/dL, na faixa 
hipoglicêmica, e nível sanguíneo de álcool de 0,2%, indicando intoxicação. O 
homem se recuperou após infusão intravenosa de glicose e um lanche 
reforçado. Após a sua recuperação o homem relatou que estava em jejum ao 
beber. a) Explique a relação entre a hipoglicemia apresentada pelo paciente e o 
consumo de bebida alcoólica em jejum. b) Uma consequência do jejum 
prolongado é a redução da massa muscular. O que acontece com as proteínas 
musculares neste contexto fisiológico?
a) O etanol é oxidado no fígado, principalmente pela álcool desidrogenase, para 
formar acetaldeído, que é, por sua vez, oxidado pela aldeído desidrogenase 
ALDH em acetato. O NAD é o cofator para ambas as oxidações, sendo reduzida 
a NADH. Como resultado da oxidação do etanol, aumenta a relação de 
NADH/NAD e altera o potencial redox do hepatócito. Por sua vez, inibe-se a 
oxidação do lactato a piruvato (um passo que requer NAD como cofator). Como 
o piruvato é um substrato para gliconeogênese hepática, pode ocorrer quadros de 
hipoglicemia, principalmente associado à jejum, onde o corpo possui baixa 
quantidade energética.
b) Nesse contexto fisiológico, o corpo se utiliza de alguns mecanismos para a 
manutenção dos níveis energéticos necessários, dentre eles, a utilização de 
aminoácidos estruturais oriundos das proteínas que constituem os músculos para 
o fornecimento dessa energia. Esses aminoácidos sãotransaminados ou 
desaminados e degradados para gerar piruvato e intermediários do ciclo do ácido 
cítrico, com vários destinos e a amônia liberada é convertida em ureia. O piruvato, 
por sua vez, pode ser convertido em glicose pela gliconeogênese, ou pode ser 
convertido em acetil-CoA, que tem vários destinos possíveis. Como nesse 
contexto não há reposição de aminoácidos pela dieta, o que ocorre é a diminuição 
da massa muscular, já que no corpo não existe reserva energética de 
aminoácidos.
Questão 05 3,0 Um bebê do sexo feminino com 5 meses de idade e 
aparentemente saudável foi levado ao consultório de um pediatra por sua mãe, 
com a queixa de episódios periódicos de vômito e com dificuldade de ganhar 
peso. A mãe também reportou que a criança oscilava períodos de irritabilidade 
e letargia. Um exame de laboratório revelou um aumento acentuado da 
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concentração de amônia no plasma e concentrações acima do normal de 
glutamina, porém baixas concentrações de citrulina. Um biópsia subsequente 
do fígado da paciente indicou que a atividade hepática da ornitina 
transcarbamoilase estava cerca de 10% do normal. a) Qual via metabólica 
estava deficiente nesta paciente? Qual a sua importância? b) Considerando a 
enzima defeituosa, quais são os possíveis substratos/intermediários da via 
com concentrações plasmáticas aumentadas?
a) A via metabólica do ciclo da ureia. O ciclo da ureia é responsável pela 
conversão do nitrogênio de origem muscular e da dieta em uréia, essa ureia, 
formada no fígado e posteriormente liberada no sangue é menos tóxica e é 
eliminada na urina.
b) A Ornitina transcarbamilase é uma enzima que catalisa a reação entre o 
carbamoil fosfato e a ornitina para formar citrulina e fosfato. Logo, se essa enzima 
se encontra defeituosa, os possíveis substratos/intermediários que vão ter suas 
concentrações plasmáticas aumentadas será a ornitina e o carbamoil fosfato. 
Questão 06 3,0 Um homem de 30 anos de idade consultou seu médico por 
causa de dores musculares crônicas nos braços e pernas e câimbras durante o 
exercício. Ele indicou que sempre teve fraqueza muscular, e, por essa razão, 
nunca fora ativo em esportes escolares, mas o problema não se tornou sério até 
que recentemente se matriculou em um programa de exercícios para melhorar 
sua saúde. Uma biópsia indicou um nível anormalmente alto de glicogênio no 
músculo, sugerindo doença de armazenamento de glicogênio. Posteriormente 
foi determinado que o paciente possuía a Doença de McArdle, uma rara 
deficiência na atividade da glicogênio fosforilase muscular. a) Quais as 
consequências metabólicas da deficiência enzimática apresentada pelo 
paciente? b) Por que o paciente apresentava fraqueza muscular? c) O que se 
poderia dizer sobre os níveis de ácido láctico no sangue retirado do antebraço 
deste paciente ao realizar a atividade física? Seriam mais altos ou baixos 
comparando-se com um individuo sem a doença? Explique.
a) A glicogenio fosforilase é necessária para que o corpo seja capaz de quebrar o 
glicogênio armazenado, que é então usada como energia durante o trabalho 
muscular. O trabalho muscular de alta intensidade é inicialmente realizado 
principalmente sem acesso ao oxigênio (anaeróbio). Depois disso, há uma 
transição gradual para o trabalho que consome oxigênio (aeróbio). O glicogênio é 
a fonte de energia mais importante, tanto durante o trabalho anaeróbio quanto no 
início do trabalho aeróbio. Com a falta da glicogênio fosforilase nas células 
musculares elas inicialmente não podem usar o glicogênio como energia no 
trabalho muscular. Se o glicogênio não pude ser utilizado, e se acumula nos 
tecidos, os fosfatos ricos em energia ATP e fosfocreatina) e a gordura tornam-se 
a única fonte de energia do corpo durante o trabalho muscular. Os ATPs fornecem 
energia apenas para trabalho muscular intenso de curtíssimo prazo (máximo de 
30 segundos). Em repouso e com um trabalho muscular leve, a gordura fornece 
energia suficiente para os músculos.
b) Pois sem a possibilidade de utilizar o glicogênio armazenado nas células 
musculares, estas não conseguem realizar a sua função de maneira correta, 
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causando dessa forma a fraqueza muscular.
c) Ao contrário do que acontece em condições normais, o nível de ácido láctico no 
sangue não aumenta durante o trabalho muscular. Isso se deve provavelmente à 
recuperação do lactato no fígado que ocorre no Ciclo de Cori, afim de que esse 
lactato seja utilizado para a produção de glicose e posteriormente ao suprimento 
energético para o corpo.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Bonnefont et al. Carnitine palmitoyltransferases 1 and 2 biochemical, molecular 
and medical aspects. Mol Aspects Med, 2004.
BAYNES, J.W. DOMINICZAK, M.H. Bioquímica Médica. 4 ed. Rio de Janeiro: 
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LEHNINGER, T. M., NELSON, D. L. & COX, M. M. Princípios de Bioquímica. 6ª 
Edição, 2014. Ed.
McArdles sjukdom. Disponível em: <https://www.socialstyrelsen.se/stod-i-
arbetet/sallsynta-halsotillstand/mcardles-sjukdom/>.