Aula 2 - Reconhecimento e conduta nas cardiopatias congênitas

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Resumo aula + Livro Tratado de Pediatria
Reconhecimento e conduta nas cardiopatias congênitas
· Introdução:
· As malformações cardíacas congênitas apresentam amplo espectro clinico, compreendendo desde defeitos que evoluam de forma assintomática até aqueles que determinam sintomas importantes e alta taxa de mortalidade.
· Cardiopatias congênitas (CC) representam a causa mais comum de malformações congênitas (30%).
· Incidência: 10 / 1.000 nascidos vivos (1%).
· Cerca de 50% das crianças com CC necessitarão de tratamento cirúrgico ou intervencionista em centros especializados.
· Este cenário faz da cardiologia pediátrica um problema de saúde nacional e internacional. 
· Transição da circulação fetal para a neonatal: 
A circulação fetal difere da circulação pós-natal em alguns aspectos fundamentais, como elevada resistência vascular pulmonar e reduzido fluxo pulmonar no feto; baixa resistência vascular sistemica decorrente da presença da placenta, que é o local das trocas gasosas na circulação fetal; mistura (shunt) ou desvio do sangue mais oxigenado através do duto venoso e forame oval, do átrio direito para o átrio esquerdo e ventrículo esquerdo e dai para aorta e cérebro do feto; e mistura (shunt) ou desvio do sangue menos oxigenado através do canal arterial, do ventrículo direito para a aorta descendente do feto. 
A transição da circulação fetal para o pós-natal envolve a eliminação da circulação placentária, o estabelecimento da circulação pulmonar efetiva e a separação entre as circulação sistêmica e pulmonar, o que ocorre com o fechamento dos locais de mistura entre elas (forame oval, duto venoso e canal arterial). 
Um dos aspectos mais importantes da transição da circulação fetal para o neonatal é o fechamento do canal arterial. Que deve acontecer nas primeiras horas de vida. A elevada incidência da sua permanência em RN pré-termo é decorrente de maior sensibilidade do tecido do canal arterial às substancias vasodilatadoras e de menor resposta constritora ao oxigênio. 
· Cenários clínicos principais nas cardiopatias: A persistência das comunicações fetais é essencial para a manutenção das circulações sistêmica e pulmonar pós-natal. A apresentação clinica dessas cardiopatias se faz em 3 cenários clínicos principais – cianose, choque ou edema pulmonar. Taquidispneia, desnutrição, cardiomegalia, hiperfluxo e hipertensão pulmonar.
· Acianóticas: 
· Shunt E-D exclusivo: defeitos septais – CIA (comunicação interatrial), CIV (comunicação interventricular), DSAV (comunicação intra- atrial e ventricular), PCA. 
 Manifestação clinica: Insuficiência cardíaca, hiperfluxo e hipertensão pulmonar.
· Cardiopatias obstrutivas:
· Lado direito: estenose pulmonar 
 Manifestação clinica: sopro cardíaco
· Lado esquerdo: estenose aórtica e coarctação de aorta.
 Manifestação clinica: sopro cardíaco e baixo debito sistêmico. 
· Cianóticas: são aquelas em que o fluxo pulmonar é dependente do canal arterial (Ex: atresia pulmonar)
· Fluxo pulmonar reduzido: tetralogia de fallot, atresia pulmonar, ventrículo único com atresia pulmonar. 
 Manifestação clinica: Cianose acentuada e fluxo pulmonar diminuído.
· Fluxo sistêmico reduzido: síndrome de hipoplasia do coração esquerdo. 
 Manifestação clinica: baixo debito sistêmico, cianose discreta e aumento do fluxo pulmonar.
· Circulação em paralelo: transposição das grandes artérias.
 Manifestação clinica: cianose acentuada e aumento do fluxo pulmonar.
· Shunt misto: tronco arterial comum, conexão anômala total de veias pulmonares, ventrículo único sem estenose pulmonar. 
 Manifestação clinica: Insuficiência cardíaca, cianose discreta e aumento do fluxo pulmonar. 
· Baixo debito sistêmico: As CC criticas que se apresentam com baixo debito sistêmico, geralmente as com obstrução do lado esquerdo, onde o fluxo sistêmico é dependente do canal arterial. Essas crianças geralmente nascem bem, ficam estáveis durantes as primeiras horas de vida e começam a manifestar de forma abrupta os sinais de baixo debito como taquipneia progressiva, cansaço as mamadas, palidez cutânea, sudorese acentuada, taquicardia, redução da amplitude dos pulsos centrais e periféricos e hipotensão. Esses sinais surgem devido ao fechamento do canal arterial ou porque desviou o fluxo sistêmico para o pulmão. Nessas condições há aumento do fluxo pulmonar em detrimento da redução do fluxo sistêmico. 
· Sinais e sintomas de CC:
1- Cardiopatias mais encontradas: 
· Estenose pulmonar (7% das CC): 
· Estenose aórtica (5% das CC): decorre de uma malformação anatômica obstrutiva da valva aórtica, acompanhada da falência ventricular esquerda e a sintomatologia é de choque cardiogênico precoce. 
· Coarctação de aorta: caracteriza-se pela presença de um estreitamento anatômico na região do istmo aortico, bem próximo ao local de inserção do canal arterial. Apresentando um quadro clinico de falência cardíaca e choque, além de congestão pulmonar. 
· Shunt direita -> esquerda: Hipóxia / cianose
· Tetralogia de Fallot (10% das CC): consiste em 4 manifestações - CIV, estenose pulmonar, cavalgamento Ao, hipertrofia VD. 
- Raio x (sinal da Bota): sinal clinico característico de tetralogia de fallot. 
· Transposição das grandes artérias (5% das CC): é definida como a cardiopatia em que a aorta se origina do ventrículo direito e a artéria pulmonar se origina do ventrículo direito e a artéria pulmonar se origina do ventrículo esquerdo. Nessa situação, o retorno venoso sistêmico esta direcionado para a aorta e para circulação sistemica, enquanto o retorno venoso pulmonar fica direcionada para a artéria pulmonar, mantendo-se assim, uma circulação em paralelo. O quadro clinico tem como principal manifestação a cianose. 
· Atresia pulmonar – Síndrome de hipoplasia do coração direito (3% das CC): 
· Atresia aórtica – Síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (3% das CC): são malformações cuja características é a presença de hipoplasia acentuada do coração esquerdo (valva mitral, aórtica e V.E). No raio x conseguimos ver área cardíaca aumentada com sinais de hiperfluxo e congestão pulmonar. 
2- Cardiopatias mais criticas e canal-dependentes: 
a. CCC (cardiopatia congênita critica): são definidas como aquelas que requerem cirurgia ou intervenção por cateterismo no 1º ano de vida. Que geralmente o diagnostico é feito no berçário, porém em alguns casos é realizado a alta medica e a criança pode não apresentar os sintomas no inicio devido ao canal arterial ainda se encontrar aberto. 
b. CCC canal-dependentes: são definidas como aquelas nas quais o canal arterial é o responsável pela manutenção de uma das duas circulações, seja ela pulmonar ou sistemica, ou ainda permitindo uma mistura entre as circulações. Podemos classifica-las em: 
· Fluxo pulmonar canal dependente (atresia pulmonar): cardiopatias com atresia pulmonar ou estenose pulmonar critica.
· Fluxo sistêmico canal dependente (atresia aórtica): cardiopatias com obstrução ao fluxo sistêmico (SHCE, IAAO, EAO critica).
· Circulação em paralelo: Transposição de grandes artérias, CATVP obstrutiva.
· Cardiopatias com shunt misto: TAC, VU sem EP, CATV não obstrutiva. 
· Diagnóstico das CC:
· Teste do coraçãozinho: realizar a aferição da oximetria de pulso em todo recém nascido. 
· Local de aferição: MMSS (braço direito) e MMII. 
· Momento da aferição: entre 24 – 48 horas antes da alta hospitalar.
· Resultado normal: saturação > ou = 95% com diferença tolerável entre os MMSS e MMII de 3%.
· Resultado anormal: caso a saturação periférica seja menor que 95% ou haja uma diferença maior que 3% entre a medida do MMSS e MMII. 
· Limitações: esse teste apresenta uma sensibilidade de 75% e especificidade de 99%. 
· Raio X: dois aspectos principais devem ser observados 
· Tamanho da área cardíaca: presença de cardiomegalia aumenta muito a possibilidade de cardiopatia, embora uma área cardíaca normal não exclua o diagnostico de cardiopatia. 
· Avaliação da trama vascular pulmonar: pode estar diminuída (em casos de atresia pulmonar – fluxo pulmonar dependente de canal arterial)ou aumentada (devido ao fluxo sistêmico ser dependente do canal arterial). 
· Ecocardiograma: método utilizado para fechar o diagnostico de CC no RN. Esse exame fornece informações precisas sobre a anatomia do defeito cardiaco e da função cardíaca. 
· Tratamento:
· Tratamento para transposição das grandes artérias – atriosseptostomia: 
 Atriosseptostomia: através de um cateter balão o procedimento é realizado através de cateterismo cardíaco, no qual o balão é insuflado no átrio esquerdo e tracionando em direção ao átrio direito, ampliando assim a comunicação interatrial e permitindo melhor mistura de sangue ente AE e AD. 
· Tratamento para estenose pulmonar: 
 Técnica de Jatene: técnica cirúrgica utilizada para correção da transposição das grandes artérias no período neonatal. Consiste na troca arterial entre pulmonar e aorta. Com a translocação das artérias coronárias para a aorta, além da ligadura do canal arterial e fechamento da comunicação interatrial. 
· Tratamento para tetralogia de fallot: 
· Qual é o melhor momento para a realização da cirurgia cardíaca? Vamos analisar o risco da doença, risco da cirurgia e possibilidade do melhor resultado cirúrgico.