Acromegalia

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Acromegalia
Definição
Ocorre devido à hipersecreção de hormônio do crescimento (GH) ou aumento da
quantidade de fator de crescimento semelhante à insulina I (IGF-I)
Doença debilitante crônica com início insidioso
Epidemio
Incidência
3 a 4 casos novos por 1 milhão pessoas anualmente
Prevalência
50-90 casos por 1 milhão de pessoas
Sexo predominate
Nenhum
Idade média no dx
Homens: 40 anos; mulheres: 45 anos
Fatores de risco
Maior taxa de mortalidade, principalmente por causas cardiovasculares e
respiratórias
Morte em 50% dos pacientes não tratados aos 50 anos
Maior prevalência de carcinoma do cólon e outras neoplasias
Sinais e sintomas
Características grosseiras resultantes do crescimento de tecidos moles
Pele grossa e oleosa
Mãos e pés carnudos e úmidos
Prognatismo, que pode dar uma mordida
Síndrome do túnel do carpo
Sudorese excessiva
Artralgias e osteoartrite grave
Histórico de aumento no tamanho do chapéu, luva e / ou sapato
As placas de crescimento epifisário exigem que os hormônios sexuais se fechem;
portanto, antes da puberdade, esses pacientes desenvolvem crescimento
longitudinal excessivo e gigantismo
Hipertensão
Marcas na pele
Fraqueza muscular e diminuição da capacidade física
Cefaleia, frequentemente grave
DM
Defeitos no campo visual
Apneia obstrutiva do sono grave devido a edema de tecidos e macroglossia
Anormalidades cardíacas (cardiomiopatia, hipertrofia ventricular esquerda,
cardiopatia valvar, insuficiência diastólica, arritmias)
Etiologia
Geralmente é um adenoma hipofisário que afeta o lobo anterior
Em casos raros, a produção extrapituitária de GH ou hormônio liberador de GH
(GHRH) também pode levar a manifestações clínicas
Ddx
Produção ectópica de GHRH a partir de um tumor carcinoide ou outro
neuroendócrino
Dx
Primeiro teste de triagem: medir o nível sérico de IGF-I
A medição direta do nível de GH não é tão útil porque é secretada de maneira
pulsátil e um nível aleatório pode ser falsamente normal
Limites superiores de um nível normal de IGF-I, dependendo do ensaio:> 380
ng / ml ou 2,5 U / ml
A falha em suprimir o GH sérico para menos de 2 ng / ml após 100 g de glicose
oral é considerada conclusiva
Os pctes podem mostrar supressão do GH (resposta paradoxal)
Pctes não suprimirão o GH para ≤2 ng / ml (resposta típica em pctes com
acromegalia)
Um nível de GHRH> 300 ng / ml é indicativo de uma fonte ectópica de
GHRH, como tumores carcinoides do pâncreas ou pulmão
Laboratório
Nível de IGF-I elevado
Fosfato sérico elevado
Cálcio na urina elevado
Imagem
RNM da hipófise e hipotálamo é o exame de escolha
TC da hipófise e hipotálamo às vezes é usada inicialmente
Tto
Cirurgia
Tto de escolha: adenomectomia microcirúrgica transesfenoidal
Taxa de falha cirúrgica: aproximadamente 13,3% para microadenomas (tumores
<10 mm) e 11,1% para macroadenomas (tumores ≥ 10 mm confinados à sela)
Nível de IGF-I pré-operatório: indicador de resultado cirúrgico com níveis mais
altos associados à cirurgia
Radioterapia (RTX)
Radiocirurgia estereotáxica (gama knife) pode ser usada para aumentar a chance
de remissão ou cura
RTX geralmente é reservada para recorrência ou persistência do tumor após a
cirurgia em pacientes com resistência ou intolerância a tto médico
Complicações principais: hipopituitarismo, que pode ocorrer em até 50% dos
pacientes; essa complicação é mais provável em pacientes que receberam
radioterapia pós-operatória
Terapia médica
Indicado quando os pctes não responderam à terapia cirúrgica (elevação
persistente de IgF-1, teste de tolerância à glicose anormal), quando a cirurgia é
contra-indicada e em pacientes aguardando o início dos efeitos da radioterapia
Ligantes do receptor da somatostatina: octreotida, lanreotida
Importante no encolhimento pré-operatório dos tumores da hipófise e no
amolecimento do tecido adenomatoso
Pegvisomant é um antagonista do receptor GH que mostrou resultados
promissores no ttto da acromegalia. Geralmente é usado em pctes com
resistência ou intolerância aos análogos da somatostatina. Deve ser usado em
pces que não apresentam sintomas compressivos centrais e naqueles com
diabetes resistente.
A terapia com agonista da somatostatina demonstrou ser eficaz como terapia
médica de primeira linha na redução do volume do tumor. Agonistas do
receptor de dopamina (bromocriptina, cabergolina): podem ser utilizados em
adição aos ligantes do receptor de somatostatina
Crônico
A combinação de bromocriptina e octreotida pode ser sinérgica, permitindo uma
dosagem de combinação mais baixa do que qualquer uma sozinha
Seguimento
Os pctes que recebem RTX precisam de acompanhamento a longo prazo para
monitorar o potencial desenvolvimento de hipopituitarismo
A continuação da terapia médica deve basear-se na normalização dos níveis de
IGF-I