Dermatite Herpetiforme

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Dermatite herpetiforme
Introdução:
Caracteriza-se também por ser uma doença cutânea rara. No Norte da Europa,
onde sua prevalência é maior, ela foi estimada entre 1 e 40 casos por cem mil
habitantes. Acomete principalmente indivíduos quadragenários, sendo bastante raro
em crianças. Comumente, os indivíduos acometidos por dermatite herpetiforme
possuem a doença celíaca subclínica associada.
Fisiopatologia:
Possui relação com a intolerância ao glúten, e está relacionada também a um
depósito de IgA na parte superior da derme. Provavelmente os anticorpos
responsáveis pela doença celíaca (anti-gliadina, anti-endomísio e
anti-transglutaminase) atuam também contra proteínas ainda desconhecidas da
junção dermo-epidérmica.
No anatomopatológico, assim como no penfigóide bolhoso, há a desconexão entre a
derme e a epiderme. Além de eosinófilos e neutrófilos dentro da bolha, ou seja,
microabscessos na papila dérmica
Clínica:
As bolhas da dermatite herpetiforme se caracterizam por serem densas e
associadas a vesículas agrupadas que surgem de uma base hiperemiada,
lembrando o aspecto da infecção por herpes simples.
Comumente as bolhas e vesículas são substituídas por crostas acompanhadas de
escoriações, já que as lesões são extremamente pruriginosas. Localizam-se
principalmente em superfícies extensoras (joelhos, cotovelos e nádegas).
Quando há lesões de pele, as manifestações gastrointestinais da doença celíaca
são mais brandas e justamente por isso, o diagnóstico da dermatite herpetiforme
ocorre anteriormente ao da doença celíaca.
Diagnóstico:
O diagnóstico é feito associando as manifestações clínicas à
biópsia(anatomopatológico e imunofluorescência direta) e à dosagem dos
anticorpos da doença celíaca de classe IgA (anti-gliadina, anti-endomísio e
anti-transglutaminase). Na imunofluorescência, evidencia-se depósitos
granulosos,fibrilares ou pontilhados de IgA na junção dermo-epidérmica, mais
especificamente nas papilas dérmicas. Outras imunoglobulinas e C3 podem ser
encontradas nas papilas dérmicas, mas são raras.
Tratamento :
A base do tratamento é dieta livre de glúten e o uso de Dapsona enquanto a dieta
não é totalmente sem glúten, na dose de 50mg/dia podendo chegar a 200mg/dia
para o controle dos sintomas.