METABOLISMO DO GLICOGÊNIO

Prévia do material em texto

A glicogenose causada por deficiência da 
glicose-6-fosfatase (G6P) ou doença de 
armazenamento do glicogénio (GSD), tipo 
1, é um grupo de doenças metabólicas 
hereditárias, incluindo os tipos a e b
é caracterizada por baixa tolerância ao jejum, atraso 
do crescimento e hepatomegalia resultantes da 
acumulação de glicogénio e de gordura no fígado.
Síntese (glicogênese): ocorre quando há um 
aumento de glicose na corrente sanguínea 
(após as refeições).
O glicogênio é o estoque de energia rápida 
do organismo, ou seja, é a forma em que a 
glicose, a principal fonte energética das 
células – obtida a partir do consumo de 
carboidratos – é armazenada. O glicogênio 
é encontrado principalmente no músculo 
(glicogênio muscular) e no fígado 
(glicogênio hepático).
PRINCIPAIS ENZIMAS
Glicogênio sintase: A molécula UDP é o su bstrato da 
enzim a glicogênio sintase. A glicogênio sintase 
transfere da em UDP-glicose para um dos ramos 
de uma molécula de glicogênio pré -produzida, 
formando as ligações glicosídicas ( α1�4)
UDP-glicose pirofosforilase: A glicose 1-fosf ato é 
convertida em UDP-glicose pela ação da enzima 
UDP- glicose pirof osforilase. A reação condensa a 
molécula de glicose 1 -fosfato à uma molécula de U 
TP e libera pirofosfatos (PPi)
Enzima ramificadora: A glicogênio sintase não é 
capaz de fazer as ramificações. Quem faz as 
ramificações é a enzima ramificadora, chamada 
glicosil (4�6) transferase. A enzima ramificadora 
transfere 6-7 resíduos de um ramo com pelo menos 
11 resíduos
r
Glicólise é a quebra do açúcar através do 
NAD e do ADP, formando-se 2 moléculas de 
Ácido Pirúvico: C3H4O3.
Glicogenólise é a quebra do glicogênio através de 
retiradas sucessivas de glicose.
Gliconeogênese(gênese = criação) é a metabolização 
de moléculas de glicose através de compostos que 
não são carboidratos nem açúcares.
METABOLISMO DO GLICOGÊNIO