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Que	herança	é	essa? 173
Biologia
	 E	esse	sangue,	de	onde	vem?
Além do daltonismo, existem outras heranças que apresentam os 
mesmos comportamentos em suas manifestações. Veja algumas...
Espantoso, mas existem pessoas que podem morrer com um sim-
ples arranhão. Você sabe por quê?
É que essas pessoas têm dificuldades no processo da coagulação 
sangüínea, estando constantemente sujeitas à hemorragia. Se numa 
pessoa normal o sangue leva de 5 a 15 minutos para coagular, naque-
las pessoas - hemofílicos - a coagulação pode levar de 30 minutos à 
várias horas.
Existem três tipos de hemofilia: A, B e C. As do tipo A (hemofi-
lia clássica ou real) e B (doença de Christmas) estão relacionadas ao 
cromossomo X, mais precisamente com sua porção não-homóloga 
ao cromossomo Y. Nesses dois tipos de hemofilia, os problemas he-
morrágicos acontecem porque os indivíduos têm carência na produ-
ção de determinados fatores: fator VIII ou globulina anti-hemofílica 
para a hemofilia A e fator IX para a hemofilia B, ambos responsáveis 
pela coagulação.
Dentre as doenças hereditárias de coagulação, a incidência da he-
mofilia A corresponde a mais de 80% dos casos e a hemofilia B a cer-
ca de 20%.
A hemofilia C, com uma ocorrência menor que 1%, é determina-
da por um gene autossômico incompletamente recessivo, não estando 
vinculada ao sexo, explicando a existência de indivíduos com defici-
ência menor (parcial e sem história hemorrágica) e outros com defici-
ência maior.
Busque mais informações em livros de Biologia Geral, Genética Humana e no site www2.ufp.pt/
~jcabeda/pdf/Sebenta-1996.pdf, o texto “A genética molecular em hematologia: ferramenta 
auxiliar no diagnóstico, avaliação de prognóstico e follow-up”. Pesquise sobre os componen-
tes de coagulação sangüínea e responda: a diferença genômica entre homens e mulheres é grande. Is-
to interfere no fator coagulação sangüínea? De que modo?
 PESQUISA
Hoje, com o avanço da medicina, as pessoas hemofílicas podem ser 
tratadas com injeções de plasma contendo o fator em deficiência extra-
ído do sangue de pessoas normais.
O gene para a hemofilia é muito raro, acometendo 1/10.000 ho-
mens e muito raramente as mulheres 1/100.000.000. Podemos dizer 
Mecanismos	Biológicos174
Ensino	Médio
que, em termos percentuais, a ocorrência da hemofilia no sexo femini-
no é praticamente desprezível, justificando-se dizer que “não existem 
mulheres hemofílicas”. 
A hemofilia A é conheci-
da como hemofilia real pelo 
fato de ter atingido diversos 
membros das famílias reais 
européias. Nesse caso, o ale-
lo foi transmitido pela rainha 
Vitória, da Inglaterra, a vários 
de seus descendentes e de-
les para outras famílias no-
bres da Europa.
Resumo genealógico de incidência da hemofilia na realeza européia. Fonte: GNU Free Doc. License, www.wikipedia.org
	 Adreno...	o	quê???	
Mas,	que	nome	esquisito...
Para início de papo, o nome é adrenoleucodistrofia, e não é somen-
te o nome que ela tem em comum com o “bicho-papão”. Ela é um ver-
dadeiro “bicho papão”.
A adrenoleucodistrofia ou ALD, conhecida popularmente como 
Síndrome de Lorenzo, é uma doença também relacionada ao cromossomo 
X. Felizmente sua ocorrência é rara com uma incidência de 1:10.000, 
sendo classificada em três formas de acordo com a idade de seu início. 
Observe a Tabela disponível no endereço eletrônico www.unifoa.edu.br/ 
genetica/genetema/ald.htm: