Resumo doença celíaca

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Doença celíaca
(Enteropatia a glúten)
Por Atenodoro R. Ruiz, Jr. , MD, The Medical City, Pasig City, Philippines
Última modificação do conteúdo out 2019
A doença celíaca é uma doença imunomediada em indivíduos geneticamente suscetíveis
causada por intolerância ao glúten, resultando em inflamação da mucosa e atrofia vilosa, o que
causa má absorção. Os sintomas geralmenteincluem diarreia e desconforto abdominal. O
diagnóstico é feito por biópsias do intestino delgado, mostrando alterações histológicas
características, embora não específicas, como atrofia vilosa, que melhoram com dieta sem
glúten.
A doença celíaca é um transtorno de má absorção.
Etiologia
A doença celíaca é uma doença hereditária causada pela sensibilidade a uma fração de gliadina do glúten,
uma proteína encontrada no trigo; proteínas similares estão presentes na cevada e no centeio. Em um
indivíduo geneticamente predisposto, células T sensíveis ao glúten são ativadas quando peptídeos epitopos
derivados do glúten são apresentados. A resposta inflamatória provoca a característica atrofia dos vilos da
mucosa do intestino delgado.
Epidemiologia
A doença celíaca afeta principalmente pessoas descendentes do norte da Europa. Estimativas de
prevalência com base em exames sorológicos entre doadores de sangue (às vezes confirmados por biópsia)
indicam que a doença pode estar presente em cerca de 1/150 na Europa, especialmente na Irlanda e Itália, e
talvez 1/250 em algumas regiões dos EUA. Estimativas atuais da prevalência em algumas regiões são tão
altas quanto 1/100.
A doença afeta cerca de 10 a 20% dos parentes em 1º grau. A proporção mulher:homem é 2:1. Seu início é
geralmente na infância, mas pode ocorrer em fase tardia da vida.
Pacientes com outras doenças, como colite linfocítica, síndrome de Down, diabetes mellitus tipo 1 e
tireoidite autoimune (Hashimoto) têm risco de desenvolver doença celíaca.
Sinais e sintomas
A apresentação clínica é variável. Alguns pacientes são assintomáticos ou apenas apresentam sinais de
deficiência nutricional. Outros têm sintomas gastrointestinais significativos.
A doença celíaca pode se manifestar na infância depois da introdução de cereais na dieta. A criança tem má
evolução ponderal, apatia, anorexia, palidez, hipotonia generalizada, distensão abdominal e perda de massa
muscular. As fezes são amolecidas, esfareladas, com cor de barro e mal cheirosas. Crianças mais velhas
podem apresentar anemia ou dificuldade para crescer normalmente.
Nos adultos, cansaço, fraqueza e anorexia são mais comuns. Diarreia leve e intermitente algumas vezes é o
sintoma inicial. A esteatorreia (fezes malcheirosas, pálidas, volumosas e gordurosas) varia de leve a grave (7
a 50 g de gordura/dia). Alguns pacientes têm perda ponderal, raramente o suficiente para ficarem
emagrecidos. Anemia, glossite, estomatite angular e úlceras aftoides são geralmente vistas nesses
pacientes. Manifestações da deficiência de vitamina D e cálcio (p. ex., osteomalacia, osteopenia,
osteoporose) são comuns. Tanto homens como mulheres podem ter fertilidade reduzida; mulheres podem
não ter períodos menstruais.
Cerca de 10% dos pacientes têm dermatite herpetiforme, exantema papulovesicular pruriginosa
simetricamente distribuída nas áreas extensoras dos cotovelos, joelhos, coxas, ombros e couro cabeludo.
Esse exantema pode ser induzido por dieta rica em glúten.
  
  
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Diagnóstico
Marcadores sorológicos
Biópsia do intestino delgado
(Ver também the American College of Gastroenterology's clinical guidelines for the diagnosis and
management of celiac disease.)
Suspeita se do diagnóstico de doença celíaca clinicamente e por alterações laboratoriais sugestivas de má
Dermatite herpetiforme nos
cotovelos
© SPRINGER SCIENCE+BUSINESS MEDIA
Dermatite herpetiforme
causada por doença...
IMAGEM CORTESIA DA PUBLIC HEALTH
IMAGE LIBRARY OF THE CENTERS FOR
DISEASE CONTROL AND PREVENTION.
  
https://journals.lww.com/ajg/Fulltext/2013/05000/ACG_Clinical_Guidelines__Diagnosis_and_Management.7.aspx
ANÁLISE LABORATORIAL
Suspeita-se do diagnóstico de doença celíaca clinicamente e por alterações laboratoriais sugestivas de má
absorção. A incidência familiar é uma pista importante. A doença celíaca deve ser fortemente considerada
em pacientes com deficiência de ferro sem sangramento gastrintestinal óbvio.
A confirmação do diagnóstico depende de biópsias do intestino delgado na segunda porção duodenal. Os
achados incluem falta ou encurtamento dos vilos (atrofia vilosa), células intraepiteliais com número
aumentado e hiperplasia de criptas. Entretanto, esses achados também podem ser encontrados no espru
tropical, hipercrescimento bacteriano grave, enterite eosinofílica, enterite infecciosa (p. ex., giardíase) e
linfoma.
Pela falta de especificidade das biópsias, os marcadores sorológicos podem ajudar no diagnóstico. Um
anticorpo antiglutaminase antitecidual (AAG) e um anticorpo antiendomísio (AEM— um anticorpo contra
uma proteína do tecido conjuntivo) têm sensibilidade e especificidade superior a 90%. Esses marcadores
também podem ser usados para a triagem de populações com alta prevalência de doença celíaca, incluindo
parentes de 1º grau dos indivíduos afetados e pacientes com doenças que ocorrem em uma frequência
maior em associação com a doença celíaca. Caso nenhum dos testes seja positivo, o paciente deve ser
submetido à biópsia de intestino delgado. Se ambos forem negativos, a doença celíaca é bastante
improvável. A titulação desses anticorpos diminui em pacientes com dieta sem glúten e, portanto, eles são
úteis para monitorar a adesão à dieta. Todos os testes diagnósticos sorológicos devem ser feitos para
pacientes que seguem uma dieta contendo glúten.
Teste de histocompatibilidade pode ser útil em situações clínicas selecionadas. Mais de 95% dos pacientes
celíacos têm o haplótipo HLA-DQ2 ou HLA-DQ8 (1), embora esses haplótipos não sejam particularmente
específicos para a doença celíaca. Mas dada a alta sensibilidade, testes que não conseguem mostrar HLA-
DQ2 ou -DQ8 podem efetivamente descartar a doença celíaca quando a biópsia e os marcadores
sorológicos são discordantes.
Outras anormalidades laboratoriais ocorrem com frequência e devem ser pesquisadas. Incluem anemias
(ferropriva em crianças e por deficiência de folato em adultos); redução na albumina, cálcio, potássio e
sódio; e aumento da fosfatase alcalina e tempo de protrombina.
Testes para má absorção não são específicos para doença celíaca. Quando realizados, achados comuns são
esteatorreia de 10 a 40 g/dia e resultados anormais dos testes de D-xilose (na doença ileal grave) e de
Schilling.
Referência sobre diagnóstico
1. Kaukinen K, Partanen J, Mäki M, Collin P: HLA-DQ typing in the diagnosis of celiac disease. Am J
Gastroenterol 97(3):695–699, 2002. doi: 10.1111/j.1572-0241.2002.05471.x.
Prognóstico
As complicações incluem doença refratária, espru colagênico e linfomas intestinais. Os linfomas intestinais
afetam 6 a 8% dos pacientes com doença celíaca, geralmente se manifestando depois de 20 a 40 anos da
doença. A incidência de outros cânceres gastrointestinais (p. ex., carcinoma do esôfago ou da orofaringe,
adenocarcinoma do intestino delgado) também aumenta (1).A adesão à dieta sem glúten pode reduzir de
modo significativo o risco de neoplasia. Se as pessoas em uma dieta livre de glúten sentem-se bem por um
longo período de tempo e depois desenvolvem novamente os sintomas da doença celíaca, os médicos
costumam fazer uma endoscopia digestiva alta com biópsia do intestino delgado para verificar se há sinais
de linfoma intestinal.
Doença Celíaca
Dicas e conselhos
Considerar veementemente a doença
celíaca em pacientes com deficiência de
ferro, mas nenhum sangramento
gastrintestinal evidente.
  
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https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11922565
file:///data/user/0/com.msd.professionalPortugese/files/MSDProfessionalPT/%7B7B3922A9-BEA1-45BD-8290-4D507F7F229B%7D.html#v37900752_pt
MManual
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Referência sobre prognóstico
1. Ilus T, Kaukinen K, Virta LJ, et al: Incidence of malignancies in diagnosed celiac patients: A population-
based estimate. Am J Gastroenterol 109(9):1471–1477, 2014. doi: 10.1038/ajg.2014.194.
Tratamento
Dieta sem glúten
Suplementos para repor quaisquer deficiências graves
O tratamento da doença celíaca consiste em dieta sem glúten (evitando-se alimentos que contenham trigo,
cevada ou centeio). O glúten é amplamente usado (p. ex., em sopas comerciais, molhos, sorvetes e
cachorros quentes) de modo que o paciente necessita de uma lista detalhada dos alimentos a evitar.
Recomenda-se que os pacientes procurem um nutricionista e juntem-se a um grupo de suporte celíaco. A
resposta à dieta sem glúten é geralmente rápida e os sintomas se resolvem em 1 a 2 semanas. Mesmo a
ingestão de pequenas quantidades de glúten pode dificultar a remissão ou induzir recaída.
A biópsia do intestino delgado deve ser repetida depois de 3 a 6 meses de uma dieta sem glúten. Caso a
anormalidade persista, outras causas de atrofia vilosa (p. ex., linfoma) devem ser consideradas. A
diminuição dos sintomas e melhoria da morfologia do intestino delgado é acompanhada por uma redução
nos títulos de anticorpos antiglutaminase antitecidual (AAG) e anticorpos antiendomísio (AEM).
Podem-se suplementar vitaminas, minerais e hematínicos, dependendo das deficiências específicas. Casos
mais leves podem não necessitar de suplementação, ao passo que os casos mais graves podem requerer
reposição. Para adultos, a reposição é feita com sulfato ferroso 300 mg por via oral uma vez ao dia a 3 vezes
ao dia, ácido fólico 5 a 10 mg por via oral uma vez ao dia, suplementos de cálcio e qualquer polivitamínico.
Algumas vezes, crianças (mas raramente adultos) seriamente enfermas ou recém-diagnosticadas
necessitam de repouso intestinal e NPT.
Se determinado paciente responder mal à retirada do glúten, então o diagnóstico está incorreto ou a
doença se tornou refratária. Corticoides podem controlar os sintomas na doença refratária.
Pontos-chave
A doença celíaca envolve uma resposta inflamatória ao glúten que provoca atrofia das
vilosidades e má absorção.
Pessoas descendentes do norte europeu são mais frequentemente afetadas.
Cogite o diagnóstico em caso de presença de anticorpos antiglutaminase antiteciduais e
anticorpos antiendomísio nos marcadores sorológicos e confirme o diagnóstico com uma
biópsia do intestino delgado.
Instruir o paciente a seguir uma dieta livre de glúten e repor quaisquer deficiências de
vitaminas ou minerais.
Informações adicionais
American College of Gastroenterology's Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Celiac Disease
  
  
  
  
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25047399
https://journals.lww.com/ajg/Fulltext/2013/05000/ACG_Clinical_Guidelines__Diagnosis_and_Management.7.aspx