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882 Oncología ginecológica SECCIÓ N 4 Histogénesis Las células germinales primitivas migran de la pared del saco vite- lino a la cresta gonadal (fi g. 18-1, pág. 482). Como resultado, la mayor parte de los tumores de células germinales se origina en la gónada. En casos raros, dichas tumoraciones se desarrollan en sitios ajenos a las gónadas, como el sistema nervioso central, el medias- tino o la región retroperitoneal (Hsu, 2002). Los tumores ováricos de células germinales tienen un patrón de diferenciación variable (fig. 36-3). Los disgerminomas son neoplasias primitivas que no tienen potencial para diferenciación adicional. Los carcinomas embrionarios están formados por células multipotenciales capaces de diferenciarse aún más. Dichas lesiones son precursoras de varios tipos adicionales de tumores de células germinales extraembrionarios (neoplasias del saco vitelino y corio- carcinomas) o embrionarios (teratomas). El proceso de diferen- ciación es dinámico y las tumoraciones resultantes pueden estar formadas por distintos elementos en varias etapas de desarrollo (Teilum, 1965). Disgerminoma Debido a que su incidencia ha disminuido en casi 30% en las últi- mas décadas, hoy en día los disgerminomas sólo representan cerca de un tercio de todos los tumores ováricos malignos de células germinales (Chan, 2008; Smith, 2006). De las neoplasias de esta categoría, los disgerminomas son los que se detectan con mayor frecuencia durante el embarazo. Se cree que es una coincidencia relacionada con la edad y no alguna característica particular de la gestación. Cinco por ciento de los disgerminomas se descubre en pacientes con fenotipo femenino y con anomalías cariotípicas en las góna- das, en particular con la presencia de un cromosoma Y normal o anormal (Morimura, 1998). A menudo, este grupo incluye a pacientes con mosaicismo del síndrome de Turner (45,X/46,XY), y síndrome de Swyer (46,XY, disgenesia gonadal pura) (cap. 16, pág. 444). Las gónadas disgenésicas de estas personas a menudo contienen gonadoblastomas, que son neoplasias benignas de célu- las germinales. Dichos tumores pueden degenerarse o sufrir trans- formación maligna, casi siempre a disgerminomas. Como cerca de 40% de los gonadoblastomas en dichas pacientes sufre transforma- ción maligna, deben extirparse ambos ovarios (Hoepff ner, 2005; Pena-Alonso, 2005). Los disgerminomas son los únicos tumores malignos de células germinales con un índice signifi cativo de compromiso ovárico bila- teral, de 15 a 20%. La mitad de las pacientes con lesiones en ambos lados tiene compromiso macroscópico, mientras que en el otro 50% sólo se detecta el cáncer mediante microscopia. El 5% de las mujeres tiene concentraciones altas de hCG a causa de la presencia de sincitiotrofoblastos intercalados. De igual manera, la deshidro- genasa láctica (LDH, lactate dehydrogenase) sérica y las isoenzimas LDH-1 y LDH-2 también son útiles para la vigilancia de pacientes y detectar casos de recurrencia (Pressley, 1992; Schwartz, 1988). Los disgerminomas tienen una apariencia macroscópica varia- ble, pero en general son tumoraciones sólidas, lobuladas y de color rosa, bronceado o crema (fig. 36-4). En el nivel microscópico se observa una proliferación monótona de grandes células claras, redondeadas, poliédricas, ricas en glucógeno citoplásmico y que contienen núcleos centrales con uno o pocos nucléolos prominen- tes (fig. 36-5). Las células tumorales se parecen mucho a las células germinales primordiales embrionarias y en el estudio histológico son idénticas a las de los seminomas testiculares. El tratamiento estándar de los disgerminomas casi siempre incluye un procedimiento quirúrgico que conserva la fertilidad con salpingooforectomía unilateral (USO, unilateral salpingo-oofo- rectomy). En algunas circunstancias atenuantes puede considerarse la cistectomía ovárica (Vicus, 2010). La estadifi cación quirúrgica casi siempre se extrapola del cáncer ovárico epitelial (cap. 35, pág. 870), pero la linfadenectomía tiene gran importancia. De los tumores malignos de células germinales, el disgerminoma tiene la tasa más alta de metástasis ganglionares, cercana al 25 a 30% (Kumar, 2008). Aunque las desviaciones de la estadifi cación no afectan la supervivencia, determinar de manera precisa la fase de la enfermedad permite aplicar una estrategia de observación segura para los tumores en etapa IA (Billmire, 2004; Palenzuela, 2008). La conservación del ovario contralateral da lugar a un “dis- germinoma recurrente” en 5 a 10% de las gónadas conservadas durante los dos años siguientes. En muchos casos, este hallazgo se considera refl ejo de la tasa elevada de enfermedad oculta en el ovario remanente, más que una recurrencia verdadera. En realidad, al menos 75% de las recurrencias se desarrolla en el primer año del diagnóstico (Vicus, 2010). Otros sitios frecuentes de reincidencia Célula germinal Disgerminoma Carcinoma embrionario Estructuras embrionarias Coriocarcinoma no gestacional Tumor del saco vitelino Estructuras extraembrionarias Teratoma FIGURA 36-3. Vía de diferenciación de los tumores de células ger- minales. FIGURA 36-4. Fotografía transoperatoria de un disgerminoma. 36_Chapter_36_Hoffman_4R.indd 88236_Chapter_36_Hoffman_4R.indd 882 06/09/13 22:0206/09/13 22:02