Reumatologia 2

Prévia do material em texto

REUMATOLOGIA 2
Colagenoses I:
· Doenças inflamatórias sistêmicas autoimunes idiopáticas:
· Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES).
· Síndrome de Sjögren.
· Síndrome do Anticorpo Anti-fosfolípide (SAAF).
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES):
· Protótipo das doenças idiopáticas autoimunes.
· Doença das “ites” e das “penias”.
· Pele (dermatite).
· Serosas (serosite).
· Rins (nefrite).
· Articulações (artrite).
· Hematológico (“penias”).
· SNC (encefalite).
· Patogenia:
· Deficiência do complemento. 
· HLA DR2 e DR3. Autoanticorpos
 
· Vírus.
· Estrogênio.
· Luz ultravioleta. 
· Autoanticorpos:
· Anti-nucleares:
· Anti-DNA dupla hélice (nativo):
· Nefrite.
· 2º anticorpo mais específico do LES.
· Relacionado com a atividade da doença. 
· Anti-histona:
· Fármaco induzido. 
· Anti-Smith (Anti-Sm):
· Anticorpo mais específico do LES. 
· Anti-RNP:
· Doença mista do tecido conjuntivo.FAN
 
· Anti-La (SS-B):
· Síndrome de Sjögren.
· Sem nefrite (sem Anti-DNA). 
· Anti-Ro (SS-A):
· Síndrome de Sjögren.
· Lúpus neonatal (BAVT congênito). 
· FAN negativo. 
· Fotossensibilidade. 
· Lúpus cutâneo subagudo. 
· Anti-citoplasmáticos:
· Anti-P:
· Psicose. 
· Anti-membrana:
· Anti-linfócito. 
· Anti-neurônio. 
· Anti-plaqueta.
· Anti-hemácia. 
· Anti-fosfolipídio:
· Anticoagulante lúpico.Trombose
 
· Anti-β2 glicoproteína 1.
· Anticardiolipina. 
OBS: Paradoxo do anticorpo anti-fosfolipídio: trombose + TTP alargado (tempo de protrombina). 
· Critérios diagnóstico (EULAR/ACR 2019):
· Critério de entrada:
· FAN positivo ( 1:80).
· “Rastreamento”.
· Critério aditivo:
· Manifestações clínicas (10 critérios):
· 1) Constitucional:
· Febre (> 38,3ºC).
· 2) Pele/mucosa:
· Alopécia sem cicatriz. 
· Úlcera oral. 
· Lúpus cutâneo subagudo ou discoide. 
· Lúpus cutâneo agudo (rash malar/eritema em asa de borboleta). 
· 3) Articulação:
· Artrite ou dor com rigidez matinal 2 articulações. 
· 4) Serosa:
· Derrame pleural ou pericárdico. 
· Pericardite aguda. 
· 5) Hematológico:
· Leucopenia < 4000.
· Plaquetopenia < 100.000.
· Anemia hemolítica coombs positivo.
· 6) Renal:
· Proteinúria > 0,5 g/dia. 
· Nefrite lúpica à biópsia. 
· 7) Neuropsiquiátrico:
· Delirium. 
· Psicose. 
· Convulsão. 
· 8) Anticorpo anti-fosfolipídio. 
· 9) Complemento:
· C3 e/ou C4 baixo.
· 10) Anticorpo específico:
· Anti-Smith.
· Anti-DNA dupla hélice. 
· LES fármaco induzido:
· Mesma proporção de homens para mulheres (1:1).
· Anti-histona positivo.
· Poupa rins e SNC. 
· Medicamentos:
· Procainamida (maior risco).
· Hidralazina (mais comum).
· D-Penicilamina.
OBS: Regra do P H D.
· Manifestações renais do LES:
· Anti-DNA dupla hélice.
· Diminuição do complemento. 
· Lesões renais:
· I – Mesangial mínima (rim normal).
· II – Mesangial proliferativa.
· III – Proliferativa focal.
· IV – Proliferativa difusa:
· Síndrome nefrítica/GNRP.
· Mais comum.
· Mais grave. 
· V – Membranosa.
· Proteinúria (síndrome nefrótica). 
· VI – Esclerosante avançada (rim terminal).
· Tratamento:
· Todos:
· Protetor solar.
· Cessação do tabagismo. 
· Hidroxicloroquina ou cloroquina. 
· Formas leves (pele, mucosa, articulação):
· AINEs.
· Corticoides em dose baixa, se necessário. 
· Formas moderadas (constitucional, hematológica):
· AINEs.
· Corticoides em dose baixa.
· Imunossupressor (azatioprina, metotrexato).
· Formas graves (rins, SNC):
· Corticoides em dose alta.
· Imunossupressor (ciclofosfamida, micofenolato, rituximab). 
Síndrome de Sjögren:
· Infiltrado linfocitário nas glândulas exócrinas. 
· Acomete mais mulheres (9:1).
· Faixa etária entre 30 a 40 anos. 
· Quadro clínico:
· Síndrome seca:
· Xeroftalmia (“areia nos olhos”).
· Xerostomia. 
· Outros:
· Artralgia.
· Mialgia.
· Vasculite cutânea. 
OBS: Maior risco de linfoma, principalmente linfoma de parótida.
· Diagnóstico:
· Anti-Ro (SS-A) OU Anti-La (SS-B) OU biópsia de lábio inferior.
· Quadro clínico sugestivo:
· Teste Schirmer ou rosa-bengala positivo para xerolfatmia. 
· Cintilografia salivar positiva para xerostomia. 
· Tratamento:
· Medidas gerais:
· Lágrima artificial. 
· Higiene bucal.
· Óculos de natação para dormir (medida protetiva). 
· Cessação do tabagismo. 
· Manifestações sistêmicas:
· Corticoide.
· Imunossupressor. 
Síndrome do Anticorpo Anti-fosfolípide (SAAF):
· Trombose.
· Diagnóstico:
· Clínico (pelo menos 1 critério):
· Trombose (arterial ou venosa).
· Morbidade gestacional:
· 1) 3 abortos < 10 semanas.
· 2) aborto > 10 semanas. 
· 3) prematuridade 34 semanas.
· Laboratorial (pelo menos 1 critério):
· Anticardiolipina IgM/IgG.2 vezes
 12 semanas
 
· Anti-β2 glicoproteína 1.
· Anticoagulante lúpico. 
· Tratamento:
· Anticoagulação, se trombose (varfarina).