Insuficiência Adrenal Primária

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Insuficiência Adrenal Primária
Introdução
Definição
● A insuficiência adrenal (IA) é um distúrbio endócrino caracterizado pela hipofunção
adrenal, levando à produção inadequada de glicocorticoides, principalmente o
cortisol.¹
● A IA pode ser primária, secundária ou terciária, dependendo da etiologia subjacente
→ a produção de mineralocorticóides e andrógenos adrenais também pode ser
afetada.¹
(Figura extraída da referência 1)
● Insuficiência adrenal primária (PAI): resulta da falha direta da glândula adrenal
causada pela destruição ou dano às glândulas adrenais (ex.: doença de Addison,
tuberculose, HIV).¹
● Insuficiência adrenal secundária (SAI): decorre de doenças da hipófise ou do
hipotálamo (ex.: tumores, hipofisite ou infiltração granulomatosa).¹
● Insuficiência adrenal terciária (IATF): é causada por anormalidades ou disfunção
hipotalâmica → redução da secreção do hormônio liberador de corticotropina (CRH)
(ex.: uso exógeno prolongado de glicocorticoides).¹
(Figura extraída da referência 1)
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Epidemiologia e Etiologia
● Rara → prevalência de 10 a 20 pessoas/100.000 habitantes.¹
● Mais proeminente emmulheres do que em homens, proporção de 2,6:1.1,2
● Pico de incidência na terceira década de vida.¹
● Maior frequência em indivíduos com doenças autoimunes (ex.: DM1).¹
● Doença de Addison → 90% dos casos não congênitos em países industrializados.¹
○ Prevalência está aumentando.¹
○ Geralmente se manifesta entre 20 e 50 anos de idade.¹
○ Fisiopatologia:
■ Autoanticorpos para a 21-hidroxilase.¹
■ T circulantes CD4+ e CD8+ com autorreatividade contra 21-hidroxilase.¹
■ 97% do risco de doença → fatores genéticos.¹
(Figura extraída da referência 3) (Figura extraída da referência 1)
○ Comorbidades:
■ Em mais de ⅔ dos casos, a doença de Addison ocorre em associação
com outras doenças autoimunes, como a síndrome poliglandular
autoimune (SPA tipos 1 e 2).¹
■ Doença autoimune da tireoide (40% dos pacientes), insuficiência
ovariana prematura (5–16%), diabetes mellitus tipo 1 (11%), anemia
perniciosa (10%), vitiligo (6%) e doença celíaca doença (2%).¹
(Figura extraída da referência 3)
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● Infecções → causa predominante em regiões com alta prevalência de tuberculose,
infecção por HIV e infecções oportunistas, como citomegalovírus.¹
○ No Brasil: paracoccidioidomicose é relevante (homens com mais de 30 anos
de idade, habitantes de áreas rurais).
○ Nos EUA: histoplasmose, blastomicose norte-americana, a coccidioidomicose
e a criptococose.²
○ HIV: acometimento por infecções oportunistas, fármacos e lesões metastáticas
(linfoma, Sarcoma de Kaposi).²
● Hemorragias:
○ Síndrome de Waterhouse-Friderichsen → choque séptico causado por
infecção por meningococo.²
○ Sepse por outros patógenos.²
○ SAAF → tromboses arteriais e venosas.²
○ Traumatismo ao nascimento.²
● Outras causas: metástases adrenais bilaterais, distúrbios infiltrativos, lúpus,
pan-arterite nodosa, amiloidose, hemocromatose, sarcoidose, síndrome de Cushing
materna (no neonato).¹,2
● Causas genéticas:
○ Hiperplasia adrenal congênita: é causada pela deficiência da enzima
esteroidogênica 21-hidroxilase.¹
■ É a forma hereditária mais comum de PAI.¹
■ É um distúrbio autossômico recessivo.¹
■ Prevalência de 0,5 a 1 pessoa por 10.000 habitantes.¹
○ Adrenoleucodistrofia (ALD):
■ Doença recessiva ligada ao X.²
■ Incidência estimada de 1:14.700 nascimentos vivos.²
■ Acúmulo de proteína anormal no cérebro, no córtex adrenal, nos
testículos, no fígado e no plasma.²
○ Hipoplasia adrenal congênita:
■ Distúrbio familiar raro (incidência de cerca de 1:12.500 nascimentos).²
■ Hipodesenvolvimento do córtex adrenal.²
■ Pode ser esporádica, autossômica recessiva ou ligada ao cromossomo
X.²
○ Síndromes de resistência ao ACTH: deficiência familiar de glicocorticoides
(DFG) e a síndrome de Allgrove.²
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(Tabela extraída da referência 1)
● Crise adrenal:
○ Incidência de 5–10 eventos por 100 pacientes-ano (naqueles com IA
conhecida).¹
○ Mortalidade: 0,5 por 100 pacientes-ano.¹
○ A mortalidade por emergências adrenais é rara (<1%) após internação
hospitalar.¹
○ Risco maior de morte em pacientes mais jovens (< 40 anos).¹
○ Fatores de risco:
■ Crises anteriores.¹
■ > 65 anos ou jovens (adolescentes, início da vida adulta).¹
■ Comorbidades (DM, diabetes insipidus).¹
■ Início do tratamento com l-tiroxina e o início do hipertireoidismo devido
à doença de Graves.¹
■ Tratamento com medicamentos que reduzem a produção de cortisol
(por exemplo, inibidores da esteroidogênese) ou aumentam a
depuração metabólica do cortisol (por exemplo, compostos que
induzem o CYP3A4).¹
○ Fatores precipitantes:
■ Sepse.¹
■ Gastroenterite (diminuição da absorção VO de corticoides).¹
■ Estresse psicológico severo (ex.: luto).¹
Fisiologia adrenal
● Glândulas adrenais possuem dois componentes:
○ Córtex:
■ Local de produção dos esteroides adrenais: os glicocorticoides, os
mineralocorticoides e os androgênios.²
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■ Responde por cerca de 90% do peso das adrenais.²
■ Possui três zonas:
- Zona glomerulosa: única fonte do mineralocorticoide aldosterona.
- Zona fasciculada: produz os glicocorticoides (cortisol e
corticosterona) e os androgênios (deidroepiandrosterona [DHEA],
sulfato de DHEA e androstenediona).²
- Zona reticular: também produz glicocorticoides e androgênios.²
○ Medula:
■ Local de produção das catecolaminas.²
● Eixo hipotalâmico-hipofisário-adrenal:
○ O hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) é produzido pela hipófise anterior e
estimula a síntese dos glicocorticoides e androgênios adrenais.²
○ A secreção de ACTH é regulada pelo hormônio liberador da corticotrofina
(CRH), produzido pelo hipotálamo.²
○ O cortisol e o ACTH inibem a biossíntese e a secreção de CRH e de ACTH
(feedback negativo). ²
● A secreção de catecolaminas é regulada pelo sistema nervoso simpático e é
também estimulada pelo cortisol.²
● Aldosterona:
○ A síntese da aldosterona (principal mineralocorticoide) é regulada pelo SRAA
e pelos níveis séricos de potássio (K+), com efeito mínimo do ACTH.²
↓
Na deficiência de ACTH (IA secundária), a secreção de aldosterona
encontra-se normal.²
○ A secreção de aldosterona aumenta em resposta a ↓ na PA e no volume
sanguíneo e pelo ↑ K+.²
○ A aldosterona leva à retenção de Na+, ↑ moderado da secreção de hidrogênio
(H+) e ↑ da excreção de K+.²
(Figura extraída da referência 2)
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Quadro Clínico e Diagnóstico
IA Crônica
● As manifestações clínicas da IA crônica decorrem tanto da deficiência de
glicocorticoides quanto de mineralocorticoides e androgênios adrenais.²
Principais sintomas e sinais da insuficiência adrenal crônica
Deficiência de glicocorticoides Deficiência de
mineralocorticoides
Deficiência de androgênios adrenais
Astenia Avidez por sal Redução da libido e da pilificação axilar
e pubiana (somente em mulheres)
Mal-estar Hipovolemia
Anorexia Hipotensão
Perda de peso Hiponatremia
Distúrbios gastrintestinais Hipercalemia
Hipotensão Acidose metabólica leve
Hipoglicemia
● Para haver manifestações, é necessário o comprometimento de pelo menos 90% do
tecido adrenocortical.²
● Formas autoimunes e infiltrativas → destruição gradual e progressiva.²
● Processos hemorrágicos e septicêmicos →modo agudo, crise adrenal.²
● Principais manifestações:
○ Hiperpigmentação, astenia, fraqueza, anorexia, perda de peso, distúrbios
gastrintestinais e hipotensão.³
○ Avidez por sal e amenorreia (pela perda de peso e doença crônica, bem
como de falência ovariana primária - ooforite autoimune).²
○ Sintomas psiquiátricos (síndrome cerebral orgânica, depressão ou psicose)
○ Redução da libido e da pilificação axilar e pubiana em ♀ (adrenais → principal
fonte de androgênios).²
○ Vitiligo (10 a 20% dos pacientes com DA
autoimune).²
○ Hipoglicemia grave (mais comum em crianças
→ disfunção da medula adrenal → menor
síntese de epinefrina → diminuição da
gliconeogênese hepática).²
○ Hiperpigmentação (conteúdo aumentado de
melanina → 92a 94% dos pacientes).²
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■ Decorre do estímulo do receptor cutâneo de melanocortina (MC1R)
pelos níveis elevados de ACTH e α-MSH.²
■ A hiperpigmentação tende a ser generalizada.²
■ + percebida em áreas expostas ao sol, locais mais propensos a
traumatismo, fricção ou pressão.²
■ Pode ser encontrada na cavidade oral, de modo não uniforme, e na
superfície interna dos lábios, mucosa bucal, língua, bordo gengival e
palato.²
■ Acomete as mucosas perivaginal e perianal, bem como
escurecimento de unhas e cabelos, e surgimento de sardas.²
○ Doença celíaca (15 a 22% dos pacientes → sempre pesquisar quando houver
sintomas gastrintestinais).²
○ Miocardiopatia (reversível com a administração de glicocorticoides) e
tamponamento cardíaco precedendo a IA.²
(Figura extraída da referência 1)
IA aguda/crise adrenal
● 25% dos pacientes na ocasião do diagnóstico.²
● Associação com:
○ Estresse de infecções, cirurgia ou desidratação (por privação de sal, diarreia
ou vômitos).²
○ Reposição isolada de hormônios tireoidianos em indivíduos com
hipotireoidismo e hipocortisolismo.²
○ Uso de inibidores da esteroidogênese adrenal (cetoconazol, mitotano,
metirapona, aminoglutetimida etc.) - doses elevadas ou em pacientes com
reserva funcional das adrenais reduzida.²
○ Hemorragia adrenal bilateral → crise adrenal de pior prognóstico.²
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Septicemia por outras bactérias, uso de
anticoagulantes, traumatismo ou cirurgia abdominal,
etc.²
● Apresentação:
○ Choque ou hipotensão + sintomas inespecíficos
↓
Anorexia, náuseas, vômitos, dor abdominal, distensão abdominal, fraqueza,
apatia, confusão mental, febre, cianose ou palidez.²
○ Pesquisar hiperpigmentação.²
○ Petéquias e equimoses → síndrome de Waterhouse-Friderichsen.²
○ Uremia, hipercalcemia (rara), hiponatremia (pode ser mascarada pela
desidratação), hipercalemia (se houver hipoaldosteronismo), linfocitose,
eosinofilia e hipoglicemia.²
Quadro Clínico da IA Primária
Sinais Sintomas Alterações laboratoriais
Hipotensão e choque (> 90%) Dor abdominal, de flanco ou
torácica (86%)
Hiponatremia
Desidratação Náuseas, vômitos, anorexia (47%) Hipercalemia
Cianose ou palidez Dor abdominal, simulando
abdome agudo (22%)
Hipoglicemia (rara em adultos,
comum em crianças)
Febre (66%) Fraqueza Uremia
Confusão mental, torpor Apatia Linfocitose
Coma Confusão e desorientação (42%) Eosinofilia
Exames laboratoriais
● Dosagem de cortisol sérico basal:
○ Deve ser o primeiro exame a ser solicitado.²
○ Coletado entre 8 e 9 h.²
○ Níveis < 5 μg/dℓ são indicativos de IA.²
○ Valores ≥ 18 μg/dℓ virtualmente excluem esse diagnóstico.²
○ Se pacientes críticos, com doença aguda grave (p. ex., sepse) → CS < 10 μg/dℓ
e > 34 μg/dℓ, respectivamente, indicam e excluem o diagnóstico de
hipocortisolismo.²
○ Se manifestações sugestivas de IA + níveis de CS < 3 μg/dℓ → praticamente
confirmam o diagnóstico.²
○ Casos suspeitos com CS matinal > 5 e < 18 μg/dℓ → dosagem de cortisol
durante o teste de estimulação rápida com o ACTH sintético ou outros testes
dinâmicos.²
● Dosagem de ACTH plasmático:
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○ Se CS (< 5 μg/dℓ) + valor de ACTH plasmático > 2 vezes o limite superior da
normalidade → altamente indicativo de DA.²
○ Na DA, os níveis de ACTH plasmático quase sempre excedem 100 pg/mℓ (VN:
< 46 pg/mℓ).²
○ Concentração ↑ ACTH na presença de níveis normais de cortisol → primeiro
sinal da fase precoce da IA primária.²
● Teste de estimulação rápida com ACTH (Cortrosina):
○ Coleta de amostra para o CS → 250 μg de um peptídeo sintético
correspondente aos primeiros 24 aminoácidos do ACTH endógeno EV → dosar
novamente o CS após 30 e 60 minutos.²
○ Um pico de cortisol < 18 μg/dℓ confirma o diagnóstico de IA.²
● Teste de hipoglicemia induzida por insulina ou teste da tolerância à insulina:
○ Indicado para pacientes com suspeita de IA secundária.²
○ Consiste na dosagem do CS basal 30 e 60 minutos após a administração IV
de insulina regular (0,05 U/kg).²
○ Pico de CS > 18 μg/dℓ → descarta IA e baixa reserva hipofisária.²
● Teste do glucagon:
○ Caso o ITT esteja contraindicado (idosos, DCV, convulsões).²
○ Administra-se 1 mg de glucagon SC, e o cortisol é dosado com 0, 90, 120, 150,
180 e 240 minutos.²
○ Mesmos critérios esperados com o ITT.²
● Dosagem de atividade plasmática de renina e aldosterona:
○ Averiguar deficiência de mineralocorticoide (nas fases iniciais de IA primária,
pode preceder a deficiência de glicocorticoide).²
○ IA primária : APR elevada + níveis séricos de aldosterona baixos ou normais.
○ IA secundária: o SRAA está íntegro.²
Fluxograma de investigação diagnóstica de IA
Outras alterações:
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○ Mais comuns: hiponatremia e hipercalemia (por deficiência
mineralocorticoide), uremia (secundária à depleção de volumétrica e à
desidratação).²
○ Hipoglicemia de jejum e, raramente, hipoglicemia pós-prandial,
hipercalcemia, ↑ transaminases, hipomagnesemia.²
○ Anemia (normocítica e normocrômica), eosinofilia.²
○ Macrocitose → DA + anemia perniciosa.²
○ Neutropenia e linfocitose relativa.²
○ ↑ TSH sérico e hiperprolactinemia (moderada) → reversíveis com a
corticoterapia.²
○ ↓ sulfato de DHEA.²
Ob�.: IA secundária → não ocorre hipercalemia (manutenção da integridade do SRAA),
mas, pode haver hiponatremia.²
Investigação etiológica
● História clínica:
○ Antecedentes + história familiar do paciente → presença de SPA ou de
síndromes genéticas específicas raras.²
○ Causas não autoimunes de IA primária → crianças e idosos.²
○ História de TCE ou tratamento de tumores hipofisários/hipotalâmicos com
cirurgia e/ou radioterapia → IA secundária.²
○ Deficiência isolada de ACTH é rara → excluir pan-hipopituitarismo (T4 livre,
IGF-1 e hormônios esteroides sexuais).²
● Dosagem dos anticorpos antiadrenais:
○ Anticorpos anticórtex adrenal (ACA) → 60 a 80% dos casos de DA
autoimune.²
○ Anticorpos anti-21-hidroxilase (Ac21OH) → mais específicos e sensíveis para o
diagnóstico de adrenalite autoimune (presentes em 64 a 89% dos pacientes).²
○ Baixa disponibilidade no Brasil.²
● Dosagem dos anticorpos anti-interferon-ώ ou α:
○ Alta sensibilidade e especificidade diagnósticas para SPA-1.²
● Dosagem de 17-hidroxiprogesterona:
○ Indicada em crianças na investigação de HAC por deficiência de
21-hidroxilase.²
○ Níveis > 1.000 ng/dℓ confirmam o diagnóstico.²
● Dosagem dos ácidos graxos de cadeia muito longa
○ ↑ AGCML → 100% dos pacientes do sexo masculino com adrenoleucodistrofia
(ALD). ²
○ Dosagem de AGCML deve ser feita em todos os indivíduos do sexo masculino
com DA sem outra etiologia identificada.²
○ Pesquisa de mutações no gene ABCD1 em todas as mulheres em risco de
serem heterozigotas para ALD.²
● Alterações eletrocardiográficas
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○ São comuns na IA.²
○ Hipercalemia → ondas T em tenda, ondas P baixas, complexos QRS largos e,
em casos extremos, assistolia atrial, bloqueio intraventricular e assistolia
ventricular.²
○ Hipocortisolismo per se → ondas T achatadas ou invertidas, baixa voltagem do
QRS e intervalo Q-Tc prolongado.
Distinção clinicolaboratorial entre insuficiência adrenal (IA) primária e secundária²
IA primária IA secundária
Astenia e perda de peso Sim (100%) Sim (100%)
Fadiga e fraqueza Sim (100%) Sim (100%)
Sintomas gastrointestinais Sim (50%) Sim (50%)
Dor articular, muscular e abdominal Sim (10%) Sim (10%)
Hiperpigmentação Sim Não
Hipotensão ortostática Sim Sim
Associação com outras doenças autoimunes Sim Não
Cortisol Baixo ou normal Baixo ou normal
ACTH Elevado Baixo ou normal-baixo
Aldosterona basal Baixa Normal
Aldosterona pós-ACTH Sem modificação Aumento > 16 ng/dL
Anticorpos anti-21-hidroxilase Sim (causas
autoimunes)
Não
Hiponatremia Sim (80%) Não
Hipercalemia Sim (60%) Não
Hipercalcemia Sim (raramente) Sim (raramente)
Deficiência associada de gonadotrofinas, TSH
e/ouGH
Não Sim (quase sempre)
Elevação de TSH e/ou PRL Sim (ocasionalmente) Não
● Achados radiológicos:
○ TC e RM:
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■ Doença autoimune→ glândulas adrenais têm tamanho normal ou
diminuído (aumentada nas demais etiologias).²
■ TB adrenal, outras doenças granulomatosas, metástases ou
hemorragia adrenal antiga → calcificação das adrenais.²
■ TB adrenal → massa adrenal unilateral.²
■ Doenças granulomatosas, adrenais aumentadas de volume → Biópsia
adrenal guiada por TC + análise anatomopatológica.²
■ Casos crônicos não tratados: ↑volume da hipófise (ou da sela túrcica à
radiografia).²
○ Rx de tórax: ↓ da área cardíaca (microcardia).²
Ob�.: Na IA secundária
- Lesões primárias ou metastáticas no hipotálamo, eminência média ou hipófise (TC e RM).²
- Derivam de tumores hipofisários ou hipotalâmicos, doenças infiltrativas ou infecciosas,
metástases e hipofisite (espessamento da haste hipofisária é frequente).²
- Se RM normal → IA secundária idiopática ou hipofisite.²
Achados radiológicos na insuficiência adrenal²
Doença de Addison
Adrenais pequenas e atrofiadas (adrenalite autoimune)
Aumento de volume das adrenais (tuberculose, paracoccidioidomicose ou outras doenças granulomatosas;
infiltração neoplásica ou hemorragia)
Calcificações adrenais (tuberculose, outras doenças invasivas, hemorragia)
Diminuição da área cardíaca (microcardia)
Aumento de volume da sela túrcica e da hipófise
IA secundária
Lesões primárias ou metastáticas em hipófise, hipotálamo ou eminência média
Fluxograma de avaliação etiológica da IA²
(Fluxograma extraído da referência 2)
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Insuficiência adrenal em pacientes criticamente enfermos
● Nomenclatura: Insuficiência adrenal relativa (RAI) ou insuficiência de
corticosteroide relacionada à doença crítica (CIRCI).²
● Ocorre em pacientes nos quais a produção de cortisol não se elevou
suficientemente em situações de estresse.²
● ↑ morbidade e mortalidade hospitalar.²
● Fisiopatologia:
○ Secreção ↓ cortisol + alteração da transdução do sinal glicocorticoide
(citocinas pró-inflamatórias competem com o ACTH pelo seu receptor).²
○ Na sepse → alteração do suprimento sanguíneo hipofisário e acúmulo de
superóxido, neuropeptídeos e prostaglandinas → ↓ secreção dos hormônios
hipotalâmicos e hipofisários.²
● Diagnóstico:
○ Se sepse ou outras doenças agudas graves: CS ao acaso < 10 μg/dℓ ou
demonstração de um incremento do CS < 9 μg/dℓ após a administração IV de
ACTH, 250 μg (Society of Critical Care Medicine e European Society of
Intensive Care Medicine).²
Insuficiência adrenal na gravidez
● Pouco frequente.²
● Pode resultar em sérias complicações materno-fetais.²
● Diagnóstico:
○ ACTH > 100 pg/mℓ ou níveis de CS < 3 μg/dℓ no início da manhã + quadro
clínico típico → IA primária na gravidez.²
Diagnósticos diferenciais
● Condições que produzem hiperpigmentação cutânea:
○ Hemocromatose: a hiperpigmentação não envolve as membranas mucosas e
se caracteriza por hemossiderina nas glândulas sudoríparas.²
○ Porfiria cutânea tardia: é facilmente reconhecida pela grande quantidade de
uroporfirina na urina, nas fezes e no plasma.²
○ Metais pesados, tais como zinco e mercúrio: podem pigmentar a margem
gengival, mas não causam pigmentação bucal.²
● Distúrbios gastrintestinais e fadiga crônica:
○ Anorexia nervosa: pode ser simulada pelos sintomas de anorexia e perda de
peso.²
Tratamento e prognóstico
Crise adrenal
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● Objetivo inicial: reverter a hipotensão e corrigir a desidratação, a hipoglicemia e os
distúrbios eletrolíticos.²
● Medidas gerais:
○ Realizar hemograma, dosagens bioquímicas e hormonais (cortisol e ACTH).²
○ Corrigir depleção de volume, desidratação, distúrbios eletrolíticos e
hipoglicemia → solução fisiológica a 0,9% e solução glicosada a 10%.²
○ Tratar a infecção ou outros fatores precipitantes.²
● Reposição de glicocorticoides:
○ Hidrocortisona, 100 mg (50 mg/m² para crianças) IV inicialmente, seguidos
de 200 mg (50 a 100 mg/m² para crianças) em infusão contínua IV ou 50 mg
de 6/6 h IV durante 24 h. Se possível, reduzir a dose em 50% no 2º dia de
tratamento.²
○ Quando o paciente estiver tolerando alimentos VO, passar a administrar o
glicocorticoide VO e, se necessário, adicionar fludrocortisona (0,1 mg VO).²
○ Os mineralocorticoides não são úteis → seu efeito retentor de sódio leva
vários dias para se manifestar + HC tem um efeito mineralocorticoide.²
Insuficiência adrenal crônica
● Reposição de glicocorticoides:
○ Prednisona ou prednisolona 3 a 5 mg/dia VO (dividida em 1 a 2 doses): 3/4
às 7h ou 8h e 1/4 às 14h; ou²
○ Hidrocortisona 10 a 20 mg às 7h ou 8h, 5 mg às 12h ou 13h, e 2,5 a 5 mg às
17h ou 18h VO, ou 5,5 mg/m2 de superfície corporal.²
○ Doses maiores → indivíduos muito pesados ou que estejam usando fármacos
que ↑ a metabolização hepática dos glicocorticoides (p. ex., fenitoína,
barbitúricos, rifampicina, aminoglutetimida ou mitotano).²
○ Gestação: aumentar, durante o terceiro trimestre, a dose diária de HC em 20 a
40% (geralmente, 5 a 10 mg).²
(Figura extraída da referência 3)
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Ob�.:
1) Dexametasona não é recomendada para uso crônico → ação mais prolongada → mais
características cushingoides + maior dificuldade na titulação da dose.²
2) Reposição glicocorticoide → a hiperpigmentação cutaneomucosa tende a melhorar
e, ocasionalmente, pode desaparecer.²
● Reposição de mineralocorticoide:
○ Fludrocortisona 0,05 a 0,2 mg às 8h VO.²
○ Incrementos temporários na dose de 50 a 100% ou ↑ da ingestão de sal →
recomendados no clima quente ou em situações que promovam sudorese
excessiva.²
○ Pacientes em uso de prednisolona necessitam de doses maiores de
fludrocortisona em comparação com aqueles em uso de HC.²
● Deidroepiandrosterona (DHEA):
○ 25 a 50 mg/dia VO (apenas para mulheres) → melhora do bem-estar,
sexualidade, sensibilidade insulínica e do perfil lipídico.²
● Seguimento clínico:
○ Manter o paciente assintomático, com peso, pressão arterial e eletrólitos
normais.²
○ Uso pelo paciente de cartão ou bracelete de identificação.²
○ Duplicação da dose do glicocorticoide durante períodos de estresse (p. ex.,
infecções virais ou bacterianas, cirurgias etc.).²
■ Pré-operatório: a suplementação depende do tipo de procedimento
cirúrgico e do grau de estresse imposto pelo procedimento.²
■ Cirurgias de emergência, sepse, IAM etc.: o paciente é tratado como
na crise adrenal.²
○ Resposta clínica: melhor parâmetro para avaliação da eficácia do tratamento.
○ ↑ PA em pacientes euvolêmicos → IECA, BRA + manutenção do tratamento
com fludrocortisona, ou BCC (2a linha).²
Prognóstico
● Reavaliação anual com relação à dose de reposição, a fim de descartar dose
excessiva ou insuficiente.²
● Pacientes com IA primária devido a distúrbios monogênicos deverão receber
aconselhamento genético.²
● DA:
○ Prognóstico bom, dependendo da doença de base que deverá ser tratada.²
○ Risco de morte é 2 x maior nos pacientes com DA (doenças cardiovasculares,
infecções e neoplasias).²
○ Pacientes com DA autoimune deverão ser investigados uma vez por ano para
a presença de outras doenças autoimunes.²
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Referências
[1] HAHNER, Stefanie et al. Adrenal insufficiency. NATURE REVIEWS, [s. l.], v. 7, n. 19, p. 1-24, 2021.
[2] VILAR, Lúcio; SILVA, Regina do Carmo; KATER, Claudio E. Insuficiência Adrenal: Diagnóstico e
Tratamento. In: VILAR, Lucio et al. Endocrinologia clínica. 7. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan,
2022. p. 442-459.
[3] MICHELS, AARON; MICHELS, NICOLE. Addison Disease: Early Detection and Treatment Principles.
Am Fam Physician, [s. l.], v. 89, n. 7, p. 563-568, 2014.
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