Tetralogia de Fallot

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A Tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita 
cianótica que tem como consequência o prejuízo da 
oxigenação do sangue (por conta disso a criança fica 
cianótica) devido às alterações anatômicas no coração 
e nos grandes vasos. 
Cardiopatias congênitas são alterações estruturais do 
coração ou dos grandes vasos que têm um impacto 
funcional no indivíduo, a Tetralogia de Fallot é um 
exemplo. 
ALTERAÇÕES ANATÔMICAS: 
Comunicação Interventricular: Existe uma abertura 
entre os ventrículos onde se tem uma comunicação, 
os sangues oxigenado e não oxigenado que não 
deveriam entram em contato, tem uma comunicação. 
Hipertrofia do Ventrículo Direito: O ventrículo 
aumenta de tamanho por consequência da tentativa 
de compensar a obstrução pulmonar existente, ou 
seja, a fim de compensar a obstrução pulmonar o 
ventrículo trabalha mais o que ocasiona a sua 
hipertrofia. 
Dextroposição/Cavalgamento da Aorta: A aorta está 
localizada no lugar errado, ela se move para o lado 
direito, estando sobre o defeito do septo ventricular. 
Estenose da Artéria Pulmonar: A valva pulmonar está 
ausente ou diminuída, ou seja, onde deveria passar 
um grande fluxo de sangue passa pouco por conta da 
diminuição. 
 
FISIOPATOLOGIA: 
O defeito do septo ventricular na tetralogia de Fallot é 
frequentemente descrito como um tipo de 
desalinhamento, uma vez que o septo é deslocado 
anteriormente. 
Esse septo deslocado se projeta para a via de saída 
pulmonar, muitas vezes resultando em obstrução e 
hipoplasia das estruturas a jusante, incluindo a valva 
pulmonar, artéria pulmonar principal e ramos da 
artéria pulmonar. 
Defeito do septo ventricular normalmente é grande; 
portanto, as pressões sistólicas nos ventrículos direito 
e esquerdo (e na aorta) são iguais. 
A fisiopatologia depende do grau de obstrução do 
fluxo de saída do ventrículo direito. Obstrução leve 
pode produzir derivação da esquerda para a direita 
líquida através do DSV; uma obstrução grave ocasiona 
derivação da direita para a esquerda, acarretando 
saturação arterial sistêmica baixa (cianose), que não 
responde à suplementação com oxigênio. 
Crises hipercianóticas: Em algumas crianças com 
tetralogia de Fallot não reparada, geralmente aquelas 
com alguns meses até 2 anos de idade, podem ocorrer 
episódios súbitos de cianose e hipóxia graves (crise 
hipercianótica), que podem ser letais. 
Uma crise pode ser desencadeada por qualquer 
evento que diminua lentamente a saturação de 
oxigênio (ex., choro, evacuação) ou que subitamente 
reduza a resistência vascular sistêmica (p. ex., 
brincadeiras, esticar as pernas ao despertar) ou por 
crise súbita de taquicardia ou hipovolemia. 
O mecanismo de uma crise hipercianótica permanece 
incerto, mas vários fatores são provavelmente 
importantes para provocar elevação da derivação da 
direita para a esquerda e queda da saturação arterial. 
Os fatores incluem aumento da obstrução do fluxo de 
saída do ventrículo direito, aumento da resistência 
vascular pulmonar e/ou diminuição da resistência 
sistêmica — um círculo vicioso causado pela queda 
inicial na PO2 arterial, que estimula os centros 
respiratórios e provoca hiperpneia e eleva o tônus 
adrenérgico. O aumento das catecolaminas 
circulantes, então, estimula a contratilidade elevada, 
que aumenta a obstrução do fluxo de saída. 
FATORES DE RISCO E CAUSAS ASSOCIADAS: 
Trissomia dos cromossomos 21, 18 e 13. 
Deleções do Cromossomos 22q11 (Síndrome de 
DiGeorge). 
Mutações do Gene Jagged1 (Síndrome de Alagille). 
Mutação do Gene NKX2-5. 
Deleções do Cromossomo 8q12 (Síndrome de Charge). 
Grupo de Risco: Pacientes Recém-Nascidos. 
QUADRO CLINICO: 
Os sinais e sintomas da tetralogia de Fallot dependem 
do tempo de sua evolução e de seu menor ou maior 
grau de importância. 
O mais frequente é o aparecimento de cianose ligeira 
a moderada no período neonatal, geralmente sem 
sinais de dificuldade respiratória associados. 
Sopro sistólico. 
Policitemia (aumento de glóbulos vermelhos 
sanguíneos), devido ao estímulo à eritropoiese, 
resultante da hipoxemia (baixa oxigenação 
sanguínea). 
Baqueteamento digital (dedos em forma de baqueta 
de tambor). 
É comum haver dificuldade para respirar, ficar muito 
cansado aos mínimos esforços ou nervoso e, 
ocasionalmente, perder a consciência. Crise grave 
pode ocasionar prostração, convulsão e, 
ocasionalmente, morte. 
Geralmente a doença interfere no crescimento e no 
desenvolvimento normais da criança. 
DIAGNÓSTICO: 
Diagnostico Pré-natal (18-22 semanas), é realizado a 
ecocardiografia fetal onde é o principal meio para o 
diagnóstico e avaliação de todas as patologias 
cardiovasculares no feto. 
Diagnostico Pós-natal, o principal meio de 
diagnosticar Tetralogia de Fallot é realizado uma 
avaliação clínica e alguns exames para confirmar o 
diagnóstico da doença como: 
Eletrocardiograma, através desse exame 
complementar de imagem é possível verificar se o 
ventrículo direito está dilatado, se há um aumento no 
átrio direito. 
A radiografia de tórax, permite a visualização do 
coração em forma de uma bota devido à dilatação do 
ventrículo direito. 
Teste cateterismo cardíaco, mede os níveis de pressão 
e oxigênio das cavidades do coração e dos vasos 
sanguíneos. 
Teste do coração do recém-nascido, realizado antes 
da alta hospitalar, entre 24 e 48 horas de vida. Esse 
exame é composto por auscultação do coração, 
palpação do pulso periférico e observação de sinais de 
cianose. 
TRATAMENTO MÉDICO: 
O tratamento consiste no uso de vasodilatadores e 
cirurgia. A cirurgia costuma ser realizada no primeiro 
ano de vida, seguida de tratamento contínuo. 
Medicamento vasodilatador: Substância que 
aumenta o calibre dos vasos. 
Neonatos que apresentam cianose grave podem ser 
tratados com infusão de PGE1 (vasodilatador), para a 
reabertura do ducto arterioso e, portanto, aumentar o 
fluxo sanguíneo pulmonar. 
A correção completa da tetralogia de Fallot consiste 
no fechamento com retalho do defeito do septo 
ventricular, ampliação da via de saída do ventrículo 
direito com ressecção muscular, valvoplastia 
pulmonar e, quando justificado, aumento do retalho 
da artéria pulmonar principal: 
Reparação Intracardíaca. 
Esternotomia mediana. 
TRATAMENTO CIRÚRGICO: 
Cirurgia temporária: 
No caso de bebês que são muito pequenos ou fracos 
para passarem por uma cirurgia grande. O cirurgião 
faz apenas um pequeno corte na artéria para permitir 
a passagem de sangue para os pulmões, melhorando 
os níveis de oxigênio. No entanto, esta cirurgia não é 
definitiva e permite apenas que o bebê continue a 
crescer e se desenvolver durante algum tempo, até 
estar capaz de passar pela cirurgia de reparação 
intracardíaca. 
OBJETIVO DO TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO 
HOSPITALAR: 
A intervenção fisioterapêutica é de extrema 
importância para a reabilitação da criança e na 
melhora da qualidade de vida. 
O fisioterapeuta atua nos períodos pré e pós-
cirúrgico, visando promover: 
As vias aéreas pérvias. 
Facilitar a extubação precoce. 
Higiene brônquica. 
Maior sincronismo toracoabdominal. 
Melhora da oxigenação e ventilação pulmonar. 
Reduzir os efeitos deletérios da cirurgia e da restrição 
ao leito. 
Retenção de secreções pulmonares, atelectasias e 
pneumonias. 
Melhora a ventilação e a troca gasosa. 
Reduzir o tempo de internação hospitalar. 
TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO HOSPITALAR: 
O fisioterapeuta atua tanto nos pós quanto no pré-
operatório de pacientes com tetralogia de Fallot. Após 
o restabelecimento da homeostasia do coração os 
pacientes podem apresentar complicações pós-
operatórias na população pediátrica e neonatal. 
Nas complicações pulmonares resultam em inúmeras 
intervenções fisioterapêuticas para promover: 
Higiene brônquica. 
Reexpansão pulmonar. 
Sincronia e consciência respiratória. 
Melhora na oxigenação sanguínea. 
Ventilação pulmonar.Manter as vias aéreas previa. 
Melhora de volume e capacidade pulmonar. 
A fisioterapia é indispensável na equipe clinico-
cirúrgica avaliando e autorizando ou não o paciente a 
realizar o procedimento cirúrgico baseando em seu 
estado clinico prévio e condição pulmonar. 
No pré-operatório são avaliadas repercussões 
respiratórias da cardiopatia congênita, são notados 
distúrbios neuro-motores, mas não tratados, a fim de 
diminuir o gasto metabólico para evitar a 
compensação cardíaca. 
No pós-operatório a fisioterapia consiste em: 
Diminuir a complicações instaladas. 
MHB. 
MR. 
Mudanças de decúbito. 
Drenagem postural associadas a manobras. 
Uso do ambu combinado com manobras de vibro 
compressão. 
Aspiração de cânula ao término das manobras. 
É imprescindível o cuidado de manter sempre a 
criança com decúbito elevado, afim de favorecer a 
mecânica respiratória, reduzindo a pós-carga 
ventricular. 
Atenção especial também dada ao tipo e tamanho da 
incisão cirúrgica, bem como os locais de inserção de 
drenos para proporcionarmos conforto e mínimo 
possível de dor ao nosso paciente durante a terapia. 
OBJETIVO DO TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO 
AMBULATORIAL: 
Pacientes submetidos a cirurgia cardíaca pode 
desenvolver complicações pós-operatórias como: 
redução da capacidade residual funcional (20%), pode 
ocorrer derrame pleural, atelectasia, diminuição da 
capacidade vital e complacência pulmonar. A 
intervenção da fisioterapia se mostra eficaz no 
processo de reabilitação. 
Melhora da capacidade funcional submáxima. 
Melhora da força muscular respiratória. 
Fortalecimento muscular. 
Aumento da expansibilidade pulmonar e torácica. 
Prevenção de atelectasia. 
Melhora do volume corrente. 
TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO AMBULATORIAL: 
O fisioterapeuta sempre deve estar atento a sinais da 
síndrome de baixo débito cardíaco como sudorese, 
sinais de agitação psicomotora, extremidades frias, 
lábios pálidos, pulsos periféricos ausentes ou 
filiformes e hipotensão. 
Ciclo ativo da respiração. 
Aceleração do fluxo expiratório. 
Expiração forçada. 
Incentivadores inspiratórios. 
Exercícios respiratórios. 
Ventilação mecânica não invasiva. 
Drenagem postural. 
Vibro compressão manual. 
Aspiração de vias aéreas. 
RPPI (pressão positiva intermitente nas vias aéreas) 
Reequilíbrio toracoabdominal. 
Bag squeezing. 
Manobras de Reexpansão pulmonar. 
Posição prona. 
Fortalecimento da musculatura respiratória.