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Aula 4 – Dermatologia Isabelle L. Eritema multiforme É uma síndrome de hipersensibilidade a agentes diversos, caracterizada pelo surgimento de lesões eritematopapulosas ou eritematovesicobolhosas na pele, geralmente recorrentes. Temos 2 formas: Forma minor: comum, benigna, não atinge mucosas Síndrome de Stevens Johnson (eritema polimorfo major): quadro grave, atinge pele e mucosas e pode ter evolução fatal. Maioria dos autores o consideram como uma entidade distinta. Patogenia Viroses: herpes simples (causa mais comum), HIV, Epstein-Barr (mononucleose) Drogas: analgésicos e AINE, penicilinas, sulfas, rifampicina, cefalosporinas, vancomicina, hidantoína, carbamazepina, lítio, quetiapina, ervas chinesas. Infecções bacterianas (Mycoplasma pneumoniae, sífilis, hanseníase) e fúngicas. Manifestações clínicas O quadro característico é a lesão em alvo ou em íris, com um eritema ou purpura central, circundado por uma área mais pálida e um anel externo eritematoso. O quadro tem aparecimento súbito, evoluindo por surtos com duração de 1 a 2 semanas. As áreas mais acometidas são as mãos, punhos, joelhos e cotovelos e não raramente são disseminadas. As mucosas podem estar afetadas na Síndrome de Stevens-Johnson com enantema, erosões por ruptura de bolhas, dor importante e comprometimento do estado geral. Diagnóstico diferencial: urticária, eczema numular, pênfigos, granuloma anular, eritema anular centrífugo, lúpus eritematoso. Aula 4 – Dermatologia Isabelle L. Stevens Johnson Diagnostico Biopsia de pele Investigar drogas Investigar infecções → anamnese detalhada, sorologia para herpes I e II Histórico de vacinas recentes Investigar doenças auto-imunes e malignas Histopatologia Há edema entre os queratinócitos, sendo a lesão característica a necrose dos queratinócitos por apoptose e infiltrado perivascular por polimorfonucleares, podendo haver depósito de eosinófilos e na Síndrome de Stevens-Johnson vesicobolhas intraepiteliais. A imunofluorescência direta permite diferenciar das doenças bolhosas. Tratamento Sintomáticos Herpes: anti-herpético Infecção bacteriana: antibióticos (EVITE USAR: penicilina a menos que a causa seja LUES; ampicilina ou sulfas). Eliminar fármacos suspeitos: dipirona, indometacina, piroxicam, halopurinol, fenilbutazona sulfa, penicilina, mercúrio, iodo, diclofenaco, hidantoína, carbamazepina → guardar estes nomes No Stevens-Johnson muito cuidado com as mucosas, o paciente deve ser tratado sob internação, com os mesmos cuidados dispensados aos grandes queimados Corticoide é controverso Eritema nodoso Também chamado eritema contusiforme é também uma síndrome de hipersensibilidade a agentes diversos, caracterizada por Aula 4 – Dermatologia Isabelle L. lesões nodulares nos membros inferiores Patogenia O eritema nodoso é uma reação de hipersensibilidade tardia (tipo IV), cuja patogenia não está totalmente esclarecida, mas que pode ter diversos fatores causais: Infecções estreptocócicas: causa infecciosa mais comum. Tuberculose Hanseníase: constitui o quadro reacional da forma lepromatosa. Infecções: sífilis, HIV, hepatite B, micobacteriose atípica e infecções diversas. Fármacos: sulfonamida, penicilina, minociclina, nitrofurantoína, D- penicilamina, clortiazídicos, vacina da hepatite B, talidomida, isotretinoína, azatioprina, salicilatos. Doença de Crohn e outras doenças auto-imunes. Gravidez Idiopático: MAIORIA Manifestações clínicas O quadro se inicia com febre, dor articular e nas panturrilhas, com o aparecimento de nódulos eritematosos, duros e dolorosos. O surto dura cerca de 3 a 6 semanas e não ulceram e não deixam atrofia no local. Diagnóstico diferencial: eritema indurado, paniculite, lúpus eritematoso, picada de insetos. Eritema nodoso generalizado → hanseniase!!! Aula 4 – Dermatologia Isabelle L. Histopatológico Há um processo inflamatório no subcutâneo e na derme profunda A histopatologia é uma paniculite septal sem vasculite → paniculite (quadro inflamatório/traumático no tecido subcutâneo, repercute na pele como eritema nodoso) Diagnóstico Biópsia de pele Investigar drogas Investigar infecções: PPD, ASLO, anamnese apurada. Investigar doenças auto-imunes Em eritema nodoso generalizado pensar em hanseníase Tratamento Sintomáticos Tratamento da causa responsável se esclarecida. Corticóides tópicos e sistêmicos Iodeto de potássio Talidomina: eritema nodoso hansênico. Erupções purpúricas Por alterações plaquetária: trombocitopênicas e por anomalias plaquetária, por distúrbios da coagulação (hematologia) Por alterações vasculares (essas são as da dermatologia) Purpura simplex Surgem mais nas pernas e nas coxas, podem estar relacionadas a fragilidade vascular, tosse, vômito, sucção. Não há alterações plaquetárias, mais comum em mulheres e é auto-limitada Purpura hipostática Também chamada de dermatite ocre ou angiodemite pigmentar e purpúrica (Favre-Chaix). Quadro comum, ocorre em pernas e tornozelos, confluindo e deixando áreas de pigmentação acastanhada por depósito de hemossiderina, secundário ao extravasamento de hemácias do vaso para a derme. Pode estar associada ao eczema de estase e o tratamento é elevação dos membros e uso de meias elásticas Muito tempo sem andar, homens que dirigem muito Aula 4 – Dermatologia Isabelle L. Pode ser por insuficiência venosa, mas não necessariamente Purpura de Henoch- Schonlein Também conhecida como púrpura anafilactóide ou púrpura reumática. Frequentemente ocorre após infecções das vias aéreas por Streptococos. Na pele se observa petéquias, equimoses, urticas localizados em nádegas e membros inferiores. Pode haver dor abdominal, febre, artralgia, queda do estado geral, melena, hipertensão, hematúria. Purpura de membros inferiores, infecção estreptocócica e dor abdominal → sugestivo de henoch schonlein Prova do laço é positiva, pode haver leucocitose e no histopatológico o quadro é de uma vasculite leucocitoclástica. O tratamento é com corticosteróides sistêmicos, repouso e sintomáticos. Purpura pigmentosa crônica Importância estética, mais relacionado ao dermatologista Benigna, mais comum em mulheres Púrpura de Schamberg: surgimento de petéquias, entremeadas com áreas acastanhadas em tornezelos e porção distal da pernas. Púrpura Anular telangiectásica de Majocchi: as lesões purpúricas confluem ganhando aspecto anular ou circinado. Aula 4 – Dermatologia Isabelle L. Púpura eczematóide de Doucas- Kapetanakis: surgem petéquias e manchas acastanhadas com discreta descamação em tornozelo e porção distas das pernas. Líquen Aureo ou Líquen Purpúrico: lesões liquenóides, purpúricas, acastanhadas e unilaterais, de causa desconhecida. O tratamento é excluir possíveis drogas suspeitas, investigar infecções e doenças auto-imunes e pode-se fazer uso de corticoides tópicos, com respostas variáveis. As PPC são de importâncias mais estética. Forma clássica: várias petéquias acastanhadas (salpicado de pimenta cayena) Líquen auero Purpura senil Também conhecida como púrpura de Bateman ou púrpura actínica. Muito comum em idosos, devido a atrofia da pele ocorre uma diminuição do apoio conectivo perivascular que leva à ruptura dos vasos e extravasamento de sangue na derme → só de fazer um apoio em cima da mesa ou esforço, já rompe os vasinhos Uso de aspirina, corticóides e anticoagulantes pode agravar o quadro. Tratamento:importância estética, aumentar a barreira da pele → com hidratantes potentes, vitamina C Aula 4 – Dermatologia Isabelle L. Púrpura psicogênica Também conhecida com síndrome de sensibilização eritrocitária (Gardner- Diamond), surge mais em mulheres com quadros depressivos, as lesões podem ser precedidas de fadiga e mal estar e surgem equimoses em membros superiores e inferiores, que são dolorosas e regridem espontaneamente. Patogênese desconhecida, trata-se o quadro emocional.